Stuburo neurinoma

Gerybinis stuburo periferinės nervų sistemos navikas - spinalinė neurinoma - vystosi remiantis Švanno ląstelėmis, atsakingomis už epineuriumo susidarymą. Kitas šio neoplazmo pavadinimas yra schwannoma.

Patologiniam židiniui būdingas gana lėtas augimas – apie 2 mm per metus. Nepaisant to, bėgant metams navikas gali pasiekti gana didelį dydį, o tai labai neigiamai veikia paciento gyvenimo kokybę. Patologijos gydymas yra chirurginis.[1]

Epidemiologija

Stuburo neurinoma yra lėto augimo stuburo gerybinis navikas. Patologinis židinys gali paveikti bet kurį periferinės nervų sistemos skyrių ir vystosi remiantis jo struktūrine dalimi - Schwann ląstelėmis, kurios gali augti tiek viduje (70% atvejų), tiek iš išorinės dalies 20% atvejų) kietojo smegenų audinio. 10% atvejų jie palieka smegenų kanalą palei periferinio nervo eigą per angas.

Manoma, kad dažniausios neurinomos vystymosi vietos yra:

• pontinis smegenėlių kampas (akustinė neurinoma);
• jautrios nugaros smegenų nervų galūnės (stuburo neurinoma).

Pastarasis dažniausiai pasireiškia viršutiniuose-viduriniuose stuburo segmentuose (kaklo-krūtinės ląstos stuburas – 75 proc. Atvejų). Juosmens-kryžmens stuburas pažeidžiamas 25 proc.

Didžiausią pavojų kelia ne tiek pati neurinoma, kiek pažeidžiami aplinkiniai audiniai. Neoplazma paprastai turi jungiamojo audinio kapsulę ir sudaro apie 30% visų pirminių gerybinių stuburo navikų. Patologija vienodai dažnai paveikia vyriškos ir moteriškos lyties atstovus.

Spinalinė neurinoma gali atsirasti nepriklausomai nuo amžiaus, tačiau dažniausiai diagnozuojama 40–60 metų pacientams.[2]

Priežastys Stuburo neurinomos

Tikslių stuburo neurinomos išsivystymo priežasčių mokslininkai dar negali įvardyti. Tačiau jie neatmeta šių provokuojančių veiksnių:

• paveldimas polinkis;
• radiacija, radiacijos apšvita;
• stuburo traumos;
• vidinė intoksikacija, užsitęsęs neigiamas toksinių, cheminių medžiagų poveikis.

Daugelis pacientų vienu metu serga neurinoma ir neurofibromatoze, o tai taip pat gali būti laikoma veiksniu, didinančiu naviko vystymosi tikimybę. Be to, stuburo pažeidimas gali būti kelių patologijų pasireiškimas, kai panašių neoplazmų randama kitose kūno vietose.

Dažnai stuburo neurinomą lydi genų mutacija 22 chromosomoje: neteisingai užkoduotas baltymas, ribojantis Schwann ląstelių susiliejimą. „Neteisingas“ baltymas skatina nervo mielino apvalkalo peraugimą. Šis genotipo pokytis gali būti atsitiktinis arba paveldimas. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems 2 tipo neurofibromatoze (su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu), neurinoma nustatoma 50 proc.[3]

Rizikos veiksniai

Kai kurie veiksniai, skatinantys stuburo neurinomos vystymąsi, yra šie:

• teratogeninis poveikis vaisiui nėštumo metu;
• užsitęsęs bet kokios kilmės apsinuodijimas;
• traumos, įvairios kilmės stuburo sutrikimai;
• neurofibromatozė, nepalankus onkologinis paveldimumas;
• Kitų piktybinių ir gerybinių navikų buvimas organizme.

Neurinomos pavojus vaikams smarkiai padidėja, jei bent vienas iš tėvų turi šią patologiją.[4]

Pathogenesis

Stuburo neurinoma yra kapsulinė, suapvalinta, aiškiai apibrėžta, gumbuota masė. Pjūvyje auglys yra rusvai rudas arba pilkšvas, turi daug fibrozės sričių, kartais - cistas su rudu skystu turiniu.

Neurinomai vystantis ir augant suspaudžiami šalia esantys audiniai ir dariniai, o tai lemia klinikinę simptomatologiją.

