Įgimta kifozė

Kifozė yra stuburo iškrypimas sagitalinėje plokštumoje, kai susidaro atgal nukreiptas iškilimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia įgimtą kifozę?

Pagal R. Winter ir kt. klasifikaciją, įgimta kifozė skirstoma į tris pagrindines grupes:

• kifozė dėl formavimosi anomalijų;
• kifozė dėl segmentacijos anomalijų;
• kifozė dėl mišrių anomalijų.

McMaster ir kt. įtraukė į jį neklasifikuojamų deformacijų grupę. Dubousset išskyrė specialias kifozines deformacijas į atskirą grupę, kurią pavadino stuburo rotacine išnirimu.

Kifozė, pagrįsta slankstelių formavimosi anomalijomis, yra labiausiai paplitęs įgimtos kifozės tipas, sudarantis 61–76 %. Šios deformacijos atsiranda dėl šių tipų anomalijų: priekinio ir anterolateralinio pleišto formos slankstelių, užpakalinių hemivertebralų, posterolateralinio slankstelio kūno kvadranto, drugelio slankstelio ir slankstelio kūno agenezės.

Kifozė dėl segmentacijos anomalijų. Segmentacijos anomalijos yra antra pagal dažnumą po formavimosi anomalijų ir sudaro 11–21 %. Pacientus, kuriems pasireiškia šios deformacijos, galima suskirstyti į du pogrupius, priklausomai nuo pažeidimo simetrijos – priekinį arba anterolateralinį nesegmentuotą bloką. Bloko ilgis gali svyruoti nuo dviejų iki aštuonių ar devynių slankstelių kūnų. Jis gali būti lokalizuotas bet kuriame lygyje, bet dažniausiai krūtinės ląstos ir juosmens stuburo dalyse.

Jei segmentacijos defektas yra priekyje, susidaro „grynoji“ kifozė, jei asimetriškai – kifoskoliozė. Deformacijos progresavimas yra kintamas ir priklauso nuo bloko simetrijos bei užpakalinių dalių išsaugojimo.

Mišrių anomalijų sukelta kifozė yra vienalaikio nesegmentuoto slankstelių bloko, kurio formavimosi sutrikimai yra viename ar dviejuose gretimuose lygiuose, dažniausiai esančiuose priešingose pusėse, rezultatas. Tokios kifozės dažnis svyruoja nuo 12 iki 15 %.

Kifozė dėl neklasifikuojamų anomalijų gali būti bet kurioje stuburo dalyje. Grynumas yra 5–7 %.

Rotacinis stuburo išnirimas. Deformacija gali būti bet kokios anomalijos priežastis. Pagrindinis bruožas yra tas, kad kifozė yra tarp dviejų įgimtų skirtingų krypčių lordoskoliotinių lankų. Ji atsiranda bet kuriame lygyje, bet dažniausiai viršutinėje krūtinės ląstos ir juosmens srityse. Kifozė yra smailios formos, dažniausiai šiurkšti, jos vystymąsi lydi stuburo kolonos kolapsas. Nugaros smegenys deformuojasi pagal stuburo kanalo deformaciją, tai yra, jos yra susisukusios trumpu atstumu ir staigiai.

Kifozės simptomai

Kifozinė deformacija (kifozė) gali turėti smailę beveik bet kuriame lygyje, būti plokščia arba smaili, dažnai (iki 70% atvejų) turi skoliotinį komponentą. Įgimta kifozė beveik visada yra standi ir daugeliu atvejų lydima įvairaus sunkumo neurologinių simptomų. Gana dažnai (iki 13% atvejų) derinama su įvairiomis įgimtomis ekstravertebralinės lokalizacijos anomalijomis.

Klinikinė ir radiologinė kifozės klasifikacija

Klasifikacija buvo sukurta remiantis literatūros duomenimis.

