Vaikų kepenų cirozė

Vaikų kepenų cirozė yra anatominė sąvoka, apimanti organų struktūros reorganizaciją dėl fibrozės ir regeneracijos mazgelių išsivystymo. Kepenų skiltelių ir kraujagyslių triadų dezorganizacija sukelia portalinę hipertenziją, ekstrahepatinių ir intrahepatinių portokavalinių anastomozių vystymąsi ir mazgelių aprūpinimo krauju sutrikimą. Klinikiniu požiūriu cirozė yra lėtinis difuzinis kepenų pažeidimas, pasireiškiantis nefunkcinio jungiamojo audinio proliferacija. Biliarinė cirozė yra cirozė, išsivystanti dėl lėtinės cholestazės.

Reikėtų atkreipti dėmesį, kad fibrozė nėra cirozės sinonimas. Fibrozės atveju kepenų funkcinė būklė paprastai nesutrinka, o vienintelis klinikinis simptomas yra vartų kraujotakos sutrikimas, dėl kurio susidaro portalinė hipertenzija. Fibrozė dažnai aptinkama atsitiktinai. Regeneracinių mazgų susidarymas be fibrozės (pavyzdžiui, esant dalinei mazgelinei kepenų transformacijai) taip pat nelaikomas ciroze.

TLK-10 kodai

• K74. Kepenų cirozė ir fibrozė.
• K74.6. Kita ir nepatikslinta kepenų cirozė.
• K74.4 Antrinė tulžies cirozė.
• K74.5. Tulžies latakų cirozė, nepatikslinta.

Kepenų cirozės epidemiologija

Kepenų cirozės dažnis vaikams nenustatytas. Kepenų cirozė sudaro 1,2 % visų mirties priežasčių Jungtinėse Valstijose. Lėtinė kepenų liga ir cirozė kasmet sukelia 35 000 mirčių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kepenų cirozės priežastys vaikams?

Vaikų cirozės priežastys yra įvairios. Visų pirma, tai yra įvairios hepatobiliarinės sistemos ligos:

• virusinis ir autoimuninis hepatitas;
• toksinis kepenų pažeidimas;
• tulžies atrezija;
• Alagille sindromas ir nesindrominė intrahepatinės tulžies latakų hipoplazijos forma;
• medžiagų apykaitos sutrikimai; alfa1-antitripsino trūkumas, hemochromatozė, IV tipo glikogeno kaupimo liga, Niemann-Pick liga. Gošė liga, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė III tipo, porfirija, cistinė fibrozė. Sergant Vilsono liga, laiku negydant šių ligų išsivysto tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, kepenų cirozė.

Kas sukelia kepenų cirozę vaikams?

[ 11 ], [ 12 ]

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Vaikų kepenų cirozės simptomai yra gelta, įvairaus sunkumo odos niežėjimas (blogėjant kepenų sintetinei funkcijai, niežėjimas mažėja dėl sumažėjusios tulžies rūgščių sintezės), hepatosplenomegalija, padidėjęs kraujagyslių išsiplėtimas pilve ir krūtinėje bei bendri simptomai (anoreksija, svorio kritimas, silpnumas ir raumenų masės sumažėjimas). Sunkiais atvejais pilvo srityje susidaro ryškus veninis tinklas „caput medusa“ pavidalu. Gali pasireikšti kraujavimas iš virškinimo trakto iš stemplės ar tiesiosios žarnos varikozinių venų. Dažnai pasitaiko telangiektazijos, delnų eritema, nagų pokyčiai („klubų susidarymas“), periferinė neuropatija ir hepatinė encefalopatija.

Kepenų cirozės simptomai vaikams

Kepenų cirozės klasifikacija

Morfologiškai yra 3 cirozės formos – smulkiamažė, didelėmazginė ir mišri. Klinikiniu požiūriu cirozė turėtų būti klasifikuojama pagal etiologinį veiksnį.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kepenų cirozės diagnozė vaikams

Renkant anamnezę, būtina nustatyti pirmųjų klinikinių ligos požymių ir vystymosi modelių atsiradimo laiką, hepatobiliarinės sistemos patologijos atvejų buvimą šeimos istorijoje.

Fizinės apžiūros metu būtina įvertinti vaiko fizinį išsivystymą, geltos sunkumą, padidėjusio kraujagyslių rašto buvimą krūtinėje ir pilve, ekstrahepatinius simptomus (telangiektaziją, delnų eritemą, „būgnelius“, periferinę neuropatiją ir kt.), edemos sindromą. Būtina išmatuoti kepenų ir blužnies dydį, pilvo apimtį (esant ascitui), įvertinti išmatų ir šlapimo spalvą.

Kepenų cirozės diagnozė vaikams

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kepenų cirozės gydymas vaikams

Kepenų cirozės gydymo pagrindas yra kepenų cirozės komplikacijų prevencija ir korekcija. Mityba yra kaloringa, turinti šakotųjų aminorūgščių. Medikamentinis gydymas apima kepenų cirozės komplikacijų korekciją.

Pagrindiniu ascito gydymo elementu laikomas natrio kiekio ribojimas mityboje, kurį vaikams dažnai sunku pasiekti. Antrasis komponentas – užtikrinti pakankamą kalio kiekį. Skiriant diuretikus, pasirinkimo vaistu laikomas spironolaktonas, skiriamas 2–3 mg/(kg x parą) doze. Neefektyvumo atveju vartojamas furozemidas 1–3 mg/(kg x parą) doze. Skiriant diuretikus, reikia kasdien stebėti diurezę, kūno svorį, pilvo apimtį ir elektrolitų kiekį kraujyje. Gydymo diuretikais pavojus yra kolapso rizika dėl per didelio skysčių netekimo, dilucinės hiponatremijos dėl nepakankamos antidiuretinio hormono sekrecijos, portosisteminės encefalopatijos išprovokavimo dėl vandens ir elektrolitų pusiausvyros bei kraujotakos sutrikimų.

Kaip gydyti kepenų cirozę vaikams?