Mikroskopinis neoplazmo tyrimas atskleidžia lygiagrečias ląstelių eilutes su lazdelės formos branduoliais, besikeičiančiais su audinių skaidulomis. Židinio periferijoje yra išvystytas kraujagyslių tinklas, o to nėra centrinės dalies atveju. Būtent dėl ​​šios priežasties centre dažnai atsiranda distrofinių pokyčių. Pakinta morfologinė struktūra, pastebima epitelioidinė, ksantomatinė, angiomatozinė neoplazija.

Simptomai Stuburo neurinomos

Pradinės stuburo neurinomos vystymosi stadijos paprastai nėra lydimos jokių ryškių simptomų. Pirmieji požymiai atsiranda, kai neoplazma pradeda spausti šalia esančias struktūras. Pacientai dažniausiai kalba apie šiuos simptomus:

• didėjantis, nuolat varginantis skausmas nugaroje, daugiausia patologinio židinio lokalizacijos srityje, neišnykstantis išgėrus standartinių vaistų (analgetikų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo);
• Galūnių (viršutinės ar apatinės), kaukolės, peties skausmo švitinimas;
• šlapimo pūslės ir (arba) žarnyno sutrikimai;
• didėjantis galūnių raumenų silpnumas;
• darbingumo sumažėjimas, motorinių įgūdžių sumažėjimas;
• kūno dalies ar galūnių tirpimas žemiau pažeistos vietos (dilgčiojimas, deginimas, „šliaužiojančios žąsies odos“ pojūtis);
• sumažėjęs lytinis potraukis.

Sunkiais atvejais gali išsivystyti dalinis ar visiškas paralyžius.[5]

Simptomatologijos ypatybės labai priklauso nuo neoplazmo lokalizacijos ir apimties.[6]

• Gimdos kaklelio stuburo neurinoma dažnai pasireiškia skausmu viršutinėse galūnėse. Sukant ir pakreipus galvą tampa skausminga. Gali atsirasti spengimas ausyse, galvos skausmas, dirglumas, miego sutrikimai, parestezijos.
• Krūtinės ląstos stuburo neurinomą lydi juostinė pūslelinė krūtinės, kaukolės skausmai. Gali būti rankų silpnumas. Nugaros skausmas, kaip taisyklė, yra aštrus, stiprus, pacientui tampa sunku atlikti bet kokią veiklą, įskaitant kasdienę veiklą.
• Juosmeninės stuburo dalies neurinoma sukelia skausmą atitinkamos lokalizacijos nugaroje, inervuojant apatines galūnes. Pacientui tampa sunku vaikščioti, kartais atsiranda dubens organų darbo sutrikimų. Gali atsirasti kojų ir apatinės nugaros dalies tirpimas, sumažėjęs jutimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausias nepageidaujamas stuburo neurinomos poveikis yra parezė ir paralyžius – komplikacijos, kurias lydi susilpnėjimas arba negalėjimas atlikti valingų judesių. Ši problema susijusi su stuburo struktūrų suspaudimu naviku: esant stipriam spaudimui, atsiranda paralyžius, o esant silpnam - parezė.

Motorinio aparato pažeidimo fone išsivysto trofiniai sutrikimai, sumažėja raumenų tonusas.

Radikulinis skausmo sindromas pasireiškia nuolatiniu ir stipriu skausmu stuburo eigoje, galimomis jutimo ir motorinėmis problemomis nervų inervacijos srityje.

Kenčia autonominė nervų sistema: laikui bėgant atsiranda šlapinimosi, žarnyno tuštinimosi sutrikimai, o pažeidžiant krūtinės ląstos pjūvį – ritmo sutrikimai, virškinimo sutrikimai.

Augant navikui – stuburo neurinomai, sutrinka funkcijos, už kurias atsakingos žemiau pažeidimo lygio esančios stuburo struktūros. Sumažėja lytėjimo ir temperatūros jautrumas paveiktoje pusėje bei skausmo jautrumas priešingoje pusėje. Galūnių judesiai susilpnėja arba tampa neįmanomi.[7]

Diagnostika Stuburo neurinomos

Stuburo neurinoma nustatoma taikant išsamias diagnostikos priemones.

Testai paprastai yra informacinio pobūdžio. Paprastai skiriami bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, šlapimo analizė.

