Gastroschisis

Gastroschizė yra priekinės pilvo sienos vystymosi defektas, kai pilvo ertmės organai išsišakoja per priekinės pilvo sienos defektą, paprastai esantį dešinėje nuo normaliai susiformavusios virkštelės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

Gastroschizė berniukams ir mergaitėms pasireiškia maždaug vienodai dažnai, o pirmojoje vyrauja šiek tiek daugiau – 3–4 atvejai iš 10 000 gyvų gimusiųjų. Daugiau nei 70 % vaikų gimsta neišnešioti ir turi prenatalinę hipotrofiją.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Priežastys gastroschizė

Iki šiol nebuvo nustatytas joks veiksnys, kuris neabejotinai sukeltų gastroschizės išsivystymą. Remiantis hipoteze, priešlaikinė dešinės bambos venos involiucija gali sukelti išemiją ir (dėl to) mezoderminius iki ektoderminius defektus, o bambos arterijos distalinio segmento formavimosi sutrikimas – dešinėje esančios paraumbilinės srities išemiją ir atitinkamai paraumbilinio defekto atsiradimą. Išeminis procesas viršutinės mezenterinės arterijos aprūpinamose struktūrose gali būti ne tik priekinės pilvo sienelės defekto atsiradimo priežastis, bet ir šio indo kraujo tiekimo sumažėjimo priežastis, dėl kurios galima žarnyno sienelės rezorbcija ir atrezijos susidarymas, o tai paaiškina gastroschizės derinį su žarnyno vamzdžio malformacijomis. Kitų organų ir sistemų anomalijų bei chromosomų anomalijų deriniai sergant gastroschize yra itin reti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomai gastroschizė

Nėščiųjų ultragarsinis tyrimas leidžia gana anksti – jau 12–15 nėštumo savaitę – nustatyti vystymosi defektą. Nustatomos žarnyno kilpos, esančios už pilvo ertmės ribų. Anksti diagnozavus gastroschizę, ateityje moteris turėtų būti atidžiai ir gana dažnai tiriama: antrąjį nėštumo trimestrą ultragarsas atliekamas kartą per mėnesį, trečiąjį – kas savaitę.

Gastroschizės apraiškos yra akivaizdžios, ir po pirminio naujagimio tyrimo diagnozei nustatyti nereikia jokių papildomų tyrimo metodų. Eventruotos dažniausiai yra plonosios ir storosios žarnos kilpos, skrandis, rečiau - šlapimo pūslės dugnas, mergaitėms - galūnės ir gimda, berniukams kai kuriais atvejais - sėklidės, jei iki gimimo jos nenusileidžia į kapšelį. Kepenys visada yra pilvo ertmėje, susiformavusios neteisingai. Eventruoti organai turi būdingą išvaizdą: skrandis ir žarna yra išsiplėtę, atoniški, žarnos vamzdelio sienelės infiltruotos, plonoji ir storoji žarnos išsidėsčiusios ant bendros žarnos pasaito, kuris turi siaurą šaknį - jos plotis maždaug atitinka priekinės pilvo sienelės defekto skersmenį - nuo 2 iki 6 cm. Visi eventruoti organai yra padengti sluoksniu.

Sergant gastroschize, žarnynas yra šiek tiek sutrumpėjęs, jo ilgis, palyginti su norma, sumažėja 10–25 %. Vaisiaus vandenys, būdamas cheminiu „kompresoriumi“ serozinėms venų pažeistų organų membranoms, sukelia jų pažeidimą – vadinamąjį cheminį peritonitą. Venų pažeistų organų fibrininio apvalkalo spalva priklauso nuo intrauterininės aplinkos savybių: nuo tamsiai raudonos iki gelsvai žalsvos. Reikėtų prisiminti, kad šis fibrino krešulys, kaip taisyklė, slepia absoliučiai gyvybingus organus. Naujagimio, sergančio gastroschize, chirurginio tyrimo protokolas apima echokardiografiją ir neurosonografiją. Norint išsiaiškinti žarnos vamzdelio mechaninio praeinamumo klausimą vaikams, sergantiems gastroschize, prieš operaciją būtina atlikti gausų venų pažeistos gaubtinės žarnos plovimą – mekonijaus buvimas gaubtinėje žarnoje rodo žarnyno praeinamumą.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Formos

Neseniai buvo priimta ši gastroschizės darbinė klasifikacija, leidžianti pasirinkti optimalų nėštumo ir gimdymo kelią, taip pat chirurginę defekto korekciją.

