Kaip gydoma retinoblastoma?

Retinoblastoma - vienas iš solidinių navikų vaikystės, sėkmingiausiai pagydomos, jei laiku diagnozuoti ir gydyti su šiuolaikinių metodų (brachiterapijos, fotokoaguliacija, thermochemotherapy, krioterapija, chemoterapija) naudojimui. Bendras išgyvenimas, remiantis įvairiais literatūros duomenimis, svyruoja nuo 90 iki 95%. Pagrindinės mirties priežastys pirmąjį dešimtmetį gyvenimo (iki 50%) - plėtros intrakranialinių auglių arba sinchroniškai su metachronous retinoblastoma, menkai nekontroliuojamos naviko metastazių už centrinės nervų sistemos, papildomų piktybinių navikų vystymosi.

Retinoblastomos gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo centro dydžio, vietos ir skaičiaus, medicinos centro patirties ir galimybių, antrosios akies įtraukimo rizikos. Dauguma vienašališkų navikų turinčių vaikų turi gana išsivysčiusią ligos stadiją, dažnai be galimybės išsaugoti paveiktos akies viziją. Štai kodėl enucleation dažnai tampa pasirinkimo metodu. Jei diagnozė nustatoma anksti, alternatyvus gydymas gali būti atliekamas siekiant išsaugoti viziją - fotokoaguliaciją, krioterapiją ar radiaciją.

Dvigubų pažeidimų gydymas labai priklauso nuo ligos paplitimo kiekvienoje pusėje. Dvipusis išsiplėtimas gali būti rekomenduojamas tuo atveju, jei liga yra tokia įprasta, kad vizija negali būti išsaugota. Dažniausiai pašalinama tik labiau paveikta akis arba, jei regėjimo funkcija yra bent jau šiek tiek išsaugota, iš enucleation jos atsisako ir gydo ligą konservatyviai. Pradinis apšvitinimo kursas, net ir pacientams, sergantiems progresuojančiais ligos etapais, sukelia naviko regresiją, iš dalies gali išlikti regėjimas. Jei nustatomas ekstraukulinis aptikimas, naudojami kiti metodai. Sklaidos į orbitą, smegenys, kaulų čiulpai rodo blogą prognozę. Tokiems pacientams reikia chemoterapijos ir orbitos ar CNS apšvitinimo.

Kai enukleidimas yra būtinas norint nustatyti naviko skverbimosi į regos nervą ar akies lukštą. Sklaidos į regos nervą ir sklerą laipsnis lemia metastazių riziką. Tokiems pacientams reikia chemoterapijos, o kai kuriais atvejais ir orbitos apšvitos. Svarbus techninis išskyros momentas yra pakankamai ilgos optinio nervo dalies pašalinimas kartu su akies obuoliu. Net po 6 savaičių po operacijos gali būti uždėta dirbtinė akis. Kosmetikos defektas atsiranda dėl to, kad mažiems vaikams, pašalinus akis, normalus orbitos augimas lėtėja. Tai taip pat atsitinka po orbitos apšvitinimo.

Krioterapijos ir fotokoaguliacijos pranašumas, palyginti su apšvitinimu, yra mažiau komplikacijų ir kartotinių gydymo kursų galimybė. Metodų trūkumas yra tas, kad jie yra neveiksmingi, kai yra didelė naviko masė. Be to, jie gali sukelti rando atsiradimą ant tinklainės su didesniu regos praradimu negu apšvitinant (reikalinga papildoma priežiūra, kai naudojama regos nervo išėjimo vieta).

Radiatorinė terapija tradiciškai naudojama dideliems navikams, kuriems būdingas regos nervas su daugybe pažeidimų. Vienašališkas pavieniui naviko skersmuo mažiau nei 15 mm, o mažiau kaip 10 mm tarpas kamienas 3 mm iš optinio disko storis gali būti gydomi vietiškai radioaktyviųjų plokštes kobalto ( ⁶⁰ CO), iridžio ( ¹⁹² Id) arba jodą ( ¹²⁵ I), nedalyvaujant aplinkiniai audiniai. Retinoblastoma vadinama radioaktyviaisiais navikais. Švitinimo paskirtis yra pakankama vietinė kontrolė ir vizijos išsaugojimas. Rekomenduojamos dozės: 40-50 Gy frakcionavimo režime 4,5-6 savaičių. Dalyvaujant regos nervo ar dygimo orbitoje reikalauja radioterapija į visą orbitos plotas nuo 50-54 dozės Gy) 5-6 savaites. Dalyvaujant trilateralnoy retinoblastoma įtraukiant kankorėžinė rekomenduojama švitinama kaukolė.

Indikacijos retinoblastomos gydymui

Procedūra	Rodymas
Enucleation	Nėra jokio būdo stebėti
	Neo-kraujagyslių glaukoma
	Neįmanoma išvengti naviko kontrolės konservatyviais metodais
	Neįmanoma patikrinti tinklainės po konservatyvios terapijos
Krioterapija	Maži pirminiai ar pasikartojantys navikai priekinėje tinklainės dalyje
	Maži recidyvai po apšvitinimo
Fotokoaguliacija	Maži pirminiai ar pasikartojantys navikai, esantys užpakalinės tinklainės dalyse
	Tinklainės neovaskuliarizacija spindulinės retinopatijos metu

Neseniai daug dėmesio skiriama siekiant sumažinti šalutinio poveikio tikimybę švitinimo metodą su šoninėmis uostuose, intensyvios chemoterapijos įvedimo su autologinio kraujodaros kamieninių ląstelių. Standartinę chemoterapiją režimai neparodė reikšmingos naudos kaip intraokulinio skverbtis chemoterapiniais preparatais yra sumažintas, ir navikas išreiškia membrana glikoproteino P170 ir greitai tampa atsparus. Kombinuotame retinoblastomos gydyme vartojami vaistai yra vinkristinas, platinos preparatai, ciklofosfamidas, etopozidas, doksorubicinas. Atsižvelgiant į tai, kad 90% pacientų procesas yra ribotas, auglio kontrolė daugiausia lokalizuota.

Atsižvelgiant į proceso atkrytį ir metastazę, prognozė yra labai nepalanki.

Retinoblastomos sergančių pacientų išgyvenimas siekia 90%, todėl pagrindinės terapijos sritys siejamos su pastangomis išsaugoti regėjimo funkciją ir sumažinti komplikacijų skaičių. Ankstyvas mutantinio RB geno nešėjų nustatymas ir jo tiesioginis pakeitimas yra perspektyvūs.

[1], [2], [3], [4], [5]