Ganglioneuroma

Ganglioneuroma yra gerybinis navikas, išsivysčiantis iš gangliono ląstelių, kurios yra nervų sistemos dalis. Ganglioneuromos gali atsirasti įvairiose kūno dalyse, tačiau dažniausiai jos išsivysto perispinalinėse ganglijose, neuroganglijose ar kitose periferinės nervų sistemos dalyse. [1] jie paprastai būna retroperitoneum (32–52%) arba užpakaliniame tarpuplautyje (39–43%). Retčiau gangloneuromos taip pat gali būti rasta gimdos kaklelio regione (8–9%). [2], [3] Šie navikai paprastai yra lėtai augantys ir gerybiniai, nors retais atvejais jie gali būti piktybiniai. Pagrindinė lokalizacija yra tarpuplautis vyresniems nei 10 metų vaikams. Asociacija su piktybine neuroblastoma yra reta ir vis dar yra diskusijų tema.

Ganglioneuromos simptomai gali skirtis priklausomai nuo jos vietos ir dydžio. Daugeliu atvejų ganglioneuromos nesukelia simptomų ir yra atrandamos atsitiktinai, kai tikrinamos kitos ligos arba imami rentgeno spinduliai. Tačiau jei navikas auga ir pradeda daryti spaudimą aplinkiniams audiniams ar nervams, gali atsirasti šie simptomai:

1. Skausmas ar diskomfortas naviko srityje.
2. Tirpimas ar silpnumas teritorijose, kurias inervuoja navikas.
3. Padidėjęs naviko dydis, kurį galima pajusti palpuojant.

Diagnozuojant ganglioneuromą, gali prireikti įvairių medicininių tyrimų, įskaitant rentgeno spindulius, kompiuterinės tomografijos (KT) nuskaitymus, magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) ar naviko biopsiją.

Ganglioneuromos gydymas gali apimti chirurginį naviko pašalinimą, ypač jei jis sukelia simptomus arba įtariama, kad yra piktybinė. Pacientų, sergančių ganglioneuroma, prognozė paprastai yra palanki, ypač jei navikas yra gerybinis ir sėkmingai pašalinamas. Tačiau svarbu aptarti gydymą ir prognozę su gydytoju atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją.

Priežastys Ganglioneuromos

Čia yra keletas galimų ganglioneuromos priežasčių:

1. Genetiniai veiksniai: Kai kurie ganglioneuromų tipai gali būti siejami su genetinėmis mutacijomis arba paveldimais sindromais, kurie padidina navikų išsivystymo riziką.

Tirozino kinazės receptorius ERBB3 yra vienas iš dažniausiai reguliuojamų genų HN. [4] Be to, naujausiose atvejų serijose buvo nustatyta aukšta GATA3 ekspresija visuose HN navikuose (100%), tai reiškia, kad tai gali būti labai patikimas HN žymeklis. [5], [6] Pagaliau HN sambūvis su neuroblastoma buvo susijęs su hemizigotine ištrynimu 11q14.1-23.3. Iš tikrųjų polinkis išsivystyti neurogeniniams navikams gali būti susijusi su NCAM1 ir CADM1 genų, kurie yra 11q, ištrynimu. [7] Tačiau, skirtingai nei neuroblastoma, Hn, atrodo, nerodo Mycn geno amplifikacijos.

1. Traumos: nervų ar audinių pažeidimas dėl traumos gali prisidėti prie ganglioneuromos išsivystymo nervų sistemoje.
2. Uždegimas: Tam tikri užkrečiamieji ar uždegiminiai procesai gali padidinti ganglioneuromos susidarymo tikimybę.
3. Neurodegeneracinės ligos: Kai kurios neurodegeneracinės ligos gali būti susijusios su ganglioneuromos susidarymu.
4. Neurofibromatozė: Ši genetinė būklė, tokia kaip 1 tipo neurofibromatozė (Reclinghauseno liga), gali padidinti ganglioneuromos išsivystymo riziką.
5. Idiopatinės priežastys: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos priežastis gali likti nežinoma ir priskiriama „idiopatinei“.

