Kaip gydoma sisteminė raudonoji vilkligė?

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, kurios visiškai ir galutinai išgydyti neįmanoma. Gydymo tikslai yra slopinti patologinio proceso aktyvumą, išsaugoti ir atkurti pažeistų organų ir sistemų funkcines galimybes, sukelti ir palaikyti klinikinę ir laboratorinę remisiją, užkirsti kelią recidyvams, kad būtų pasiekta reikšminga pacientų gyvenimo trukmė ir užtikrinta pakankamai aukšta gyvenimo kokybė.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

• Oftalmologas: regėjimo sutrikimo genezės išaiškinimas.
• Neurologas: nervų sistemos pažeidimo pobūdžio ir genezės išaiškinimas, simptominės terapijos parinkimas, kai atsiranda arba išlieka neurologiniai simptomai.
• Psichiatras: nustato paciento valdymo taktiką, kai atsiranda arba išlieka psichopatologiniai simptomai, išaiškina psichikos sutrikimų genezę (pagrindinės ligos apraiškas, gliukokortikosteroidų vartojimo komplikacijas ir kt.), parenkia simptominę terapiją.

Indikacijos hospitalizacijai

Aktyvaus ligos laikotarpio metu pacientai turėtų būti gydomi ligoninėje, jei įmanoma, specializuotame skyriuje. Hospitalizacijos indikacijos:

• klinikiniai ir laboratoriniai sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumo požymiai pacientui;
• poreikis koreguoti terapiją, jei ji neefektyvi arba atsiranda vaistų komplikacijų;
• infekcinių komplikacijų atsiradimas;
• antifosfolipidinio sindromo požymių atsiradimas.

Sumažėjus aktyvumui ir išsivysčius remisijai, gydymą galima tęsti ambulatorinėje klinikoje. Norint anksti nustatyti ligos paūmėjimo požymius ar galimų komplikacijų atsiradimą, būtinas ilgalaikis ambulatorinis stebėjimas ir reguliarūs klinikiniai bei instrumentiniai tyrimai ir laboratoriniai tyrimai.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas nemedikamentiniais metodais

Būtina užtikrinti pacientui švelnų režimą. Kontroliuoti kūno svorį. Siekiant išvengti osteoporozės, rekomenduojama paaugliams uždrausti rūkyti, patarti į mitybą įtraukti maisto produktų, kuriuose gausu kalcio ir vitamino D. Remisijos laikotarpiu reikia atlikti gydomąją mankštą.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas vaistais

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas grindžiamas patogenetiniais principais, juo siekiama slopinti autoantikūnų sintezę, sumažinti imuninio uždegimo aktyvumą ir koreguoti hemostazę. Gydymo taktika kiekvienam vaikui nustatoma individualiai, atsižvelgiant į jo konstitucines ypatybes, sisteminės raudonosios vilkligės klinikinius simptomus ir aktyvumą, ankstesnio gydymo veiksmingumą ir jo toleravimą pacientams, taip pat kitus parametrus.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas yra ilgalaikis ir nuolatinis; būtina laiku kaitalioti intensyvią ir palaikomąją imunosupresinę terapiją, atsižvelgiant į ligos fazę, ir nuolat stebėti jos veiksmingumą bei saugumą.

Raudonosios vilkligės gydymas gliukokortikosteroidais

Gliukokortikosteroidai yra pirmos eilės vaistai sisteminei raudonajai vilkligei gydyti; jie turi priešuždegiminį, imunomoduliacinį ir antidestrukcinį poveikį.

Sisteminio gliukokortikosteroidų gydymo principai:

• Trumpo veikimo gliukokortikosteroidų (prednizolono arba metilprednizolono) vartojimas.
• Kasdienis geriamasis gliukokortikosteroidų vartojimas (kaitaliojama gliukokortikosteroidų terapija – vaistų vartojimas kas antrą dieną sergant sistemine raudonąja vilklige – yra neefektyvi, susijusi su didele atkryčio rizika ir dauguma pacientų toleruoja blogai).
• Gliukokortikosteroidų vartojimas pirmiausia ryte (pirmoje dienos pusėje), atsižvelgiant į jų išsiskyrimo fiziologinį ritmą.