• Paprasta gastroschizės forma.
• Sudėtinga gastroschizės forma – su viscero-pilvo disproporcija arba be jos.

Pacientams, sergantiems sudėtingomis formomis, paprastai reikia laipsniško chirurginio gydymo.

[ 17 ], [ 18 ]

Gydymas gastroschizė

Ikiligoninė stadija

Kad vaikas neatvėstų, iškvėpti organai po ekspozicijos nedelsiant uždengiami sausu steriliu medvilnės marlės tvarsčiu arba organai dedami į sterilų plastikinį maišelį ir po to uždengiami medvilnės marlės tvarsčiu. Kūno temperatūra palaikoma naujagimį laikant inkubatoriuje, kurio temperatūra 37 °C, o drėgmė artima 100 %. Reikia nedelsiant įdėti nuolatinį nazogastrinį arba orogastrinį zondą, kad būtų išvengta skrandžio turinio aspiracijos ir skrandžio dekompresija. Zondas turi likti atidarytas viso transportavimo metu. Trachėjos intubacija atliekama tik individualiais atvejais.

Pacientą, sergantį gastroschize, gaivinimo gydytojas transportuoja specializuotu gaivinimo automobiliu, kuriame yra inkubatorius, kvėpavimo įranga ir gyvybiškai svarbių organų funkcijų stebėjimo įranga. Vaikas kuo greičiau po gimimo turi būti perkeltas į chirurgijos ligoninę.

Ligoninės stadija

Priešoperacinis pasiruošimas

Specializuotoje ligoninėje pagrindiniai priešoperacinio pasiruošimo uždaviniai yra gyvybiškai svarbių organų funkcijų palaikymas, cirkuliuojančio kraujo tūrio papildymas, hemokoncentracijos mažinimas, hemoraginių sutrikimų korekcija, vaiko hipotermijos prevencija, visceralinės-pilvo disproporcijos laipsnio mažinimas dekompresuojant virškinamąjį traktą (skrandžio vamzdelis, didelis storosios žarnos plovimas).

Priešoperacinis pasiruošimas priklauso nuo paciento būklės dekompensacijos laipsnio, tačiau paprastai trunka 2–3 valandas. Jis laikomas veiksmingu, jei vaiko kūno temperatūra pakilo virš 36 °C ir pagerėjo laboratoriniai rodikliai (sumažėjo hematokritas, kompensuota acidozė).

Chirurginis gydymas

Gastroschizę galima gydyti tik chirurginiu būdu. Šiuo metu chirurginius gastroschizės gydymo metodus galima suskirstyti į tris grupes.

Pirminė radikali priekinės pilvo sienos plastinė chirurgija:

• tradicinis;
• Įvykusių organų perkėlimas į pilvo ertmę be anestezijos (Bianchon procedūra).

Uždelstas radikalus priekinės pilvo sienos kramtymas:

• Siloplastika – priekinės pilvo sienos plastinė chirurgija:
• aloplastika – iš sintetinių ir biologinių medžiagų pagamintų pleistrų naudojimas.

Laipsniškas gretutinės žarnyno nepraeinamumo gydymas yra enterokolektomija su stomų uždarymu ir priekinės pilvo sienos plastine chirurgija.

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo viscero-pilvo disproporcijos laipsnio ir žarnyno vamzdelio kombinuotų malformacijų buvimo ar nebuvimo.

Pirminis radikalus chirurginis metodas yra labiausiai pageidaujamas. Jis atliekamas vaikams, kuriems nėra ryškių viscero-pilvo disproporcijų. Terapijos technika neturi jokių ypatumų ir susideda iš pažeistų organų panardinimo į pilvo ertmę, o vėliau sluoksnis po sluoksnio susiuvama chirurginė žaizda. Rekomenduojama palikti virkštelės likučius dėl bambos deformacijos.

2002 m. anglų chirurgas A. Bianchi pasiūlė anestezijos neturintį ventruotos žarnos redukcijos metodą, apibrėžė griežtas indikacijas ir įrodė jo privalumus.

