Kaip gydoma sisteminė raudonoji vilkligė?

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, kurioje negalima pasiekti visiško ir galutinio gydymo. Gydymo tikslas yra slopinti patologinius proceso veiklą, išsaugoti ir atkurti funkcionalumą paveiktų organų ir sistemų, indukcijos ir priežiūra klinikinius ir laboratorinius tyrimus remisija, prevencijos pasikartojimo siekiant ilgą trukmę pacientų gyvenimo ir užtikrinti pakankamai aukštą jo kokybę.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

• Okulistas: regos sutrikimų atsiradimo specifikacija.
• Neurologas: išsiaiškina nervų sistemos prigimtį ir gimdymą, atrenka simptominį terapiją neurologinių simptomų atsiradimui ar išsaugojimui.
• Psichiatras: nustatyti taktika pacientas arba kai išlaikant psichopatologija, tiksli kilmė psichikos sutrikimų (pagrindinės ligos pasireiškimai ir komplikacijos gliukokortikosteroidai ir kt.), Iš simptominį gydymą pasirinkimas.

Indikacijos hospitalizacijai

Aktyviu ligos laikotarpiu pacientai turi būti gydomi ligoninėje, jei įmanoma, specializuotame skyriuje. Nurodymai hospitalizuoti:

• paciento sisteminės raudonosios vilkligės klinikiniai ir laboratoriniai požymiai;
• nuolatinės terapijos taisymo poreikis, kai jis yra neveiksmingas arba kai yra komplikacijų;
• infekcinių komplikacijų atsiradimas;
• antifosfolipidinio sindromo požymių atsiradimas.

Dėl sumažėjusio aktyvumo ir remisijos vystymosi gydymas gali būti tęsiamas ambulatorinėje klinikoje. Norint nustatyti ankstyvą ligos paūmėjimo požymių ar galimų komplikacijų atsiradimo požymių reikia ilgalaikio stebėjimo ir reguliarių klinikinių bei instrumentinių tyrimų ir laboratorinių tyrimų.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas be narkotikų

Būtina pacientui suteikti taupymo režimą. Kūno masės stebėjimas. Siekiant užkirsti kelią osteoporozei, rekomenduojama uždrausti paauglių rūkymą, patarti įtraukti į dietą produktus su dideliu kalcio ir vitamino D kiekiu. Remisijos metu būtina atlikti fizikines terapijos pratybas.

Medicininis sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Gydymas su sistemine raudonąja vilklige, remiantis patogeneziniam principo, ji yra skirta slopinimui autoantikūnų sintezę, sumažėjo imuninę veiklos uždegimą, hemostazės korekcijos. Gydymo taktika kiekvienam vaikui nustatoma atskirai, atsižvelgiant į jo konstitucines savybes, sisteminę raudonąją vilkligę, klinikinius simptomus ir aktyvumą, ankstesnio gydymo veiksmingumą ir toleranciją pacientams bei kitus parametrus.

Gydymas sistemine raudonąja vilklige atliekamas yra ilgos ir nepertraukiamos, turi būti laiku alternatyvų intensyvų imunosupresinį gydymą ir palaikančią, atsižvelgiant etapą ligos, nuolatinį jos efektyvumą ir saugumą.

Gliukokortikosteroidų grybelinės vilkligės gydymas

Steroidai - pirmos eilės vaistai sisteminės raudonosios vilkligės gydymo, jie turi priešuždegiminį, imunomoduliatoriais ir antidestructive veiksmų.

Gliukokortikosteroidų sisteminio gydymo principai:

• Trumpojo veikimo gliukokortikosteroidų (prednizolono arba metilprednizolono) vartojimas.
• Paros norma kortikosteroidų per burną (kad pakaitomis gliukokortikosteroidu terapija - vartojo kas antrą dieną sisteminė raudonoji vilkligė - neefektyvu, vykdo didelė atkryčio rizika, jis negali toleruoti dauguma pacientų).
• Gliukokortikosteroidų vartojimas daugiausia ryte (pirmąją dienos pusę), atsižvelgiant į jų paskirstymo fiziologinį ritmą.

