Ganglioneuroma

Ganglioneuroma yra gerybinis navikas, išsivystantis iš ganglijų ląstelių, kurios yra nervų sistemos dalis. Ganglioneuromos gali atsirasti įvairiose kūno dalyse, tačiau dažniausiai jos išsivysto perispinaliniuose ganglijose, neuroganglijose ar kitose periferinės nervų sistemos dalyse. [ 1 ] Paprastai jos yra retroperitoneume (32–52 %) arba užpakaliniame tarpuplautyje (39–43 %). Rečiau ganglioneuromos gali būti aptinkamos ir kaklo srityje (8–9 %). [ 2 ], [ 3 ] Šie navikai paprastai auga lėtai ir yra gerybiniai, nors retais atvejais jie gali būti piktybiniai. Pagrindinė lokalizacija vaikams, vyresniems nei 10 metų, yra tarpuplautyje. Ryšys su piktybine neuroblastoma yra retas ir vis dar yra diskusijų objektas.

Ganglioneuromos simptomai gali skirtis priklausomai nuo jos vietos ir dydžio. Daugeliu atvejų ganglioneuromos nesukelia simptomų ir atsitiktinai aptinkamos atliekant tyrimus dėl kitų ligų arba atliekant rentgeno nuotraukas. Tačiau jei navikas auga ir pradeda daryti spaudimą aplinkiniams audiniams ar nervams, gali pasireikšti šie simptomai:

1. Skausmas ar diskomfortas naviko srityje.
2. Tirpimas ar silpnumas naviko inervuojamose srityse.
3. Padidėjęs naviko dydis, kurį galima pajusti palpuojant.

Ganglioneuromos diagnozei gali prireikti įvairių medicininių tyrimų, įskaitant rentgeno nuotraukas, kompiuterinę tomografiją (KT), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) arba naviko biopsiją.

Ganglioneuromos gydymas gali apimti chirurginį naviko pašalinimą, ypač jei jis sukelia simptomus arba įtariama, kad yra piktybinis. Ganglioneuroma sergančių pacientų prognozė paprastai yra palanki, ypač jei navikas yra gerybinis ir sėkmingai pašalintas. Tačiau svarbu aptarti gydymą ir prognozę su gydytoju, atsižvelgiant į konkrečią situaciją.

Priežastys ganglioneuroma

Štai keletas galimų ganglioneuromos priežasčių:

1. Genetiniai veiksniai: Kai kurie ganglioneuromos tipai gali būti susiję su genetinėmis mutacijomis arba paveldimais sindromais, kurie padidina navikų išsivystymo riziką.

Tirozino kinazės receptorius ERBB3 yra vienas iš dažniausiai reguliuojamų genų HN atveju. [ 4 ] Be to, naujausi atvejų serijos nustatė didelę GATA3 ekspresiją visuose HN navikuose (100 %), o tai reiškia, kad tai gali būti labai patikimas HN žymuo. [ 5 ], [ 6 ] Galiausiai, HN ir neuroblastomos sambūvis buvo susijęs su hemizigotine 11q14.1-23.3 delecija. Iš tiesų, polinkis išsivystyti neurogeniniams navikams gali būti susijęs su NCAM1 ir CADM1 genų, esančių 11q, delecija. [ 7 ] Tačiau, skirtingai nei neuroblastoma, HN, regis, nerodo MYCN geno amplifikacijos.

1. Trauma: Dėl traumos pažeisti nervai ar audiniai gali prisidėti prie ganglioneuromos vystymosi nervų sistemoje.
2. Uždegimas: Tam tikri infekciniai ar uždegiminiai procesai gali padidinti ganglioneuromos susidarymo tikimybę.
3. Neurodegeneracinės ligos: Kai kurios neurodegeneracinės ligos gali būti susijusios su ganglioneuromos formavimusi.
4. Neurofibromatozė: ši genetinė būklė, pvz., 1 tipo neurofibromatozė (Recklinghauseno liga), gali padidinti ganglioneuromos išsivystymo riziką.
5. Idiopatinės priežastys: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos priežastis gali likti nežinoma ir ji priskiriama „idiopatinei“.

