Hemoraginė naujagimio liga

Naujagimių hemoraginė liga yra naujagimių vaikų liga, pasireiškianti padidėjusiu kraujavimu dėl nepakankamų kraujo krešėjimo veiksnių, kurių aktyvumas priklauso nuo vitamino K kiekio.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Šios ligos paplitimas mūsų šalyje yra 0,25-1,5%. Užsienyje, šalyse, kuriose į klinikinę praktiką įvedamas parenterinis vitamino vartojimas iš karto po gimdymo, hemoraginės ligos dažnis smarkiai sumažėjo ir yra 0,01% ar mažesnis.

[4], [5], [6], [7], [8]

Kas sukelia naujagimio hemoraginę ligą?

Biologinis vaidmuo vitamino K - aktyvinimo procesas gama-Karboksilinimo glutamo rūgšties liekanas kraujo krešėjimo faktorių: protrombino (II faktorius), proconvertin (VII faktorius), antihemophilic globulino (IX faktoriaus) ir faktorius Stewart-Prauera (X faktorius); taip pat plazmos baltymais C ir S, dalyvaujančiais kovos su sukimo mechanizmuose; osteokalcinas ir kai kurie kiti baltymai. Vitamino K trūkumas yra gaminami kepenyse neaktyvaus akarboksi veiksniai, II, VII, IX ir X (Baltymų sukeltas vitamino K-nesant - Pivka), kuris yra negali prijungti kalcio ir visapusiškai dalyvauti kraujo krešėjimo.

Vitaminas K įsiskverbia per placentą labai silpnai. Pirminė hemoraginė liga susijusi su tuo, kad vitamino K kiekis vaisiuose yra mažas (ne daugiau kaip 50% suaugusio žmogaus lygio). Po gimdymo vitaminas K su motinos pienu yra mažai, o aktyvus žarnyno mikrofloros gaminimas prasideda 3-5 dienos vaiko gyvenimu.

Naujojo vaiko pirminio K-hipovitaminozės veiksniai: priešlaikinis vystymasis; nėščiųjų netiesioginio poveikio antikoaguliantai, antikonvulsiniai vaistai, plačiosios grupės antibiotikai; gestozė; kepenų ir enteropatija, žarnyno disbiozė.

Su ankstyvos grėsmės mažėja kraujo krešėjimo polipeptido pirmtakų plazmos faktorių (PBPF) sintezė vaiko kepenyse.

Antrinės hemoraginės ligos sintezės pažeidimo SOFP krešėjimo įvyksta kepenų ligų (hepatito, tulžies atrezija juda et al.). Yra antras variantas antrinio hemoraginės ligos - priklausantis vitamino K sintezės pažeidimas dėl užsitęsusio parenteraliniam mitybos, malabsorbcijos sindromas, arba vitamino K antagonistų paskyrimo - kumarino ir neodikumarina.

Tuo pačiu metu nustatomi vaikai su labai mažu vitamino K kiekiu kraujyje ir vaikai su aukštu PIVKA turiniu.

Pathogenesis

Ataskaitos sintezė SOFP ir / arba kad Karboksilinimo glutamo rūgšties liekanomis SOFP krešėjimo veda prie sutrikimų gamybos veiksnių II, VII, IX ir X Tai akivaizdu pailgėjimas protrombino laikas (PL) ir dalinis aktyvinto tromboplastino laiko (ADTL).

Naujagimio hemoraginės ligos simptomai

Anksti forma hemoraginis ligos naujagimio būdingas per pirmuosius gyvenimo dienas kruviną vėmimą (hematemesis), plaučių hemoragija, kraujavimas išvaizdą į pilvo organų ir retroperitoninį erdvėje, dažniausiai antinksčių, kepenų, blužnies. Hemoraginė liga naujagimio gali pradėti net gimdoje, o gimus vaikui atskleisti intrakranijinis kraujavimas (ne neurosonography), odos kraujavimas.

