Klausos neurinoma

Akustinės neuromos (kitaip vadinamos vestibuliarine schwannoma) diagnozė reiškia, kad vestibuliarinio ir kochlearinio nervo (8-ojo galvinio nervo) mielino dangale išsivystė navikas.

Šis pirminis intrakranijinis navikas, susidaręs iš glijos (Schwanno) ląstelių, yra gerybinis. Tačiau jis gali augti, o tai sukelia ne tik klausos praradimą, bet ir kitas neigiamas pasekmes.

Remiantis medicinine statistika, akustinės neuromos sudaro 5–10% visų kaukolės smegenų navikų atvejų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Akustinės neuromos priežastys

Akustinė neuroma gali būti vienpusė arba dvipusė, beveik 96 % atvejų yra vienpusiai. Iki šiol akustinės neuromos, pasireiškiančios tik vienoje pusėje, priežastys nėra iki galo išaiškintos. Nors yra versija, kad ši sporadinė ligos forma yra padidėjusio spinduliavimo pasekmė, dėl kurios sunaikinamas nervinių skaidulų mielino dangalas.

Tačiau dvišalės neurinomos etiologija yra tiesiogiai susijusi su tokia reta paveldima patologija kaip II tipo neurofibromatozė. Sergant šia liga, įvairių nervų sistemos dalių ląstelėse atsiranda genetiškai nulemtų mutacijų, dėl kurių auga gerybiniai navikai (neurofibromos, meningiomos, gliomos, schwannomos). O pagrindiniu II tipo neurofibromatozės požymiu laikoma dvišalė akustinė neurinoma, kuri gali susidaryti net paaugliams. Pasak ekspertų, pacientams, kuriems diagnozuota ši diagnozė, yra beveik 100 % tikimybė susirgti dvišale akustine neurinoma ir, kaip taisyklė, iki 30 metų jie praranda gebėjimą girdėti.

[ 4 ], [ 5 ]

Akustinės neuromos simptomai

Šis gerybinis navikas atsiranda daugiasluoksniame galvinio nervo – ausinio nervo (VIII pora) mielino apvalkale, kuris yra vidiniame klausos kanale ir jungia du atskirus nervus – klausos (kochlearinį) ir vestibuliarinį (vestibuliarinį) nervus. Navikas gali užfiksuoti vieną iš jų arba abu iš karto, tačiau paprastai neįauga į kitų audinių struktūrą, o tik spaudžia glaudžiai gretimas nervines skaidulas, smegenėlių kraujagysles ir smegenų kamieno struktūras.

Akustinės neuromos vystosi gana lėtai, todėl patologinio proceso pradžia yra besimptomė. Visi akustinės neuromos simptomai atsiranda didėjant jos dydžiui ir yra susiję su sritimis, kurioms navikas pradeda daryti spaudimą, ir jo intensyvumu.

Kaip rodo klinikinė praktika, pats pirmasis šios ligos požymis yra spengimas ir triukšmas ausyse (tinitas) bei užgulimo jausmas. Laikui bėgant, žmogus pradeda blogiau girdėti šia ausimi, tačiau klausa silpsta palaipsniui. Akustinės neuromos pasekmės, kai jos skersmuo pasiekia 2,5–3 cm ir toliau didėja, yra visiškas klausos praradimas.

Priklausomai nuo naviko dydžio ir jo vietos ausies kanale, stebimi šie akustinės neuromos simptomai:

• galvos svaigimas ir sutrikusi judesių koordinacija (pusiausvyros praradimas staigiai sukant galvą ir keičiant kūno padėtį) – atsiranda dėl naviko spaudimo paveikto nervo vestibiuliarinei daliai;
• Nistagmas (nevalingi ritmiški akių obuolių judesiai) yra neuromos spaudimo smegenų kamienui rezultatas;
• pusės veido, esančios pažeisto nervo pusėje, jautrumo ir tirpimo (parestezijos) praradimas – sukeltas naviko spaudimo veido nervui, kuris inervuoja visus veido raumenis;
• skausmas veido srityje (trišakio nervo prosopalgija) neuromos pusėje yra naviko spaudimo trišakiam nervui rezultatas;
• skonio praradimas priekinėje liežuvio dalyje ir seilėtekio sutrikimai – atsirandantys dėl 12-ojo galvinio nervo suspaudimo;
• rijimo ir artikuliacijos sutrikimai - dėl glosofaringinių ir klajoklių nervų suspaudimo;
• sumažėjęs vyzdžio ragenos jautrumas (ragenos reflekso pasikeitimas);
• dvigubas regėjimas (diplopija) yra okulomotorinio nervo pažeidimo pasekmė;
• Galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas yra padidėjusio intrakranijinio slėgio pasekmė.

