Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Gerstmann-Straussler-Schenker sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker sindromas yra autosominė dominuojanti prioninė liga, kuri prasideda vidutinio amžiaus.
Epidemiologija
Gerstmann-Štrauslerio sindromas Schenker yra visur ir yra panašus į Kroicfeldo-Jakobo ligos, tačiau šio sindromo dažnis yra apie 100 kartų mažesnis sergamumas Kroicfeldo-Jakobo ligos. Liga vystosi jaunesnio amžiaus (40 metų, palyginti su 60), o vidutinė gyvenimo trukmė po ligos pradžios viršija su Kroicfeldo-Jakobo ligos (5 metai, palyginti su 6 mėnesius).
Simptomai gerstmann-Straussler-Schenker sindromas
Pacientai susiduria su smegenėlių ataksija, disartrija ir nistagmu. Galima prisijungti prie akies paresiso, kurtumo, demencijos, hipporefleksijos ir patologinių pėdų refleksų. Miokloniniai mėšlungiai yra daug rečiau nei Kreicfeldo-Jakobo ligos atveju. Jauniems žmonėms (iki 45 metų amžiaus) būdingi simptomai ir šeimos istorija dažniau yra Gerstmann-Straussler-Schenker sindromas.
[4]
Su kuo susisiekti?