Hepatopulmoninis sindromas

Hepatopulmoninis sindromas yra hipoksemija, kurią sukelia vazodilatacija pacientams, sergantiems portine hipertenzija; dusulys ir hipoksemija sustiprėja vertikalioje padėtyje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia hepatopulmoninį sindromą?

Hepatopulmoninis sindromas – tai mikroskopinių intrapulmoninių arterioveninių išsiplėtimų išsivystymas pacientams, sergantiems lėtine kepenų liga. Mechanizmas nežinomas, tačiau manoma, kad jį lemia padidėjusi vazodilatatorių, įskaitant azoto oksidą, gamyba kepenyse arba sumažėjęs jų klirensas kepenyse. Dėl kraujagyslių išsiplėtimo perfuzija viršija ventiliaciją, todėl atsiranda hipoksemija. Kadangi pažeidimų plaučių pamatuose dažnai būna daugiau, hepatopulmoninis sindromas sukelia platipnėją (dusulį gulint arba sėdint) ir ortodeoksiją (hipoksemiją) pakelta arba vertikalia padėtimi, kurios išnyksta gulint. Dauguma pacientų taip pat turi lėtinės kepenų ligos stigmas, tokias kaip voratinklinės angiomos. Tačiau apie 20 % pacientų turi pavienių plaučių simptomų.

Hepatopulmoninio sindromo simptomai

Hepatopulmoninis sindromas įtariamas visiems pacientams, sergantiems kepenų liga ir pasireiškiantiems dusuliu (ypač platipnėja). Pacientams, kuriems pasireiškia kliniškai reikšmingi simptomai, reikia atlikti pulsoksimetriją. Jei sindromas yra reikšmingas, reikia atlikti kraujo dujų matavimus ore ir 100 % O2, kad būtų nustatyta šunto frakcija.

Hepatopulmoninio sindromo diagnozė

Naudingas diagnostinis tyrimas yra kontrastinė echokardiografija. Į veną suleisti putų druskos tirpalo mikroburbuliukai paprastai greitai pasislepia plaučių kapiliaruose, praeina pro plaučius ir per septynis susitraukimus pasirodo kairiajame prieširdyje. Panašiai į veną suleistas techneciu-99 žymėtas albuminas gali prasiskverbti pro plaučius ir pasirodyti inkstuose bei smegenyse. Plaučių angiografija gali parodyti difuziškai smulkią arba netolygią kraujagyslių konfigūraciją. Angiografija paprastai nereikalinga, nebent įtariama tromboembolija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hepatopulmoninio sindromo gydymas

Pagrindinis hepatopulmoninio sindromo gydymo metodas yra papildomas O2 skyrimas _simptomams jautriems pacientams. Kiti gydymo būdai, pavyzdžiui, somatostatinas vazodilatacijai slopinti, duoda kuklius rezultatus tik kai kuriems pacientams. Embolizacija praktiškai neįmanoma dėl pažeidimų skaičiaus ir dydžio. Ateityje pirmenybę teikiantys gydymo būdai gali būti inhaliuojami azoto oksido sintezės inhibitoriai. Hepatopulmoninis sindromas gali regresuoti po kepenų transplantacijos arba pagerėjus pagrindinei kepenų ligai.

Kokia yra hepatopulmoninio sindromo prognozė?

Be gydymo hepatopulmoninis sindromas turi blogą prognozę (išgyvenamumas trumpesnis nei 2 metai).