Pathogenesis

Didžioji dauguma ganglioneuromų yra histologiškai gerybinės masės, kurias galima suskirstyti į dvi pagrindines kategorijas. Pirma, „subrendęs tipo“ ganglioneuromas susideda iš subrendusių Schwann ląstelių, gangliono ląstelių ir tarpvietės ląstelės pluoštinėje stromoje, visiškai nebuvę neuroblastų ir mitozinių figūrų. Sekmetruose. Tačiau neuroblastų atradimas paprastai rodo neuroblastomą ar ganglioneuroblastomą. Tokio tipo neurogeniniai navikai gali išsivystyti į ganglioneuromas. [8]

Simptomai Ganglioneuromos

Ganglioneuromos gali atsirasti skirtingose kūno vietose ir turi įvairių simptomų, atsižvelgiant į jų vietą ir dydį. Čia yra keletas įprastų simptomų, kurie gali lydėti ganglioneuromą:

1. Skausmas: navikas gali sukelti skausmą ar diskomfortą toje vietoje, kur jis yra. Skausmas gali būti vidutinio sunkumo ar intensyvus ir gali būti blogesnis, kai navikas yra spaudžiamas ar judantis.
2. Navikas: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos gali būti apčiuopiamos. Navikas gali būti mobilus ir turėti būdingą, minkštą ar tvirtą nuoseklumą.
3. Patinimas: aplink naviką gali išsivystyti patinimas, ypač jei jis yra arti gretimų struktūrų.
4. Neurologiniai simptomai: Kai kuriais atvejais ganglioneuromos gali sukelti spaudimą aplinkinėms nervų struktūroms ir sukelti simptomus, susijusius su tų nervų funkcija. Pavyzdžiui, kaklo ar nugaros navikas gali sukelti simptomus, susijusius su nugaros smegenų suspaudimu ar periferiniais nervais.
5. Kaimyninių organų simptomai: Jei ganglioneuroma yra netoli organų ar kraujagyslių, tai gali sukelti jiems spaudimą ir sukelti simptomus, susijusius su tais organais. Pvz., Jei navikas yra krūtinės srityje, jis gali sukelti kvėpavimo problemas ar širdies simptomus.

Ganglioneuromos dažnai būna besimptomės ir, beje, aptinkamos atliekant medicininius tyrimus ar tyrimus. Vizualizacijos tyrimai rodo iš dalies cistinę ir kalcifikuotą masę, todėl reikia atsižvelgti į keletą diferencinių diagnozių, tokių kaip neurofibroma ar chordoma. Retais atvejais navikas yra hormoniškai aktyvus, o vazoaktyvios žarnyno polipeptido sekrecija gali sukelti viduriavimą. [9] Priešingai nei neuroblastoma, katecholamino sekrecija yra reta ganglioneuromose. 80% neuroblastomų sukuria padidėjusį VMA ir HMA kiekį, o šlapimo testai naudojami kaip atrankos metodas. Tačiau iki šiol nebuvo nustatyta, kad šie tyrimai sumažina neuroblastomos mirtingumą, nes papildomai aptikti navikai yra ankstyvoje stadijoje ir gali būti spontaniškai regresija. [10]

Formos

Antinksčių ganglioneuromos dažniausiai aptinkamos atsitiktinai, nes plačiai naudojama kompiuterinė tomografija ir MRT vaizdo gavimo metodai. [11], [12] konkrečiai, ganglioneuromos sudaro maždaug 0,3–2% visų antinksčių atsitiktinumų [13] Daugeliu atvejų ultragarsas atskleidžia gerai cirkumentuotą, homogeninį, hipoechogeninį pažeidimą.

