Stuburo neurinoma

Stuburo gerybinis periferinės nervų sistemos navikas - stuburo neurinoma - išsivysto remdamasis Schwann ląstelėmis, atsakingomis už epineuriumo susidarymą. Kitas šio neoplazmos pavadinimas yra Schwannoma.

Patologiniam dėmesiui būdingas santykinai lėtas augimas - apie 2 mm per metus. Nepaisant to, bėgant metams navikas gali pasiekti gana didelį dydį, o tai daro ypač neigiamą poveikį paciento gyvenimo kokybei. Patologijos gydymas yra chirurginis. [1]

Epidemiologija

Stuburo neurinoma yra stuburo gerybinė neoplazma, kurios lėtas augimas. Patologinis dėmesys gali paveikti bet kurį iš periferinės nervų sistemos skyrių ir vystosi remiantis jos struktūrine dalimi - Schwann ląstelėmis, kurios gali augti tiek viduje (70% atvejų), tiek iš išorinės (20% atvejų) Dural Medulla. 10% atvejų per foraminalinį forameną jie palieka cerebrospinalinį kanalą per periferinį nervą.

Manoma, kad dažniausios Neuinomos vystymosi vietos yra:

• Pontine smegenų kampas (akustinė neurinoma);
• Jautrūs stuburo smegenų nervų galūnės (stuburo neurinoma).

Pastaroji dažniausiai būna viršutiniame vidurio stuburo segmentuose (gimdos kaklelio-toracinis stuburas-75% atvejų). Lumbosakralinis stuburas yra paveiktas 25% atvejų.

Didžiausias pavojus yra ne tiek pati neurinoma, kiek aplinkiniai audiniai, kurie yra paveikti. Neoplazma paprastai turi jungiamąjį audinio kapsulę ir sudaro apie 30% visų pirminių gerybinių stuburo navikų. Patologija daro įtaką vienodo dažnio vyro ir moters lyties atstovams.

Stuburo neurinoma gali atsirasti nepriklausomai nuo amžiaus, tačiau dauguma atvejų diagnozuojama 40–60 metų pacientams. [2]

Priežastys Stuburo neurinomos

Mokslininkai dar negali įvardyti tikslių stuburo neurinomos vystymosi priežasčių. Tačiau jie neatmeta šių provokuojančių veiksnių dalyvavimo:

• Paveldimas polinkis;
• Radiacija, radiacijos poveikis;
• Stuburo sužalojimai;
• Vidinis intoksikacija, ilgalaikis neigiamas toksiškų, cheminių medžiagų poveikis.

Daugelis pacientų turi neurinomą ir neurofibromatozę tuo pačiu metu, o tai taip pat gali būti laikoma veiksniu, kuris padidina naviko vystymosi tikimybę. Be to, stuburo pažeidimas gali būti įvairių patologijų pasireiškimas, kai panašios neoplazmos randamos kitoje kūno vietoje.

Dažnai stuburo neurinoma lydi genų mutaciją 22 chromosomoje: baltymas, kuris riboja Schwann ląstelių suliejimą, yra neteisingai užkoduotas. „Neteisingas“ baltymas skatina nervo mielino apvalkalo pervargimą. Šis genotipo pokytis gali būti atsitiktinis arba paveldimas. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems 2 tipo neurofibromatoze (su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu), neurinoma nustatoma 50% atvejų. [3]

Rizikos veiksniai

Kai kurie predisponuojantys veiksniai, prisidedantys prie stuburo neurinomos vystymosi, yra::

• Teratogeninis poveikis vaisiui nėštumo metu;
• Užsitęsęs bet kokios genezės apsvaigimas;
• Traumos, įvairių kilmės stuburo sutrikimai;
• Neurofibromatozė, nepalankus onkologinis paveldimumas;
• Kitų navikų buvimas kūne, tiek piktybiniai, tiek gerybiniai.

Vaikų neurinomos pavojus smarkiai padidėja, jei buvo nustatyta, kad bent vienas iš tėvų turi šią patologiją. [4]

Pathogenesis

Stuburo neurinoma yra kapsulė, suapvalinta, aiškiai apibrėžta, puri masė. Skyriuje navikas yra rusvai rudos arba pilkšvos spalvos, turi keletą fibrozės sričių, kartais - cistos, turinčios rudą skysčio kiekį.

Kai neurinoma vystosi ir auga, suspaudžiami netoliese esantys audiniai ir struktūros, o tai lemia klinikinę simptomatiką.