Klasikiniu forma hemoraginės ligos yra būdinga vaikų krūties-fed ir pasireiškia 3-5th gyvenimo dienos kruvinas vėmimas, melena (žarnyno kraujavimas) gali būti odos hemoragijos (ekchimozė, petechijos), kraujavimas iš atkritimas iš bambagyslės, kefalogematomy liekaną. Vaikams, sergantiems sunkiu hipoksija, gimimo traumos vitamino K trūkumas gali pasireikšti dėl intrakranijinės hemoragijos forma, kraujavimas po išsitempia ir vidaus mėlynės ir kraujavimas.

Vaikams su melena gali padidėti hiperbilirubinemija dėl padidėjusio žarnyno eritrocitų skaidymosi. Priežastis, melena - mažų opos sienele gleivinės skrandžio ir dvylikapirštės žarnos, į genezės iš kurių atliko pagrindinį vaidmenį naujagimių perteklinių gliukokortikoidų (stresą dėl generinis), išemija skrandžio ir žarnyno. Tam tikrą melenos kilmę ir kruviną vėmimą vaidina gastroezofaginis refliuksas ir peptinis ezofagitas.

Klinikiniai simptomai pabaigoje hemoraginės ligos naujagimio gali būti: intrakranijinė hemoragija (daugiau nei 50%), platus odos kraujosruva, melena, hematemesis, kraujavimas iš bambos žaizdos, hematurija, cephalohematoma.

Komplikacijos yra hemoraginis liga naujagimio hipovoleminis šoko, kuris pasireiškia silpnumas, blyškumas, dažnai kūno temperatūros sumažinimo Protiškai atsilikusi numerius, kraujo spaudimo sumažėjimą.

Klasifikacija

Išskirkite pirminę ir antrinę ligos formas. Pirminis hemoraginės ligos naujagimio dėl to, kad vitamino K kiekis vaisiui yra mažas ir po jo atvykimo į motinos pieną šiek tiek gimimo, o aktyvi plėtra žarnyno mikrofloros prasideda 3-5-ojo dieną vaiko gyvenime. Antrinės hemoraginės ligos sintezė pažeidimo SOFP krešėjimo atsiranda dėl kepenų ligos, ilgalaikio parenteraliniam mitybos ar malabsorbcijos sindromo naujagimio.

Be to, skirti ankstyvo ligos forma, kuriai būdingas kraujavimo per 1-2 dienas nuo gyvenimo išvaizdą, klasikinis - kraujavimas 3-5 gyvenimo dienas, o vėliau, dažnai antrinis, forma, kurioje kraujavimas gali atsirasti bet kurioje naujagimių laikotarpiui dieną.

[9], [10], [11], [12], [13]

Naujagimio hemoraginės ligos diagnozė

Norėdami diagnozuoti naujagimio hemoraginę ligą, pirmiausia ištirkite kraujo krešėjimo laiką, kraujavimo laiką, trombocitų skaičių. Vėlyvas arba tuo pačiu metu nustatomas PV, APTTV, trombino laikas (TB) ir eritrocitų skaičius, hemoglobinas ir hematokritas (nustatant anemiją).

Dėl hemoraginės ligos būdingas krešėjimo laiko pratęsimas, normalus kraujavimo laikas ir trombocitų skaičius. Patvirtina PV ir APTT pailginimo pagal įprastą televizorių diagnozę.

Su reikšmingu kraujo netekimu, pastebėta anemija, kuri vis dėlto pasireiškia per 2-3 dienas po kraujavimo.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferencialinė diagnostika

Hematemesis ir melena vaikai pirmosiomis gyvenimo dienomis turėtų būti atskirta nuo "sindromas suvartoti pagal motinos kraują", kuris yra vienas iš trijų vaikų, pirmą dieną iš vemti arba išmatos kraujo gyvenime. Norėdami tai padaryti, naudokite Apt testą: kraujo vemia arba išmatos skiedžiamos vandeniu ir gaunamas rausvas tirpalas su hemoglobinu. Po centrifugavimo 4 ml supernatanto sumaišoma su 1 ml 1% natrio hidroksido tirpalo. Spalvų skysčio pakeitimo (įvertinimas po 2 min) dėl rudos spalvos rodo, buvimą jame hemoglobino A (motinos kraujo) ir konservavimas rožinė - vaisiaus (šarmų atsparus), hemoglobino F, t.y. Vaiko kraujas.

