Kaip cirozė gydoma vaikams?

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

Kepenų cirozės nustatymas yra konsultacijos su chirurgu ir neurologu indikacija.

Indikacijos hospitalizacijai

Nurodymas hospitalizuoti yra gyvybei pavojingų komplikacijų atsiradimas, parenteralinio vaisto vartojimo poreikis ir kepenų transplantacija.

Kepenų cirozės gydymas

Šio gydymo tikslas - kepenų cirozės komplikacijų prevencija ir taisymas.

Ne narkotikų gydymas kepenų cirozės

Dieta yra didelės kalorijos, turinti šakotų amino rūgščių.

Medicininis kepenų cirozės gydymas

Vaistas skirtas kepenų cirozės komplikacijų korekcijai.

Portalo hipertenzija. Ascito gydymo raktas yra natrio apribojimas dietoje, kurį dažnai sunku pasiekti vaikams. Antrasis komponentas yra pakankamas kalio kiekis. Skiriant diuretikus, pasirinktas vaistas laikomas spironolaktonu, vartojamas 2-3 mg / (kilogramo) dozėje. Esant neveiksmingumui, furosemidas yra vartojamas 1-Zmg / (kilogramo) dozėje. Diuretikų paskyrimui reikia kasdien stebėti diurezę, kūno svorį, pilvo perimetrą ir elektrolitų kiekį kraujyje. Pavojus gydymas diuretikais sudaro žlugimo rizika, kai per staigus praradimas skysčio, hiponatremija praskiedimo dėl nepakankamo sekrecijos antidiuretinio hormono, provokacija portosystemic encefalopatijos tinkamu vandeniniu elektrolitu ir kraujotakos sutrikimų.

Ascito atsiradimas lydimas hipoalbuminemijos. Sumažinti onkotinio slėgį ir sukelti diuretikų gydymo neefektyvumą. Siekiant ištaisyti hipoalbuminemiją, albumino tirpalai naudojami 1 g / (kg x dienai). Ascitas yra laikomas ugniai atspariu, jei neįmanoma kontroliuoti skysčių kaupimosi, atsižvelgiant į maksimalių diuretikų dozių ir albumino infuzijos metu. Šiuo atveju atliekamas paracentesas ir pašalinamas skystis.

Su portaline hipertenzija didėja slėgio gradientas tarp portalo ir prastesnės venos kava, todėl susiduriama su portosistemaiskais. Dėl varikozės venų farmakologinio gydymo dėl portalo hipertenzijos yra sumažėjęs portalinio kraujo tekėjimas ir (arba) atsparumas kepenims, dėl kurio sumažėja portalo slėgis. Naudojami vazokonstriktoriai (vazopresinas, neselektyvieji beta adrenoblokatoriai), kurie mažina visceralinį kraujo tekėjimą, portalinį kraujo tėkmę ir portalinį slėgį. Pasirinktas vaistas yra propranololis (obzidanas) 1-2 mg / (kghsut) dozėje, kontroliuojant kraujospūdį ir impulsą. Jei nėra šalutinių poveikių, šis vaistas gali būti vartojamas metus ar ilgiau. Taip pat yra pagrįsta vazodilatatorių (nitroglicerino ir kt.) Naudojimas, tačiau pediatrijoje praktikoje šie vaistai vartojami ribotą būdą.

Galima naudoti histamino H2 receptorių (ranitidino, famotidino ir tt) blokatorius, kurie sumažina skrandžio turinio rūgštingumą, tačiau šie vaistai netrukdo varikoze.

Neseniai atliktos skleroterapijos veiksmingumo tyrimai kraujavimo prevencijai parodė, kad šis metodas neturi reikšmingų pranašumų prieš farmakoterapiją ir kartu yra didesnis mirtingumas. Skleroterapijos vartojimas yra pateisinamas kontraindikacijų su kitais gydymo būdais atveju.

Ūminio kraujavimo reljefas susijęs su šėrimo panaikinimu, nazogastrinio vamzdelio įrengimu, skysčio kiekio sumažėjimu iki 2/3 fiziologinio reikalavimo ir hemostazinių vaistų įvedimu. Jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas, atliekama skleroterapija.

Savavališkas bakterinis peritonitas. Pasirinkimo vaistas nuo spontaninės bakterijų peritonitas gydymo yra laikomas cefalosporinų grupės III kartos antibiotikas - cefotaksimą, turi minimalų toksinis poveikis kepenims. Neveiksmingas gydymas antibiotikais yra 3 dienų po gydymo pradžios, klinikinio poveikio nebuvimas, didelė neutrofilų koncentracija ascitų skysčiuose, šiai antibiotikai atsparios mikrofloros atsiradimas dėl inokuliacijos rezultatų. Ateityje vaisto pasirinkimas bus atliekamas atsižvelgiant į pasėliuotos mikrofloros jautrumą. Šiuo metu daug dėmesio skiriama savanoriško bakterinio peritonito prevencijai pacientams, sergantiems kepenų ciroze.

