Kaip gydomas jaunatvinis ankilozinis spondilitas?

Neharmakologiniai jauniklių ankilozuojančio spondilito metodai

Dėmesys nepilnamečių ankilozinio spondilito paciento gydymo turi būti skiriamas mokymosi valdymo būdą, teisingą kartos funkcinis stereotipas kruopščiai suprojektuoti sudėtingos gydomieji pratimai (LFK), kuria siekiama apriboti statines apkrovas, išlaikant teisingą laikyseną, išlaikant pakankamą amplitudę, sąnarių ir stuburo. Svarbu nukreipti pacientą kasdienes fizines pratybas, kad būtų išvengta progresuojančios kifozės. Atsargumo priemonės turi būti elgiamasi naudoti pacientams, sergantiems JIA kurie aktyvus (arba poūmis) simptomus periferiniu artritu ir / ar kalcifikacijos, intensyvaus LFT ir, ypač, SPA procedūras, dažnai provokuoja paūmėjimą. Plačiai magnetinė-gali būti naudojamas, ypač gydymo coxitis, elektroforezės 5% ličio chlorido, Hyaluronidase (ligazės) ir kitais vaistais-fibrozinių agentų.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito vaistai

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito gydymo tikslai:

• uždegimo ir imunologinio proceso slopinimas;
• sisteminių apraiškų ir sąnarių sindromo reljefas;
• sąnarių funkcinio pajėgumo išsaugojimas;
• sąnarių sunaikinimo prevencija ar sulėtėjimas, pacientų negalėjimas;
• remissiono pasiekimas;
• gerinti pacientų gyvenimo kokybę;
• gydymo šalutinio poveikio sumažinimas.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito terapinė taktika iš esmės skiriasi nuo ankilozuojančio spondilito suaugusiems žmonėms. Tai visų pirma priklauso nuo klinikinių ligos simptomų spektro viename ar kitame jos etape.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

NSAID yra nepilnamečių ankilozuojančio spondilito gydymas kaip simptominis agentas, kuris gali sumažinti ar net visiškai sustabdyti sąnarių skausmo ir uždegimo pasireiškimus.

NSPL, kuriuos leidžiama naudoti pediatrinėje praktikoje, sąrašas yra labai ribotas, ypač ikimokyklinio amžiaus vaikams, kuriems dauguma NVNU naudojami kaip "neveikiančių" vaistų.

Atsižvelgiant į daugelį NVNU sukeltų nepageidaujamų reakcijų, pirmenybė turėtų būti teikiama naujajai nesteroidinių junginių klasei, vadinamiems selektyviems COX-2 inhibitoriams. Tarp šios klasės vaistų galima vartoti tik nimesulidą, su mažais arba be amžiaus apribojimais, vaikus skiriant 5 mg / kg dozę per parą. Meloksikamą leidžiama vartoti tik vaikams, vyresniems nei 12 metų, kai dozė yra 0,15-0,25 mg / kg per parą.

Šios priemonės yra mažiau toksiškos virškinamojo trakto ir inkstų, turinčių gerą priešuždegiminį aktyvumą.

Be to, nimesulidas turintis antihistamininis ir antibradikininovym veiksmai yra pasirinkimo gydymas pacientams, sergantiems gretutinėmis alerginių ligų ir bronchine astma, ir ji yra laikoma labiausiai priimtiną Patogeniškai narkotikų, nes tai yra išvestiniai sulfonanilides, susiję sulfasalazinas. Pacientams, sergantiems didelio ligos aktyvumo gali palaipsniui per 2-3 savaičių kaupimo potencialūs priešuždegiminiai selektyvūs COX-2 inhibitoriai, t.y. Tariama priešuždegiminis poveikis vaistų, gali būti ne taip greitai, kaip, vartojant dideles dozes indometacinas, arba diklofenako. Tačiau, po to, kai terapinį poveikį priešuždegiminis agentas yra beveik identiškas efektyvumas diklofenako. Reikia pabrėžti, kad kai kurių labai aktyvus nepilnamečių ankilozinio spondilito pacientams, taip pat suaugusiesiems, sergantiems ankiloziniu spondilitu, yra selektyvus veiksmingumas indometacinu nepakankamas atsakas į bet kurį kitą NVNU. Tai keli pacientai turi imtis indometacino, nepaisant labai didelio iš visų NVNU nepageidaujamų reakcijų, kurias sukelia jų tikimybę.

Indometachinas vaikams skiriamas 2,5 mg / kg kūno svorio per dieną. Panašioje dozėje (2,5-3 mg / kg) taip pat vartojamas diklofenakas. Su naprokseno sėkmė gali būti naudojamas esant 10-15 mg / kg kūno svorio (per trumpą laiką slopinti veiklą - 20 mg / kg) ir piroksikamo (0,3-0,6 mg / kg vaikams vyresniems nei 12 metų), nepamirštant, tačiau , apie pastarojo didelį gastroenterologinį toksiškumą. Kiti NPVPI su JIA, kaip taisyklė, yra neveiksmingi.