Diferencinė diagnostika yra atliekama taip pat su kitais koagulopatijų (paveldimas), trombocitopeninė purpura naujagimių ir diseminuotas intrakraujagyslinis kraujo krešėjimo sindromo (DIC). Šiuo tikslu atliekama neplautoji koagulograma ir, jei reikia, trombelaastograma.

Labiausiai paplitusių hemoraginių sindromų laboratoriniai duomenys naujagimiams

Rodikliai	Nuolatiniams vaikams norma	Hemoraginės ligos	Hemofilija	Trombocitopenija	DIC- sindromas
Geriamasis laikas (pagal Burkerį)	Pradžia - 4 min. Pabaiga - 4 min	Pailga	Pailga	Norma	Pailga
Kraujavimo laikas	2-4 minutės	Norma	Norma	Pailga	Pailga
Numerių trombocitų	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Sumažėjo	Sumažėjo
PV	13-16 m	Pailga	Norma	Norma	Pailga
TV	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Pailga
ADTL	45-60 s	Pailga	Pailga	Norma	Pailga
Fibrinogenas	1,5-3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Sumažėjo
Fibrinogeno skilimo produktai / fibrinas (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Patobulinta

[19], [20], [21]

Naujagimių hemoraginės ligos gydymas

Gydant naujagimio hemoraginę ligą, naudojamas vitaminas K3 (vikasol). 1% tirpalo intramuskulinė injekcija buvo apskaičiuota apskaičiuojant 0,1-0,15 ml / kg vieną kartą per dieną 2-3 dienas.

Sunkus kraujavimas, sukelia pavojų gyvybei kraujavimas tuo pačiu metu įvesta šviežiai šaldyta kraujo plazma 10-15 ml / kg arba koncentruoto preparato protrombino komplekso (RR5V) 15-30 TV / kg intraveninio boliuso.

Su hipovoleminis šoko vystymosi, infuzijos terapija yra atliekamas pirmasis (po transfuzija, šviežios šaldytos plazmos į 20 ml / kg dozės) ir, jei reikia, supakuotų raudonųjų kraujo ląstelių perpilti iš 5-10 ml / kg apskaičiavimą.

Kaip naujagimiai gali užkirsti kelią hemoraginei ligai?

Profilaktika atliekama ne visi naujagimius, bet tik didelės rizikos grupes. Jie apima per anksti, ypač labai neišnešiotas; vaikų, netekusių žindymo yra parenteraliai mityba, gauti antibiotikus. Be to, vaikai, kurie dėl įgimtų sunkioji perinatalinės hipoksijos ir asfiksijos, gimimo traumą, vaikai po cezario pjūvio, vaikai iš nėštumo, kad pasireikšti preeklampsijos dėl silpnos estrogenų sintezės, taip pat vaikams nuo nėštumo su simptomų hepatopathy, malabsorbcija, disbiozės ir žarnyno disbiozės į motinos ,

Rizikos veiksniai taip pat apima naujausių vaistų vartojimą daugelio vaistų moterims (antikonvulsantams, netiesioginio poveikio antikoaguliantiems preparatams, plačios apimties antibiotikams ir kovos su tuberkuliozės vaistais).

Profilaktikai 1% vikasolio tirpalo dozė yra 0,1 ml / kg į raumenis vieną kartą per 1-3 dienas.

Jungtinėse Amerikos Valstijose, remdamasis Amerikos pediatrijos akademijos rekomendacija, nuo 1960 m. Visų naujagimių vaikams į raumenis įleidžiamas vitaminas K (fitOMenadionas) (1 mg).