Mikroskopinis neoplazmos tyrimas parodo lygiagrečias ląstelių eilutes su strypo formos branduoliais, pakaitomis su audinių pluoštais. Fokusavimo periferijoje yra sukurtas kraujagyslių tinklas, o tai nėra centrinėje dalyje. Dėl šios priežasties centre dažnai vyksta distrofiniai pokyčiai. Pastebima morfologinė struktūros pokyčiai, epitelioidai, ksanthomatozinė, angiomatinė neoplazija.

Simptomai Stuburo neurinomos

Pradiniai stuburo neurinomos vystymosi etapai paprastai nėra lydimi jokios ryškios simptomatologijos. Pirmieji ženklai atsiranda, kai neoplazma pradeda suspausti netoliese esančias struktūras. Pacientai dažniausiai kalba apie šiuos simptomus:

• Didėjantis, nuolat varginantis nugaros skausmas, daugiausia patologinio dėmesio lokalizacijos srityje, neišnykus vartojant standartinius vaistus (analgetikai, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai);
• Skausmo švitinimas galūnėms (viršutinėms ar apatinėms), kaukolė, pečiai;
• Šlapimo pūslės ir (arba) žarnyno sutrikimai;
• Padidėja galūnės raumenų silpnumas;
• Gebėjimo dirbti praradimas, sumažėjo motoriniai įgūdžiai;
• Kūno dalies ar galūnių, esančių žemiau paveiktos srities, tirpimas (dilgčiojimas, deginimas, „šliaužiančių žąsų bambos“ jausmas);
• Sumažėjęs libido.

Sunkiais atvejais gali išsivystyti dalinis ar visiškas paralyžius. [5]

Simptomatologijos požymiai labai priklauso nuo neoplazmos lokalizacijos ir tūrio. [6]

• Gimdos kaklelio stuburo neurinoma dažnai pasireiškia viršutinių galūnių skausmu. Pasukimas ir pakreipimas galva tampa skausminga. Gali būti spengimas ausyse, galvos skausmas, dirglumas, miego sutrikimas, parestezijos.
• Krūtinės ląstos stuburo neurinoma lydi drožmo skausmą krūtinėje, kaukolėje. Rankose gali būti silpnumas. Nugaros skausmas, kaip taisyklė, aštrus, intensyvus, pacientui sunku atlikti bet kokią veiklą, įskaitant kasdienę veiklą.
• Juosmens stuburo neurinoma išprovokuoja skausmą atitinkamos lokalizacijos gale, o inervacija - apatinėms galūnėms. Pacientui sunku vaikščioti, kartais dubens organų darbe yra nesėkmių. Kojose gali būti tirpimas ir apatinė nugaros dalis, sumažėjęs pojūtis.

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausias neigiamas stuburo neurinomos poveikis yra parezė ir paralyžius - komplikacijos, kurias lydi susilpnėjimas ar nesugebėjimas atlikti savanoriškų judesių. Ši problema yra susijusi su stuburo struktūrų suspaudimu pagal naviką: Esant stipraus slėgio, atsiranda paralyžius, o dėl silpno slėgio atsiranda parezė.

Atsižvelgiant į variklio aparato pažeidimą, atsiranda trofinių sutrikimų, sumažėjęs raumenų tonas.

Radikulinio skausmo sindromas pasireiškia nuolatiniu ir stipraus skausmo metu stuburo metu, galimas jutimines ir motorines problemas nervų inervacijos srityje.

Autonominė nervų sistema kenčia: laikui bėgant yra šlapinimosi sutrikimų, žarnyno ištuštinimo, o kai paveikta krūtinės ląstos dalis - aritmijos, virškinimo sutrikimai.

Augant neoplazmui, stuburo neurinoma, auga funkcijos, kurioms sutriko stuburo struktūros žemiau pažeidimo lygio. Sumažėja lytėjimo ir temperatūros jautrumas paveiktoje pusėje ir jautrumas skausmui priešingoje pusėje. Galūnių judesiai yra susilpninti arba tampa neįmanomi. [7]

Diagnostika Stuburo neurinomos

Stuburo neurinoma aptinkama atliekant išsamias diagnostikos priemones.

Testai paprastai yra informatyvūs. Paprastai, bendrai ir biocheminiams kraujo tyrimams, nustatyta šlapimo analizė.