Anomalijos tipas, kuriuo remiantis deformacija išsiplėtė

• Užpakaliniai (posterolateraliniai) slanksteliai (hemivertebrae).
• Slankstelio kūno nebuvimas - asoma.
• Mikrospondiliškai.
• Slankstelių kūnų sutankinimas – dalinis arba visiškas.
• Daugybinės anomalijos.
• Mišrios anomalijos.

Deformacijos tipas.

• Kifozė,
• Kifoskoliozė.

Deformacijos smailės lokalizacija.

• Kaklo ir krūtinės ląstos.
• Viršutinė krūtinės ląstos dalis.
• Vidurinė krūtinės dalis.
• Apatinė krūtinės ląstos dalis.
• Krūtinės ir juosmens srities.
• Juosmens.

Kifozinės deformacijos dydis.

• Iki 20° – 1 laipsnis.
• Iki 55° – II laipsnis.
• Iki 90° – III laipsnis.
• Virš 90° – IV laipsnis.

Progresyvios deformacijos tipas.

• Lėtai progresuoja (iki 7° ir per metus).
• Sparčiai progresuoja (daugiau nei 7° per metus).

Amžius, kai pirmą kartą nustatyta deformacija.

• Kūdikių kifozė.
• Kifozė mažiems vaikams.
• Kifozė paaugliams ir jauniems vyrams.
• Kifozė suaugusiesiems.

Stuburo kanalo turinio dalyvavimas procese.

• Kifozė su neurologiniu deficitu.
• Kifozė be neurologinio deficito.

Susijusios stuburo kanalo anomalijos.

• Diastematomyelija.
• Diplomielija.
• Dermoidinės cistos.
• Neuroenterinės cistos.
• Odos sinusai.
• Fibroziniai susiaurėjimai.
• Nenormalios stuburo šaknys.

Susijusios ekstravertebralinės lokalizacijos anomalijos.

• Širdies ir plaučių sistemos anomalijos.
• Krūtinės ląstos ir pilvo sienos anomalijos.
• Šlapimo sistemos anomalijos.
• Galūnių anomalijos.

Antriniai degeneraciniai stuburo pokyčiai.

1. Nėra.
2. Pateikiama tokia forma:
   • osteochondrozė;
   • spondilozė;
   • spondiloartrozė.

[ 7 ], [ 8 ]

Kifozės diagnozė

Įgimtos kifozės radiologinis vaizdas yra labai būdingas ir nesukelia jokių ypatingų sunkumų diagnozuojant.

Kifozinės deformacijos dydis nustatomas naudojant Cobb metodą, pagrįstą profilinėmis spondilogramomis.

Kifozės diagnostika neapsiriboja vien bendrosios spondilografijos atlikimu. Čia gali praversti MRT ir KT. Funkcinė spondilografija naudojama tarpslankstelinių diskų funkcijoms stuburo parasagitalinėse srityse – šoninėje projekcijoje, maksimaliai įmanomoje paciento stuburo lenkimo ir tiesimo padėtyje nustatyti. Visais įgimtų stuburo deformacijų atvejais nurodomas stuburo kanalo turinio tyrimas – kontrastinis tyrimas, MRT, KT. Privalomas neurologinis tyrimas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kifozės gydymas

Konservatyvus kifozės gydymas yra aiškiai pripažintas neveiksmingu, nes geriausiu atveju jis gali tik šiek tiek sulėtinti deformacijos progresavimą.

Šiuolaikinis įgimtos kifozės chirurginis gydymas pagrįstas pirmaujančių pasaulio klinikų kolektyvine patirtimi.

Įgimta I tipo kifozė (dėl formavimosi anomalijų)

[ 12 ]

Ankstyvųjų deformacijų gydymas

Paprastai pacientams iki 5 metų, kurių kifozė yra mažesnė nei 75°, veiksmingai atliekama tik užpakalinė slankstelių sintezė. Metodas pagrįstas slankstelių kūnų augimo potencialo išsaugojimo principu, tuo pačiu „sustabdant“ jų nugarines dalis. Užpakalinės sintezės zona turėtų būti vienu segmentu didesnė už nenormalią zoną kranijine ir uodegine kryptimi. Tai būtina, kad virš ir žemiau kifozės zonos susidarytų lordozės, kompensuojant bet kokią likusį kifozę.

