Gastroschisis

Gastroschisis - išsigimimas priekinę pilvo sieną, kur per pilvo sienos defektas, paprastai iš paprastai susidaro bambos eventriruyutsya pilvo organų dešinę.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Gastrochemija dažniausiai būna berniukų ir mergaičių, kurių pirmoji yra nedidelė, dažnumas yra 3-4 iš 10 000 gyvų gimusiųjų. Daugiau nei 70% vaikų gimsta anksčiau ir jiems yra prenatalinė hipotrofija.

[7], [8], [9]

Priežastys gastroschisis

Iki šiol nebuvo nustatyta nieko, kad būtų tikrai sukelti gastroschisis plėtrą. Pagal hipotezę,, per anksti Involution teisę bambos venos gali sukelti išemijos (kaip rezultatas) į ektoderminiuose mesodermal defektų, ir formavimo distalinio segmento pažeidimo omfalomezenterialnoy arterijų - išemijos laraumbilikalkoy srityje iš dešinės ir, atitinkamai, pakilti periomphalic defektą. Išeminė procesas struktūrų tiekiamų su viršutine mezenterialkoy arterijos gali būti priežastis ne tik priekinę pilvo sienos defektas, bet taip pat išeikvoti kraujo tiekimo į to laivo, kaip resorbcijos rezultatas yra įmanoma, kad sudarytų iš virškinamojo trakto atrezijos, kuri paaiškina gastroschisis derinys su išsigimimą žarnyno vamzdžio sieneles. Labai retas su gastroschisis sochetanni anomalijų ir kitų organų bei sistemų ir chromosomų anomalijos.

[10], [11], [12], [13]

Simptomai gastroschisis

Nėščių moterų ultragarsas leidžia anksti nustatyti vystymosi sutrikimus - jau 12-15 nėštumo savaitę. Nustatykite žarnyno kilpos, esančios už pilvo ertmės. Per anksti diagnozuoti gastroschisis moteriai tolesnio poreikio atidžiai išnagrinėti ir pakankamai dažnai: per II trimestrą ultragarsu atliekama 1 kartą per mėnesį, o III trimestre - per savaitę.

Gastroschisis apraiškos yra akivaizdūs, ir po pirmojo patikrinimo naujagimio diagnozę nereikalauja jokių papildomų tyrimo metodai. Eventrirovaknymi paprastai mažų ir storosios žarnos kilpos, skrandžio, mažiausiai - iš šlapimo pūslės dugno, mergaičių - galūnių ir gimda, tarp berniukų, kai kuriais atvejais - sėklidžių, jei gimimo metu, jie neturi nusileisti į kapšelį. Kepenys yra visada pilvo ertmę teisingai. Eventrirovannye įstaigos turi būdingą formą išplėsta skrandžio ir žarnų, Neuzsvērts, su įterptu iš virškinamojo trakto kanalas, plonųjų žarnų ir storosios žarnos sienos yra sumontuotas ant bendro žarnų pasaitai, turinčio siaurą šaknis - jos plotis atitinka maždaug į priekinę pilvo sienos defekto skersmuo - nuo 2 iki 6 cm). Visi ilgalaikiai organai yra padengti sluoksniu.

Žarnynas su gastrochemija yra šiek tiek trumpesnis, jo ilgis, palyginti su norma, yra sumažintas 10-25%. Amniono skystis, kuris yra "eutentered" organų serozinių membranų cheminis "kompresorius", sukelia jų žalą - vadinamąjį cheminį peritonitą. Tradicinių organų fibrininės dangos spalva priklauso nuo intrauterin ÷ s aplinkos savybių: nuo tamsiai raudonos iki gelsvai žalsvos. Reikia prisiminti, kad šis fibrino krešulis, kaip taisyklė, slepia visiškai gyvybingus organus. Naujagimio chirurginio tyrimo su gastrocikiu protokolas apima ECHO-kardiografiją, neurosonografiją. Siekiant nustatyti, mechaninį pratekėjimo žarnyno vamzdžio vaikams su gastroschisis prieš operaciją turėtų būti laikoma aukštai skalbimo eventrirovannoy dvitaškis - iš mekonijaus gaubtinės žarnos buvimas rodo, žarnyno pralaidumą.

