Kaip gydomas hemolizinis-ureminis sindromas?

Gydymas hemolizės-ureminio sindromo priklauso nuo ligos laikotarpio ir inkstų pažeidimo sunkumo.

• Gydymas anurijos laikotarpiu apima išorinės detoksikacijos metodus, pakaitinį gydymą (antianeminį) ir simptominį gydymą.

Kai hemolizinė ureminis sindromas gali tekti hemodializė taikyti anksčiau, nepriklausomai nuo toksiškumo ureminis. Hemodializė apskritai heparinization ir kraujo perpylimas svezhegeparinizirovannoy leidžia nutraukti diseminuota intravaskulinė koaguliacija ir hemolizę, o normalizuoti vandens ir elektrolitų apykaitą. Tokiais atvejais kasdieninė hemodializė yra parodyta per visą oliganurija laikotarpį. Jei tai neįmanoma atlikti hemodializės rekomenduojama pakeisti kraujo perpylimai, daug plauti skrandį ir žarnyną. Pakeisti kraujo perpylimai turėtų būti atliekami kuo anksčiau. Kaip kraujo vaikų su hemolizinės uremijos sindromu apima modifikuotų eritrocitai, kuris gali būti sulipusiems antikūnais, įrašytų perpilama kraujo plazmoje, patartina pradėti su perpylimas administravimo plauti eritrocitai, praskiestus laisvo albumino tirpalo antikūnus, ir tik tada pereiti prie visame kraujyje įvedimo. Atsižvelgiant į skalbinių, raudonųjų kraujo ląstelių nesant pakeisti kraujo perpylimo gali būti atliekamas naudojant visą kraujo svezhegeparinizirovannuyu. Per nuolat hemolizės mažesnėmis hemoglobino kiekio žemiau 65-70 g / l rodomas svezhegeparinizirovannoy kraujo perpylimas terapija (3-5 ml / kg), nepriklausomai nuo perpylimo. Atkreipkite dėmesį, kad kraujo saugomi daugiau nei 7-10 dienų, yra reikšmingų sumų kalio iš eritrocitų kaupimas. Žemo lygio antitrembina III, net nuo įprastų ar padidėjusio nemokamai heparino pirmaeilės pakeičiamosios terapijos su kraujo komponentų, kurių sudėtyje yra antitrombino III fone. Didžiausias kiekis laikomas šviežiai sušaldytuose, mažiau gimtojoje (konservuotoje) plazmoje. Vaisto dozė yra 5-8 ml / kg (per infuziją).

Esant normaliam antitrombino III lygiui arba po jo koregavimo, heparino terapija prasideda, būtina išlaikyti pastovų heparinizacijos lygį su nuolatine heparino 15 U / kg kūno masės infuzija. Antikoaguliantų poveikis buvo įvertintas krešėjimo laiką kraujo Lee-balta naudojamas kiekvieną valandą. Jei krešėjimo laikas n "yra prailginta, heparino dozė turi būti padidintas iki 30-40 vienetų / (kg x h). Jei krešėjimo laikas yra ilgesnis nei 20 minučių, heparino dozė sumažinama iki 5-10 U / (kg x h). Pasirinkus individualią heparino dozę, šiame modelyje gydymas heparinu tęsiamas. Kai paciento būklė gerėja, tolerancija heparinui gali pasikeisti, todėl būtina kasdien reguliariai stebėti. Heparino eliminacija atliekama su laipsnišku dozės sumažėjimu 1-2 dienas, kad būtų išvengta hiperkoaguliuojamo ir "Rikošeto poveikio".

Pastaraisiais metais kartu su antikoaguliantais gydomi antitrombocitai: acetilsalicilo rūgštis, dipiridamolis (quarantil). Paprastai jie yra priskiriami tuo pačiu metu, atsižvelgiant į jų skirtingą veikimo mechanizmą.

Kortikosteroidus atmetamas daugumos autorių, kaip sustiprina hiperkoaguliacija ir blokų "valymo" funkciją retikuloendotelinėje sistema, kaip pirmą injekciją endotoksino reiškinio narelli-CA-Schwarzmann.

Jei hemolizinio-ureminio sindromas apie infekcinių ligų fone į nustatytų antibiotikų, neturinti nefrogepato-toksiškų savybių panaudojimas geresnis narkotikų penicilino pacientams.

• Gydymas poliurizmo fazėje.

Būtina ištaisyti vandens ir elektrolitų, visų pirma kalio ir natrio jonų, nuostolius, kurių tikslas turėtų būti maždaug 2 kartus didesnis nei jų išsiskyrimas.

Antioksidacinė terapija su vitaminu E.

Prognozė

Kai oligoanuksinio laikotarpio trukmė yra daugiau nei 4 savaites, atsigavimo prognozė yra neaiški. Prognozuojami nepalankūs klinikiniai ir laboratoriniai požymiai yra nuolatiniai neurologiniai simptomai ir nėra teigiamos reakcijos į pirmąsias 2-3 hemodializės seansus. Ankstesniais metais mirė beveik visi ankstyvojo amžiaus vaikai su hemolizinio-ureminio sindromo, tačiau hemodializės metu mirtingumas sumažėjo iki 20%.

[1], [2], [3]