Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Hemolitinis-ureminis sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 18.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Hemolitinės-ureminio sindromas - įvairios etiologijos, bet panašių klinikinių apraiškų simptomas pasireiškia hemolitinės anemijos, trombocitopenija ir ūminis inkstų nepakankamumas.
Geseris ir kt. Pirmą kartą buvo aprašyta, kad hemolitinis-ureminis sindromas yra savarankiška liga. 1955 m., pasižymintis mikroangiopatine hemolizine anemija, trombocitopenija ir ūminiu inkstų nepakankamumu, 45-60% atvejų baigiasi mirtina.
Apie 70% hemolizinio-ureminio sindromo yra aprašyta pirmųjų gyvenimo metų vaikams, pradedant nuo mėnesio amžiaus, o likusi dalis - vyresniems nei 4-5 metų vaikams ir vieniems suaugusiems.
Hemolizinio-ureminio sindromo sunkumas nustato anemijos laipsnį ir inkstų funkcijos pablogėjimo laipsnį; Prognozė yra rimtesnė, tuo ilgesnis anuorijos periodas.
Hemolizinio-ureminio sindromo priežastys
Hemolizinis-ureminis sindromas yra pagrindinė ūminio inkstų funkcijos nepakankamumo priežastis vaikams nuo 6 mėnesių iki 3 metų ir įmanoma - vyresniems vaikams. HUS vystymasis siejamas su OCI, kurį sukelia enterohemoraginis E. Coli 0157: H7, kuris gali gaminti Shiga toksinus. Praėjus 3-5 dienoms nuo ligos atsiradimo, diurezas palaipsniui mažėja iki visiškos anurijos. Vaikams hemolizės ir hemoglobinurijos epizodą paprastai nerekomenduojama.
Su modernių pozicijas dėl hemolizinės-ureminio sindromo pirminės svarbos patogenezės yra virusinė arba mikrobų toksinio pakenkimo kapiliarų endotelio inkstų glomerulų, DIC plėtros ir mechaniškai pažeisti eritrocitų. Manoma, kad eritrocitai yra pažeistos daugiausia eina per glomerulų kapiliarų alsuoja fibrino krešulių. Savo ruožtu sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai daro žalingą poveikį kraujagysliniam endoteliui, palaikant DIC sindromą. Kraujo krešėjimo procese aktyviai absorbuojama iš trombocitų cirkuliacijos ir krešėjimo faktorių.
Glomerulų trombozė ir arterinio guolis lydi stiprus hipoksija inkstų parenchimos, inkstų kanalėlių epitelio nekrozė, edema, inkstų interstitium. Dėl to sumažėja plazmos srautas ir filtravimas inkstuose, smarkiai sumažėja jų koncentracijos gebėjimas.
Pagrindiniai toksinai, skatinant vystymąsi hemolizinės ureminiams sindromo, atsižvelgti Šiga toksiną ir patogenus dizenterijos shigapodobny toksino 2 tipo (VTEC) E. Coli serotipo 0157, paprastai teikiama (ji gali paskirstyti ir kitos enterobakterijos). Mažiems vaikams į inkstų glomerulų receptorius šių toksinų kapiliarų yra pateikta didesniu mastu, kad jis prisideda prie kraujagyslių su vėlesniu vietos ihtrombirovaniem žalą dėl aktyvinimo kraujo krešėjimą. Vyresniems vaikams, pirmaujanti vaidmenį HUS patogenezės cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) ir papildyti aktyvavimo, prisidedant prie žala inkstų laivams.
Simptomai hemolitinis-ureminio sindromo
Taip pat yra speciali HUS forma, kuri pasižymi įgimtu, genetiškai sąlygotu prostaciklino gamybos trūkumu kraujagyslių sienelių endoteliocitų. Ši medžiaga apsaugo nuo trombocitų agregacijos (klijavimo) prie kraujagyslių sienos ir tokiu būdu apsaugo nuo kraujagyslių trombocitų agregato aktyvacijos ir hiperkoaguliacijos.