Pathogenesis

Didžioji dauguma ganglioneuromų yra histologiškai gerybiniai dariniai, kuriuos galima suskirstyti į dvi pagrindines kategorijas. Pirma, „brandaus tipo“ ganglioneuromas sudaro subrendusios Švano ląstelės, ganglijų ląstelės ir perineurinės ląstelės fibrozinėje stromoje, visiškai nesant neuroblastų ir mitozinių figūrų. Antra, „brandos tipo“ ganglioneuromas sudaro panašios ląstelių populiacijos, turinčios skirtingą brandos laipsnį – nuo visiškai subrendusių ląstelių iki neuroblastų. Tačiau neuroblastų radimas paprastai rodo neuroblastomą arba ganglioneuroblastomą. Šio tipo neurogeniniai navikai gali išsivystyti į ganglioneuromas. [ 8 ]

Simptomai ganglioneuroma

Ganglioneuromos gali atsirasti skirtingose kūno dalyse ir turėti įvairių simptomų, priklausomai nuo jų vietos ir dydžio. Štai keletas dažniausių simptomų, kurie gali lydėti ganglioneuromą:

1. Skausmas: Auglys gali sukelti skausmą ar diskomfortą toje vietoje, kurioje jis yra. Skausmas gali būti vidutinio stiprumo arba stiprus ir gali sustiprėti, kai auglys yra paspaudžiamas ar perkeliamas.
2. Navikas: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos gali būti apčiuopiamos. Navikas gali būti judrus ir turėti būdingą, minkštą arba kietą konsistenciją.
3. Patinimas: aplink naviką gali išsivystyti patinimas, ypač jei jis yra arti gretimų struktūrų.
4. Neurologiniai simptomai: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos gali daryti spaudimą aplinkinėms nervų struktūroms ir sukelti simptomus, susijusius su šių nervų funkcija. Pavyzdžiui, kaklo ar nugaros auglys gali sukelti simptomus, susijusius su nugaros smegenų ar periferinių nervų suspaudimu.
5. Kaimyninių organų simptomai: jei ganglioneuroma yra arti organų ar kraujagyslių, ji gali juos spausti ir sukelti su tais organais susijusius simptomus. Pavyzdžiui, jei navikas yra krūtinės srityje, jis gali sukelti kvėpavimo problemų ar širdies simptomų.

Ganglioneuromos dažnai būna besimptomės ir atsitiktinai aptinkamos atliekant medicininius tyrimus ar apžiūras. Vizualizacijos tyrimai rodo iš dalies cistinę ir kalcifikuotą masę, todėl reikia apsvarstyti kelias diferencines diagnozes, tokias kaip neurofibroma ar chordoma. Retais atvejais navikas yra hormoniškai aktyvus, o vazoaktyvaus žarnyno polipeptido sekrecija gali sukelti viduriavimą. [ 9 ] Skirtingai nuo neuroblastomos, ganglioneuromose katecholaminų sekrecija yra reta. 80 % neuroblastomų sukelia padidėjusį VMA ir HMA kiekį, o šlapimo tyrimai naudojami kaip atrankos metodas. Tačiau iki šiol nenustatyta, kad šie tyrimai sumažintų neuroblastomų mirtingumą, nes papildomai nustatyti navikai yra ankstyvos stadijos ir gali savaime regresuoti. [ 10 ]

Formos

Antinksčių ganglioneuromos dažniausiai aptinkamos atsitiktinai dėl plačiai paplitusio kompiuterinės tomografijos ir MRT vaizdavimo metodų naudojimo. [ 11 ], [ 12 ] Tiksliau sakant, ganglioneuromos sudaro maždaug 0,3–2 % visų antinksčių incidentalomų [ 13 ]. Daugeliu atvejų ultragarsu atskleidžiamas gerai apibrėžtas, homogeniškas, hipoechogeninis pažeidimas.

