Kaip gydoma vaikų kepenų cirozė?

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Kepenų cirozės nustatymas yra indikacija konsultacijai su chirurgu ir neurologu.

Indikacijos hospitalizacijai

Hospitalizacijos indikacijos yra gyvybei pavojingų komplikacijų atsiradimas, parenteralinio vaistų vartojimo poreikis ir kepenų transplantacija.

Kepenų cirozės gydymas

Gydymo tikslas – kepenų cirozės komplikacijų prevencija ir korekcija.

Nemedikamentinis kepenų cirozės gydymas

Dieta yra kaloringa ir joje yra šakotos grandinės aminorūgščių.

Vaistų terapija kepenų cirozei

Vaistų terapija apima kepenų cirozės komplikacijų korekciją.

Portalinė hipertenzija. Pagrindiniu ascito gydymo elementu laikomas natrio kiekio ribojimas mityboje, kurį vaikams dažnai sunku pasiekti. Antrasis komponentas – užtikrinti pakankamą kalio kiekį. Skiriant diuretikus, pasirinkimo vaistu laikomas spironolaktonas, skiriamas 2–3 mg/(kg x parą) doze. Neefektyvumo atveju vartojamas furozemidas 1–3 mg/(kg x parą) doze. Skiriant diuretikus, reikia kasdien stebėti diurezę, kūno svorį, pilvo apimtį ir elektrolitų kiekį kraujyje. Gydymo diuretikais pavojus yra kolapso rizika dėl per didelio skysčių netekimo, dilucinės hiponatremijos dėl nepakankamos antidiuretinio hormono sekrecijos, portosisteminės encefalopatijos išprovokavimo dėl vandens ir elektrolitų pusiausvyros bei kraujotakos sutrikimų.

Ascito vystymąsi lydi hipoalbuminemija, dėl kurios sumažėja onkotinis slėgis ir diuretikų gydymas tampa neefektyvus. Hipoalbuminemijai koreguoti albumino tirpalai naudojami 1 g / (kg x parą) greičiu. Ascitas laikomas atspariu gydymui, jei neįmanoma kontroliuoti skysčių kaupimosi vartojant didžiausias diuretikų dozes kartu su albumino infuzija. Tokiu atveju nurodoma paracentezė ir skysčių šalinimas.

Sergant portaline hipertenzija, padidėja slėgio gradientas tarp vartų ir apatinės tuščiosios venos, todėl susidaro portosisteminės kolateralės. Farmakologinio varikozinių venų, atsiradusių dėl portaline hipertenzijos, gydymo pagrindas yra vartų kraujotakos ir (arba) kepenų pasipriešinimo sumažėjimas, kuris padeda sumažinti vartų spaudimą. Vartojami vazokonstriktoriai (vazopresinas, neselektyvūs beta adrenoblokatoriai), kurie mažina visceralinį kraujotaką, vartų kraujotaką ir vartų spaudimą. Pasirinktas vaistas yra propranololis (obzidanas), vartojamas 1-2 mg/(kg x parą) doze, kontroliuojant kraujospūdį ir pulsą. Nesant šalutinio poveikio, šį vaistą galima vartoti metus ar ilgiau. Vazodilatatorių (nitroglicerino ir kt.) vartojimas taip pat yra pagrįstas, tačiau vaikų praktikoje tokie vaistai vartojami saikingai.

Galima vartoti histamino H2 receptorių blokatorius (ranitidiną, famotidiną ir kt.), kurie mažina skrandžio turinio rūgštingumą, tačiau šie vaistai neapsaugo nuo varikozinių venų.

Naujausi skleroterapijos veiksmingumo kraujavimo prevencijai tyrimai parodė, kad šis metodas neturi reikšmingų pranašumų, palyginti su farmakoterapija, ir jį lydi didesnis mirtingumas. Skleroterapijos taikymas yra pateisinamas esant kontraindikacijoms kitiems gydymo metodams.

Ūminio kraujavimo sustabdymas apima maitinimo nutraukimą, nazogastrinio vamzdelio įdėjimą, skysčio tūrio sumažinimą iki 2/3 fiziologinio poreikio ir hemostazinių vaistų skyrimą. Jei konservatyvus gydymas neveiksmingas, atliekama skleroterapija.

Spontaninis bakterinis peritonitas. Pasirinktu vaistu savaiminiam bakteriniam peritonitui gydyti laikomas trečios kartos cefalosporinų grupės antibiotikas – cefotaksimas, pasižymintis minimaliu hepatotoksiškumu. Antibiotikų terapija laikoma neveiksminga, jei per 3 dienas nuo gydymo pradžios nėra klinikinio poveikio, ascitiniame skystyje yra daug neutrofilų, remiantis sėjos rezultatais, yra mikrofloros, atsparios šiam antibiotikui. Ateityje vaistas parenkamas atsižvelgiant į sėjos mikrofloros jautrumą. Šiuo metu daug dėmesio skiriama savaiminio bakterinio peritonito profilaktikai pacientams, sergantiems kepenų ciroze.

