Ganglioneuroma

Ganglioneuroma yra gerybinis navikas, kuris išsivysto iš ganglioninių ląstelių, kurios yra nervų sistemos dalis. Ganglioneuromos gali atsirasti įvairiose kūno vietose, tačiau dažniausiai jos išsivysto perispinaliniuose ganglijose, neuroganglijose ar kitose periferinės nervų sistemos dalyse. [1]Paprastai jie yra retroperitone (32-52%) arba užpakalinėje tarpuplaučio dalyje (39-43%).Rečiau gangloneuromų galima rasti ir gimdos kaklelio srityje (8-9%). [2], [3]Šie navikai dažniausiai yra lėtai augantys ir gerybiniai, nors retais atvejais gali būti ir piktybiniai. Vyresniems nei 10 metų vaikams pagrindinė lokalizacija yra tarpuplaučio. Ryšys su piktybine neuroblastoma yra retas ir vis dar yra diskusijų tema.

Ganglioneuromos simptomai gali skirtis priklausomai nuo jos vietos ir dydžio. Daugeliu atvejų ganglioneuromos nesukelia simptomų ir aptinkamos atsitiktinai patikrinus dėl kitų ligų arba darant rentgeno nuotraukas. Tačiau, jei auglys auga ir pradeda daryti spaudimą aplinkiniams audiniams ar nervams, gali pasireikšti šie simptomai:

1. Skausmas ar diskomfortas naviko srityje.
2. Tirpimas ar silpnumas naviko inervuotose srityse.
3. Naviko dydžio padidėjimas, kurį galima pajusti palpuojant.

Diagnozuojant ganglioneuromą gali prireikti įvairių medicininių tyrimų, įskaitant rentgeno spindulius, kompiuterinę tomografiją (KT), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) arba naviko biopsiją.

Ganglioneuromos gydymas gali apimti chirurginį naviko pašalinimą, ypač jei jis sukelia simptomus arba įtariamas piktybinis. Ganglioneuroma sergančių pacientų prognozė dažniausiai yra palanki, ypač jei navikas yra gerybinis ir sėkmingai pašalintas. Tačiau svarbu aptarti gydymą ir prognozę su gydytoju, atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją.

Priežastys Ganglioneuromos

Štai keletas galimų ganglioneuromos priežasčių:

1. Genetiniai veiksniai: kai kurios ganglioneuromų rūšys gali būti susijusios su genetinėmis mutacijomis arba paveldimais sindromais, kurie padidina navikų atsiradimo riziką.

Tirozino kinazės receptorius ERBB3 yra vienas iš dažniausiai reguliuojamų HN genų. [4]Be to, naujausiose atvejų serijose nustatyta didelė GATA3 ekspresija visuose HN navikuose (100%), o tai reiškia, kad tai gali būti labai patikimas HN žymuo. Galiausiai [5], [6]HN sambūvis su neuroblastoma buvo susijęs su hemizigotine 11q14.1–23.3 delecija. Iš tiesų, polinkis vystytis neurogeniniams navikams gali būti susijęs su NCAM1 ir CADM1 genų, kurie yra 11q, ištrynimu. [7]Tačiau, skirtingai nei neuroblastoma, atrodo, kad HN nerodo MYCN geno amplifikacijos.

1. Trauma: Nervų ar audinių pažeidimas dėl traumos gali prisidėti prie ganglioneuromos vystymosi nervų sistemoje.
2. Uždegimas: tam tikri infekciniai ar uždegiminiai procesai gali padidinti ganglioneuromos susidarymo tikimybę.
3. Neurodegeneracinės ligos: kai kurios neurodegeneracinės ligos gali būti susijusios su ganglioneuromos formavimu.
4. Neurofibromatozė: ši genetinė būklė, pvz., 1 tipo neurofibromatozė (Recklinghauzeno liga), gali padidinti ganglioneuromos atsiradimo riziką.
5. Idiopatinės priežastys: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos priežastis gali likti nežinoma ir ji priskiriama "idiopatinės" kategorijai.