Indikacijos

Atvejais, kai yra izoliuota gastroschizės forma be viscero-abdominalinės disproporcijos ir gera žarnyno būklė (nesant tankaus fibrino apvalkalo), atliekama anestezijos neturinti išangės repozicija:

Privalumai

Nereikia dirbtinės plaučių ventiliacijos, anestezijos, didelių infuzinės terapijos kiekių, greičiau atsistato praėjimas per virškinamąjį traktą (savarankiškas tuštinimasis – 4–6 dieną), sumažėja lovų dienų skaičius, galima gauti puikų kosmetinį rezultatą. Procedūra atliekama tiesiogiai intensyviosios terapijos skyriuje (perinatalinio centro arba chirurginės ligoninės intensyviosios terapijos skyriaus sąlygomis).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Veikimo technika

Atliekama virkštelės likučio tempimas, o išsišakojusios žarnos kilpos panardinamos į pilvo ertmę, neplatinant priekinės pilvo sienelės defekto. Defekto kraštuose uždedamos atskiros arba intrakutaninės siūlės.

Esant dideliam visceroabdominaliniam disproporcijai, taikomi metodai, kai kaip laikinas žarnyno dalies, netelpančios į pilvo ertmę, konteineris naudojamas tefloninis maišelis su silastine danga, kuris susiuvamas arba pritvirtinamas prie priekinės pilvo sienos defekto fascinio krašto. Maišelis išimamas po 7–9 dienų, atliekant priekinės pilvo sienos plastinę operaciją. Be to, gastroschizei, esant dideliam visceroabdominaliniam disproporcijos laipsniui, gydyti naudojami įvairūs kolageno-vikrilinio audinio lopai, ksenoperikardo plokštelės, gydomas kietasis smegenų dangalas. Kadangi šie audiniai sukelia smarkų vaiko jungiamojo audinio proliferaciją, daugeliu atvejų pilvo sienos defektas užsidaro nesusiformuojant pilvo išvaržai.

Vaikų, sergančių gastroschize ir kombinuotomis žarnyno vamzdžių anomalijomis, gydymas yra labai sudėtingas. Vaikui, sergančiam gastroschize, esant žarnyno atrezijai, rekomenduojama atlikti dvigubą entero- arba kolostomiją atrezijos lygyje ir vėlesnį uždarymą (28–30 dieną).

Pooperaciniu laikotarpiu gydymas atliekamas keliomis kryptimis: gyvybiškai svarbių organų ir sistemų funkcijų palaikymas, virškinamojo trakto funkcijų atkūrimas. Pooperacinio paciento valdymo programa apima šias veiklas.

• Gaivinimo palaikymas (dirbtinė plaučių ventiliacija, intensyviosios terapijos skyrius, antibakterinis gydymas, imunoterapija, visa parenterinė mityba nuo 4-os pooperacinio laikotarpio dienos).
• Skrandžio ir žarnyno dekompresija.
• Peristaltikos stimuliavimas.
• Enterinio maitinimo pradžia.
• Enzimų terapija ir eubiotikai.

Atsižvelgiant į terapiją, vaikas paprastai pradeda tuštintis savarankiškai 4–6 dieną po operacijos, o 12–15 dieną praeina žarnynas visiškai atsistato, todėl prasideda enterinė mityba ir greitai pasiekiamas fiziologinis tūris.

Komplikacijos

Pooperacinio laikotarpio komplikacijas galima suskirstyti į tris grupes:

• mezenterinių kraujagyslių trombozė, žarnyno nekrozė dėl per didelio intraabdominalinio slėgio padidėjimo:
• lipnus žarnyno nepraeinamumas dėl neatsigavusių virškinamojo trakto funkcijų fone:
• antrinė infekcija, nekrozinis enterokolitas, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognozė

Dideliuose naujagimių chirurgijos centruose, kuriuose sukaupta didelė šios patologijos gydymo patirtis, vaikų, sergančių gastroschize, išgyvenamumas artėja prie 100 %. Vaikai neatsilieka nuo savo bendraamžių psichomotorinio vystymosi srityje, mokosi mokykloje pagal bendrąją programą ar net pagal programą su išsamiu dalykų studijavimu, dalyvauja sporto sekcijose.

Taigi, gastroschisis yra absoliučiai ištaisomas defektas, o racionali atkuriamoji terapija didžiąja dauguma atvejų veda prie visiško pasveikimo ir užtikrina aukštą gyvenimo kokybę.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]