[14], [15], [16]

Formos

Neseniai buvo priimta tokia darbinė gastrocikų klasifikacija, leidžianti pasirinkti optimalų būdą atlikti nėštumą ir gimdymą, taip pat chirurginę defekto korekciją.

• Paprastoji gastrocikų forma.
• Sudėtinga gastroskozės forma - su arba be inksterinės-pilvo disproporcijos.

Paprastai sudėtingos formos pacientams reikia chirurginio gydymo.

[17], [18]

Gydymas gastroschisis

Priešgimdos stadija

Siekiant užkirsti kelią aušinimo vaikų eventrirovannye įstaigas padengtas tuoj pat po medžiagos sauso sterilaus medvilnės-marlės arba užkirsti kelią įstaigas į sterilų plastikinį maišelį ir tada padengti savo medvilnės-marlės tvarstis. Kūno temperatūros palaikymas užtikrinamas naujagimiui Kuvezėje, kurio temperatūra yra 37 ° C, o drėgnumas yra beveik 100%. Nedelsdami, turėtumėte įdėti nuolatinį nazogastrinį ar orogastrinį vamzdelį, kad išvengtumėte skrandžio turinio aspiracijos ir skrandžio dekompresijos. Zondas turi likti atviras visam transportavimo laikui. Trachėjos intubacija turėtų būti atliekama tik atskirai.

Transportas paciento su gastroschisis nešioja reanimacijos specializuotame reanimobile įrengtas inkubatoriaus, kvėpavimo įranga ir priedai kontrolės funkcijų gyvybiškai svarbius organus. Vaiko perkėlimas į chirurginę ligoninę turėtų būti atliekamas kuo greičiau po gimdymo.

Ligoninės etapas

Priešoperacinis paruošimas

Pagrindiniai uždaviniai specializuota ligoninės priešoperacinius techninės priežiūros funkcijų yra gyvybiškai svarbius organus, pripildymo cirkuliuojančių kraujo tūris, mažinant hemoconcentration korekciją gemoreolicheskih sutrikimai aušinimo įspėjamuosius vaikas sumažinimo laipsnis viscero-pilvo dekompresija disbalanso dėl skrandžio ir žarnyno (skrandžio zondo, aukštos dializės storosios žarnos).

Ikioperacinė paruošimas priklauso nuo dekompensacijos paciento laipsnį, tačiau paprastai trunka 2-3 valandas. Jis laikomas įvykusiu, jeigu vaiko kūno temperatūra pakyla virš 36 ° C ir laboratorinių parametrų pagerėjo (sumažėjęs hematokritas kompensuojamas acidozė).

Chirurginis gydymas

Gastronomija gydoma tik chirurginiu būdu. Šiuo metu gastrocikų chirurginio gydymo metodai gali būti suskirstyti į tris grupes.

Pagrindinė priekinė pilvo sienelė:

• tradicinis;
• Nei narkotinis eutiatinių organų judėjimas į pilvo ertmę (Bianchun procedūra).

Uždelsta priekinės pilvo sienelės radikali mastika:

• siloplasty - priekinės pilvo sienos plastikas:
• Alloplastika - sintetinių ir biologinių medžiagų dėmių naudojimas.

Stacionarus gydymas kartu su žarnyno obstrukcija - enterocollektomija, uždengiant priekinės pilvo sienos stomą ir plastiką.

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo visceralinio-pilvo disbalanso laipsnio ir žarnyno vamzdelio malformacijų derinio buvimo ar nebuvimo.

Pirminis radikali chirurgija yra labiausiai pageidaujamas metodas. Tai atliekama vaikams, kurie neturi ryškios visceralinės-pilvo dalies disproporcijos. Terapijos technika neturi jokių specifinių savybių ir ji susideda iš eutentered organų panardinimo į pilvo ertmę, o po to - operacinės žaizdos sluoksnio sluoksniu. Virvelės likutį rekomenduojama palikti deformuotą bambą.

2002 m. Anglų chirurgas A. Bianchi pasiūlė metodą, skirtą epidurinio žarnyno ne-vezikulinei korekcijai, nustatė griežtas indikacijas ir įrodė savo privalumus.

