Įgimta kifozė

Įgimtos kifozės ypatumai verčia šį stuburo deformacijos tipą nagrinėti atskirai. Tradiciškai įgimtos kifozės grupei priskiriamos ne tik vienos plokštumos sagitalinės deformacijos arba vadinamoji „grynoji“ (angliškai „rige“) kifozė, bet ir kifoskoliozinės deformacijos su pagrindiniu kifoziniu komponentu. Tuo pačiu metu beveik visi autoriai nurodo reikšmingus grynos kifozės ir kombinuotos kifoskoliozės eigos skirtumus ir skoliozinio komponento buvimą laiko defektų kompensavimo elementu, „gelbėjančiu“ organizmą nuo slankstelių ir stuburo konflikto bei mielopatijos išsivystymo. „Grynos“ įgimtos kifozės stebėjimų skaičius tik retuose, beveik pavieniuose darbuose viršija 30 atvejų.

Šiuo metu R. B. Winterio (1973 m.) įgimtos kifozės klasifikacija laikoma „pagrindine“, ir jokia publikacija apie nagrinėjamą problemą negali apsieiti be nuorodų į ją. Ankstesnės klasifikavimo schemos šiuo metu nenaudojamos savarankiškai. R. B. Winteris išskyrė tris įgimtos kifozės tipus: I tipo kifozę su slankstelių kūnų formavimosi anomalijomis, II tipo kifozę su slankstelių kūnų segmentacijos anomalijomis ir III tipo kifozę su mišriomis anomalijomis.

Tais pačiais 1973 metais Ja. L. Tsivyanas taip pat nustatė tris įgimtos kifozės tipus: kifozę su pleišto formos (pilnu arba pertekliniu) slanksteliu, kifozę su slankstelio (slankstelių) kūno (kūnų) aplazija ir kifozę su slankstelių kūnų suaugimu.

Detaliausią įgimtos kifozės schemą, pagrįstą Novosibirsko stuburo patologijos centro patirtimi, pateikia M. V. Michailovskis (1995). Tačiau autorius analizuoja ne tiek „gryną“ įgimtą kifozę, kiek įgimtas stuburo deformacijas, lydimas kifozinio komponento. Todėl į klasifikuojamą grupę patenka ir kifoskoliozė, kuri sudaro iki 75 % visų autoriaus nagrinėjamų deformacijų.

Įgimtų stuburo deformacijų, lydimų kifozinio komponento, klasifikacija.

Klasifikavimo funkcija	Vertinimo parametrai
I. Anomalijos tipas, kuriuo remiantis išsivystė deformacija	Užpakaliniai (posterolateraliniai) slanksteliai (hemivertebrae); Slankstelio kūno nebuvimas (asomija); Mikrospondilijos; Slankstelių kūnų sutankinimas - dalinis arba visiškas; Daugybinės anomalijos; Mišrios anomalijos.
II. Deformacijos tipas	Kifozė; Kifoskoliozė.
III. Deformacijos smailės lokalizacija	Kaklo ir krūtinės ląstos; Viršutinė krūtinės ląstos dalis; Vidurinė krūtinės sritis; Apatinė krūtinės ląstos dalis; Krūtinės ir juosmens sritis; Juosmens.
IV. Kifozinės deformacijos dydis (deformacijos laipsnis)	I laipsnis - iki 20°; II g. - iki 55°; III g. - iki 90"; IV st. – virš 90°
V. Progresuojančios deformacijos tipas	Lėtai progresuoja (iki 7° per metus); Sparčiai progresuoja (daugiau nei 7° per metus).
VI. Pradinio deformacijos aptikimo amžius	Kūdikių kifozė; Kifozė mažiems vaikams; Kifozė paaugliams ir jauniems vyrams; Kifozė suaugusiesiems.
VII. Stuburo kanalo turinio įsitraukimas į procesą	Kifozė su neurologiniu deficitu; Kifozė be neurologinio deficito
VIII. Susijusios stuburo kanalo anomalijos	Diastematomyelija; Diplomielija; Dermoidinės cistos; Neuroenterinės cistos; Odos sinusai; Fibroziniai susiaurėjimai; Nenormalios stuburo šaknys
IX. Susijusios ekstravertebralinės lokalizacijos anomalijos	Širdies ir plaučių sistemos sutrikimai; Krūtinės ir pilvo sienos anomalijos; Šlapimo sistemos anomalijos; Galūnių anomalijos
X. Antriniai degeneraciniai stuburo pokyčiai	Nėra Jie pasireiškia tokia forma: Osteochondrozė; Spondilozė; Spondiloartrozė.