Jei nustatoma ne kifozė, o kifoskoliozė, gydymas yra panašus. Tačiau net ir esant geram užpakaliniam blokadui, viršūninių slankstelių augimas gali tęstis į šonus ir horizontalioje plokštumoje. Tai alkūninio veleno reiškinys, aprašytas Dubousset. Šios komplikacijos išsivystymas reiškia deformacijos progresavimą. Šiuo atveju yra skubių indikacijų priekinei-užpakalinei epifiziospondilodezei išilgai deformacijos išgaubtos pusės.

Kita problema – paciento amžius. Atsižvelgiant į įgimtos kifozės pobūdį, dinamiškas paciento stebėjimas yra beprasmis. Būtina ankstyva užpakalinė stuburo sintezė ir patikima užpakalinė spondilodezė, kol neišsivysto didelė deformacija. Kuo anksčiau pacientas operuojamas, tuo geriau. Ankstyviausias leistinas amžius chirurginei intervencijai yra 6 mėnesiai.

Problemos sprendimo principas, priklausantis nuo deformacijos dydžio (pagal Cobbą), kifozės atveju nėra patikimas. Lengva 30° kifozė vidurinėje krūtinės ląstos srityje yra praktiškai normali, tokia pati kifozė krūtinės ląstos ir juosmens srityje jau yra patologija, o 10° kifozė juosmens srityje – didelė patologija. Aštriai viršūninė 50° kifozė vidurinėje krūtinės ląstos srityje yra patologija, o tokio pat dydžio lengva kifozė toje pačioje srityje yra tik viršutinė normos riba. Gauti rezultatai rodo didelį metodo efektyvumą. Ne tik nėra progresavimo, bet ir nuolat nustatoma deformacijos savikorekcija. Tačiau net ir jaunesniems nei 5 metų vaikams bloko pseudoartrozės išsivystymas yra įmanomas ir gana realus. Todėl po 6 mėnesių visais atvejais indikuotina pakartotinė operacija su spondilodezės zonos revizija ir papildomos kaulinės-plastinės medžiagos įdėjimu. Hiperkorekcijos atvejų nėra, tačiau jei tokių yra, nurodoma priekinės stuburo dalies blokada. Metodo kritika grindžiama tuo, kad ankstyva siondilodezė sukelia tam tikrą liemens sutrumpėjimą. Tačiau deformuoto stuburo augimo metu atsiranda didelis liemens aukščio sumažėjimas, kurį pabrėžia progresuojanti kifozė.

Vėlyvų deformacijų gydymas

Šie atvejai yra daug sudėtingesni, nes jiems reikalingas dviejų etapų gydymas – priekinė ir nugarinė spondilodezė. Atitinkamai padidėja komplikacijų rizika.

Preliminari trakcija, atliekama deformacijai „suminkštinti“, prieš priekinę spondilodezę yra beprasmė. Raiščių aparatas ir kremzlinis audinys kifozės viršūnės srityje yra neelastingi, todėl negalima pasiekti nieko daugiau, nei korekcija, nustatyta funkcinėse spondilogramose hiperekstenzijos padėtyje. Trakcija indikuotina tik nedaugeliui pacientų, kuriems sumažėjusi plaučių funkcija derinama su pakankamu stuburo judrumu, kuris leidžia atlikti tam tikrą korekciją plaučių reabilitacijos laikotarpiu. Geriausia forma yra halo-dubens trakcija, leidžianti pacientui judėti savarankiškai, o tai labai svarbu tromboembolinių komplikacijų ir osteoporozės prevencijai. Paprastai trakcijos trukmė yra ne daugiau kaip 2 savaitės. Kadangi trakcijos taikymas sergant įgimta kifoze yra pavojingas dėl didelės paraplegijos rizikos dėl nugaros smegenų įtampos, ją reikia taikyti retai ir kartu stebėti neurologą bent du kartus per dieną.