Gliukokortikosteroidų dozė nustatoma atsižvelgiant į ligos sunkumą, aktyvumą ir pagrindinius klinikinius simptomus, atsižvelgiant į individualias vaiko savybes. Prednizolono dozė yra:

• esant dideliam ir kriziniam sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumui, skiriama 1–1,5 mg/kg per parą (bet ne daugiau kaip 70–80 mg per parą);
• esant vidutinio sunkumo sisteminei raudonajai vilkligei – 0,7–1,0 mg/kg per parą;
• esant mažam sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumui, 0,3–0,5 mg/kg per parą.

Gydymas maksimalia slopinamąja gliukokortikosteroidų doze paprastai atliekamas 4–8 savaites, kol pasiekiamas klinikinis poveikis ir sumažėja patologinio proceso aktyvumas, o vėliau, praėjus 6–12 mėnesių nuo gydymo pradžios, vaisto dozė mažinama iki individualiai parinktos palaikomosios dozės (>0,2–0,3 mg/kg per parą). Gliukokortikosteroidų dozė mažinama palaipsniui, lėtinant jos mažinimo greitį mažinant dozę (vadovaujamasi principu, pagal kurį vaisto paros dozė mažinama 5–10 % kas 7, 10, 14, 30 dienų), priklausomai nuo terapinio poveikio išsivystymo greičio, paciento reakcijos į ankstesnį dozės mažinimą ir gliukokortikosteroidų šalutinio poveikio sunkumo.

Rekomenduojama ilgai vartoti palaikomąją gliukokortikosteroidų dozę, kuri padeda palaikyti remisiją (gliukokortikosteroidų režimo pažeidimas arba greitas jų nutraukimas gali sukelti ligos paūmėjimą arba nutraukimo sindromo atsiradimą). Visiškas kortikosteroidų vartojimo nutraukimas galimas tik esant ilgalaikei klinikinei ir laboratorinei remisijai bei išsaugant antinksčių funkcines galimybes.

Gliukokortikosteroidų pulsinė terapija apima itin didelių metilprednizolono dozių (10–30 mg/kg per parą, bet ne daugiau kaip 1000 mg per parą; suaugusiems pacientams dozė paprastai yra 500–1000 mg per parą) įvedimą į veną 3 dienas.

Pulsinė terapija lemia greitesnę teigiamą paciento būklės dinamiką, palyginti su geriamųjų gliukokortikosteroidų vartojimu, kai kuriais atvejais leidžia pasiekti teigiamą poveikį gydant pacientus, atsparius geriamiesiems gliukokortikosteroidams, ir greičiau pradėti mažinti dozę (steroidus tausojantis poveikis), o tai leidžia sumažinti šalutinio poveikio sunkumą.

Pulsinė terapija gliukokortikosteroidais skirta krizinėms būklėms palengvinti ir sunkioms sisteminės raudonosios vilkligės formoms gydyti, kai pasireiškia labai aktyvus nefritas, sunkus CNS pažeidimas, aktyvus vaskulitas, eksudacinis pleuritas ir perikarditas, trombocitopenija, hemolizinė anemija ir kt.

Pulsinės terapijos gliukokortikosteroidais kontraindikacijos gali būti: nekontroliuojama arterinė hipertenzija, uremija, širdies nepakankamumas, ūminė psichozė.

Citotoksiniai vaistai sisteminės raudonosios vilkligės gydymui

Norint tinkamai kontroliuoti sisteminės raudonosios vilkligės eigą ir užtikrinti aukštą pacientų gyvenimo kokybę, daugeliu atvejų į gydymo režimus būtina įtraukti citotoksinius vaistus (KA), turinčius imunosupresinį poveikį.

Citotoksinių medžiagų vartojimo indikacijos: labai aktyvus nefritas, sunkus CNS pažeidimas, atsparumas ankstesniam gliukokortikosteroidų gydymui, imunosupresinio gydymo sustiprinimo poreikis esant sunkiam gliukokortikosteroidų šalutiniam poveikiui, steroidų taupymo efekto įgyvendinimas, stabilesnės remisijos palaikymas.

Priklausomai nuo ligos sunkumo ir konkretaus organo pažeidimo, reikia vartoti vieną iš šių citostatikų: ciklofosfamidą, azatiopriną, ciklosporiną, mikofenolato mofetilą ir metotreksatą.

