Vaikų dilatacinės kardiomiopatijos diagnostika

Vaikams diagnozuoti dilatacinę kardiomiopatiją sunku, nes liga neturi specifinių kriterijų. Galutinė dilatacinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma atmetus visas ligas, kurios gali sukelti širdies ertmių padidėjimą ir kraujotakos nepakankamumą. Svarbiausias klinikinio vaizdo elementas pacientams, sergantiems dilatacine kardiomiopatija, yra embolijos epizodai, kurie labai dažnai sukelia pacientų mirtį.

Apklausos planas yra toks.

• Gyvenimo istorijos, šeimos istorijos ir ligų istorijos rinkimas.
• Klinikinis tyrimas.
• Laboratoriniai tyrimai.
• Instrumentiniai tyrimai (echokardiografija, EKG, Holterio monitoravimas, krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo organų ir inkstų ultragarsinis tyrimas).

Gydytojas turėtų atsižvelgti į tai, kad vaikai retai skundžiasi. Tačiau apklausti tėvai pastebi svorio augimo ir fizinio vystymosi atsilikimą. Pasirodo, vaikams sunku dalyvauti aktyviuose žaidimuose, lipti laiptais, maži vaikai greitai pavargsta valgydami, pastebi padidėjusį prakaitavimą, nerimą. Dažnai plaučių pokyčiai ir kosulys neteisingai interpretuojami kaip „dažnas plaučių uždegimas“, galima anoreksija, pilvo skausmas, vėmimas, dispepsija, sinkopė. Būtina išsiaiškinti, ar šeimoje buvo staigios mirties ar mirties jauname amžiuje atvejų, ar artimi giminaičiai turi širdies ydų ar kitų širdies ir kraujagyslių sistemos ligų. Svarbu, kaip vaikas vystėsi, kokiomis ligomis sirgo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinikinis išsiplėtusios kardiomiopatijos tyrimas

Klinikinis išsiplėtusios kardiomiopatijos vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo kraujotakos nepakankamumo sunkumo. Hemodinaminius sutrikimus sukelia sumažėjęs miokardo susitraukimas ir širdies pumpavimo funkcija. Dėl to padidėja slėgis širdies ertmėse, pirmiausia kairėje, o vėliau dešinėje. Apžiūros metu nustatomi stazinio širdies nepakankamumo klinikiniai požymiai. Svarbiausi ir pastoviausi išsiplėtusios kardiomiopatijos diagnostiniai požymiai yra šie: kardiomegalija, širdies skilimas į kairę ir viršūninio impulso susilpnėjimas, krūtinės ląstos deformacija širdies kuprelės pavidalu, letargija, blyški oda, sulėtėjęs fizinis vystymasis (kacheksija), jungo venų patinimas, cianozė, akrocianozė, padidėjusios kepenys (vaikams iki 1 metų – ir blužnis), ascitas, apatinių galūnių edema. Auskultuojant nustatomas pirmojo tono susilpnėjimas viršūnėje, sistolinis santykinio mitralinio ir (arba) triburio vožtuvo nepakankamumo ūžesys, kurio intensyvumas kinta; antrasis tonas virš plaučių arterijos yra ryškus ir išsišakojantis. Būdinga tachikardija, ekstrasistolė, retai – bradikardija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Išsiplėtusios kardiomiopatijos laboratorinė diagnostika

Pirmą kartą aptikus kardiomegaliją, patartina atlikti išsamų serologinį, imunologinį ir biocheminį kraujo tyrimą, kad būtų išvengta ūminio miokardito.

• Imunologinių tyrimų atlikimas leidžia nustatyti natūralių žudikų aktyvumo sumažėjimą, naviko nekrozės faktoriaus kiekio padidėjimą, specifinių cirkuliuojančių antikūnų (anti-miozino antikūnų prieš miozino a- ir beta-sunkiąsias grandines, anti-mitochondrijų antikūnų, antikūnų prieš beta adrenerginius receptorius) buvimą - svarbius išsiplėtusios kardiomiopatijos žymenis.
• Padidėjęs KFK ir KFK-MB aktyvumas gali rodyti ūminį miokarditą ir neuromuskulinę ligą.
• Padidėjęs geležies ir transferino kiekis kraujyje gali rodyti hemochromatozę kaip dilatacinės kardiomiopatijos priežastį.
• Hiponatremija kartu su padidėjusiu kreatinino ir šlapalo kiekiu (inkstų funkcijos sutrikimo požymiai), sumažėjusiu fibrinogeno, albumino, cholinesterazės kiekiu, padidėjusiu transaminazių aktyvumu ir bilirubino koncentracija (kepenų funkcijos sutrikimo požymiai) atspindi sunkius hemodinamikos sutrikimus.

Dilatacinės kardiomiopatijos instrumentinė diagnostika

Elektrokardiografija

EKG rezultatai yra labai svarbūs, tačiau jie nėra specifiniai ir atspindi miokardo pažeidimo sunkumą bei hemodinaminės perkrovos laipsnį. EKG duomenys:

• ritmo sutrikimai (sinusinė tachikardija, skilvelinė aritmija, supraventrikulinė ir skilvelinė ekstrasistolė);
• laidumo sutrikimai (kairiojo Hiso pluošto blokada, dešiniojo Hiso pluošto blokada, distalinio AV laidumo sutrikimai);
• hipertrofijos požymiai, dažniau kairiojo skilvelio, rečiau abiejų skilvelių, ir kairiojo prieširdžio perkrovos;
• žema QRS įtampa standartiniuose laiduose;
• nespecifiniai T bangos pokyčiai.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka

Visais atvejais rentgeno tyrimo metu nustatomas padidėjęs širdies dydis (kardiotoraksinis indeksas didesnis nei 0,60). Širdies forma dažnai būna sferinė, mitralinė arba trapecijos formos. Plaučių kraujotakoje vaikams dažnai pasireiškia veninio stazės požymiai, rečiau – vidutinio sunkumo plaučių hipertenzijos požymiai.