Priekinės slankstelių sintezės tipas priklauso nuo kifozės sunkumo ir išplitimo. Santykinai lengvos deformacijos, mažiausios iš tų, kurioms taikoma priekinė intervencija, gali būti efektyviai koreguojamos priekinės sintezės operacija – dalinio slankstelių kūno pakeitimo tipo. Nepaprastai svarbu tinkamai atidengti priekines dalis, pašalinant priekinį išilginį raištį, diskus ir kremzlę deformacijos viršūnėje. Vienas normalus diskas pašalinamas proksimaliai ir kaudaliai nuo kifozės zonos. Po to deformacija tampa judresnė. Norint įdėti transplantato tarpiklį, būtina vienu metu traukti pacientą už galvos ir rankiniu būdu spausti kifozės viršūnę iš užpakalio. Be to, tarpslankstelinėse erdvėse įdedamas kempinės formos kaulas. Užpakalinė sintezė atliekama tą pačią dieną. Esant sunkesnei kifozei, būtina naudoti tarpiklį. Kuo sunkesnė kifozė, tuo daugiau kaulinės-plastinės medžiagos naudojama. Esant didelėms deformacijoms, grubi klaida būtų naudoti vieną transplantatą-tarpiklį, sukuriant „tuščią“ erdvę tarp jo ir kifozės viršūnės. Tokiais atvejais būtina naudoti kelis standžius autotransplantatus iš blauzdikaulio keteros.

Užpakalinė intervencija apima stuburo fiksaciją segmentiniais instrumentiniais metodais (CDI) ir stuburo suliejimą autogeniniu kaulu. Užpakalinės stadijos planavimas apima kablių įdėjimo taškų nustatymą.

Tarpinių deformacijų gydymas

Pacientui, turinčiam tokią deformaciją, kyla rimtas iššūkis, nes esant ankstyvoms deformacijoms pakanka užpakalinės spondilodezės, o esant sunkiai kifozei, reikalingas kombinuotas kifozės gydymas. Kilus abejonių, geriau atlikti užpakalinę spondilodezę, o po 6 mėnesių peržiūrėti bloką ir papildyti jį kaulo plastikos medžiaga, nepriklausomai nuo to, koks tvirtas jis atrodo chirurgui. Imobilizacija korsetu atliekama 1 metus. Jei išsivysto netikras bloko sąnarys, indikuotina priekinė spondilodezė.

Priekinės ir nugarinės stuburo suliejimo zonos pasirinkimas pirmiausia yra biomechaninis klausimas, nes centrinės suliejimo operacijos tikslas – tvirtą kaulo transplantatą pastatyti į biomechaniškai palankiausią padėtį, kad stuburas galėtų efektyviai atlaikyti vertikalias apkrovas. Remiantis skolioze sergančių pacientų chirurginio gydymo patirtimi, ideali suliejimo zona turėtų tęstis išilgai svorio centro linijos nuo viršaus iki apačios, t. y. tiek viršutinis, tiek apatinis suliejimo zonos galai turėtų būti toje pačioje linijoje.

Įgimta kifozė yra standžiausia centrinėje dalyje, parahibridinės dalys yra judresnės. Šių dalių (standžiosios ir judriosios) ilgį ir ribas galima nustatyti spondilogramoje, darytoje hiperekstenzijos padėtyje. Priekinė spondilodezė turėtų apimti visą struktūrinių pokyčių zoną, bet neturėtų pasiekti galinių slankstelių, jei svorio centro linija spondilogramoje hiperekstenzijos padėtyje eina nugara į juos. Užpakalinis kaulinis blokas turėtų pasiekti svorio centro liniją, net jei jis yra toli nuo kifozinės arkos galinių slankstelių. Po anteroposteriorinės spondilodezės susidaro vienas kaulinis konglomeratas, kurio galai yra išilgai svorio centro linijos.