Gliukokortikosteroidų dozė nustatoma priklausomai nuo ligos, aktyvumo ir pagrindinių ligos simptomų sunkumo, atsižvelgiant į individualias vaiko charakteristikas. Priešnozono dozė yra:

• esant dideliam ir kriziniam sisteminės raudonosios vilkligės veikimui 1-1,5 mg / kg per dieną (bet ne daugiau kaip 70-80 mg per parą);
• esant vidutinei sisteminei raudonoji vilkligei 0,7-1,0 mg / kg per parą;
• esant mažam sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumui 0,3-0,5 mg / kg per parą.

Gydymas paprastai atliekami per 4-8 savaites pasiekti klinikinį poveikį ir sumažinti patologinio proceso aktyvumą, po to, kai dozė sumažėjimo didžiausios slopinantis dozių gliukokortikosteroidų atskirai parinktas palaikymo (> 0,2-0,3 mg / kg per parą) 6-12 mėnesius nuo gydymo pradžios. Dozės gliukokortikosteroidai palaipsniui mažinti lėtėja jo sumažėjimo norma mažėjant dozes (principas mažinant paros dozę 5-10% kas 7,10,14, 30 dienų), priklausomai nuo terapinio poveikio greičiu, paciento atsakas į ankstesnį dozės sumažinimo ir sunkumo gliukokortikosteroidų šalutinis poveikis.

Rekomenduokite ilgai priėmimo palaikomoji dozė gliukokortikoidų už remisija apsaugos (nenormalų Hour gliukokortikosteroidai ar greitai panaikinimas gali pabloginti ligos ar plėtrą abstinencijos sindromas). Visiškas kortikosteroidų vartojimo nutraukimas galimas tik esant ilgalaikėms klinikinėms ir laboratorinėms remisijoms bei antinksčių funkcijos išsaugojimo būklei.

Impulso gliukokortikosteroidu terapija apima į veną metilprednizolono Ultrahigh dozes (10-30 mg / kg per dieną, bet ne daugiau kaip 1000 mg / per parą dozė suaugusiems pacientams paprastai yra 500-1000 mg / per parą) 3 dienas.

Pulsas terapija veda į greitesnius teigiamus dinamiką lyginant su Išgėrus kortikosteroidais pacientų, kai kuriais atvejais, tai leidžia pasiekti teigiamą poveikį atsparių geriamųjų gliukokortikosteroidų pacientams, greičiau pradėti mažinti dozę (steroidosberegayuschy poveikis), todėl sumažėja nepageidaujamų reakcijų sunkumą.

Pulsas terapija gliukokortikosteroidų rodomų malšinančių krizovoe narių ir sunkių formų SLE nefritas su dideliu aktyvumu, sunkiųjų CNS pažeidimų, aktyvaus vaskulitas eksudacinė pleuritas ir perikarditas, trombocitopenija, hemolizinė anemija ir kt gydymą.

Kontraindikacijos gulsčiukams gydyti su gliukokortikosteroidais gali būti: nekontroliuojama arterinė hipertenzija, uremija, širdies nepakankamumas, ūminė psichozė.

Citotoksiniai vaistai sisteminei raudonoji vilkligei gydyti

Tinkamą kontrolės per sistemine raudonąja vilklige žinoma, ir teikti aukštos kokybės gyvenimo daugeliu atvejų būtina įtraukti į terapinių režimų citotoksinių vaistinių preparatų (CA), kurios turi imunosupresinį aktyvumą.

Indikacijos su citotoksiniais preparatais: a labai nefritą, sunkiųjų CNS pažeidimų, atsparumas ankstesnio gydymo gliukokortikosteroidų, už amplifikacija imunosupresantais metu sunkių šalutinių poveikių gliukokortikoidais, įgyvendinimas steroidsberegayuschego poveikio, išlaikant stabilią remisiją poreikis.

Priklausomai nuo ligos ir konkretaus organo pažeidimo sunkumo, naudoti vieną iš šių citostatikų: ciklofosfamido, azatioprino, ciklosporiną, mikofenolato mofetilo ir metotreksato.