Instrumentinę stuburo neurinomos diagnozę parodo šie tyrimai:

• MRT - magnetinio rezonanso tomografija su kontrastu - yra pati informatyviausia procedūra, leidžianti vizualizuoti net santykinai mažo dydžio neoplazmą, taip pat įvertinti aplinkinių audinių suspaudimo laipsnį;
• KT nuskaitymas leidžia žiūrėti tik dideles neurinomas ir apima kontrasto sustiprinimo naudojimą;
• Ultragarsas nėra pakankamai informatyvus, tačiau kartais gali būti naudojamas kaip diferencinės diagnozės dalis;
• Radiografija leidžia nustatyti kaulinius pokyčius dėl naviko augimo;
• Biopsija - atliekama siekiant išsiaiškinti neoplazmos struktūrines savybes.

Stuburo neurinomos KT apraiškos:

• Neoplazma yra kapsuliuota ir aiškiai atskirta;
• Gali būti cistinis komponentas, derinamas su neurofibromatoze;
• Gali plisti ekstraduriškai per tarpslankstelinį forameną.

Stuburo nervo šaknies neurinoma dažniau yra gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo srityje. Neurofibromatozės pacientams gali būti keli neoplazmai.

Privalomos neurologo, onkologo, chirurgo, reumatologo, traumatologo konsultacijos. [8]

Diferencialinė diagnostika

Stuburo neurinomos yra atskirtos nuo kitų galimų naviko procesų.

Pontino smegenų neoplazma turėtų būti atskirta nuo astrocitomų, meningiomų ir smegenų navikų.

Tinkama stuburo neurinoma skiriasi nuo kitų ekstrameduliarinių navikų.

Periferinio nervo pažeidimas išsiskiria iš išeminės-compresijos ar uždegiminės kilmės neuropatijos.

Atlikus nugaros skausmą, atliekant diferencinę diagnozę naudojant aortos aneurizmos išpjaustymą, ūmią inkstų dieglių, ūminį pankreatitą, stuburo infekcinius pažeidimus, pirminį ir metastazavusį piktybinius navikus, stuburo suspaudimo lūžius, seronegatyvųjį spondiloartritą.

Gydymas Stuburo neurinomos

Ankstyvosiose stuburo neurinomos vystymosi etapuose gali būti pasirinkta konservatyvaus gydymo galimybė, tačiau praktiškai tai retai pasitaiko: ekspertai rekomenduoja pašalinti naviką nelaukdami, kol jis pradės parodyti patologinius simptomus, suspaudžiant aplinkines struktūras.

Jei vis dar svarstote apie konservatyvią metodiką, tai gali apimti analgetikų ir antispazminių medžiagų vartojimą, taip pat diuretikus ir vaistus, kurie pagerina kraujotaką stuburo srityje.

Tarp kardinalių chirurginių metodų atvira chirurgija ir radiochirurgija lemia veiksmingumo prasme.

Endoskopinis metodas naudojamas pašalinti nelabai dideles stuburo neurinomas kartu su kapsule. Radioschirurgija naudojama, jei skalpelio intervencija neįmanoma arba jei pacientas atsisako atlikti operaciją. [9]

Vaistai

Narkotikų gydymas stuburo neurinomai skiriama individualiai ir gali apimti šiuos vaistus:

• Neselektyvūs ciklooksigenazės inhibitoriai 2:
  • DICLOFENAC 75–150 mg per dieną dviem dozėmis
  • Ketorolac 20 mg per dieną dviem dozėmis (3–5 dienas);
  • Deksetoprofenas 25–75 mg per dieną 1–2–3 dozėmis;
  • Ketoprofenas 100–300 mg per dieną per 2 dozes;
  • Lornoksikamas 8-16 mg per dieną per 2 dozes.

Galimas šalutinis vaistų vartojimo per ilgai poveikis: dispepsija, pepsinė opa liga, kraujavimas iš virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių ligų apsunkinimas.

• Selektyvūs ciklooksigenazės inhibitoriai 2:
  • Nimesulide 200 mg per dieną per 2 dozes;
  • Celecoxib 200–400 mg per dieną per 2 dozes.

Galimas šalutinis poveikis: pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, odos niežėjimas, kartumas burnoje, ilgą laiką naudojamas - GI gleivinės opos.

• „Myorelaxants“ - esant raumenų spazmo požymiams, trumpi kursai - ne ilgiau kaip vieną savaitę. Ilgalaikį vartojimą riboja šalutinis poveikis (silpnumas, galvos svaigimas, žemas kraujospūdis):
  • Tizanidinas 2–4 mg 2–3 kartus per dieną;
  • Tolperisonas 150 mg tris kartus per dieną.