Paprastai antinksčių ganglioneuromos yra hormoniškai nereaguojančios ir dėl to gali būti besimptomės, net jei pažeidimas yra reikšmingo dydžio. [ 14 ], [ 15 ] Kita vertus, pranešama, kad iki 30 % pacientų, sergančių ganglioneuromomis, gali būti padidėjęs katecholaminų kiekis plazmoje ir šlapime, tačiau be jokių katecholaminų pertekliaus simptomų. [ 16 ] Be to, pastebėta, kad ganglijų ląstelės gali išskirti vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP), o pluripotentinės progenitorinės ląstelės kartais gamina steroidinius hormonus, tokius kaip kortizolis ir testosteronas. [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika ganglioneuroma

Ganglioneuromos diagnozė apima kelis etapus ir metodus:

1. Fizinis tyrimas: Jūsų gydytojas atliks pradinį tyrimą, kurio metu galėsite aptarti savo simptomus ir ligos istoriją.
2. Simptomų tyrimas: gydytojas gali atlikti išsamų interviu, kad išsiaiškintų jūsų simptomų, tokių kaip skausmas, tirpimas, silpnumas ir kitos neurologinės apraiškos, pobūdį ir trukmę.
3. Vaizdavimas: Norint vizualizuoti naviką ir jo tikslią vietą, gali būti naudojami šie metodai:
   • Rentgeno tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šie vaizdavimo metodai padeda nustatyti naviko dydį ir vietą, taip pat jo ryšį su aplinkiniais audiniais ir nervais.
   • Ultragarsas: ultragarsu galima vizualizuoti naviką, ypač jei jis yra kūno paviršiuje.
   • Radiografija: Kai kuriais atvejais navikui aptikti gali būti naudojami rentgeno spinduliai, nors jie gali būti mažiau informatyvūs nei KT ar MRT tyrimai.
4. Biopsija: Norint galutinai patvirtinti diagnozę, gali tekti paimti audinio mėginį iš naviko (biopsiją). Tada audinys siunčiamas laboratoriniams tyrimams, siekiant nustatyti, ar navikas yra piktybinis, ar gerybinis.
5. Neurologinis tyrimas: jei ganglioneuroma yra susijusi su neurologiniais simptomais, gali prireikti išsamesnio neurologinio tyrimo, įskaitant raumenų jėgos, jautrumo ir motorinės koordinacijos įvertinimą.

Diferencialinė diagnostika

Ganglioneuromos diferencinė diagnozė gali būti svarbi nustatant naviko pobūdį ir pasirenkant tinkamiausią gydymą. Štai keletas ligų ir būklių, kurių simptomai ar požymiai gali būti panašūs į ganglioneuromos ir kurias gali tekti atmesti diagnozės metu:

1. Ganglioneuroblastoma: tai piktybinis navikas, kuris taip pat gali kilti iš ganglijų. Jį gali būti sunku atskirti nuo gerybinės ganglioneuromos.
2. Kiti neuroblastiniai navikai: Tai apima tokius navikus kaip neuroblastomos, neurogeninės sarkomos ir kiti navikai, kilę iš neuronų ir nervinių ląstelių.
3. Cistos: Kai kurios cistos, tokios kaip epiderminės arba artrografinės cistos, gali turėti panašią išvaizdą kaip ganglioneuroma.
4. Limfadenopatija: Padidėję limfmazgiai gali imituoti naviką ir sukelti panašius simptomus.
5. Metastazės: Į nervinį audinį metastazuojantys navikai taip pat gali būti panašūs į ganglioneuromą.
6. Osteochondroma: Osteochondroma yra gerybinis navikas, galintis išsivystyti kauluose ir minkštuosiuose audiniuose, ir gali būti panašus į ganglioneuromą.
7. Osteosarkoma: tai piktybinis kaulų navikas, kurio simptomai gali būti panašūs į aplinkiniuose audiniuose besivystančius navikus.