Kepenų encefalopatija. Šios ligos, ypač sunkių formų, gydymas yra susijęs su dideliais sunkumais. Suaugusiųjų praktikoje mirtingumas yra 25–80 %, priklausomai nuo ligos sunkumo. Svarbi gydymo dalis yra dieta, užtikrinanti baltymų ribojimą ir pakankamą energetinę vertę (140–150 kcal/kg per parą). Šiuo metu vartojami vaistai skirti hiperamonemijos laipsniui mažinti. Geriausiai žinomas ir plačiausiai vartojamas vaistas yra laktulozė (Duphalac).

Hepatorenalinis sindromas. Hepatorenalinio sindromo gydymas apima valgomosios druskos kiekio maiste ribojimą. Esant sunkiai hiponatremijai, nurodomas suvartojamo skysčio kiekio sumažinimas. Tarp vaistų, kurie dalyvavo moksliniuose tyrimuose, bet dar nėra patvirtinti gydymo standartais, verta paminėti ornipresiną (vazopresino analogą), kuris turi vazokonstrikcinį poveikį, pašalina hiperdinaminį kraujotakos tipą, padidina glomerulų filtraciją ir natrio išsiskyrimą. Kitas vaistas, aprotininas (kalikreino-kinino sistemos inhibitorius), sukelia vidaus organų vazokonstrikciją, padidindamas inkstų kraujotaką.

Nustatyta, kad šie gydymo metodai yra neefektyvūs: hemodializė, peritoninė dializė, plazmos pakaitalų skyrimas, paracentezė ir sisteminių vazoaktyviųjų vaistų vartojimas.

Hepatopulmoninis sindromas. Pirmieji šio sindromo požymiai laikomi indikacija kuo greičiau atlikti kepenų transplantaciją.

Chirurginis kepenų cirozės gydymas

Radikalus gydymo metodas yra kepenų transplantacija. Optimalus operacijos laikas nustatomas atsižvelgiant į gyvybei pavojingų komplikacijų riziką, kuriai įvertinti plačiai naudojama Child-Pugh klasifikacija vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.

Yra didelė gyvybei pavojingų kepenų cirozės komplikacijų rizika, todėl kepenų transplantacijos indikacijos yra pacientai, pagal Child-Pugh skalę priskiriami B ir C grupėms. A grupėje komplikacijų išsivystymo rizika yra minimali: pacientas gali gauti konservatyvų gydymą iki perėjimo į B arba C stadiją.

Vaikų praktikoje itin svarbus objektyvus kepenų cirozės komplikacijų įvertinimas; būklės sunkumas gali reikšmingai paveikti išgyvenamumą po operacijos ir pooperacinių komplikacijų atsiradimo tikimybę. Šiuo atžvilgiu ypač svarbu nustatyti optimalų kepenų transplantacijos laiką. Vienas iš Child-Pugh skalės rodiklių kepenų funkcijai įvertinti yra encefalopatijos sunkumas, kurį sunku nustatyti mažiems vaikams. Atsižvelgiant į šį veiksnį, buvo pasiūlytos kitos skalės, apimančios platesnį laboratorinių parametrų spektrą ir leidžiančios įvertinti paciento būklės sunkumą pirmaisiais gyvenimo metais, siekiant nustatyti optimalų kepenų transplantacijos laiką:

• ascito buvimas, +15 taškų;
• cholesterolio kiekis <100 mg/dl arba <2,5 mmol/l, +15 balų;
• netiesioginio bilirubino kiekis 3–6 mg/dl arba 51–103 μmol/l, + 11 balų;
• bendras bilirubino kiekis >6 mg/dl arba >103 µmol/l, +13 balų;
• protrombino indeksas <50 %, +10 balų.

Naudojant šią skalę, mirtingumo per 6 mėnesius rizika nustatoma pagal balų sumą. Jei balų suma yra didesnė nei 40, yra didelė mirties rizika (daugiau nei 75 %) dėl kepenų cirozės komplikacijų išsivystymo. Jei suma yra 29–39, rizika yra 75 %, jei balų suma yra mažesnė nei 28, komplikacijų tikimybė yra minimali, o mirtingumas per 6 mėnesius yra mažesnis nei 25 %.

Prognozė

Prognozė nepalanki be kepenų transplantacijos. Vaikų išgyvenamumas po šios operacijos yra daugiau nei 90%.

Prevencija

Vakcinacija nuo virusinio hepatito A ir B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]