Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Gerstmanno-Strausslerio-Šenkerio sindromas.
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Gerstmanno-Strausslerio-Schenkerio sindromas yra autosominė dominantinė prionų liga, prasidedanti vidutinio amžiaus žmonėms.
Epidemiologija
Gerstmanno-Strausslerio-Schenkerio sindromas yra dažnas ir panašus į Creutzfeldto-Jakobo ligą, tačiau šio sindromo dažnis yra maždaug 100 kartų mažesnis nei Creutzfeldto-Jakobo ligos. Liga išsivysto jaunesniame amžiuje (40 metų, palyginti su 60), o vidutinė gyvenimo trukmė po ligos pradžios yra ilgesnė nei sergant Creutzfeldto-Jakobo liga (5 metai, palyginti su 6 mėnesiais).
Simptomai Herstmanno-Strausslerio-Šenkerio sindromas.
Pacientams pasireiškia smegenėlių ataksija, dizartrija ir nistagmas. Gali pasireikšti žvilgsnio parezė, kurtumas, demencija, hiporefleksija ir nenormalūs plantariniai refleksai. Miokloniniai traukuliai pasitaiko daug rečiau nei sergant Creutzfeldt-Jakob liga. Esant būdingiems simptomams ir šeimos anamnezei jauniems žmonėms (iki 45 metų), labiau tikėtinas Gerstmann-Straussler-Schenker sindromas.
[ 4 ]
Su kuo susisiekti?