Pathogenesis

Didžioji dauguma ganglioneuromų yra histologiškai gerybinės masės, kurias galima suskirstyti į dvi pagrindines kategorijas. Pirma, „brendusio tipo“ ganglioneuromas sudaro subrendusios Schwann ląstelės, ganglioninės ląstelės ir tarpvietės ląstelės, esančios fibrozinėje stromoje, visiškai neturint neuroblastų ir mitozinių figūrų. Antra, „brendimo tipo“ ganglioneuromas sudaro panašios ląstelių populiacijos su įvairiais brendimo laipsniai, nuo visiškai subrendusių ląstelių iki neuroblastų. Tačiau neuroblastų radimas paprastai rodo neuroblastomą arba ganglioneuroblastomą. Šio tipo neurogeniniai navikai gali išsivystyti į ganglioneuromas.[8]

Simptomai Ganglioneuromos

Ganglioneuromos gali atsirasti įvairiose kūno vietose ir turėti įvairių simptomų, priklausomai nuo jų vietos ir dydžio. Štai keletas bendrų simptomų, galinčių lydėti ganglioneuromą:

1. Skausmas: navikas gali sukelti skausmą ar diskomfortą toje vietoje, kurioje jis yra. Skausmas gali būti vidutinio sunkumo ar stiprus ir gali būti stipresnis, kai auglys yra spaudžiamas arba judinamas.
2. Navikas: kai kuriais atvejais ganglioneuromos gali būti apčiuopiamos. Navikas gali būti judrus ir būdingos, minkštos arba kietos konsistencijos.
3. Patinimas: aplink naviką gali išsivystyti patinimas, ypač jei jis yra arti gretimų struktūrų.
4. Neurologiniai simptomai: kai kuriais atvejais ganglioneuromos gali daryti spaudimą aplinkinėms nervų struktūroms ir sukelti simptomus, susijusius su tų nervų funkcija. Pavyzdžiui, kaklo ar nugaros navikas gali sukelti simptomus, susijusius su nugaros smegenų ar periferinių nervų suspaudimu.
5. Kaimyninių organų simptomai: jei ganglioneuroma yra arti organų ar kraujagyslių, ji gali daryti jiems spaudimą ir sukelti su tais organais susijusius simptomus. Pavyzdžiui, jei navikas yra krūtinės srityje, jis gali sukelti kvėpavimo sutrikimus ar širdies simptomus.

Ganglioneuromos dažnai būna besimptomės ir atsitiktinai aptinkamos atliekant medicininius tyrimus ar tyrimus. Vizualizacijos tyrimai rodo iš dalies cistinę ir kalcifikuotą masę, todėl reikia atsižvelgti į keletą diferencinių diagnozių, tokių kaip neurofibroma ar chordoma. Retais atvejais navikas yra hormoniškai aktyvus ir vazoaktyvaus žarnyno polipeptido sekrecija gali sukelti viduriavimą. [9]Priešingai nei neuroblastoma, ganglioneuromose katecholaminų sekrecija yra reta. 80% neuroblastomų sukelia padidėjusį VMA ir HMA kiekį, o šlapimo tyrimai naudojami kaip atrankos metodas. Tačiau iki šiol nenustatyta, kad šie tyrimai sumažintų mirštamumą nuo neuroblastomų, nes papildomai aptikti navikai yra ankstyvoje stadijoje ir gali spontaniškai regresuoti.[10]

Formos

Antinksčių ganglioneuromos dažniausiai nustatomos atsitiktinai, nes plačiai naudojami kompiuterinės tomografijos ir MRT tyrimo metodai. Konkrečiai [11], [12]ganglioneuromos sudaro apie 0,3–2% visų antinksčių incidentalomų. [13]Daugeliu atvejų ultragarsu nustatomas gerai apibrėžtas, vienalytis, hipoechogeninis pažeidimas.