Ciklofosfamido - parinkti tarp citostatiniu vaisto, visų pirma gydant aktyvų vilkligės. Pagal metaobzora, gaminant kombinuotą terapiją su gliukokortikosteroidų ir ciklofosfamido nauda difunduoti proliferacinė vilkligės (IV klasė to, kas klasifikaciją), palyginti su monoterapijos kortikosteroidų sudaro išsaugant inkstų funkciją, sumažinti kreatinino kiekio padvigubėjimas padidinti inkstų ir bendrą išgyvenimą, sumažinti mirtingumo ir recidyvo rizika riziką . Gliukokortikosteroidas terapija kartu su ciklofosfamido, palyginti su monoterapijos gliukokortikosteroidų turi privalumų poveikio proteinurija, hipoalbuminemija ir dažnio atkryčių ir Mem-branoznom lupus nefritu (V klasės PSO klasifikaciją). Iš kortikosteroidų ir ciklofosfamidu, padedanti išlaikyti labiau stabili ir ilgalaikė remisija derinys, leidžia sumažinti dozę gliukokortikoidų geriama (steroidsberegayuschy efektas).

Klinikinėje praktikoje vartojami du skirtingi ciklofosfamido vartojimo būdai:

• per parą suleidžiama 1,0-2,5 mg / kg dozę per dieną, siekiant keletą mėnesių sumažinti leukocitų kiekį periferiniame kraujyje iki 3,5-4,0 x ^{10 9} / l (> 3,0 x ^{10 9} / l);
• pulso terapija - periodiškai į veną įleidžiama labai didelė vaisto dozė. Paskirstytos grandinės ciklofosfamido kartą per mėnesį 1 dozėmis 0,5 (0.75-1.0) g / m ², atsižvelgiant į perkėlimo 6 mėnesius buvo duodama Receptūros 1 kas 3 mėnesius 2 metus.

Impulsų terapijos su ciklofosfamidu principai

• Ciklofosfamido dozės pasirinkimas turėtų būti atliekamas atsižvelgiant į glomerulų filtracijos vertę (jei ji patenka žemiau 30 ml / min., Vaisto dozė turėtų būti sumažinta).
• Leukocitų kiekis kraujyje turėtų būti stebimas 10-14 dienų po vaisto vartojimo (leukocitų skaičiaus sumažėjimas <4,0 x 10 ⁹ / L, tokia dozė turėtų būti sumažinta 25%).
• Būtina padidinti intervalą tarp ciklofosfamido valdymo ir infekcinių komplikacijų atsiradimo.

Ciklofosfamido ir jo vidų vartojimas yra susijęs su dažniau pasireiškiančiomis vaikų komplikacijomis, todėl šis metodas naudojamas rečiau.

Su pertrūkiais ciklofosfamido impulso terapija kartu su gliukokortikosteroidų pripažintas standartas gydymo proliferacinės lupus nefritu (III. IV klases to, kas klasifikavimo), tačiau gydymo režimai gali skirtis. Be sunkių formų nefritas po indukcinio ciklofosfamido impulsų terapija 6 mėnesius pirmame perdavimo rekomenduojame administravimo vienas vaistas kas 2 mėnesius per artimiausius 6 mėnesius, ir tik tada pristatyti narkotiką 1 kartus per ketvirtį. Tam, kad būtų palaikoma remisija, kai kurie specialistai siūlo vieną kartą per ketvirtį 30 mėnesių tęsti ciklofosfamido vartojimą.

Vaikams mažiau agresyvus siūlomą schemą impulsų terapija su ciklofosfamidu, esant 10 mg / kg 1 kartą per 2 savaites, kad gauti akivaizdų poveikį prieš pradedant į narkotikų 1 kartų per ketvirtį įvedimo.

Reikėtų pažymėti, kad nėra statistiškai reikšmingų skirtumų impulsų terapijos veiksmingumas su didesnės arba mažesnės dozės ciklofosfamido ir ilgas (24 mėnesių), arba trumpas (6 mėnesių) gydymo suaugusiems naudojimo, atsižvelgiant metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , nepaminėta.