Ciklofosfamidas yra pasirinktas vaistas iš citostatikų, pirmiausia gydant aktyvų vilkligės nefritą. Remiantis metaapžvalga, kombinuoto gydymo gliukokortikosteroidais ir ciklofosfamidu pranašumai difuzinio proliferacinio vilkligės nefrito (PSO IV klasės) atveju, palyginti su gliukokortikosteroidų monoterapija, apima inkstų funkcijos išsaugojimą, sumažėjusią kreatinino kiekio serume padvigubėjimo riziką, padidėjusį inkstų ir bendrą išgyvenamumą, sumažėjusį mirtingumą ir recidyvų riziką. Gliukokortikosteroidų terapija kartu su ciklofosfamidu, palyginti su gliukokortikosteroidų monoterapija, turi pranašumų, susijusių su poveikiu proteinurijai, hipoalbuminemijai ir recidyvų dažniui membraninio vilkligės nefrito (PSO V klasės) atveju. Gliukokortikosteroidų derinys su ciklofosfamidu, nors ir padeda palaikyti stabilesnę ir ilgalaikę remisiją, leidžia maksimaliai sumažinti geriamųjų gliukokortikosteroidų dozę (steroidus tausojantis poveikis).

Klinikinėje praktikoje naudojami 2 skirtingi ciklofosfamido vartojimo režimai:

• kasdien vartoti per burną 1,0–2,5 mg/kg per parą doze, siekiant sumažinti leukocitų skaičių periferiniame kraujyje iki 3,5–4,0x109 ^/ l (>3,0x109 ^/ l) kelis mėnesius;
• Pulsinė terapija – periodiškas itin didelių vaisto dozių skyrimas į veną. Įprasta schema yra skirti ciklofosfamidą kartą per mėnesį 0,5 (0,75–1,0) g/m2 dozėmis, ^{atsižvelgiant} į toleravimą, 6 mėnesius, o vėliau vaistą skirti kartą per 3 mėnesius 2 metus.

Ciklofosfamido pulsinės terapijos principai

• Ciklofosfamido dozė turėtų būti parenkama atsižvelgiant į glomerulų filtracijos vertę (jei ji sumažėja žemiau 30 ml/min., vaisto dozę reikia sumažinti).
• Leukocitų skaičius kraujyje turėtų būti stebimas 10–14 dieną po vaisto vartojimo (jei leukocitų kiekis sumažėja iki <4,0x109 ^/ l, kitą dozę reikia sumažinti 25 %).
• Jei atsiranda infekcinių komplikacijų, būtina padidinti intervalą tarp ciklofosfamido vartojimo.

Vartojant per burną ciklofosfamidą, vaikams dažniau pasireiškia komplikacijų, todėl šis metodas naudojamas rečiau.

Protarpinis pulsinis gydymas ciklofosfamidu kartu su gliukokortikosteroidais yra pripažintas standartiniu proliferacinio vilkligės nefrito (PSO III, IV klasės) gydymo metodu, tačiau gydymo režimai gali skirtis. Esant sunkioms nefrito formoms, po 6 mėnesių trukmės indukcinės pulsinės terapijos ciklofosfamidu rekomenduojama pirmiausia pereiti prie vaisto vartojimo kas 2 mėnesius kitus 6 mėnesius ir tik po to – kartą per ketvirtį. Siekiant palaikyti remisiją, kai kurie ekspertai siūlo tęsti ciklofosfamido vartojimą kartą per ketvirtį 30 mėnesių.

Vaikams siūlomas mažiau agresyvus pulsinės terapijos režimas – ciklofosfamidu skiriama 10 mg/kg dozė kartą per 2 savaites, kol pasiekiamas akivaizdus poveikis, o vėliau pereinama prie vaisto vartojimo kartą per ketvirtį.

Pažymėtina, kad, remiantis metaapžvalga (RS Flanc ir kt., 2005), statistiškai reikšmingų pulsinės terapijos veiksmingumo skirtumų, vartojant dideles ar mažesnes ciklofosfamido dozes, taip pat ilgus (24 mėn.) ar trumpus (6 mėn.) gydymo kursus suaugusiesiems, nepastebėta.