Spinalinės neurinomos instrumentinė diagnostika atliekama šiais tyrimais:

• MRT - magnetinio rezonanso tomografija su kontrastu - yra informatyviausia procedūra, leidžianti vizualizuoti net ir santykinai mažo dydžio neoplazmą, taip pat įvertinti aplinkinių audinių suspaudimo laipsnį;
• KT nuskaitymas leidžia apžiūrėti tik dideles neurinomas ir naudojamas kontrasto stiprinimas;
• ultragarsas nėra pakankamai informatyvus, tačiau kartais gali būti naudojamas kaip diferencinės diagnostikos dalis;
• Radiografija leidžia nustatyti kaulinius pokyčius dėl naviko augimo;
• Biopsija – atliekama siekiant išsiaiškinti struktūrines neoplazmo ypatybes.

Stuburo neurinomos KT apraiškos:

• neoplazma yra kapsuliuota ir aiškiai atskirta;
• gali būti cistinis komponentas, kartu su neurofibromatoze;
• gali plisti ekstraduraliai per tarpslankstelinę angą.

Nugaros nervo šaknies neurinoma dažniau yra kaklo ir krūtinės stuburo srityje. Neurofibromatoze sergantiems pacientams gali būti daug navikų.

Privalomos neurologo, onkologo, chirurgo, reumatologo, traumatologo konsultacijos.[8]

Diferencialinė diagnostika

Stuburo neurinomos skiriasi nuo kitų galimų naviko procesų.

Pontinis smegenėlių navikas turėtų būti atskirtas nuo astrocitomų, meningiomų ir smegenėlių navikų.

Tikroji stuburo neurinoma skiriasi nuo kitų ekstrameduliarinių navikų.

Periferinių nervų pažeidimas skiriasi nuo išeminės-kompresinės ar uždegiminės kilmės neuropatijos.

Su nugaros skausmais atlikti diferencinę diagnostiką su aortos aneurizmos disekacija, ūminiu inkstų diegliu, ūminiu pankreatitu, infekciniais stuburo pažeidimais, pirminiais ir metastazavusiais piktybiniais navikais, stuburo kompresiniu lūžiu, seronegatyviu spondiloartritu.

Gydymas Stuburo neurinomos

Ankstyvosiose stuburo neurinomos vystymosi stadijose gali būti pasirenkamas konservatyvus gydymo būdas, tačiau praktikoje taip nutinka retai: specialistai rekomenduoja pašalinti naviką nelaukiant, kol jis pradės rodyti patologinius simptomus, suspausti aplinkines struktūras.

Jei vis dar svarstote konservatyvią metodiką, tai gali apimti nuskausminamuosius ir antispazminius vaistus, taip pat diuretikus ir vaistus, gerinančius kraujotaką stuburo srityje.

Tarp pagrindinių chirurginių metodų veiksmingumo požiūriu pirmauja atvira chirurgija ir radiochirurgija.

Endoskopiniu metodu kartu su kapsule šalinamos ne itin didelės stuburo neurinomos. Radiochirurgija taikoma, jei skalpelio intervencija neįmanoma arba pacientas atsisako operacijos.[9]

Vaistai

Stuburo neurinomos gydymas vaistais skiriamas individualiai ir gali apimti šiuos vaistus:

• Neselektyvūs ciklooksigenazės inhibitoriai 2:
  • Diklofenakas 75-150 mg per parą dviem dozėmis
  • Ketorolakas 20 mg per parą dviem dozėmis (3-5 dienas);
  • Deksketoprofenas 25-75 mg per parą 1-2-3 dozėmis;
  • Ketoprofenas 100-300 mg per parą 2 dozėmis;
  • Lornoksikamas 8-16 mg per parą 2 dozėmis.

Galimas per ilgai vartojamų vaistų šalutinis poveikis: dispepsija, pepsinė opaligė, kraujavimas iš virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių ligų paūmėjimas.

• Selektyvūs ciklooksigenazės inhibitoriai 2:
  • Nimesulidas 200 mg per parą 2 dozėmis;
  • celekoksibas 200-400 mg per parą 2 dozėmis.

Galimas šalutinis poveikis: pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, odos niežėjimas, kartumas burnoje, ilgai vartojant - virškinimo trakto gleivinės opos.

