Vaikų kepenų cirozė

Kepenų cirozė vaikams yra anatominė koncepcija, reiškianti organų struktūros restruktūrizavimą dėl fibrozės ir regeneracijos mazgų vystymosi. Smegenų kraujagyslių ir kraujagyslių triadžių dezorganizavimas sukelia portazinę hipertenziją, ekstinkliniu ir intrahepaziniu portokvalio anastomozu, kraujagyslių mazgų trūkumą. Klinikiniu požiūriu, cirozė yra lėtinis difuzinis kepenų pažeidimas, sukeliantis nefunkcinį jungiamąjį audinį. Tulžies pūslė vadinama ciroze, kuri atsirado dėl lėtinės cholestazės.

Reikia pažymėti, kad fibrozė nėra cirozės sinonimas. Paprastai fibrozės atveju negalima sutrikti kepenų funkcinės būklės, o vienintelis klinikinis simptomas yra portalo kraujotakos pažeidimas su porcelianinės hipertenzijos formavimu. Dažnai fibrozė nustatoma atsitiktinai. Be to, regeneracijos mazgų formavimasis be fibrozės (pvz., Su daline mazgeline kepenų transformacija) taip pat nelaikoma ciroze.

ICD-10 kodai

• K74. Kepenų cirozė ir fibrozė.
• K74.6. Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė.
• K74.4. Antrinė tulžies cirozė.
• K74.5. Neapibrėžta tulžies cirozė.

Kepenų cirozės epidemiologija

Pediatrijos praktikoje cirozės atvejų nenustatyta. Liga yra cirozė yra 1,2% visų JAV mirčių. Nuo lėtinių kepenų ligų ir cirozės kasmet miršta 35 000 žmonių.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kepenų cirozės priežastys vaikams?

Vaikų cirozės priežastys yra įvairios. Visų pirma tai įvairios hepatobiliarinės sistemos ligos:

• virusinis ir autoimuninis hepatitas;
• toksiškas kepenų pažeidimas;
• tulžies atrezijos;
• Alazhilio sindromas ir ne sindrominė intrahepatinių tulžies latakų hipoplazija;
• medžiagų apykaitos sutrikimai; alfa1 antitripsino trūkumas, hemoglozė, IV tipo glikogeno liga, Niman-Pick liga. Gošė liga, progresuojanti šeimos intrahepatinė cholestazė III tipo, porfirija, cistinė fibrozė. Su Vilsono liga, netyčinio šių ligų gydymo atveju susidaro tirozinemija, fruktozeemija, galaktozemija, kepenų cirozė.

Kas sukelia vaikų cirozę?

[11], [12]

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Simptomai cirozė vaikams yra gelta, niežulys skirtingų dydį (kaip sutrikimai sintetinio kepenų funkcijos niežulys sumažintą dėl sumažėjusio sintezės tulžies rūgščių), hepatosplenomegalija, padidėjo kraujagyslių modelį, pilvo ir krūtinės, bendrųjų požymių (anoreksija, svorio netekimas, silpnumas ir raumenų masės sumažėjimas). Sunkiais atvejais, yra sunkaus venų tinklo formavimas ant formos pilvas "Medusa galvos." Virškinimo trakto kraujavimas gali atsirasti dėl stemplės ir tiesiosios žarnos varikozės venų. Dažnai yra telangiectasia, delnų paraudimas, nagų pokyčiai ( "kojos be kulšių"), periferinė neuropatija ir kepenų encefalopatija.

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Kepenų cirozės klasifikavimas

Morfologiškai yra 3 cirozės formos - smulkių mazgų, šiurkščiavilnių-mazgelių ir mišrios. Klinikiniu požiūriu, cirozė turi būti klasifikuojama pagal etiologinį faktorių.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Vaikų kepenų cirozės diagnozė

Renkant anamnezę būtina nustatyti pirmųjų klinikinių ligos požymių ir modelių atsiradimo laiką, hepatobiliarinės sistemos patologijos atvejus šeimos istorijoje.

Fizinės tyrimas yra būtina, siekiant įvertinti fizinę vaiko vystymąsi, kad geltos sunkumą, amplifikuoto kraujagyslių modelis ant krūtinės ir pilvo buvimą, kepenyse simptomus (teleangiektazijos, delnų eritema, "kulšių", periferinė neuropatija, ir tt), edematozinių sindromas. Reikėtų įvertinti kepenų ir blužnies dydį, pilvo apimtis (už ascitas) įvertinti šlapimo ir išmatų spalva.

Vaikų kepenų cirozės diagnozė

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Cirozės gydymas vaikams

Kepenų cirozės gydymo pagrindas yra kepenų cirozės komplikacijų prevencija ir taisymas. Dieta yra didelės kalorijos, turinti šakotų amino rūgščių. Vaistas skirtas kepenų cirozės komplikacijų korekcijai.

Ascito gydymo raktas yra natrio apribojimas dietoje, kurį dažnai sunku pasiekti vaikams. Antrasis komponentas yra pakankamas kalio kiekis. Skiriant diuretikus, pasirinktas vaistas laikomas spironolaktonu, vartojamas 2-3 mg / (kilogramo) dozėje. Esant neefektyvumui, furosemidas yra vartojamas 1-Zmg / (kilogramo) dozėje. Diuretikų paskyrimui reikia kasdien stebėti diurezę, kūno svorį, pilvo perimetrą ir elektrolitų kiekį kraujyje. Pavojus gydymas diuretikais sudaro žlugimo rizika, kai per staigus praradimas skysčio, hiponatremija praskiedimo dėl nepakankamo sekrecijos antidiuretinio hormono, provokacija portosystemic encefalopatijos tinkamu vandeniniu elektrolitu ir kraujotakos sutrikimų.

Kaip cirozė gydoma vaikams?