Šalutinio poveikio rizika gydant ciklofosfamidu priklauso nuo bendros vaisto dozės: jei dozė neviršija 200 mg/kg, sunkaus šalutinio poveikio tikimybė yra maža, tačiau ji žymiai padidėja, kai bendra dozė yra didesnė nei 700 mg/kg. Atsižvelgiant į tai, kuriami kombinuoti gydymo režimai, kai pasiekus remisiją ciklofosfamidas pakeičiamas mažiau toksiškais citostatikais.

Suaugusiesiems įrodytas trumpalaikės (6 mėn.) impulsinės terapijos ciklofosfamidu, kurio dozė yra 0,5–1,0 g / m ², kartu su geriamaisiais gliukokortikosteroidais, veiksmingumas, vėliau pacientui pereinant prie bazinės terapijos mikofenolato mofetilu (0,5–3,0 g per parą) arba azatioprinu (1–3 mg / kg per parą) ir tęsiant gydymą gliukokortikosteroidais. Atsitiktinės atrankos būdu atlikti tyrimai su suaugusiaisiais, sergančiais proliferaciniu nefritu (III, IV klasės pagal PSO klasifikaciją), parodė, kad trumpi ciklofosfamido kursai (6 impulsai), vartojami po 500 mg kas 2 savaites, vėliau pereinant prie azatioprino, yra tokie pat veiksmingi kaip ir gydymas pagal klasikinę schemą, tačiau šis metodas yra mažiau toksiškas.

Aktyvaus vilkligės nefrito gydymo režimai

Remisijos indukcijos fazė	Remisijos palaikymo fazė
Pulsinė terapija metilprednizolonu, gliukokortikosteroidais per burną 0,5 mg/kg per parą doze + pulsinė terapija ciklofosfamidu (7 injekcijos į veną) J kartą per mėnesį 6 mėnesius 0,5–1 g/m2 doze ( galima derinti su pulsine terapija metilprednizolonu). Jei reikia, mėnesinį ciklofosfamido vartojimą galima pratęsti iki 9–12 mėnesių.	Geriamieji gliukokortikosteroidai mažėjančia doze + pulsinė terapija ciklofosfamidu 0,5–1,0 g/m2 doze kartą per 3 mėnesius iki 24 mėnesių.
Pulsinė terapija metilprednizolonu, skiriama po 750 mg per parą 3 dienas, gliukokortikosteroidai per burną po 0,5 mg/kg per parą (1 mg/kg per parą) 4 savaites + pulsinė terapija ciklofosfamidu (6 injekcijos į veną) kartą per mėnesį 6 mėnesius, skiriama po 0,5 g/m2 ( vėliau 0,75 ir 1,0 g/ m2, atsižvelgiant į vaisto toleravimą, bet ne daugiau kaip 1,5 g vienai injekcijai).	Geriamieji gliukokortikosteroidai (dozė mažinama 2,5 mg/parą kas 2 savaites iki palaikomosios dozės) + pulsinė terapija ciklofosfamidu (2 injekcijos kartą per ketvirtį), po to azatioprinas praėjus 2 savaitėms po ciklofosfamido, pradinė dozė yra 2 mg/kg per parą (atsižvelgiant į vaisto toleravimą, dozę mažinti iki 1 mg/kg per parą ).
Pulsinė terapija metilprednizolonu, vartojama po 750 mg per parą 3 dienas, gliukokortikosteroidai per burną po 0,5 mg/kg per parą (1 mg/kg per parą) 4 savaites + pulsinė terapija ciklofosfamidu (6 injekcijos po 500 mg kas 2 savaites – bendra ciklofosfamido dozė 3,0 g).	Geriamieji gliukokortikosteroidai (dozę mažinti po 2,5 mg/parą kas 2 savaites iki palaikomosios dozės) + azatioprinas praėjus 2 savaitėms po ciklofosfamido vartojimo, pradinė dozė yra 2 mg/kg per parą (atsižvelgiant į vaisto toleravimą, dozę mažinti iki 1 mg/kg per parą).
Pulsinė terapija metilprednizolonu, vartojama po 750 mg/d. 3 dienas, gliukokortikosteroidai per burną 0,5–1,0 mg/kg per parą + pulsinė terapija ciklofosfamidu (6 injekcijos į veną) kartą per mėnesį 6 mėnesius, vartojama po 0,5–1,0 g/m2 ( bet ne daugiau kaip 1,5 g vienai injekcijai).	Gliukokortikosteroidai per burną mažėjančia doze + mikofenolato mofetilas per burną 0,5–3,0 g/d. doze
Pulsinė terapija metilprednizolonu, po to geriamieji gliukokortikosteroidai + ciklofosfamidas 2 mg/kg per parą doze 3 mėnesius	Geriamieji gliukokortikosteroidai + azatioprinas 21 mėnesį

