Stuburo neurinoma

Gerybinis stuburo periferinės nervų sistemos navikas – stuburo neurinoma – išsivysto Švano ląstelių, atsakingų už epineurijaus formavimąsi, pagrindu. Kitas šio naviko pavadinimas yra schwannoma.

Patologiniam židiniui būdingas santykinai lėtas augimas – apie 2 mm per metus. Nepaisant to, bėgant metams navikas gali pasiekti gana didelį dydį, o tai labai neigiamai veikia paciento gyvenimo kokybę. Patologijos gydymas yra chirurginis. [ 1 ]

Epidemiologija

Stuburo neurinoma yra lėtai augantis gerybinis stuburo navikas. Patologinis židinys gali paveikti bet kurią periferinės nervų sistemos dalį ir vystosi savo struktūrinės dalies – Švano ląstelių, kurios gali augti tiek durinės smegenų medžiagos viduje (70 % atvejų), tiek iš išorinės dalies (20 % atvejų), pagrindu. 10 % atvejų jos išeina iš smegenų kanalo periferinio nervo eigoje per angą.

Manoma, kad dažniausios neurinomų vystymosi vietos yra:

• Smegenėlių tiltelio kampas (akustinė neurinoma);
• Jautrios nugaros smegenų nervų galūnės (stuburo neurinoma).

Pastarasis dažniausiai pasireiškia viršutiniuose-viduriniuose stuburo segmentuose (kaklo-krūtinės ląstos stubure – 75 % atvejų). Juosmens-kryžkaulio stuburas pažeidžiamas 25 % atvejų.

Didžiausias pavojus kyla ne tiek dėl pačios neurinomos, kiek dėl aplinkinių audinių, kurie yra pažeisti. Neoplazma paprastai turi jungiamojo audinio kapsulę ir sudaro apie 30% visų pirminių gerybinių stuburo navikų. Patologija vienodai dažnai paveikia tiek vyriškos, tiek moteriškos lyties atstovus.

Stuburo neurinoma gali pasireikšti nepriklausomai nuo amžiaus, tačiau dažniausiai diagnozuojama 40–60 metų pacientams. [ 2 ]

Priežastys stuburo neurinomos

Mokslininkai dar negali įvardyti tikslių stuburo neurinomos išsivystymo priežasčių. Tačiau jie neatmeta šių provokuojančių veiksnių dalyvavimo:

• Paveldimas polinkis;
• Spinduliuotė, radiacijos poveikis;
• Stuburo traumos;
• Vidinis apsinuodijimas, ilgalaikis neigiamas toksiškų, cheminių medžiagų poveikis.

Daugeliui pacientų vienu metu pasireiškia neurinoma ir neurofibromatozė, o tai taip pat galima laikyti veiksniu, didinančiu naviko išsivystymo tikimybę. Be to, stuburo pažeidimas gali būti daugelio patologijų pasireiškimas, kai panašūs navikai aptinkami ir kitur organizme.

Dažnai spinalinę neurinomą lydi geno mutacija 22 chromosomoje: baltymas, ribojantis Švano ląstelių susiliejimą, yra neteisingai užkoduotas. „Neteisingas“ baltymas skatina nervo mielino dangalo peraugimą. Šis genotipo pokytis gali būti atsitiktinis arba paveldimas. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems 2 tipo neurofibromatoze (su autosominiu dominantiniu paveldėjimu), neurinoma nustatoma 50 % atvejų. [ 3 ]

Rizikos veiksniai

Kai kurie predisponuojantys veiksniai, prisidedantys prie stuburo neurinomos vystymosi, yra šie:

• Teratogeninis poveikis vaisiui nėštumo metu;
• Ilgalaikis bet kokios kilmės apsinuodijimas;
• Traumos, įvairios kilmės stuburo sutrikimai;
• Neurofibromatozė, nepalanki onkologinė paveldimumas;
• Kitų navikų, tiek piktybinių, tiek gerybinių, buvimas organizme.

Neurinomos pavojus vaikams smarkiai padidėja, jei bent vienam iš tėvų nustatyta ši patologija. [ 4 ]

Pathogenesis

Stuburo neurinoma yra kapsulės formos, apvali, aiškiai apibrėžta, gumbuota masė. Pjūvyje navikas yra rusvai rudos arba pilkšvos spalvos, turi daug fibrozės sričių, kartais - cistas su rudu skystu turiniu.