• Miorelaksantai - esant raumenų spazmų požymiams, trumpi kursai - ne ilgiau kaip vieną savaitę. Ilgalaikį vartojimą riboja šalutinis poveikis (silpnumas, galvos svaigimas, žemas kraujospūdis):
  • Tizanidinas 2-4 mg 2-3 kartus per dieną;
  • Tolperizonas 150 mg tris kartus per dieną.

Kitos vaistų terapijos rūšys – pagal individualias indikacijas ir gydytojų nuožiūra.

Chirurginis gydymas

Daugeliu atvejų stuburo neurinomą reikia pašalinti. Laukimo ir žiūrėjimo metodas taikomas retai, nes yra didelė rizika susirgti nepalankiomis sveikatos ir gyvenimo komplikacijomis, įskaitant naviko proceso piktybiškumą. Be to, neurinomos dažnai išauga iki didelių dydžių, o gydymas tampa sudėtingesnis ir komplikacijų rizika žymiai padidėja.

Endoskopinis ir mikrochirurginis navikų pašalinimas, radikali intervencija esant dideliems navikams yra standartinė.

Operacijos eiga skiriasi priklausomai nuo neoplazmo vietos ir dydžio. Jei neurinoma lokalizuota stuburo kanale, atliekama švelni mikrochirurginė intervencija, kuri palengvina paciento sveikimą. Patologinis židinys pašalinamas neurochirurginių instrumentų, mikroskopinės įrangos ir neurofiziologinio stebėjimo pagalba. Nervas izoliuojamas nuo neoplazmos ir dedamas pagal jo anatominę vietą.

Pagrindinė chirurginės intervencijos kontraindikacija yra infekcija pjūvio srityje. Gydymas gali būti atidėtas nėštumo, tam tikrų širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, taip pat inkstų ar kvėpavimo nepakankamumo atveju.[10]

Po operacijos pacientas apie 5-7 dienas būna stebimas ligoninėje, jam suteikiama medicininė pagalba ir pooperacinės žaizdos priežiūra. Paprastai pranešama apie visišką pasveikimą maždaug per 2 mėnesius, jei laikomasi visų gydytojų rekomendacijų.

Operuotam pacientui patariama:

• vengti kelti sunkių daiktų ir krovinių;
• Neužsiimkite sportu, susijusiu su stresu stuburui ir nugaros traumų rizika;
• laikykitės sveikos mitybos.

Prevencija

Mokslininkai negali įvardyti tikslių stuburo neurinomos priežasčių, liga pasireiškia sporadiškai – tai yra atsitiktinai dėl Švanno ląstelių transformacijos. Tuo remiantis, pirminė neoplazmų prevencija nekelia abejonių.

Jei jūsų šeimoje yra buvę 2 tipo neurofibromatozės ar kitų stuburo navikų, turėtumėte būti budrūs dėl savo sveikatos ir periodiškai atlikti diagnostines priemones – ypač jei atsiranda įtartinų simptomų ar nusiskundimų.

Pasak ekspertų, padidėja stuburo neurinomos atsiradimo rizika:

• radiacijos, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
• stiprūs hormonų svyravimai;
• agresyvūs išoriniai veiksniai (cheminių toksinių medžiagų poveikis, nepalankios aplinkos sąlygos ir kt.);
• netinkama dieta;
• stuburo trauma.

Svarbu vadovautis sveika gyvensena, o pastebėjus įtartinus simptomus – nedelskite apsilankyti pas gydytoją. Negalima savarankiškai gydytis - tai pavojinga.

Prognozė

Stuburo neurinomos rezultatas gali būti vadinamas palankiu tik tuo atveju, jei navikas buvo laiku aptiktas ir pašalintas. Beveik visiems pacientams neoplazma pašalinama be problemų ir visiškai, recidyvai yra reti.

Dažniausia ir sudėtingiausia problema, su kuria gali susidurti negydomi pacientai, yra paralyžius, kuris išsivysto 50 % atvejų. Kuo anksčiau atlikta chirurginė intervencija gali užkirsti kelią raumenų atrofijai ir pagreitinti pacientų sveikimą.

Stuburo neurinoma yra patologija, kurios iš esmės negalima gydyti konservatyviai. Todėl tinkamiausias jo pašalinimo variantas yra operacija. Laukimo ir žiūrėjimo metodo pasirinkimas gali būti taikomas tik atsitiktinai aptiktiems mažiems ir neprogresuojantiems neoplazmams.