Echokardiografija

Echokardiografija yra svarbiausias neinvazinis dilatacinės kardiomiopatijos diagnostikos metodas. Echokardiografija padeda atmesti širdies defektus, perikardo efuziją ir kitas kardiomegalijos priežastis. Sergant dilatacine kardiomiopatija, echokardiografinis tyrimas atskleidžia staigų širdies ertmių, ypač kairiojo skilvelio, išsiplėtimą, dažnai kartu su prieširdžių išsiplėtimu. Nustatomi nepažeisti širdies vožtuvai, mitralinio vožtuvo atsidarymo amplitudės sumažėjimas dėl sutrikusio išsiplėtusio kairiojo skilvelio elastingumo ir galutinio diastolinio slėgio padidėjimas jo ertmėje. Kiekybinė kairiojo skilvelio funkcinės būklės analizė pasižymi reikšmingu jo galutinio diastolinio ir sistolinio skersmenų padidėjimu, taip pat kairiojo skilvelio susitraukimo sumažėjimu (kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija mažesnė nei 30–40 %). Doplerinė echokardiografija padeda aptikti mitralinį ir triburį regurgitaciją. Šis metodas padeda nustatyti kairiojo skilvelio diastolinės funkcijos sutrikimą (pailgėja jo izometrinės relaksacijos fazė, o galutinis diastolinis slėgis jo ertmėje padidėja). Galima aptikti intrakavitarinį trombą ir plaučių hipertenzijos požymius.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Radionuklidų tyrimo metodai

• Radionuklidinė ventrikulografija atskleidžia šiuos pokyčius:
  • širdies ertmių išsiplėtimas;
  • vietinio susitraukimo pažeidimas difuzinio miokardo susitraukimo sumažėjimo fone;
  • reikšmingas kairiojo ir dešiniojo skilvelių išstūmimo frakcijos sumažėjimas.
• Miokardo scintigrafija su taliu-201 atskleidžia difuzinius ir židininius vaistų kaupimosi defektus.
• Miokardo scintigrafijoje su galiu-67 izotopas kaupiasi uždegimo židiniuose esant miokarditui ir nesikaupia esant dilatacinei kardiomiopatijai.

Punktūros (kateterio, endomiokardo) biopsija

Mūsų šalyje šis metodas vaikams, sergantiems dilatacine kardiomiopatija, netaikomas dėl invazinio pobūdžio, komplikacijų rizikos ir didelės kainos. Be to, endomiokardinės biopsijos diagnostinę vertę dilatacinei kardiomiopatijai nustatyti riboja patognomoninių morfologinių kriterijų šiai ligai nebuvimas. Tačiau tyrimas leidžia atmesti dilatacinės kardiomiopatijos klinikinę diagnozę, jei nustatomi patohistologiniai pokyčiai, būdingi tokioms miokardo ligoms kaip miokarditas, amiloidozė, sarkoidozė ir širdies hemochromatozė.

Dilatacinės kardiomiopatijos diferencinė diagnozė vaikams

Dilatacinės kardiomiopatijos diagnozė vaikams turėtų būti atliekama su įgimtais širdies defektais, lėtiniu miokarditu, aritmogeniniu miokardo disfunkcija, reumatiniu karditu, eksudaciniu perikarditu ir specifinėmis kardiomiopatijomis.

Diferencinė pasikartojančio reumatinio kardito diagnostika (esant susiformavusiems mitraliniams ir aortos širdies defektams) grindžiama būdingos reumatinės anamnezės nebuvimu, ekstrakardialinėmis reumato apraiškomis, padidėjusia kūno temperatūra ir humoraliniu aktyvumu, nuolatiniu ir intensyvesniu reumatinių defektų ūžesiu esant dilatacinei kardiomiopatijai. Reumatas tęsiasi daugelį metų be stazinio širdies nepakankamumo požymių ir turi teigiamą dinamiką gydymo fone, o dilatacinės kardiomiopatijos klinikinė išraiška pasireiškia ryškiais širdies nepakankamumo požymiais, dažnai atspariais gydymui.

Diferencinė diagnostika su įgimtais širdies defektais (aortos koarktacija, nenormali vainikinės arterijos kilmė iš plaučių kamieno, mitralinio vožtuvo nepakankamumas ir kt.), perikarditu ir kitomis ligomis, lydimomis širdies nepakankamumo, atliekama naudojant ehokardiografiją.

Diferencinė lėtinio miokardito diagnostika yra sudėtinga ir pasaulinėje praktikoje remiasi endomiokardo biopsijos rezultatais. Kadangi mūsų šalyje šis metodas vaikams netaikomas, būtina atsižvelgti į anamnezės duomenis (ryšį su ankstesne virusine infekcija, padidėjusią kūno temperatūrą, humoralinį aktyvumą), priešuždegiminio ir simptominio gydymo veiksmingumą, kurio fone pastebima teigiama lėtinio miokardito dinamika.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]