Neurinomai vystantis ir augant, suspaudžiami netoliese esantys audiniai ir struktūros, o tai lemia klinikinę simptomatologiją.

Mikroskopiniu naviko tyrimu matomos lygiagrečios ląstelių eilės su lazdelės formos branduoliais, kaitaliojančiais audinių skaidulas. Židinio periferijoje yra išsivysčiusi kraujagyslių sistema, kurios nėra centrinėje dalyje. Dėl šios priežasties centre dažnai pasireiškia distrofiniai pokyčiai. Pakinta morfologinė struktūra, pastebima epitelioidinė, ksantomatozinė, angiomatozinė neoplazija.

Simptomai stuburo neurinomos

Pradiniai stuburo neurinomos vystymosi etapai paprastai nėra lydimi jokių ryškių simptomų. Pirmieji požymiai atsiranda, kai neoplazma pradeda spausti netoliese esančias struktūras. Pacientai dažniausiai kalba apie šiuos simptomus:

• Stiprėjantis, nuolat varginantis nugaros skausmas, daugiausia patologinio židinio lokalizacijos srityje, nepraeinantis pavartojus standartinių vaistų (skausmą malšinančių vaistų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo);
• Skausmo plitimas į galūnes (viršutinę arba apatinę), mentę, petį;
• Šlapimo pūslės ir (arba) žarnyno sutrikimai;
• Padidėjęs galūnių raumenų silpnumas;
• Sumažėjęs darbingumas, sumažėję motoriniai įgūdžiai;
• Kūno dalies ar galūnių, esančių žemiau pažeistos vietos, tirpimas (dilgčiojimas, deginimas, „žąsies odos ropojimo“ jausmas);
• Sumažėjęs libido.

Sunkiais atvejais gali išsivystyti dalinis arba visiškas paralyžius. [ 5 ]

Simptomologijos ypatybės labai priklauso nuo naviko lokalizacijos ir tūrio. [ 6 ]

• Kaklo stuburo neurinoma dažnai pasireiškia skausmu viršutinėse galūnėse. Galvos sukiojimas ir pakreipimas tampa skausmingas. Gali būti spengimas ausyse, galvos skausmas, dirglumas, miego sutrikimai, parestezijos.
• Krūtinės ląstos stuburo neurinomą lydi juosiantis skausmas krūtinėje, mentėje. Gali būti silpnumas rankose. Nugaros skausmas, kaip taisyklė, aštrus, intensyvus, pacientui sunku atlikti bet kokią veiklą, įskaitant kasdienę veiklą.
• Juosmens stuburo neurinoma sukelia skausmą atitinkamos lokalizacijos nugaroje, su apatinių galūnių inervacija. Pacientui tampa sunku vaikščioti, kartais sutrinka dubens organų darbas. Gali būti kojų ir apatinės nugaros dalies tirpimas, sumažėjęs jutimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausi stuburo neurinomos nepageidaujami reiškiniai yra parezė ir paralyžius – komplikacijos, kurias lydi susilpnėjęs arba nesugebėjęs atlikti valingų judesių. Ši problema susijusi su stuburo struktūrų suspaudimu naviku: esant stipriam spaudimui, atsiranda paralyžius, o esant silpnam – parezė.

Atsižvelgiant į motorinio aparato pažeidimo foną, išsivysto trofiniai sutrikimai, sumažėja raumenų tonusas.

Radikulinio skausmo sindromas pasireiškia nuolatiniu ir stipriu skausmu išilgai stuburo, galimomis sensorinėmis ir motorinėmis problemomis nervų inervacijos srityje.

Kenčia autonominė nervų sistema: laikui bėgant atsiranda šlapinimosi, žarnyno ištuštinimo sutrikimų, o kai pažeidžiama krūtinės ląsta – aritmijos, virškinimo sutrikimai.

Augant navikui, stuburo neurinomai, sutrinka funkcijos, už kurias atsakingos žemiau pažeidimo lygio esančios stuburo struktūros. Sumažėja lytėjimo ir temperatūros jautrumas pažeistoje pusėje ir skausmo jautrumas priešingoje pusėje. Galūnių judesiai susilpnėja arba tampa neįmanomi. [ 7 ]

Diagnostika stuburo neurinomos

Stuburo neurinoma aptinkama atliekant išsamias diagnostines priemones.

Tyrimai paprastai yra informatyvaus pobūdžio. Paprastai skiriami bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, šlapimo analizė.