Paprastai antinksčių ganglioneuromos yra hormoniškai tylios ir dėl to gali būti besimptomės; net jei pažeidimas yra reikšmingo dydžio. Kita vertus [14], [15]buvo pranešta, kad iki 30% pacientų, sergančių ganglioneuromomis, gali būti padidėjęs katecholaminų kiekis plazmoje ir šlapime, tačiau be jokių katecholaminų pertekliaus simptomų. [16]Be to, buvo pastebėta, kad ganglioninės ląstelės gali išskirti vazoaktyvųjį žarnyno peptidą (VIP), o pluripotentinės progenitorinės ląstelės kartais gamina steroidinius hormonus, tokius kaip kortizolis ir testosteronas. [17],[18]

Diagnostika Ganglioneuromos

Ganglioneuromos diagnozė apima kelis etapus ir metodus:

1. Fizinis egzaminas: Jūsų gydytojas atliks pradinį egzaminą, kurio metu galėsite aptarti savo simptomus ir ligos istoriją.
2. Simptomų tyrimas: Jūsų gydytojas gali atlikti išsamų pokalbį, kad išsiaiškintų jūsų simptomų, tokių kaip skausmas, tirpimas, silpnumas ir kitos neurologinės apraiškos, pobūdį ir trukmę.
3. Vaizdavimas: augliui ir jo tiksliai vietai vizualizuoti gali būti naudojami šie metodai:
   • Rentgeno tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): šie vaizdavimo metodai padeda nustatyti naviko dydį ir vietą, taip pat jo ryšį su aplinkiniais audiniais ir nervais.
   • Ultragarsas: Ultragarsas gali būti naudojamas navikui vizualizuoti, ypač jei jis yra kūno paviršiuje.
   • Radiografija: kai kuriais atvejais rentgeno spinduliai gali būti naudojami navikui aptikti, nors jie gali būti mažiau informatyvūs nei KT ar MRT skenavimas.
4. Biopsija: norint galutinai patvirtinti diagnozę, gali prireikti paimti audinio mėginį iš naviko (biopsija). Tada audinys siunčiamas laboratoriniams tyrimams, siekiant nustatyti, ar navikas yra piktybinis ar gerybinis.
5. Neurologinis tyrimas: jei ganglioneuroma yra susijusi su neurologiniais simptomais, gali prireikti išsamesnio neurologinio tyrimo, įskaitant raumenų jėgos, jautrumo ir motorinės koordinacijos įvertinimą.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė ganglioneuromos diagnostika gali būti svarbi nustatant naviko pobūdį ir pasirenkant tinkamiausią gydymą. Štai keletas ligų ir būklių, kurios gali turėti simptomų ar požymių, panašių į ganglioneuromą, ir kurių gali reikėti atmesti diagnozuojant:

1. Ganglioneuroblastoma: tai piktybinis navikas, kuris taip pat gali atsirasti iš ganglionų. Gali būti sunku atskirti nuo gerybinės ganglioneuromos.
2. Kiti neuroblastiniai navikai: Tai apima navikus, tokius kaip neuroblastomos, neurogeninės sarkomos ir kiti navikai, atsirandantys iš neuronų ir nervų ląstelių.
3. Cistos: Kai kurios cistos, tokios kaip epidermio ar artrografinės cistos, gali būti panašios į ganglioneuromą.
4. Limfadenopatija: padidėję limfmazgiai gali imituoti naviką ir sukelti panašius simptomus.
5. Metastazės: navikai, metastazuojantys į nervinį audinį, taip pat gali būti panašūs į ganglioneuromą.
6. Osteochondroma: Osteochondroma yra gerybinis navikas, kuris gali išsivystyti kauluose ir minkštuosiuose audiniuose ir gali būti panašus į ganglioneuromą.
7. Osteosarkoma: tai piktybinis kaulų navikas, kurio simptomai gali būti panašūs į aplinkiniuose audiniuose besivystančius navikus.