Įtarus hemolizinis ureminis sindromas vaikui atsiranda klinikinių simptomų ūmių žarnyno infekcijų ar ARI dažnai atsitinka, kai greitai sumažėjo šlapimo išsiskyrimas normalių parametrų ir Heo fone požymių dehidratacijos nėra. Vėmimas, karščiavimas šiuo laikotarpiu jau rodo hiperhidrataciją, smegenų edemą. Klinikinį šios ligos vaizdą papildo padidėjusi odos spalva (oda su gelsvu atspalviu), kartais hemoraginiai bėrimai ant odos.
Hemolizinio-ureminio sindromo diagnozė
Į hemolizinės uremijos sindromu diagnozę padeda anemija aptikimo (paprastai Hb <80g / l lygio), susmulkinti, eritrocitų trombocitopenija (105 ± 5,4-10 9 / l), vidutinio padidėjimą netiesiogiai bilirubino koncentracijos (20-30 pmol / l) karbamido (> 20 mmol / l), kreatinino (> 0,2 mmol / l).
Hemolizinio-ureminio sindromo diagnozė
Hemolizinio-ureminio sindromo gydymas
Pastaruoju metu dauguma HUS pacientų mirė - mirtingumas siekė 80-100%. Padėtis pakeitė kraujo gryninimo metodo sukūrimas dirbtinio inksto aparato pagalba. Geriausiose pasaulio klinikose mirtingumas šiuo metu svyruoja nuo 2-10%. Mirtina rezultatas dažnai dėl pavėluoto diagnozuoti šio sindromo ir negrįžtamus pokyčius smegenyse plėtros dėl savo patinimas, retai (į vėlesnį laikotarpį) yra susijęs su hospitalinės pneumonijos ir kitų infekcinių komplikacijų.
Vaikams, sergantiems hemolizinio ureminio sindromu, reikia gydyti nuo ūminio inkstų nepakankamumo 2 - 9 hemodializės kursus (kasdien). Padedant dializei, šalia normalių metabolitų reikšmių, išvengiama VEO, hiperhidratacijos, smegenų ir plaučių edemos.
Be to, kompleksinio gydymo vaikams su hemolizinės uremijos sindromu apima administravimo kraujo komponentų per jų trūkumas (raudonas ląsteles arba plautos raudonųjų kraujo kūnelių, albumino, EWS) antikoaguliantas heparino gydymą, plataus spektro antibiotikų naudojimą (paprastai cefalosporinai 3 kartos) vaistai , gerinant mikrocirkuliaciją (tralentas, eufilinas ir tt), simptominius agentus. Apskritai, patirtis rodo, kad kuo anksčiau vaikas eina į specializuotą ligoninę (prieš į kritinės būklės plėtros), tuo didesnė sėkmingo, visiškai ir greitai išgydyti tikimybė.
Prieš dializės laikotarpį reikia skysčio ribojimo; apskaičiuojamas: praeityje diurezė + patologinių nuostolių tūris (išmatos ir vėmimas) + prakaito nuostolių tūris (normoje nuo 15 iki 25 ml / kg per dieną) (priklausomai nuo amžiaus). Šis bendras skysčio tūris yra įpurškiamas frakciniu, geriausiai viduje. Prieš pradedant dializės terapiją, pageidautina apriboti valgomosios druskos vartojimą dializės metu ir diurezės išgydymui, mes praktiškai neribojaime vaikų druskos vartojimo.
Prognozė hemolizinio-ureminio sindromo
Kai oligoanuksinio laikotarpio trukmė yra daugiau nei 4 savaites, atsigavimo prognozė yra neaiški. Prognozuojami nepalankūs klinikiniai ir laboratoriniai požymiai yra nuolatiniai neurologiniai simptomai ir nėra teigiamos reakcijos į pirmąsias 2-3 hemodializės seansus. Ankstesniais metais mirė beveik visi ankstyvojo amžiaus vaikai su hemolizinio-ureminio sindromo, tačiau hemodializės metu mirtingumas sumažėjo iki 20%.