Instrumentinė stuburo neurinomos diagnozė atliekama šiais tyrimais:

• MRT - magnetinio rezonanso tomografija su kontrastu - yra informatyviausia procedūra, leidžianti vizualizuoti net ir santykinai mažo dydžio neoplazmą, taip pat įvertinti aplinkinių audinių suspaudimo laipsnį;
• KT skenavimas leidžia apžiūrėti tik dideles neurinomas ir apima kontrastinės medžiagos naudojimą;
• Ultragarsas nėra pakankamai informatyvus, tačiau kartais gali būti naudojamas kaip diferencinės diagnostikos dalis;
• Rentgenografija leidžia nustatyti kaulų pokyčius dėl naviko augimo;
• Biopsija - atliekama siekiant išsiaiškinti neoplazmos struktūrines savybes.

Stuburo neurinomos KT apraiškos:

• Neoplazma yra kapsulėje ir aiškiai apibrėžta;
• Gali būti cistinė komponentė kartu su neurofibromatoze;
• Gali plisti ekstraduraliai per tarpslankstelinę angą.

Stuburo nervų šaknelių neurinoma dažniau pasireiškia kaklinėje ir krūtininėje stuburo dalyse. Neurofibromatoze sergantiems pacientams gali būti daugybiniai navikai.

Privalomos neurologo, onkologo, chirurgo, reumatologo, traumatologo konsultacijos. [ 8 ]

Diferencialinė diagnostika

Stuburo neurinomos skiriasi nuo kitų galimų navikinių procesų.

Smegenėlių tiltelio naviką reikia skirti nuo astrocitomų, meningiomų ir smegenėlių navikų.

Stuburo neurinoma skiriasi nuo kitų ekstramedulinių navikų.

Periferinių nervų pažeidimas skiriasi nuo išeminės-kompresinės ar uždegiminės kilmės neuropatijos.

Nugaros skausmo atveju atliekama diferencinė diagnostika su aortos aneurizmos disekcija, ūminiu inkstų diegliu, ūminiu pankreatitu, infekciniais stuburo pažeidimais, pirminiais ir metastazavusiais piktybiniais navikais, stuburo kompresiniu lūžiu, seronegatyviu spondiloartritu.

Gydymas stuburo neurinomos

Ankstyvosiose stuburo neurinomos vystymosi stadijose gali būti pasirinktas konservatyvus gydymo būdas, tačiau praktiškai tai pasitaiko retai: ekspertai rekomenduoja pašalinti naviką nelaukiant, kol jis pradės rodyti patologinius simptomus, išspausdamas aplinkines struktūras.

Jei vis dar svarstote konservatyvų metodą, tai gali apimti analgetikų ir spazmolitikų, taip pat diuretikų ir vaistų, gerinančių kraujotaką stuburo srityje, vartojimą.

Tarp pagrindinių chirurginių metodų veiksmingumą pirmauja atvira chirurgija ir radiochirurgija.

Endoskopinis metodas naudojamas nedideliems stuburo neurinomoms kartu su kapsule pašalinti. Radiochirurgija taikoma, jei skalpelio intervencija neįmanoma arba jei pacientas atsisako operacijos. [ 9 ]

Vaistai

Vaistų terapija stuburo neurinomai skiriama individualiai ir gali apimti šiuos vaistus:

• Neselektyvūs ciklooksigenazės inhibitoriai 2:
  • Diklofenakas 75–150 mg per parą, padalytas į dvi dozes
  • Ketorolakas 20 mg per parą dviem dozėmis (3-5 dienas);
  • Deksketoprofenas 25–75 mg per parą, padalytas į 1–2–3 dozes;
  • Ketoprofenas 100–300 mg per parą, padalytas į 2 dozes;
  • Lornoksikamas 8–16 mg per parą, vartojamas 2 dozėmis.

Galimas šalutinis poveikis vartojant vaistus per ilgai: dispepsija, pepsinė opa, kraujavimas iš virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių ligų paūmėjimas.

• Selektyvūs ciklooksigenazės inhibitoriai 2:
  • Nimesulidas 200 mg per parą, padalytas į dvi dozes;
  • Celekoksibas 200–400 mg per parą, padalytas į dvi dozes.

Galimas šalutinis poveikis: pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, odos niežėjimas, kartumas burnoje, ilgai vartojant - virškinamojo trakto gleivinės opos.