Pulsinė terapija ciklofosfamidu taip pat leidžia kontroliuoti ekstrarenalinius labai aktyvios sisteminės raudonosios vilkligės simptomus: ji yra veiksmingesnė ir saugesnė esant sunkiam CNS pažeidimui nei pulsinė terapija metilprednizolonu ir skirta steroidams atspariai arba nuo steroidų priklausomai trombocitopenijai, aktyviam vaskulitui, plaučių kraujavimui, intersticinei plaučių fibrozei gydyti ir labai aktyvios sisteminės raudonosios vilkligės su antifosfolipidiniu sindromu gydymui.

Pulsinė terapija ciklofosfamidu leidžia įveikti atsparumą tradicinei gliukokortikosteroidų terapijai ir taip pat gali būti taikoma kaip alternatyvus metodas, kai pacientams, sergantiems sunkiomis komplikacijomis, būtinas aktyvus gydymas gliukokortikosteroidais.

Didelės dozės ciklofosfamido terapija (su vėlesne kamieninių ląstelių transplantacija arba be jos) siūloma gydyti sunkiausius sisteminės raudonosios vilkligės pacientus, kurie yra atsparūs kombinuotam gydymui gliukokortikosteroidais ir citostatikais, tačiau yra susiję su didele komplikacijų (agranulocitozės, sepsio ir kt.) rizika. Gydymo režimas apima pulsinę terapiją ciklofosfamidu, skiriant po 50 mg/kg per parą 4 dienas iš eilės, po to skiriant G-CSF, kol neutrofilų skaičius 2 dienas iš eilės bus ne mažesnis kaip 1,0x10 ⁹ /l.

Azatioprinas proliferacinės vilkligės nefrito gydymui yra mažiau veiksmingas nei ciklofosfamidas. Vaistas vartojamas ciklofosfamido sukeltai ar kitai citostatinei vilkligės nefrito remisijai palaikyti, juo gydomi nuo steroidų priklausomi ir steroidams atsparūs pacientai, sergantys lengvesnėmis sisteminės raudonosios vilkligės formomis, įskaitant tuos, kuriems yra trombocitopenija, sunkus ir išplitęs odos sindromas, o tai padeda sumažinti proceso aktyvumą, ligos recidyvų skaičių ir gliukokortikosteroidų poreikį pacientams (steroidus tausojantis poveikis).

Terapinė azatioprino dozė yra 1,0–3,0 mg/kg per parą (leukocitų skaičius kraujyje turi būti ne mažesnis kaip 5,0x109 ^/ l). Gydymo poveikis vystosi lėtai ir aiškiai pasireiškia po 5–12 mėnesių.

Ciklosporinas kartu su gliukokortikosteroidais žymiai sumažina proteinurijos lygį, tačiau yra potencialiai nefrotoksinis, todėl riboja jo vartojimo pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi, galimybę. Ciklosporino vartojimo indikacija yra steroidams atsparus arba pasikartojantis nuo steroidų priklausomas cukrinis diabetas, kurį sukelia membraninis vilkligės nefritas (V klasė).

Ciklosporinas gali būti vartojamas kaip alternatyvus vaistas, kai dėl citopenijos negalima vartoti tradicinių alkilinančiųjų medžiagų ar antimetabolitų. Yra duomenų apie ciklosporino veiksmingumą trombocitopenijos atveju.