Kiti vaistų terapijos rūšys - atsižvelgiant į individualias indikacijas ir gydytojų nuožiūra.

Chirurginis gydymas

Stuburo neurinoma daugeliu atvejų ją reikia pašalinti. Laukimo ir matymo požiūris yra retai praktikuojamas, nes kyla didelė rizika išsivystyti neigiamos sveikatos ir gyvenimo komplikacijos, įskaitant naviko proceso piktybinį piktybinį procesą. Be to, neurinomos dažnai auga iki didelio dydžio, o gydymas tampa sudėtingesnis, o komplikacijų rizika žymiai padidėja.

Endoskopinis ir mikrochirurginis navikų pašalinimas, didelio dydžio navikų radikali intervencija yra standartinė.

Operacijos eiga skiriasi priklausomai nuo neoplazmos vietos ir dydžio. Jei neurinoma yra lokalizuota stuburo kanale, atliekama švelni mikrochirurginė intervencija, todėl pacientui lengviau atsigauti. Patologinis dėmesys pašalinamas naudojant neurochirurginius instrumentus, mikroskopinę įrangą ir neurofiziologinį stebėjimą. Nervas yra išskirtas nuo neoplazmos ir dedamas pagal jo anatominę vietą.

Pagrindinė chirurginės intervencijos kontraindikacija yra infekcija pjūvio srityje. Gydymas gali būti atidėtas nėštumo metu, tam tikromis širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis, taip pat paciento inkstų ar kvėpavimo takų nepakankamumui. [10]

Po operacijos pacientas, stebėdamas ligoninę, pasilieka apie 5–7 dienas, gauna vaistų palaikymą ir prižiūri pooperacinę žaizdą. Paprastai pranešama apie visišką atsigavimą maždaug per 2 mėnesius, su sąlyga, kad laikomasi visų gydytojų rekomendacijų.

Vykdytam pacientui patariama:

• Venkite kelti sunkius daiktus ir krovinius;
• Neužsiimkite sportu, susijusiu su stuburo stresu ir nugaros sužalojimo rizika;
• Laikykitės sveikos mitybos.

Prevencija

Mokslininkai negali įvardyti tikslių stuburo neurinomos priežasčių, liga pasireiškia retkarčiais - tai yra atsitiktinai dėl Schwann ląstelių transformacijos. Remiantis tuo, pirminė neoplazmos prevencija nekyla abejonių.

Jei turite šeimos istoriją - 2 tipo neurofibromatozės ar kitų stuburo navikų istoriją, turėtumėte budriai vertinti savo sveikatą ir periodiškai atlikti diagnostines priemones - ypač jei atsiranda įtartini simptomai ar skundai.

Anot ekspertų, padidėja stuburo neurinomos išsivystymo rizika:

• Radiacijos poveikis, jonizuojanti spinduliuotė;
• Sunkūs hormonų svyravimai;
• Agresyvūs išoriniai veiksniai (cheminių toksinių medžiagų poveikis, nepalankios aplinkos sąlygos ir kt.);
• Netinkama dieta;
• Trauma prie stuburo kolonėlės.

Svarbu gyventi sveiką gyvenimo būdą, o jei pastebite įtartinus simptomus - nedelskite apsilankyti pas gydytoją. Negalima savarankiškai gydytis - tai pavojinga.

Prognozė

Stuburo neurinomos rezultatas gali būti vadinamas palankiu tik tuo atveju, jei navikas buvo laiku aptiktas ir pašalintas. Beveik visiems pacientams neoplazma pašalinama be problemų ir visiškai pasikartoja reti.

Dažniausia ir sudėtinga pacientų problema, su kuria gali susidurti negydomi, yra paralyžius, kuris išsivysto 50% atvejų. Chirurginė intervencija, atlikta kuo anksčiau, gali užkirsti kelią raumenų atrofijai ir pagreitinti pacientų atsigavimą.

Stuburo neurinoma yra patologija, kurios iš principo negalima traktuoti konservatyviai. Todėl pageidaujamas jo pašalinimo variantas yra operacija. Laukimo ir žiūrėjimo požiūrio pasirinkimas gali būti taikomas tik mažoms ir neprogresyvioms neoplazmoms, aptiktoms atsitiktinumu.