Iš šalutinio poveikio gydant ciklofosfamidu metu rizika priklauso nuo bendro kurso dozės, jei dozė neviršija 200 mg / kg, sunkaus šalutinio poveikio tikimybė yra maža, bet tai žymiai padidina ne kumuliacinė dozė 700 mg / kg. Atsižvelgiant į tai, yra sukurtos kombinuotos gydymo schemos, kuriose ciklofosfamidas po remisijos pakeičiamas mažiau toksišku citostatiku.

Su suaugusiaisiais įrodė veiksmingumą trumpas (6 mėnesiai) impulso terapija su ciklofosfamidu esant 0,5-1,0 g / m dozės ² kartu su atsižvelgiant į gliukokortikosteroidų toliau pacientų perkėlimo į pagrindinio terapija mikofenolato mofetilio (0,5-3,0 g / dieną) arba azatioprinas (1-3 mg / kg per parą) ir tęsiamas gydymas gliukokortikosteroidais. Randomizuotų tyrimų metu suaugusiems, sergantiems proliferacine nefritas (II, III, IV klasių PSO klasifikaciją) parodė, kad trumpas kursas ciklofofosfamido (6 impulsų) dozėmis, 500 mg kas 2 savaites, po to pereiti prie azatioprino toks pat veiksmingas kaip gydymo klasikinę schemą, tačiau šis metodas yra mažiau toksiškas.

Gydymo režimas aktyviam vilkimo nefritui

Fazinis remisijos indukcija	Rezeizacijos palaikymo fazė
Metilprednizolono impulso terapija, steroidai per os, po 0,5 mg / kg kūno svorio per dieną + ciklofosfamido impulso terapija (7 / įvade) J kartų per mėnesį 6 mėnesius dozės, esant 0,5-1 g / m dozės 2 (laisvų kartu su pulsine terapija su metilprednizolonu). Jei yra įrodymų, galite kas mėnesį pratęsti ciklofosfamido dozę iki 9-12 mėnesių	Gliukokortikosteroidai viduje sumažintoje dozėje + impulsinis gydymas ciklofosfamidu 0,5-1,0 g / m 2 dozėje kas 3 mėnesius iki 24 mėnesių
Metilprednizolono impulso terapija po 750 mg / per dieną doze 3 dienas, kad gliukokortikoidai į vidų 0,5 mg / kg kūno svorio (1 mg / kg per parą) 4 savaites + ciklofosfamido impulso terapija (6 / įvade), 1 kartą per mėnesį 6 mėnesius po 0,5 g / m dozės 2 (0,75 ir tada 1,0 g / m 2, atsižvelgiant į jo toleravimą, bet ne daugiau kaip 1,5 g per skyrimą)	Steroidai žodžiu (sumažinti dozę iki 2,5 mg / per dieną kas 2 savaičių iki techninės priežiūros) + ciklofosfamido impulso terapija (administravimo 1 2 kartus per ketvirčio), azatioprino tada 2 savaites po to, kai ciklofosfamidu pradinė dozė 2 mg / kg kūno svorio per dieną (mažinimo iki 1 mg / kg per parą, atsižvelgiant į vaisto toleravimą )
Metilprednizolono impulso terapija po 750 mg / per dieną doze 3 dienas, steroidai per os, po 0,5 mg / kg kūno svorio per dieną dozei (1 mg / kg per parą) 4 savaites + ciklofosfamido impulso terapija (6 administracijos 500 mg kas 2 savaitę - bendra 3,0 mg ciklofosfamido dozė)	Steroidai žodžiu (sumažinti dozę iki 2,5 mg / per dieną kas 2 savaičių iki techninės priežiūros) + azatioprino 2 savaites po ciklofosfamidu pradinė dozė 2 mg / kg kūno svorio per dieną (sumažinti iki 1 mg / kg kūno svorio per dieną, atsižvelgiant į toleravimą)
Metilprednizolono impulso terapija po 750 mg / per dieną doze 3 dienas, steroidai per os, po 0,5-1,0 mg / kg per dieną + ciklofosfamido impulso terapija dozės (6 į / administravimo) vieną kartą per mėnesį 6 mėnesių 0,5-1,0 g / m 2 dozėje (bet ne daugiau kaip 1,5 g vienai dozei )	Gliukokortikosteroidai, esantys viduje sumažintoje dozėje + mikofenolato mofetilas, esant 0,5-3,0 g / paros dozei
Pulsinis gydymas metilprednizolonu, po to + gliukokortikosteroidais + ciklofosfamido dozėje 2 mg / kg per parą 3 mėnesius	Gliukokortikosteroidai viduje + azatioprinas 21 mėnesį