Įgimta II čerpės kifozė (dėl segmentacijos anomalijų)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ankstyvas gydymas

Mažiems vaikams gydymo pagrindas yra užpakalinių slankstelių augimo sulėtinimas. Kol neišsivystė sunki kifozė, pasirinkimo operacija yra užpakalinė abipusė spondilodezė. Jos ilgis yra vienas normalus slankstelis virš ir žemiau priekinio įgimto bloko zonos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Vėlyvas gydymas

Susiformavusios deformacijos korekcija yra labai sudėtinga užduotis. Būtina atlikti priekinio bloko osteotomiją lygiuose, atitinkančiuose išnykusius diskus. Patirtis rodo, kad šiuos lygius dažniausiai galima nustatyti spondilogramomis arba intraoperaciniu būdu – pagal skaidulinių žiedų elementus. Tuomet, naudojant šiuolaikinius segmentinius CPI instrumentus arba jų analogus, atliekama tarpkūninė spondilodezė ir nugarinė spondilodezė.

Operacija „Tomita“

1994 metais japonų ortopedų grupė, vadovaujama K. Tomitos, sukūrė ir praktiškai įdiegė operaciją, kurią pavadino „visiška spondilotomija“. Autoriai rėmėsi tuo, kad įprasta dviejų pakopų intervencija į priekinę ir užpakalinę stuburo dalis neleidžia pakankamai koreguoti dėl krūtinės ląstos standumo.

Operacija susideda iš dviejų etapų: slankstelių užpakalinių elementų rezekcija en bloc, priekinio stulpelio rezekcija en bloc.

I etapas. Užpakalinių slankstelių rezekcija.

Prieiga. Pacientas guli ant pilvo. Tiesinis vidurinės linijos pjūvis per ilgį, reikalingą būsimai patikimai stuburo fiksacijai Cotrel-Dubousset instrumentais. Paraspinaliniai raumenys perstumiami į šonus, atidengiant fasetinius sąnarius ir skersines ataugas. Pasirinktuose lygiuose šonkauliai perstumti 3-4 cm į šonus nuo šonkaulių skersinių sąnarių, po to pleura atsargiai atskiriama nuo slankstelių kūnų abiejose pusėse. Norint atidengti šalinamo viršutinio slankstelio viršutines sąnarines ataugas, atliekamos gretimo slankstelio keterinės ir apatinės sąnarinės ataugos osteotomijos ir pašalinamos kartu su geltonuoju raiščiu.

Lankstaus pjūklo kreiptuvo įdėjimas. Minkštieji audiniai nuo apatinės pars interarticularis dalies atskiriami itin atsargiai, kad nebūtų pažeista stuburo šaknis. Tai paruošia pjūklo kreiptuvo įėjimą. Tada lankstus C formos kreiptuvas įkišamas į tarpslankstelinę angą kraniokaudaline kryptimi. Kreiptuvo galiukas turėtų judėti išilgai puslankio medialinės galinės plokštės ir lanko šaknies, kad nebūtų pažeistos nugaros smegenys ir šaknis. Galiausiai kreiptuvo galiukas atsiduria po apatiniu pars interarticularis kraštu. Tada išilgai kreiptuvo perbraukiamas plonas lankstus daugiapluoštis 0,54 mm skersmens vielinis pjūklas, kurio galai pritvirtinami rankenomis. Kreiptuvas išimamas, pjūklas įtempiamas ir ši įtampa palaikoma.

Lanko šaknų susikirtimas ir užpakalinių slankstelių elementų rezekcija. Toliau įtempiant pjūklą, jis dedamas žemiau viršutinių sąnarinių ir skersinių ataugų aplink lanko šaknį. Pastaroji kertama pjūklo supamaisiais judesiais visais reikiamais lygiais. Po to užpakaliniai slankstelių elementai pašalinami kaip vienas blokas, įskaitant sąnarinę, keterinę, skersines ataugas ir lanko šaknis. Siekiant išlaikyti stuburo stabilumą, viršutiniai ir apatiniai kifozės „keliai“ fiksuojami CDI instrumentais.