Diferencinei diagnozei gali prireikti atlikti tokius tyrimus kaip mokomasis vaizdavimas (rentgeno spinduliai, KT, MRT), biopsija ir audinių mėginių histologinis tyrimas.

Gydymas Ganglioneuromos

Ganglioneuromos gydymas gali priklausyti nuo jos dydžio, vietos, simptomų ir galimo pavojaus aplinkiniams audiniams. Čia pateikiami bendri ganglioneuromos gydymo metodai ir žingsniai:

1. Stebėjimas ir lūkesčiai:

   • Kai kuriais atvejais, ypač jei ganglioneuroma yra nedidelė ir nesukelia simptomų ar skausmo, gydytojas gali rekomenduoti ją tiesiog stebėti ir aktyviai negydyti. Toks sprendimas gali būti priimtas siekiant išvengti operacijos pavojaus, ypač jei auglys nekelia pavojaus sveikatai.

2. Chirurginis pašalinimas:

   • Jei ganglioneuroma sukelia simptomus, skausmą, riboja judesius ar kelia grėsmę aplinkiniams audiniams, gali prireikti chirurginio naviko pašalinimo. Terapinis ganglioneuromos gydymas yra visiškas naviko pašalinimas, o neuroblastomos gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir apima operaciją, chemoterapiją ir spindulinę terapiją. [19],[20]
   • Chirurgija gali būti atliekama klasikiniu metodu arba laparoskopija, priklausomai nuo naviko dydžio ir vietos.

3. Rentgeno spindulinė terapija:

   • Kai kuriais atvejais, kai chirurginis ganglioneuromos pašalinimas yra sunkus arba pavojingas, gali būti taikoma spindulinė terapija, siekiant sumažinti naviko dydį arba kontroliuoti jo augimą.

4. Sklerozuojanti injekcija:

   • Šiuo metodu galima gydyti mažas ganglioneuromas, ypač turinčias glaudų sąlytį su sąnariais. Į naviką suleidžiama speciali medžiaga, dėl kurios jis susitraukia arba rezorbuojasi.

5. Pasikartojimo kontrolė:

   • Po sėkmingo gydymo svarbu būti medikų priežiūroje, kad būtų galima stebėti galimus naviko atkryčius ir laiku į juos reaguoti.

Ganglioneuromos gydymas turi būti individualizuotas, o gydymo metodas turi būti parenkamas atsižvelgiant į konkrečias kiekvieno atvejo aplinkybes.

Autoritetingų knygų ir studijų, susijusių su ganglioneuromos tyrimu, sąrašas

1. „Neurilemmoma“ (Ganglioneuroma) – J. Jay'aus Frantzo jaunesniojo knyga, išleista 2002 m.
2. „Neurogeniniai navikai: klinikinė patologija su biocheminėmis, citogenetinėmis ir histologinėmis koreliacijomis“ – Guido Kloppelio ir George'o F. Murphy knyga, išleista 1986 m.
3. „Chirurginė nervų sistemos ir jos dangų patologija“ – Kevino J. Donnelly ir Johno R. Beyerio knyga, išleista 1987 m.
4. „Minkštųjų audinių navikai: daugiadisciplinis, sprendimų priėmimo metodas“ – Johno F. Fetscho ir Sharon W. Weiss knyga, išleista 2007 m.
5. „Neurofibromatozė: fenotipas, gamtos istorija ir patogenezė“ yra Vincento M. Riccardi straipsnis, paskelbtas žurnale „Annals of Internal Medicine“ 1986 m.

Literatūra

• Gusev, EI Neurologija: nacionalinis vadovas: 2 t. / red. Pateikė EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2 leidimas. Maskva: GEOTAR-Media, 2021. – T. 2.
• Chissov, VI Onkologija / Red. VI Chissov, MI Davydov - Maskva : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Maskva : GEOTAR-Media, 2008 m.