Pulsas gydymas ciklofosfamidu taip pat leidžia jums kontroliuoti extrarenal simptomai labai sisteminė raudonoji vilkligė: jis yra efektyvesnis ir saugus atveju sunkus CNS dalyvavimo nei impulso terapija su metilprednizolono, rodomas steroidrezistentnoy ar steroidų priklausoma trombocitopenija, aktyvaus vaskulito, kraujavimas iš plaučių, intersticinė plaučių fibrozė, už labai gydymui sisteminė raudonoji vilkligė su antiphospholipid sindromu.

Pulsas gydymas ciklofosfamidu įveikia pasipriešinimą tradicinės gliukokortikoidiniu terapija, taip pat gali būti naudojamas kaip alternatyvus metodas, jei reikia aktyvių gliukokortikosteroidai gydymas pacientams, sergantiems sunkių komplikacijų.

Didelėmis dozėmis , ciklofosfamidas (su vėlesnio kamieninių ląstelių transplantacijos ar ne) yra siūlomas gydyti labiausiai sunkiai sergantiems pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige atsparią kombinuotos terapijos su gliukokortikosteroidų ir citostatikų, tačiau ji vykdo aukšto komplikacijų riziką (Agranulocitozės, sepsį, ir tt). Gydymo režimą įtraukti ciklofosfamido impulso terapija yra 50 mg / kg per dieną 4 dienas iš eilės dozės, po to sekant skyrimui G-CSF, kad pasiektų bent neutrofilų 1,0h10 skaičių ⁹ / L 2 dienas iš eilės.

Azatioprino yra mažiau veiksmingas nei ciklofosfamido proliferacinių lupus nefritu gydymui. Vaistas yra naudojamas išlaikant sukeltas ciklofosfamidą ar kitos citostatiniu atleisti nuo lupus nefritu, naudojamas gydyti steroidinių-priklausomų ir steroidrezistentnyh pacientams, su mažiau sunkios įgyvendinimo variantai sisteminė raudonoji vilkligė, įskaitant trombocitopenijos ryškus ir plačiai odos sindromo, taip sumažinant aktyvumą, tokiu būdu sumažindamas recidyvų skaičių ir sumažina pacientams reikia gliukokortikosteroidų (steroidsberegayuschy efektas).

Terapinė azatioprino dozė yra 1,0-3,0 mg / kg per parą (leukocitų kiekis kraujyje turi būti ne mažesnis kaip 5,0 × ^{10 9} / L). Gydymo poveikis pasireiškia lėtai ir aiškiai išreikštas po 5-12 mėnesių.

Ciklosporinas kartu su gliukokortikosteroidais žymiai sumažina proteinurijos lygį, tačiau jis gali būti nefrotoksiškas, todėl jo vartojimą galima sumažinti pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi. Indikacija ciklosporino paskyrimui yra steroidams atsparus ar pasikartojantis nuo steroidų priklausomas nesubrėžtas diabetas dėl membraninio vilkligės nefrito (V klasės).

Ciklosporinas gali būti naudojamas kaip alternatyvus vaistas, kai dėl citopenijos negalima vartoti tradicinių alkilinančių vaistų ar antimetabolitų. Tyrimai rodo, kad ciklosporinas veikia trombocitopeniją.

