Įgimta pirmojo rankos spindulio hipoplazija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimta pirmojo rankos spindulio hipoplazija yra vystymosi defektas, kuriam būdingas įvairaus sunkumo piršto sausgyslių-raumenų ir kaulų-sąnarių aparato neišsivystymas, o defektas progresuoja teratologinėje defektų serijoje nuo proksimalinio spindulio galo iki distalinio.

TLK-10 kodas

• Q71.8 Įgimta pirmojo plaštakos spindulio hipoplazija.

Įgimtos pirmojo rankos spindulio hipoplazijos klasifikacija

Labiausiai pasaulyje paplitusi klasifikacija laikoma Blautho įgimtos pirmojo plaštakos spindulio hipoplazijos klasifikacija. Priklausomai nuo defekto išraiškos laipsnio, išskiriami penki šios anomalijos laipsniai.

• I laipsnis - nežymus pirmojo piršto dydžio sumažėjimas, abductor pollicis brevis ir opponens pollicis hipoplazija.
• II laipsnis - nykštį vaizduoja visos kaulų struktūros, tačiau jų dydžiai, palyginti su norma, yra mažesni; pastebimas pirmojo tarpdančių erdvės susiaurėjimas, paviršinių tenarinių raumenų hipoplazija arba aplazija, metakarpofalango sąnario nestabilumas.
• III laipsnis – susiaurėjęs pirmasis tarpupirščių tarpas, yra anomalija nykščio raumenų, taip pat ilgųjų nykščio raumenų vystymesi, pirmasis delnakaulis iki pat galvos užuomazgos distalinėje dalyje yra hipoplastinis.
• IV laipsnis – „kabantis pirštas“.
• V laipsnis – pirmojo piršto aplazija.

Įgimtos pirmojo plaštakos spindulio hipoplazijos chirurginio gydymo indikacijos yra II–V laipsnio deformacijos. Esant II laipsnio hipoplazijai, atliekama pirmojo piršto abdukcija ir opozicija kartu su nykščio metakarpofalangealinio sąnario stabilizavimu (kapsuloplastika, artrodezė). Abipusio rankos sugniaužimo apribojimas po intervencijos reikalauja antrojo etapo, kai reikia atlikti opozicinę plastiką. Tais atvejais, kai operacijos metu nustatoma sunki tenarinių raumenų hipoplazija , o kai kuriais atvejais ir pirmojo piršto tiesiamųjų raumenų, nykščio abdukcija ir opozicija derinama su Blauth-Thompson sausgyslių plastika. Yra du nykščio atkūrimo metodai III–IV laipsnio hipoplazijos atveju: pollicizacijos operacija ir pirmojo spindulio rekonstrukcija. Esant pirmojo plaštakos spindulio aplazijai, atliekama pollicizacijos operacija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]