Savo tyrime mums pavyko sujungti kelių pasaulio klinikų – „Twin Cities Spine Center“, Minesota, JAV, Valstybinė vaikų medicinos akademija ir Ftiziapulmonologijos tyrimų institutas, Sankt Peterburgas, Rusija – patirtį, o bendras gryna įgimta kifoze sergančių pacientų skaičius viršijo 80 žmonių. Tai leido mums detalizuoti RBWinter anatominę ir radiologinę klasifikaciją. Tyrimo metu buvo atsižvelgta ne tik į radiologinius duomenis, bet ir į šiuolaikinių spindulinės diagnostikos metodų, pirmiausia magnetinio rezonanso tomografijos, rezultatus. Suprantame, kad net ir tokia forma pateikta klasifikacija negali būti laikoma išsamia. RB Winter aprašė slankstelių kūnų „savaiminio susiliejimo“ poveikį natūralios deformacijos eigoje, pasireiškiantį slankstelių kūnų, kurie iš pradžių rentgenogramose buvo vizualizuoti kaip segmentuoti, susitraukimu. Mūsų patirtis parodė, kad atliekant MRT tyrimą pacientams, sergantiems savaiminiu susiliejimu, tarpslankstelinių diskų hipoplazija buvo nustatyta jau pirmojo vizito metu – nebuvo pulpos branduolių švytėjimo. Hipoplastinių diskų augimo proceso metu kai kuriems pacientams išsivystė antrinė degeneracija su stuburo segmentiniu nestabilumu, o kitiems – tikrasis kaulo blokavimas.

Modifikuota grynos įgimtos kifozės klasifikacija

Kifozės tipas

Deformacijų variantai

I tipas – įgimta kifozė, kurią sukelia nenormalus slankstelių kūnų formavimasis. II tipas - įgimta kifozė, kurią sukelia slankstelių kūnų segmentacijos pažeidimas III tipas – įgimta kifozė, kurią sukelia mišrūs arba nediferencijuoti vystymosi defektai

A – kūno agenezė, B - kūno hipogenezė, išsaugota kūno dalis yra mažesnė nei pusė normalaus dydžio, C – kūno hipoplazija, išsaugota kūno dalis yra didesnė nei pusė normalaus dydžio. A - tikras slankstelių kūnų susiliejimas, patvirtintas rentgeno ir MRT duomenimis; B - disko hipogenezė: radiologiniai slankstelių kūnų susiliejimo požymiai, išlaikant disko vaizdą pagal MRT duomenis; branduolio pulposus hipoplazija; C – disko hipoplazija: radiologiškai diskas išsaugotas, bet sumažėjęs aukštis; MRT tyrime diskas neturi minkštojo branduolio.

Lentelėje pateikiami duomenys apie stuburo kanalo charakteristikas sergant įvairių tipų įgimta kifoze ir antrinių neurologinių komplikacijų (mielopatijų) dažnį.

Sagitalinė stuburo stenozė ir neurologinių sutrikimų dažnis sergant gryna įgimta kifoze

Kifozės tipas	Vidutinis stuburo kanalo susiaurėjimas (%)	Neurologinių sutrikimų dažnis (%)
1 tipas:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
II tipas	10	-
III tipas	25	36

Jei I tipo kifozės atveju ryšys tarp defekto sunkumo ir mielopatijų dažnio mums atrodė nuspėjamas, tai neurologinių sutrikimų nebuvimas II tipo kifozės atveju pasirodė esąs netikėtas, juolab kad šioje grupėje taip pat buvo pacientų, sergančių IV laipsnio deformacijomis. Tai paneigia nuomonę apie kifozinės deformacijos dydžio pagrindinę reikšmę įgimtos kifozės neurologinių komplikacijų atsiradimui.

Tyrimų duomenys rodo, kad stuburo kanalo stenozė vaidina svarbų vaidmenį jų vystymesi.

Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį, kad beveik 20 % pacientų, sergančių įgimta kifoze, nustatėme įvairių mielodisplazijos variantų, o beveik pusei atvejų jos eiga buvo besimptomė.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]