Terapinė ciklosporino dozė yra 3-5 mg / kg per parą, jos koncentracija kraujyje neturi viršyti 150 ng / ml. Klinikinis poveikis paprastai pastebimas antrojo gydymo mėnesio metu. Kai pasiekiama remisija, ciklosporino dozė palaipsniui mažinama 0,5-1,0 mg / kg per dieną per mėnesį (vidutiniškai 2,5 mg / kg per parą). Atsižvelgiant į galimą priklausomybės nuo ciklosporino atsiradimą po vaisto vartojimo nutraukimo, gali būti rekomenduojama azatioprinas arba ciklofosfamidas.

[10], [11], [12], [13]

Mikofenolio rūgšties preparatai

Mikofenolato mofetilo - selektyvus imunosupresinis. Pasak metaanalizė (Moore ir nepriimti, 2006), mikofenolato mofetil kartu su kortikosteroidais yra panaši į ciklofosfamido impulsų terapijos veiksmingumas kartu su kortikosteroidais, mažiau toksiški ir mažiau tikėtina, kad bus infekcinių komplikacijų vystymosi suaugusiems dėl šio vaisto proliferacijos ir membraninis vilkligė gydymas remisijos indukcijai.

Mikofenolato mofetilo gali būti naudojamas remisijai sukelti lupus nefritu atsparus ciklofosfamido, skiriamo jo nesugebėjimas atlikti gydymą su ciklofosfamido ryšium su šalutinio poveikio vystymosi arba paciento nenoro. Mikofenolato mofetilo gali būti naudojami extrarenal simptomų sistemine raudonąja vilklige su atsparumu kitiems citotoksinių agentų reljefo. Mikofenolato mofetilas taip pat rekomenduojamas ciklofosfamido sukeltai remisijai palaikyti.

Mikofenolato mofetilo terapinė dozė suaugusiems žmonėms yra 2-3 g per parą, ji skiriama iš vidaus 2 dozėmis. Vaikams rekomenduojamos mikofenolato mofetilo dozės, apskaičiuojant 600 mg / m ² 2 kartus per parą.

Siūloma enterinis pristatymo forma mikofenolio rūgštis (paruošimas Myfortic ), kurių veiksmingumas yra panašus efektyvumas mikofenolato mofetil mažiau sergamumas dispepsijos nepageidaujamų reakcijų. Suaugusiesiems skiriama didžiausia paros dozė yra 1440 mg (720 mg 2 kartus per parą). Dozavimo režimas vaikams: 450 mg / m ², 2 kartus per dieną viduje.

Plazmaferezę kartu su metilprednizolono impulso terapija ir ciklofosfamido ( "sinchroninio" terapijos) - viena iš labiausiai intensyvaus gydymo, naudojamų labiausiai sunkiai sergantiems pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige gydymui.

Indikacijos "sinchroniniam" gydymui: sisteminė raudonoji vilkligė, kuri yra aukšta arba krema, kartu su ryškiu endogeniniu apsinuodijimu; didelio aktyvumo nefritas su inkstų nepakankamumu (ypač greito progresuojančio vilkligės nefrito); sunkus CNS pažeidimas; kombinuoto pulsatoriaus poveikio su gliukokortikosteroidais ir citostatikais nebuvimas; krioglobulinemija; Antifosfolipidinio sindromo, atsparaus standartiniam gydymui, buvimas.

Metotreksatas yra rekomenduojama naudoti į netyazholyh "nonrenal" variantai sistemine raudonąja vilklige su ugniai atsparių odos ir sąnarių-raumenų sindromų spartesnei pasiekti remisijos ir mažinimo dozyglyukokortikosteroidov gydymui.

Metotreksatas paprastai skiriamas per burną vieną kartą per savaitę 7,5-10,0 mg / m ² dozėje 6 mėnesius ar ilgiau. Gydymo poveikis vertinamas ne anksčiau kaip 4-8 savaites.

Norint sumažinti nepageidaujamų reakcijų, susijusių su folio rūgštimi, dažnį ir sunkumą, pacientams rekomenduojama vartoti folio rūgštį.

Aminohinolino preparatai

Hidroksichlorokinas ir chlorokvinas yra panašūs klinikiniu veiksmingumu, tačiau pastarasis yra žymiai toksiškesnis.