Paprastai antinksčių ganglioneuromos yra hormoniškai tylios ir dėl to gali būti besimptomės; Net jei pažeidimas yra reikšmingo dydžio. [14], [15], kita vertus, buvo pranešta, kad iki 30% pacientų, sergančių ganglioneuromais, gali turėti padidėjusį plazmos ir šlapimo katecholamino kiekį, tačiau be jokių katecholamino pertekliaus simptomų. [16] Be to, buvo pastebėta, kad gangliono ląstelės gali išskirti vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP), o pluripotentinės progenitorinės ląstelės kartais gamina steroidinius hormonus, tokius kaip kortizolas ir testosteronas. [17], [18]

Diagnostika Ganglioneuromos

Ganglioneuromos diagnozė apima keletą žingsnių ir metodų:

1. Fizinis egzaminas: Gydytojas atliks pradinį egzaminą, kurio metu galėsite aptarti savo simptomus ir ligos istoriją.
2. Simptomų tyrimas: Gydytojas gali atlikti išsamų interviu, kad išsiaiškintų jūsų simptomų pobūdį ir trukmę, tokius kaip skausmas, tirpimas, silpnumas ir kitos neurologinės apraiškos.
3. Vaizdas: navikui ir tiksliam jo vietai vizualizuoti gali būti naudojami šie metodai:
   • Rentgeno tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šie vaizdavimo būdai padeda nustatyti naviko dydį ir vietą, taip pat jo ryšį su aplinkiniais audiniais ir nervais.
   • Ultragarsas: ultragarsas gali būti naudojamas navikui vizualizuoti, ypač jei jis yra kūno paviršiuje.
   • Radiografija: Kai kuriais atvejais rentgeno spinduliai gali būti naudojami navikui nustatyti, nors jie gali būti mažiau informatyvūs nei KT ar MRT skenavimas.
4. Biopsija: gali reikėti paimti audinio mėginį iš naviko (biopsijos), kad galutinai patvirtintumėte diagnozę. Tada audinys siunčiamas į laboratorinius tyrimus, siekiant nustatyti, ar navikas yra piktybinis, ar gerybinis.
5. Neurologinis tyrimas: Jei ganglioneuroma yra susijusi su neurologiniais simptomais, gali prireikti išsamesnio neurologinio tyrimo, įskaitant raumenų jėgos, jautrumo ir motorinės koordinacijos įvertinimą.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė ganglioneuromos diagnozė gali būti svarbi nustatant naviko pobūdį ir pasirinkti tinkamiausią gydymą. Čia yra keletas ligų ir sąlygų, kuriose simptomai ar požymiai gali būti panašūs į ganglioneuromą ir gali reikėti atmesti diagnozę:

1. Ganglioneuroblastoma: Tai piktybinis navikas, kuris taip pat gali atsirasti dėl ganglionų. Gali būti sunku atskirti nuo gerybinės ganglioneuromos.
2. Kiti neuroblastiniai navikai: tai apima tokius navikus kaip neuroblastomos, neurogeninės sarkomos ir kiti navikai, kilę iš neuronų ir nervų ląstelių.
3. Cistos: Kai kurios cistos, tokios kaip epidermio ar artrografinės cistos, gali būti panašios į ganglioneuromą.
4. Limfadenopatija: padidinti limfmazgiai gali imituoti naviką ir sukelti panašius simptomus.
5. Metastazės: navikai, kurie metastazuoja į nervų audinius, taip pat gali būti panašūs į ganglioneuromą.
6. Osteochondroma: osteochondroma yra gerybinis navikas, kuris gali išsivystyti kauluose ir minkštuose audiniuose, ir jis gali būti panašus į ganglioneuromą.
7. Osteosarkoma: Tai piktybinis kaulų navikas, kuriam gali būti panašūs simptomai kaip navikai, išsivysčiantys aplinkiniuose audiniuose.