Indikacijos

Beznarkoznomu perstatykite eventrirovainoy žarnyno kuriems reikalai: į izoliuotą formą gastroschisis be vistsero pilvo disbalanso ir su gera žarnyno būklę (atsižvelgiant į tankus fibrino apvalkalo nėra).

Privalumai

Nereikalinga mechaninė ventiliacija. Narkozė, didelės apimties skystis terapija, greitai atkūrė virškinamojo trakto ištrauka (nepriklausomas pirmininkas - 4-6 dienos), sumažino lova dienų skaičius, galės gauti puikus rezultatas kosmeticheskny. Procedūra atliekama tiesiogiai intensyviosios terapijos skyriuje (perinatalinio centro arba chirurginės ligoninės reanimacijos skyriuje).

[19], [20], [21], [22], [23]

Veikimo būdas

Trakte nugarinės dalies likučiai ir žarnyno kilpos panardinimas į pilvo ertmę, nepadidinant priekinės pilvo sienos defekto. Defekto kraštuose naudojamos atskiros ar intraderminės siūlės.

Jei išreikštas vistseroabdominalioy disproporcija metodika dirbantiems naudoti kaip laikiną indo dėl žarnyno dalies, yra ne dedamas į pilvo ertmę, teflonavy maišelį su Silastic danga, kuri yra susiūtas arba, pritvirtintu prie defekto fastsialiomu priekinė pilvo sienos krašto. Krepšys yra pašalinamas po 7-9 dienų. Atlieka priekinės pilvo sienos plastiką. Be to, gydymas su aukšto laipsnio gastroschisis viscero-pilvo disbalanso naudojant skirtingą pleistrą iš kolageno vikrilo audinių xenopericardial plokščių, gydytų kietojo smegenų dangalo. Kadangi šie audiniai skambinkite: audringa savo vaikų proliferaciją jungiamojo audinio, daugeliu atvejų, pilvo sienelę defektas nedirba be formuoti pilvo išvarža.

Vaikų, sergančių gastrocikumi ir sujungtomis žarnyno vamzdelio anomalijomis, gydymas kelia didelių sunkumų. Kai vaikas žarnų atrezija su gastroschisis parodyta perdanga atrezija dvigubo entero- ar kolostomija, po uždarymo (28-30 dienų).

Pooperaciniame laikotarpyje gydymas atliekamas keliomis kryptimis: gyvybiškai svarbių organų ir sistemų funkcijų išsaugojimu, virškinamojo trakto funkcijų atstatymu. Pacientų pooperacinio valdymo programa apima tokią veiklą.

• Resuscitacinė parama (IVL, IT, antibakterinis gydymas, imunoterapija, pilna parenterinė mityba nuo 4 dienų po operacijos).
• Skrandžio ir žarnų dekompresija.
• Peristaltikos stimuliavimas.
• Enteralinio mitybos pradžia.
• Fermento terapija ir eubiotomija.

Prieš nepriklausomą kėdės terapijos fone paprastai vaikas pradeda tolti 4-6 dienas po operacijos, o į 12-15-osios dienos plaukimo per virškinimo traktą pilnai restauruota, kad būtų galima pradėti enterinis maitinimas ir greitai jį į fiziologinio tūrio .

Komplikacijos

Pooperacinio laikotarpio komplikacijas galima suskirstyti į tris grupes:

• mezenterijos indų trombozė, žarnyno nekrozė dėl pernelyg didelio vitrobrenso slėgio padidėjimo:
• lipnus žarnų obstrukcija neatsiimtų virškinimo trakto funkcijų fone:
• antrinė infekcija, nekrozinis enterokolitas, sepsis.

[24], [25], [26]

Prognozė

Vaikų, sergančių gastronomija, išgyvenimas dideliuose naujagimių chirurgijos centruose, kur sukaupta didelė šios patologijos gydymo patirtis, artėja 100 proc. Vaikai neatsilieka nuo savo bendraamžių psichomotoriniame vystyme, mokosi mokykloje pagal bendrą programą arba net pagal programą, kurioje yra nuodugniai išnagrinėti dalykai, užsiima sporto sekcijomis.

Taigi, gastroskopija yra visiškai korekcinis defektas, o racionalus atstatomasis gydymas daugeliu atvejų sukelia visišką atsigavimą ir užtikrina aukštą gyvenimo kokybę.

[27], [28], [29]