Terapinė ciklosporino dozė yra 3–5 mg/kg per parą, jo koncentracija kraujyje neturi viršyti 150 ng/ml. Klinikinis poveikis paprastai pastebimas antrą gydymo mėnesį. Pasiekus remisiją, ciklosporino dozė palaipsniui mažinama po 0,5–1,0 mg/kg per parą/mėnesį iki palaikomosios dozės (vidutiniškai 2,5 mg/kg per parą). Atsižvelgiant į galimą ciklosporino priklausomybės atsiradimą nutraukus vaisto vartojimą, galima rekomenduoti azatiopriną arba ciklofosfamidą.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mikofenolio rūgšties preparatai

Mikofenolato mofetilas yra selektyvus imunosupresantas. Remiantis metaanalize (Moore ir Deny, 2006), mikofenolato mofetilas, vartojamas kartu su gliukokortikosteroidais, savo veiksmingumu yra panašus į pulsinę terapiją ciklofosfamidu kartu su gliukokortikosteroidais, yra mažiau toksiškas ir rečiau sukelia infekcines komplikacijas suaugusiesiems, kai šis vaistas vartojamas proliferaciniam ir membraniniam vilkligės nefritui gydyti remisijai sukelti.

Mikofenolato mofetilas gali būti vartojamas ciklofosfamidui atsparaus vilkligės nefrito remisijai sukelti; jis skiriamas, kai gydymas ciklofosfamidu yra neįmanomas dėl šalutinio poveikio atsiradimo arba paciento nenoro. Mikofenolato mofetilas gali būti vartojamas sisteminės raudonosios vilkligės ekstrarenaliniams simptomams palengvinti, kai ji atspari kitiems citotoksiniams vaistams. Mikofenolato mofetilas taip pat rekomenduojamas ciklofosfamido sukeltai remisijai palaikyti.

Terapinė mikofenolato mofetilo dozė suaugusiesiems yra 2–3 g per parą, vartojama per burną per 2 dozes. Vaikams rekomenduojama dozė yra 600 mg/m2 ² kartus per parą.

Pasiūlyta enterine danga padengta mikofenolio rūgšties forma (vaistas Myfortic ), kurios veiksmingumas yra panašus į mikofenolato mofetilo, tačiau dispepsinių šalutinių poveikių dažnis yra mažesnis. Paros terapinė Myfortic dozė suaugusiesiems yra 1440 mg (720 mg 2 kartus per parą). Dozavimo režimas vaikams: 450 mg/m2 ² kartus per parą per parą.

Plazmaferezė kartu su pulsine terapija metilprednizolonu ir ciklofosfamidu („sinchroninė“ terapija) yra vienas intensyviausių gydymo metodų, taikomų sunkiausiai sisteminės raudonosios vilkligės formai gydyti.

Indikacijos „sinchroniniam“ gydymui: didelio ar krizinio aktyvumo sisteminė raudonoji vilkligė, lydima sunkios endogeninės intoksikacijos; labai aktyvus nefritas su inkstų nepakankamumu (ypač sparčiai progresuojantis vilkligės nefritas); sunkus CNS pažeidimas; kombinuotos pulsinės terapijos su gliukokortikosteroidais ir citostatikais neefektyvumas; krioglobulinemija; antifosfolipidinio sindromo, atsparaus standartinei terapijai, buvimas.

Metotreksatas rekomenduojamas gydant lengvus sisteminės raudonosios vilkligės „neinkstinius“ variantus su atspariais odos ir sąnarių-raumenų sindromais, siekiant greičiau pasiekti remisiją ir sumažinti gliukokortikosteroidų dozę.

^{Metotreksatas paprastai skiriamas per burną kartą per savaitę 7,5–10,0 mg/ m²} doze 6 mėnesius ar ilgiau. Gydymo poveikis įvertinamas ne anksčiau kaip po 4–8 savaičių.

Norint sumažinti su folatų trūkumu susijusių nepageidaujamų reakcijų dažnį ir sunkumą, pacientams rekomenduojama vartoti folio rūgštį.

Aminochinolino vaistai

Hidroksichlorokvinas ir chlorokvinas yra panašaus klinikinio veiksmingumo, tačiau pastarasis yra žymiai toksiškesnis.