II etapas. Priekinės stuburo dalies rezekcija.

Bukas slankstelių kūnų išpreparavimas. Šio etapo pradžioje būtina nustatyti abiejų pusių segmentines arterijas. Perrišama ir perpjaunama segmentinės arterijos stuburo šaknį einanti segmentinė arterija. Krūtinės stuburo dalyje stuburo šaknis perpjaunama toje pusėje, per kurią numatyta pašalinti stuburo priekinio stulpelio elementus. Bukas išpreparavimas tęsiamas priekine kryptimi tarp pleuros (arba m. psoas tajor) ir slankstelių kūnų. Paprastai slankstelių kūnų šoniniai paviršiai lengvai apnuoginami lenkta slankstelio mentele. Tada reikia atskirti segmentines kraujagysles – arterijas ir venas – nuo slankstelio kūno. Toliau aorta atsargiai atskiriama nuo slankstelio kūno priekinio paviršiaus mentele ir pirštais. Chirurgo kairės rankos piršto nugariniu paviršiumi jaučiami aortos pulsavimai. Kai chirurgo dešinės ir kairės rankų pirštų galiukai susitinka ant slankstelio kūno priekinio paviršiaus, naudojama eilė įvairaus dydžio mentelių, kurios įkišamos paeiliui (pradedant nuo mažiausios), kad būtų išplėsta prieiga. Dvi didžiausios mentelės laikomos tarp slankstelių kūnų ir vidaus organų, kad pastarieji nebūtų pažeisti ir būtų pasiekta maksimali manipuliavimo laisvė.

Vielinio pjūklo įdėjimas. Du tokie pjūklai įstatomi į stuburo priekinės kolonos proksimalinės ir distalinės dalių lygius. Pasirinktų lygių teisingumas patikrinamas žymėjimo rentgenograma; kauliniame audinyje kaltu atliekami maži pjūviai, kad pjūklas nepasislinktų.

Nugaros smegenų atlaisvinimas ir priekinio stulpelio elementų pašalinimas. Plona mentele nugaros smegenys ištraukiamos iš aplinkinių veninių rezginių ir raiščių. Tada įdedamas apsauginis elementas su dantukais kraštuose, kad pjūklas neslystų. Pastaruoju perpjaunamas priekinis slankstelis su išilginiais raiščiais. Tada reikia patikrinti iškirpto segmento judrumą, siekiant įsitikinti, kad perpjovimas atliktas visiškai. Iškirptas priekinio stulpelio fragmentas pasukamas aplink durinį maišelį ir išimamas.

Kifozinės deformacijos korekcija. CDI instrumento strypai sukryžminti deformacijos viršūnėje. Gauti fragmentai, kurių kiekvienas pritvirtintas prie vieno iš kifozės „kelių“, deformacijos korekcijos padėtyje sujungiami „domino“ jungtimis. Korekcijos metu durinis maišelis yra nuolat vizualiai kontroliuojamas. Teisingas reikiamo priekinio ir užpakalinio stuburo stulpelių rezekcijos tūrio apskaičiavimas leis, atlikus korekciją, uždaryti slankstelių kūnų kaulinius paviršius ir atkurti stuburo kanalo užpakalinės sienelės tęstinumą. Jei tai neįmanoma, prieš korekcijos etapą būtina užpildyti priekinę „tuščią“ erdvę narvo tipo implantu arba alograftu. Privaloma atlikti užpakalinę spondilodezę autograftais per visą CDI instrumento ilgį.

Pooperacinis gydymas. Pacientui leidžiama keltis ir vaikščioti praėjus savaitei po operacijos. Tuomet paruošiamas standus korsetas krūtininei ir juosmens-kryžkaulio stuburo daliai, kurį pacientas turėtų dėvėti 6 mėnesius.