Diferencinei diagnozei nustatyti gali prireikti tokių tyrimų kaip edukaciniai vaizdiniai tyrimai (rentgeno, KT, MRT), biopsija ir histologinis audinių mėginių tyrimas.

Gydymas ganglioneuroma

Ganglioneuromos gydymas gali priklausyti nuo jos dydžio, vietos, simptomų ir galimo pavojaus aplinkiniams audiniams. Čia pateikiami įprasti ganglioneuromos gydymo metodai ir žingsniai:

1. Stebėjimas ir lūkestis:

   • Kai kuriais atvejais, ypač jei ganglioneuroma yra maža ir nesukelia simptomų ar skausmo, gydytojas gali rekomenduoti ją tiesiog stebėti ir aktyviai negydyti. Toks sprendimas gali būti priimtas siekiant išvengti operacijos rizikos, ypač jei navikas nekelia pavojaus sveikatai.

2. Chirurginis pašalinimas:

   • Jei ganglioneuroma sukelia simptomus, skausmą, riboja judesius arba kelia grėsmę aplinkiniams audiniams, gali prireikti chirurginio naviko pašalinimo. Ganglioneuromos gydymas yra visiškas naviko pašalinimas, o neuroblastomos gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir apima chirurgiją, chemoterapiją ir spindulinę terapiją. [ 19 ], [ 20 ]
   • Operacija gali būti atliekama klasikiniu metodu arba laparoskopija, priklausomai nuo naviko dydžio ir vietos.

3. Rentgeno spindulių terapija:

   • Kai kuriais atvejais, kai chirurginis ganglioneuromos pašalinimas yra sunkus arba pavojingas, radioterapija gali būti naudojama naviko dydžiui sumažinti arba jo augimui kontroliuoti.

4. Sklerozinė injekcija:

   • Šis metodas gali būti naudojamas mažoms ganglioneuromoms, ypač toms, kurios glaudžiai liečiasi su sąnariais, gydyti. Į naviką suleidžiama speciali medžiaga, dėl kurios jis susitraukia arba rezorbuojasi.

5. Pasikartojimo kontrolė:

   • Po sėkmingo gydymo svarbu būti gydytojo priežiūroje, kad būtų galima stebėti galimus naviko atsinaujinimus ir laiku į juos reaguoti.

Ganglioneuromos gydymas turėtų būti individualus, o gydymo metodas turėtų būti parenkamas atsižvelgiant į konkrečias kiekvieno atvejo aplinkybes.

Autoritetingų knygų ir tyrimų, susijusių su ganglioneuromos tyrimu, sąrašas

1. „Neurilemmoma“ (Ganglioneuroma) yra J. Jay Frantz Jr. knyga, išleista 2002 m.
2. „Neurogeniniai navikai: klinikinė patologija su biocheminiais, citogenetiniais ir histologiniais ryšiais“ – tai Guido Kloppelio ir George'o F. Murphy knyga, išleista 1986 m.
3. „Nervų sistemos ir jos dangalų chirurginė patologija“ – tai Kevino J. Donnelly ir Johno R. Beyerio knyga, išleista 1987 m.
4. „Minkštųjų audinių navikai: daugiadisciplininis, sprendimų priėmimo diagnostikos metodas“ – tai Johno F. Fetscho ir Sharon W. Weiss knyga, išleista 2007 m.
5. „Neurofibromatozė: fenotipas, natūrali eiga ir patogenezė“ – tai Vincento M. Riccardi straipsnis, paskelbtas žurnale „Annals of Internal Medicine“ 1986 m.

Literatūra

• Gusev, EI Neurologija: nacionalinis vadovas: 2 t. / red. Autorius EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2 leidimas. Maskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Onkologija / Red. Autorius VI Chissov, MI Davydov - Maskva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Maskva: GEOTAR-Media, 2008 m.