Norint diferencinei diagnozei nustatyti, gali prireikti tokių tyrimų kaip švietimo vaizdavimas (rentgeno, CT, MRT), biopsija ir histologinis audinių mėginių tyrimas.

Gydymas Ganglioneuromos

Ganglioneuromos gydymas gali priklausyti nuo jos dydžio, vietos, simptomų ir galimo pavojaus aplinkiniams audiniams. Čia yra įprasti ganglioneuromos gydymo metodai ir veiksmai:

1. Stebėjimas ir lūkesčiai:

   • Kai kuriais atvejais, ypač jei ganglioneuroma yra maža ir nesukelia simptomų ar skausmo, gydytojas gali rekomenduoti ją tiesiog stebėti ir aktyviai ją gydyti. Šis sprendimas gali būti priimtas siekiant išvengti operacijos rizikos, ypač jei navikas kelia pavojų sveikatai.

2. Chirurginis pašalinimas:

   • Jei ganglioneuroma sukelia simptomus, skausmas, riboja judėjimą ar kelia grėsmę aplinkiniams audiniams, gali prireikti chirurginio naviko pašalinimo. Terapinis ganglioneuromos gydymas yra visiškas naviko pašalinimas, tuo tarpu neuroblastomos gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir apima chirurgiją, chemoterapiją ir radiacijos terapiją. [19], [20]
   • Chirurgija gali būti atliekama naudojant klasikinį metodą arba laparoskopiją, atsižvelgiant į naviko dydį ir vietą.

3. Rentgeno spinduliuotės terapija:

   • Kai kuriais atvejais, kai chirurginis ganglioneuromos pašalinimas yra sunkus ar pavojingas, radiacijos terapija gali būti naudojama siekiant sumažinti naviko dydį ar kontroliuoti jo augimą.

4. Sklerozuojanti injekcija:

   • Šis metodas gali būti naudojamas mažoms ganglioneuromoms gydyti, ypač toms, kurios yra glaudžiai kontaktuojančios su sąnariais. Į naviką švirkščiama speciali medžiaga, dėl kurios ji susitraukia ar rezorbuoja.

5. Pasikartojimo valdymas:

   • Po sėkmingo gydymo svarbu būti medicininei priežiūrai, kad būtų galima stebėti galimą naviko pasikartojimą ir laiku į juos reaguoti.

Ganglioneuromos gydymas turėtų būti individualizuotas, o gydymo metodas turėtų būti nuspręstas atsižvelgiant į konkrečias kiekvieno atvejo aplinkybes.

Autoritetingų knygų ir tyrimų sąrašas, susijęs su ganglioneuromos tyrimais

1. „Neuriemmoma“ (Ganglioneuroma) yra J. Jay Frantz Jr knyga, išleista 2002 m.
2. „Neurogeniniai navikai: klinikinė patologija su biocheminėmis, citogenetinėmis ir histologinėmis koreliacijomis“ yra Guido Kloppel ir George F. Murphy knyga, išleista 1986 m.
3. „Nervų sistemos chirurginė patologija ir jos dangos“ yra Kevino J. Donnelly ir Johno R. Beyerio knyga, išleista 1987 m.
4. „Minkštųjų audinių navikai: daugiadalykis, sprendimų diagnostinis požiūris“ yra John F. Fetsch ir Sharon W. Weiss knyga, išleista 2007 m.
5. „Neurofibromatozė: fenotipas, gamtos istorija ir patogenezė“ yra straipsnis, kurį parašė Vincent M. Riccardi, paskelbtas 1986 m. Vidaus medicinos metraščiuose.

Literatūra

• Gusevas, E. I. Neurologija: Nacionalinis vadovas: 2 tomas. / ed. Autorius E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2-asis leidimas. Maskva: Geotar-Media, 2021 m. - т. 2.
• Chissov, V. I. onkologija / Red. Autorius V. I. Chissov, M. I. Davydov - Maskva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Maskva: Geotar-Media, 2008.