Kepenų encefalopatija. Šios ligos, ypač sunkių formų, gydymas sukelia didelių sunkumų. Suaugusiųjų praktikoje mirtingumas yra 25-80%, priklausomai nuo sunkumo laipsnio. Svarbi gydymo sudedamoji dalis yra dieta, užtikrinanti baltymų apribojimą ir pakankamą energetinę vertę (140-150 kcal / kg per dieną). Šiuo metu vartojami vaistai yra skirti hiperamemijos laipsnio mažinimui. Labiausiai žinomas ir plačiai vartojamas vaistas yra laktozė (dyufalacas).

Hepatorenal sindromas. Hepatorenalo sindromo gydymas apima valgomosios dietos metu vartojamos valgomosios druskos apribojimą. Esant ryškiai hiponatremijai, vartojamas skystis sumažėja. Tarp narkotikų dalyvaujančių mokslinių tyrimų, bet ne tiek, kiek patvirtinta standartinis gydymas, reikia pažymėti, ornipressin (vazopresino analoginis), teikiant vazokonstriktorius poveikį panaikinant hyperdynamic cirkuliacijos tipą, kuris padidina glomerulų filtracijos greitį ir natrio išsiskyrimą. Kitą narkotikų - Aprotininas (inhibitorius kalikreino-kinino sistemos), sukelia Vazokonstrikcijos vidurius didėjant kraujo tekėjimą.

Šie gydymo metodai yra pripažinti neveiksmingi: hemodializė, peritoninė dializė, plazmos pakaitalų įvedimas, paracentesas ir sisteminio veikimo vazoaktyvių vaistų vartojimas.

Hepatopulmoninis sindromas. Pirmieji šio sindromo požymiai yra kuo greičiau kepenų transplantacijos požymiai.

Chirurginis kepenų cirozės gydymas

Radikaliu gydymo metodu yra kepenų transplantacija. Optimalus operacijos laikas nustatomas atsižvelgiant į gyvybei gresiančių komplikacijų atsiradimo riziką, pagal kurią Child-Pugh klasifikacija yra plačiai naudojama vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Didelė rizika gyvybei pavojingų komplikacijų kepenų cirozė, todėl indikacijos kepenų transplantacijos pacientų, straipsnyje išvardytų ant Child-Pugh B grupės ir C grupė A yra minimali rizika komplikacijų: pacientas gali gauti konservatyvaus gydymo, prieš pereinant į B arba C. žingsnis

Vaikų praktikoje labai svarbu objektyviai įvertinti kepenų cirozės komplikacijas; Būklės sunkumas gali labai paveikti išgyvenimą po operacijos ir pooperacinių komplikacijų tikimybę. Šiuo požiūriu ypač svarbu nustatyti optimalų kepenų transplantacijos laiką. Vienas iš rodiklių Child-Pugh skalėje vertinant kepenų funkciją yra encefalopatijos sunkumo laipsnis, kurio apibrėžimas mažiems vaikams yra sudėtingas. Atsižvelgiant į šį veiksnį buvo pasiūlytos kitos skalės, apimančios platesnį laboratorinių rodiklių spektrą ir leistų įvertinti paciento būklės sunkumą pirmaisiais gyvenimo metais, siekiant nustatyti optimalų kepenų transplantacijos laiką:

• ascito buvimas, +15 balai;
• cholesterolio kiekis <100 mg / dL arba <2.5 mmol / l, +15 balai;
• netiesioginio bilirubino kiekis yra 3-6 mg / dL arba 51-103 μmol / l, + 11 balų;
• bendras bilirubino kiekis> 6 mg / dL arba> 103 μmol / l, +13 balai;
• protrombino indeksas <50%, +10 balai.

Taikant šią skalę taškų suma nustatoma dėl mirtingumo rizikos per 6 mėnesius. Dėl didesnio nei 40 balų, dėl kepenų cirozės komplikacijų atsiradimo yra didelė mirčių rizika (daugiau kaip 75%). Iš viso 29-39 metų rizika yra 75%, jei rezultatas yra mažesnis nei 28, komplikacijų tikimybė yra minimali ir mirštamumas per 6 mėnesius yra mažesnis nei 25%.

Prognozė

Prognozė nepalanki be kepenų transplantacijos. Vaikų išgyvenimas po šios operacijos yra daugiau nei 90%.

Prevencija

Skiepijimas nuo virusinių hepatito A ir B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]