Padidėjęs intrakranijinis slėgis atsiranda esant dideliems akustinės neuromos dydžiams, kurie pradeda spausti smegenų vidinius smegenų skysčio tarpus. Dėl to sutrinka smegenų skilvelių sistemos darbas, smegenų skilveliuose kaupiasi smegenų skysčio perteklius ir atsiranda hidrocefalija. O tai yra reali grėsmė pažeisti gyvybiškai svarbius smegenų kamieno centrus.

Akustinės neuromos diagnozė

Pagrindiniai otoneurologinio tyrimo metodai, skirti diagnozuoti akustinę neuromą, yra smilkinkaulių rentgenograma skersinėje projekcijoje (pagal Stenversą), kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), audiografija (klausos sutrikimų nustatymas) ir elektronistagmografija.

Reikėtų atkreipti dėmesį, kad jei neuromos dydis yra iki 1,5 cm, kompiuterinė tomografija gali neatskleisti naviko buvimo, todėl galima neteisinga diagnozė – sensorineuralinis klausos praradimas, kuris pradinėse stadijose turi panašų klinikinį vaizdą.

Informatyviausias diagnostikos metodas ir standartas akustinei neuromai diagnozuoti yra smegenų magnetinio rezonanso tomografija įvairiose projekcijose.

MRT akustinei neuromai atliekamas absoliučiai visiems pacientams, kuriems diagnozuota ši diagnozė arba nustatyta jos prielaida. Tyrimas atliekamas naudojant kontrastinę medžiagą, suleidžiamą į veną. Tokia tomograma leidžia aiškiai nustatyti neoplazijos dydį (ji turi ovalo formą su aiškiais, lygiais kontūrais), nustatyti naviko matricą (vietą, kur ji pradeda augti), kuri daugeliu atvejų yra vidiniame klausos kanale (greta smilkinkaulio piramidės užpakalinio paviršiaus) arba smegenėlių tiltelyje, kuris baigiasi šiuo kanalu.

Ašinės ir priekinės MRT projekcijos akustinei neuromai leidžia pamatyti klausos kanalo išplitimo požymius, kaip giliai navikas įaugo į kaukolės ertmę ir kokias neurovaskulines struktūras jis paveikė.

[ 6 ]

Akustinės neuromos gydymas

Akustinės neuromos gydymas atliekamas chirurginiu pašalinimu, spindulinės terapijos ir radiochirurgijos metodais. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, esant ilgalaikiam klausos praradimui arba lengviems simptomams (ypač vyresnio amžiaus žmonėms), naudojamas tik dinaminis ligos stebėjimas su periodiniais kontroliniais tyrimais.

Akustinės neuromos pašalinimas atvira chirurgija yra būtinas, jei navikas auga ir liga progresuoja jauniems ir vidutinio amžiaus pacientams arba kai po pirmosios jo pašalinimo operacijos atsiranda recidyvų. Spindulinė arba radiochirurginė terapija taikoma, kai neuroma yra maža, o ligos simptomai lengvi.

Spindulinė terapija ir radiochirurgija

Akustinės neuromos gydymas jos spinduliavimu nepašalina naviko ir yra naudojamas jo tolesniam augimui sulėtinti arba sustabdyti. Spindulinė terapija – frakcionuota stereotaksinė radioterapija – atliekama pakartotinai mažomis dozėmis. Tačiau, kaip pastebi gydytojai, frakcionuota radioterapija akustinės neuromos gydymui taikoma kaip paskutinė priemonė – dėl navikų atsiradimo rizikos apmokytuose smegenų audiniuose.

Radiochirurgija yra modernesnis spindulinės terapijos metodas, kurio metu naudojama didelė jonizuojančiosios spinduliuotės dozė. Gama spindulių srautas, naudojant „Gamma Knife“ ir „Cyber Knife“ prietaisus, yra tiksliai nukreipiamas į naviką – dėl stereoskopinės rentgeno navigacijos sistemos. Be teigiamų rezultatų, radiochirurgija akustinių neuromų gydymui turi ir kitų privalumų.

Pirma, sveiki smegenų audiniai apšvitinami minimaliomis dozėmis. Antra, šis gydymas yra neskausmingas. Trečia, radiochirurgija yra netrauminis metodas, todėl pacientų reabilitacijos laikotarpis po tokio gydymo yra žymiai trumpesnis nei po įprastinės operacijos.

Akustinės neuromos chirurgija

Sprendimas dėl tiesioginės chirurginės intervencijos priimamas remiantis išsamia konkretaus paciento ligos klinikinio vaizdo analize – atsižvelgiant į jo amžių, bendrą būklę, naviko dydį ir klausos praradimo dažnį. Pagrindinis akustinės neuromos operacijos tikslas yra pašalinti naviką ir sustabdyti patologinį procesą. Tačiau skalpeliu atkurti prarastą klausą neįmanoma.