Aminokinolino preparatai paprastai vartojami esant sisteminei raudonai vilkligėms, kurių aktyvumas mažesnis. Šie vaistiniai preparatai prisideda prie odos bėrimų ir sąnarių pažeidimų sisteminės raudonosios vilkligės odos sąnario formoje išnykimo; sumažinti sunkios ligos paūmėjimo riziką, sumažinti pacientų poreikį gliukokortikosteroidais. Aminohinolinovye vaistai yra prijungiami prie gydymo, siekiant palaikyti remisiją ir užkirsti kelią recidyvams, kurių metu mažėja gliukokortikosteroidų arba citostatikų dozės. Kartu su antitrombocitų preparatais aminohinolino preparatai yra naudojami siekiant išvengti trombozinių komplikacijų pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir antifosfolipidiniu sindromu.

Hidroksichlorochinas, kai didžiausia dozė 0,1-0,4 g / d (iki 5 mg / kg per parą) ir chlorokvino, kai didžiausia dozės 0.125-0.25 g / dieną (4 mg / kg per parą) sudaro 2-4 mėnesį su vėlesniu 2 kartų sumažėjimu, taikomas ilgą laiką, 1-2 ar daugiau metų. Pradinis terapinis poveikis, kurį sukelia aminokinolino preparatų vartojimas, pasiekiamas vidutiniškai po 6 savaičių, maksimaliai po 3-6 mėnesių, o po atšaukimo jis išlieka dar 1-3 mėnesius.

Atsižvelgiant į iš "akių" šalutinis poveikis (apgyvendinimo defektai ir konvergencijos, AHP sankaupos ragenos arba tinklainės toksiškos pažeidimai), reikalingų atlikti jų reguliarias tyrimus pacientams, kuriems yra ne mažiau kaip 1 kartą per metus galimybę.

IVIG yra naudojamas gydyti pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige su sunkių paūmėjimų ir nerenalnoy sutrikimų, trombocitopenija, CNS ligų, plačiai odos pažeidimų ir gleivinių, Antifosfolipidiniai sindromo, pneumonito, įskaitant tuos, kurie atsparūs gliukokortikosteroidų ir citostatikų. Be to, į veną imunoglobulino sisteminė raudonoji vilkligė yra aktyviai naudojamas gydymui ir prevencijai infekcinių komplikacijų.

Invazinio imunoglobulino vartojimo metodai nėra standartizuoti. Žinoma, vaistų dozė yra 0,8-2,0 g / kg, paprastai ji skiriama 2-3 dienas per 2-3 dienas arba kas dvi dienas. Norint išvengti sisteminės raudonosios vilkligės, kuri pasireiškia vidutinio sunkumo veikla, oportunistinių infekcijų profilaktikai ir gydymui yra pakankamai 0,4-0,5 g / kg dozės.

Kartu su bazine imunosupresinį gydymą sisteminė raudonoji vilkligė gydymui pagal indikacijas, naudojant tiesioginės ir netiesioginės antikoaguliantų, prieštrombocitiniai agentai, hipotenzinį narkotikų, diuretikais, antibiotikais, narkotikų prevencijos ir gydymo osteoporozės ir kitų simptominių vaistų.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sisteminės raudonosios vilkligės chirurginis gydymas

Atlikta parodymų metu ir remiasi visuotinai pripažintais principais.

Sisteminės raudonosios vilkligės prognozė

Su ankstyvąja diagnoze ir ilgalaikiu gydymu 5 metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, siekia 95-100%, 10 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80%.

Prognozuotą nepalankus veiksniai yra: vyriška lytis, ligos pradžios iki 20 metų amžiaus, nefritas į ligos pradžios, difuzinis proliferacinė nefritas (IV klasė), sumažėjo kreatinino klirensas, identifikavimas fibrinoid nekrozės, intersticinės fibrozės, kanalėlių atrofija biopsijos, hipertenzija, aukštos titrai adresu, kur DNR ir mažo NW, infekcija prisijungti, CNS, labai padaugėjo organų sužalojimas indeksą (ACR žala indekso rezultatą) nuo 1 iki 3rd ligos metus, buvimą raudonąja antikoagulianto ir cryoglobulinemia , trombozė.