Aminochinolino grupės vaistai dažniausiai vartojami esant mažai aktyviai sisteminei raudonajai vilkligei. Šie vaistai padeda pašalinti odos bėrimus ir sąnarių pažeidimus, sergant sisteminės raudonosios vilkligės odos ir sąnarių forma; sumažina sunkių ligos paūmėjimų riziką ir gliukokortikosteroidų poreikį pacientams. Aminochinolino grupės vaistai įtraukiami į gydymą, siekiant palaikyti remisiją ir išvengti atkryčių mažinant gliukokortikosteroidų dozes arba nutraukiant citostatikų vartojimą. Kartu su antitrombocitiniais vaistais aminochinolino grupės vaistai vartojami trombozinių komplikacijų profilaktikai pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir antifosfolipidiniu sindromu.

Ilgą laiką, 1-2 metus ar ilgiau, vartojamas hidroksichlorokvinas, kurio maksimali dozė yra 0,1–0,4 g per parą (iki 5 mg/kg per parą), ir chlorokvinas, kurio maksimali dozė yra 0,125–0,25 g per parą (iki 4 mg/kg per parą), 2–4 mėnesius, vėliau dozę mažinant 2 kartus. Pradinis aminochinolino grupės vaistų vartojimo terapinis poveikis pasiekiamas vidutiniškai po 6 savaičių, maksimalus – po 3–6 mėnesių, o nutraukus vartojimą išlieka dar 1–3 mėnesius.

Atsižvelgiant į „oftalmologinių“ šalutinių poveikių (akomodacijos ir konvergencijos defektų, ACP nuosėdų ragenoje ar toksinio tinklainės pažeidimo) atsiradimo galimybę, būtina reguliariai tikrinti pacientus bent kartą per metus.

Intraveninis imunoglobulinas vartojamas sistemine raudonąja vilklige sergantiems pacientams, kuriems pasireiškia sunkūs paūmėjimai ir neinkstinė patologija, trombocitopenija, CNS pažeidimas, išplitęs odos ir gleivinių pažeidimas, antifosfolipidinis sindromas, pneumonitas, įskaitant atsparius gliukokortikosteroidams ir citostatikams, gydyti. Be to, intraveninis imunoglobulinas sisteminės raudonosios vilkligės atveju aktyviai naudojamas infekcinių komplikacijų gydymui ir profilaktikai.

Intraveninio imunoglobulino vartojimo metodai nėra standartizuoti. Vaistų kursinė dozė yra 0,8–2,0 g/kg, paprastai ji leidžiama į veną 2–3 dozėmis 2–3 dienas iš eilės arba kas antrą dieną. Sisteminės raudonosios vilkligės oportunistinės infekcijos, pasireiškiančios esant vidutiniam aktyvumui, profilaktikai ir gydymui pakanka 0,4–0,5 g/kg dozės.

Kartu su pagrindine imunosupresine terapija sisteminės raudonosios vilkligės gydymui pagal indikacijas vartojami tiesioginiai ir netiesioginiai antikoaguliantai, antitrombocitiniai vaistai, antihipertenziniai vaistai, diuretikai, antibiotikai, vaistai osteoporozės profilaktikai ir gydymui bei kiti simptominiai vaistai.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sisteminės raudonosios vilkligės chirurginis gydymas

Jie atliekami, kai nurodyta, ir yra pagrįsti visuotinai pripažintais principais.

Sisteminės raudonosios vilkligės prognozė

Ankstyvos diagnostikos ir ilgalaikio gydymo atveju, sistemine raudonąja vilklige sergančių pacientų 5 metų išgyvenamumas siekia 95–100 %, o 10 metų – daugiau nei 80 %.

Prognoziškai nepalankiais laikomi šie veiksniai: vyriška lytis, ligos pradžia iki 20 metų amžiaus, nefritas ligos pradžioje, difuzinis proliferacinis nefritas (IV klasė), sumažėjęs kreatinino klirensas, fibrinoidinės nekrozės nustatymas, intersticinė fibrozė, kanalėlių atrofija biopsijose, arterinė hipertenzija, dideli AT titrai DNR ir mažas SZ, infekcijos pridėjimas, CNS pažeidimas, reikšmingas organų pažeidimo indekso (ACR pažeidimo balo indekso) padidėjimas nuo 1 iki 3 ligos metų, vilkligės antikoagulianto ir krioglobulinemijos buvimas, trombozė.