Norėdamas pasiekti neurinomą, chirurgas turi patekti į vidinį klausos kanalą – 10–12 mm ilgio ir apie 5 mm skersmens kaulinį kanalą. Kanalas prasideda anga kaukolės smilkinkaulio piramidės gale, kerta ją ir pasiekia tiltinio-smegenėlių kampą, esantį tarp smegenų kamieno ir smegenėlių.

Neurochirurgijoje sukurti trys akustinės neuromos šalinimo metodai (chirurginiai būdai): translabirintinis, suboccipitalinis ir per vidurinę kaukolės duobę.

Taikant translabirintinį metodą (per išorinę vidurinės ausies labirintinės dalies sienelę), už ausies atveriama kaukolė (kraniotomija), pašalinamas nedidelis vidurinės ausies segmentas, o po to – pats navikas. Taikant šį metodą, galima pamatyti nervą ir pašalinti visą neuromą, tačiau po operacijos pacientas negrįžtamai praranda gebėjimą girdėti ta ausimi. Be to, daugeliu atvejų išlieka nuolatinis vestibiuliarinio nervo, kuris sudaro porą su klausos nervu, disfunkcija.

Suboccipitalinė (subokipitalinė) prieiga atliekama atveriant kaukolę srityje po pakaušiu ir naudojama norint pašalinti reikšmingo dydžio navikus. Po tokios operacijos tikimybė išsaugoti likusią klausą yra daug didesnė. Remiantis statistika, pašalinus 3 cm ar didesnę akustinę neuromą, klausą galima išsaugoti beveik ketvirtadaliui operuotų pacientų.

Jei nusprendžiama akustinę neuromą šalinti per vidurinę kaukolės duobę (kuri yra tarp didžiųjų sfenoidinio kaulo sparnų, turkio juosmens ir smilkinkaulio piramidės priekinio paviršiaus), tai neuromos dydis neviršija 1,5–2 cm skersmens, o klausos išsaugojimas yra įmanomas. Kai kuriais duomenimis, klausa išsaugoma 15–45 % tokių operacijų metu.

Pooperacinis laikotarpis po akustinės neuromos

Šios patologijos operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą, atliekant kraniotomiją (galvos trepanaciją). Pooperacinis laikotarpis akustinei neuromai yra gana ilgas. Be to, neatmetama galimybė operacijos metu pažeisti kitus nervus, esančius intervencijos srityje smegenų struktūrose. Būtent dėl šių traumų pacientams, kuriems buvo atlikta operacija, gali kilti įvairių komplikacijų.

Taigi, pažeidus vestibiuliarinį nervą, prarandama pusiausvyra, kuri laikui bėgant gali išnykti. Tačiau įvairių raumenų koordinacijos sutrikimas (ataksija) gresia visam gyvenimui. Ir apskritai, kaip sako neurochirurgai, po tokios operacijos vestibiuliarinis nervas labai retai funkcionuoja normaliai.

Jei pažeistas veido nervas, galimos problemos užmerkiant akį (lagoftalmas) ir veido raumenų periferinis paralyžius (prosoplegija). Trišakio nervo (V poros) sutrikimas pasireiškia veido jautrumo sutrikimais. Rijimo problemos po operacijos rodo tokių galvinių nervų kaip glosofaringinis, klajoklio ir hipoglosalinis pažeidimą.

O kai navikas pašalinamas iš smegenų kamieno, pooperaciniu laikotarpiu dėl akustinės neuromos (taip pat ir likusį laiką) pacientai gali jausti tirpimą kūno dalyse, esančiose priešingoje pusėje nuo pažeisto nervo – kontralateralinę paresteziją.

Akustinės neuromos prevencija

Šiandien praktiškai neįmanoma užkirsti kelio bet kokio naviko atsiradimui, ypač nežinomos etiologijos. Todėl akustinės neuromos prevencija tėra tai, kad esant nuolatiniam triukšmui ausyje ir klausos praradimui, žmogus turi kreiptis į otolaringologą. Nes jei tai yra pirmieji akustinės neuromos simptomai, laiku imtasi tinkamų medicininių priemonių padės atsikratyti naviko ir išvengti kitų galvinių nervų pažeidimo.

Akustinės neuromos prognozė

Galima pateikti akustinės neuromos prognozę. Visų pirma, tai priklauso nuo jos „matmenų“. Radiochirurgijos pagalba nedidelis navikas nustoja augti beveik 95 atvejais iš 100. Tačiau po įprastinio chirurginio pašalinimo beveik kas penktas navikas toliau auga...

Ypač verta pabrėžti, kad akustinė neuroma itin retai būna piktybinė, tai yra, išsigimsta į vėžį. Be to, beveik 6 % atvejų stebimas savaiminis neuromos sumažėjimas.