• Miorelaksantai – esant raumenų spazmo požymiams, trumpi kursai – ne ilgiau kaip vieną savaitę. Ilgalaikį vartojimą riboja šalutinis poveikis (silpnumas, galvos svaigimas, žemas kraujospūdis):
  • Tizanidinas 2-4 mg 2-3 kartus per dieną;
  • Tolperizonas 150 mg tris kartus per dieną.

Kitų rūšių vaistų terapija – pagal individualias indikacijas ir gydytojų nuožiūra.

Chirurginis gydymas

Stuburo neurinoma daugeliu atvejų reikalauja jos pašalinimo. Laukimo ir stebėjimo metodas retai taikomas, nes yra didelė rizika susirgti nepageidaujamomis sveikatos ir gyvenimo komplikacijomis, įskaitant naviko proceso piktybiškumą. Be to, neurinomos dažnai išauga iki didelių dydžių, gydymas tampa sudėtingesnis, o komplikacijų rizika žymiai padidėja.

Standartiniai metodai yra endoskopinis ir mikrochirurginis navikų pašalinimas, radikali intervencija didelių navikų atveju.

Operacijos eiga skiriasi priklausomai nuo naviko vietos ir dydžio. Jei neurinoma lokalizuota stuburo kanale, atliekama švelni mikrochirurginė intervencija, kuri palengvina paciento atsigavimą. Patologinis židinys pašalinamas neurochirurginių instrumentų, mikroskopinės įrangos ir neurofiziologinio stebėjimo pagalba. Nervas izoliuojamas nuo naviko ir dedamas pagal anatominę vietą.

Pagrindinė chirurginės intervencijos kontraindikacija yra infekcija pjūvio srityje. Gydymą galima atidėti nėštumo, tam tikrų širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, taip pat inkstų ar kvėpavimo nepakankamumo atveju. [ 10 ]

Po operacijos pacientas apie 5–7 dienas praleidžia ligoninėje, gauna medikamentinį gydymą ir pooperacinės žaizdos priežiūrą. Paprastai visiškas pasveikimas įvyksta maždaug per 2 mėnesius, jei laikomasi visų gydytojų rekomendacijų.

Operuotam pacientui patariama:

• Venkite kelti sunkius daiktus ir krovinius;
• Neužsiimkite sportu, susijusiu su stuburo apkrovimu ir nugaros traumos rizika;
• Laikykitės sveikos mitybos.

Prevencija

Mokslininkai negali įvardyti tikslių stuburo neurinomos priežasčių, liga pasireiškia sporadiškai – tai yra, atsitiktinai dėl Švano ląstelių transformacijos. Remiantis tuo, pirminė neoplazmos prevencija nėra abejotina.

Jei jūsų šeimoje yra buvę 2 tipo neurofibromatozės ar kitų stuburo navikų, turėtumėte būti budrūs dėl savo sveikatos ir periodiškai atlikti diagnostines priemones, ypač jei atsiranda įtartinų simptomų ar nusiskundimų.

Pasak ekspertų, stuburo neurinomos išsivystymo rizika padidėja:

• Apsauga nuo radiacijos, jonizuojančiosios spinduliuotės;
• Ryškūs hormonų lygio svyravimai;
• Agresyvūs išoriniai veiksniai (cheminių toksiškų medžiagų poveikis, nepalankios aplinkos sąlygos ir kt.);
• Netinkama mityba;
• Trauma stuburo stulpeliui.

Svarbu gyventi sveiką gyvenimo būdą, o pastebėjus įtartinų simptomų – neatidėliokite vizito pas gydytoją. Negalima savarankiškai gydytis – tai pavojinga.

Prognozė

Stuburo neurinomos baigtis gali būti vadinama palankia tik tuo atveju, jei navikas buvo laiku aptiktas ir pašalintas. Beveik visiems pacientams navikas pašalinamas be problemų ir visiškai, recidyvai reti.

Dažniausia ir sudėtingiausia problema, su kuria gali susidurti pacientai negydomi, yra paralyžius, kuris išsivysto 50 % atvejų. Kuo anksčiau atlikta chirurginė intervencija gali padėti išvengti raumenų atrofijos ir pagreitinti pacientų atsigavimą.

Stuburo neurinoma yra patologija, kurios iš principo negalima gydyti konservatyviai. Todėl jai pašalinti tinkamiausias būdas yra chirurginis gydymas. Laukimo ir stebėjimo metodas gali būti taikomas tik atsitiktinai aptiktiems mažiems ir neprogresuojantiems navikams.