Kaip gydoma retinoblastoma?

Retinoblastoma yra vienas sėkmingiausiai gydomų vaikų solidinių navikų, jei jis laiku diagnozuojamas ir gydomas moderniais metodais (brachiterapija, fotokoaguliacija, termochemoterapija, krioterapija, chemoterapija). Bendras išgyvenamumas, remiantis įvairiais literatūros duomenimis, svyruoja nuo 90 iki 95 %. Pagrindinės mirties priežastys per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį (iki 50 %) yra intrakranijinio naviko atsiradimas sinchroniškai arba metachroniškai su retinoblastoma, blogai kontroliuojamos naviko metastazės už centrinės nervų sistemos ribų ir papildomų piktybinių navikų atsiradimas.

Retinoblastomos gydymo pasirinkimas priklauso nuo pažeidimų dydžio, vietos ir skaičiaus, medicinos centro patirties ir galimybių bei antrosios akies pažeidimo rizikos. Daugumai vaikų, kuriems yra vienpusiai navikai, diagnozuojama gana pažengusi ligos stadija, dažnai be galimybės išsaugoti pažeistos akies regėjimo. Štai kodėl enukleacija dažnai yra pasirinkimo gydymo būdas. Jei diagnozė nustatoma anksti, regėjimui išsaugoti gali būti taikomi alternatyvūs gydymo būdai – fotokoaguliacija, krioterapija arba spindulinė terapija.

Dvišalių pažeidimų gydymas labai priklauso nuo ligos išplitimo kiekvienoje pusėje. Abipusė enukleacija gali būti rekomenduojama, jei liga yra taip išplitusi, kad regėjimo išsaugojimas neįmanomas. Dažniau pašalinama tik labiau pažeista akis arba, jei regėjimo funkcija bent šiek tiek išsaugoma, enukleacijos atsisakoma ir liga gydoma konservatyviai. Pradinis spindulinio terapijos kursas, net ir pacientams, kuriems liga yra pažengusi, veda prie naviko regos regos regos regos regos regos regos regos gali būti iš dalies išsaugota. Jei nustatomas išplitimas už akies ribų, taikomi kiti metodai. Išplitimas į akiduobę, smegenis, kaulų čiulpus rodo blogą prognozę. Tokiems pacientams reikalinga chemoterapija ir akiduobės arba CNS spindulinis gydymas.

Enukleacijos metu būtina nustatyti naviko įsiskverbimo į regos nervą ar akies membranas mastą. Metastazių rizika priklauso nuo įsiskverbimo į regos nervą ir odeną masto. Tokiems pacientams reikalinga chemoterapija, o kai kuriais atvejais – akiduobės apšvitinimas. Svarbus techninis enukleacijos aspektas yra pakankamai ilgos regos nervo dalies pašalinimas kartu su akies obuoliu. Dirbtinę akį galima įdėti jau po 6 savaičių po operacijos. Kosmetinis defektas atsiranda dėl to, kad mažiems vaikams, pašalinus akį, sulėtėja normalus akiduobės augimas. Tai nutinka ir po akiduobės kaulų apšvitinimo.

Krioterapijos ir fotokoaguliacijos pranašumas, palyginti su švitinimu, yra mažesnis komplikacijų skaičius ir pakartotinių gydymo kursų galimybė. Šių metodų trūkumas yra tas, kad jie neefektyvūs esant didelei naviko masei. Be to, jie gali sukelti randą tinklainėje, dėl kurio regėjimo praradimas yra didesnis nei švitinimo atveju (ypatingas atsargumas reikalingas, kai procese dalyvauja regos nervo išėjimo vieta).

Spindulinė terapija tradiciškai taikoma dideliems, regos nervą pažeidusiems navikams su daugybiniais pažeidimais. Vienpusiai pavieniai navikai, kurių skersmuo mažesnis nei 15 mm, o storis mažesnis nei 10 mm, esantys daugiau nei 3 mm atstumu nuo regos nervo galvos, gali būti gydomi lokaliai radioaktyviomis plokštelėmis, naudojant kobaltą ( ^60Co ), iridį ( ^192Ig ) arba jodą ( ^125I ), neįtraukiant aplinkinių audinių. Retinoblastoma priskiriama prie radiosensityviųjų navikų. Švitinimo tikslas – pakankama vietinė kontrolė, išsaugant regėjimą. Rekomenduojamos dozės: 40–50 Gy frakcionavimo režimu per 4,5–6 savaites. Pažeidus regos nervą arba įaugus į akiduobę, spindulinė terapija reikalinga visam akiduobės sričiai 50–54 Gy doze per 5–6 savaites. Esant trišalei retinoblastomai su kankorėžinės liaukos pažeidimu, rekomenduojama taikyti kraniospinalinį švitinimą.

Retinoblastomos gydymo tipų indikacijos

Procedūra	Indikacija
Enukleacija	Nėra jokio būdo išsaugoti regėjimą
	Neovaskulinė glaukoma
	Nesugebėjimas kontroliuoti naviko konservatyviais metodais
	Nesugebėjimas ištirti tinklainės po konservatyvios terapijos
Krioterapija	Maži pirminiai arba pasikartojantys priekinės tinklainės navikai
	Nedideli recidyvai po apšvitinimo
Fotokoaguliacija	Maži pirminiai arba pasikartojantys navikai užpakalinėje tinklainėje
	Tinklainės neovaskuliarizacija spindulinės retinopatijos metu

Pastaruoju metu daug dėmesio skiriama galimo šalutinio poveikio mažinimui naudojant šoninio prievado apšvitinimo metodą, įvedant intensyvią chemoterapiją su kraujodaros kamieninių ląstelių autotransplantacija. Standartiniai chemoterapijos režimai neparodė reikšmingo veiksmingumo, nes sumažėja chemoterapinių vaistų prasiskverbimas į akis, o navikas ekspresuoja membraninį glikoproteiną p170 ir greitai tampa atsparus. Kombinuotam retinoblastomos gydymui naudojami vaistai yra vinkristinas, platinos preparatai, ciklofosfamidas, etopozidas, doksorubicinas. Atsižvelgiant į tai, kad 90% pacientų procesas yra ribotas, naviko kontrolė pasiekiama daugiausia vietiniu poveikiu.

Atsinaujinimo ir metastazių atveju prognozė yra itin nepalanki.

Retinoblastoma sergančių pacientų išgyvenamumas siekia 90 %, todėl pagrindinės terapijos sritys siejamos su bandymais išsaugoti regėjimo funkciją ir sumažinti komplikacijų skaičių. Ankstyva mutantinio RB geno nešiotojų aptikimas ir tiesioginis jo pakeitimas yra perspektyvus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]