Bendros rekomendacijos dėl NSAID vartojimo trukmės JIA atveju - orientacija į ligos požymių išsaugojimą, visų pirma, sąnarinis sindromas. Pasibaigus aktyvumo požymiams, NVNU gydymas turėtų būti tęsiamas 1,5-2 mėnesius.

Pagrindinis nepilnamečių ankilozuojančio spondilito priešuždegiminis gydymas

Nurodymai skirti ligą modifikuojantiems (pagrindiniams) vaistams - nuolatinis ligos palaikymas su periferiniu artritu, enttezija, uveitas. Tinkamas ir patogeniškai pagrįstas yra pagrindinio sulfasalazino vaisto vartojimas, apskaičiuojant 30-50 mg / kg per dieną (iš viso ne daugiau kaip 2 g per parą).

Siekiant išvengti rimtų šalutinių reakcijų galima Pacientų, sergančių individualių savybių medžiagų apykaitos (lėtas acetilinimo tipo) mažumos, bendra paros terapinė dozė pasiekiama palaipsniui per 1,5-3 savaites, pradedant nuo 0,25 g / dieną bendrą sveikatos kontrolės ir periferinio kraujo analizė. Pacientams, sergantiems IgA nefropatija, reikia vengti skirti sulfasalazino, nes tai gali pabloginti šlapimo sindromo sunkumą.

Pastaraisiais metais nepilnamečių ankilozinis spondilitas kaip atskaitos narkotikų pradėjo naudoti metotreksato esant 10 mg / m dozės ² per savaitę, o kai kuriems pacientams pateisinamas naudojasi metotreksato ir sulfasalazino derinys. Metotreksatas yra vartojamas per burną arba į raumenis (poodinė injekcija) fiksuotą savaitės dieną, su parenteraliniu būdu administravimo pasižymi geresnėmis toleravimo ir didesnio efektyvumo, kai buvo geriau biologinio prieinamumo, palyginti su per burną administravimo. Skyrimas metotreksato nurodomas tais atvejais, kai nuolatinis klinikinius ir laboratorinius tyrimus veiklos ir atsparios gydymui, ypač kai ji derinama su erozinio artrito mažų sąnarių kojų, pasikartojantį uveito, taip pat pacientams, IgA-nefropatija. Norint pagerinti metotreksato toleravimą, taip pat naudojama folio rūgštis. Jo priėmimo dieną rekomenduojama atšaukti NVNU (ypač diklofenako) arba sumažinti dozę.

Didelę dalį pacientams, sergantiems nepilnamečių ankilozinio spondilito pagrindinis gydymas nėra naudojami arba dėl prastos toleravimo sulfasalazino ir metotreksato neįmanoma priėmimo (pvz gretutines infekcija protrūkių, virusinių ligų dažnai, erozinio gastroduodenitis) arba dėl to, kad indikacijų bazinių priemonėmis stokos. Mūsų patirtis yra suderinama su kitų mokslininkų dauguma, rodo, kad pagrindinės veiksmų narkotikai yra neveiksmingi izoliuotų pakitimų stuburo (vadinamasis centrinis formos nepilnamečių ankilozuojantis spondilitas).

Gliukokortikoidų gydymas nepilnamečių ankilozinis spondilitas

Kartais yra prietaisų ir koritkosteroidov poreikis esant 0,2-0,5 mg / kg kūno svorio paros dozė, kaip aukštos dozės NVNU ekvivalentu. Prašymas koritkosteroidov pateisinama pacientams su ilga nuolatinio didelio ligos aktyvumo, su ryškiais pamainų nuolatinių humoralinių imuniteto parametrų, taip pat sisteminių apraiškas, pavyzdžiui, IgA-susijusios nefropatijos ar uveito plėtrą, su sąlyga, kad NVNU vartojimas tinkamas dozes neveiksmingas. Pacientai, kurių simptomų sužalojimo ašinio skeleto vyrauja, ypač kai išreiškė uždegiminį skausmą ir sustingimą stuburo, sumažino kvėpavimo ekskursija efektyviai trijų dienų taikymą impulsų terapija su metilprednizolono 15 mg / kg (nurodyti vienu žinoma, ir programinės įrangos, pavyzdžiui, kartą per ketvirtį).

Labai svarbus yra intraartikuliarinių injekcijų įgyvendinimas, taip pat koditoteroidų įvedimas labiausiai ryškių enthesijų ir tenosinovito vietose. Vartojant intraartikuliarinius injekcijas, vartojami ilgai veikiantys kortikosteroidai: betametazono preparatai, triamcinolonas, rečiau - metiprednizolonas. Europos šalyse ir Šiaurės Amerikoje pediatrijos praktikoje heksacetonidas yra beveik išimtinai naudojamas triamcinolono intraartikuliarinei injekcijai, kuris pakartotinai įrodė savo pranašumą prieš kitus vaistus kontroliuojamiems tyrimams.

Gydymas antikolotinio spondilito anticitoksino preparatais

Nuolat vyksta paieška veiksmingos patogeniškumo reumatinių ligų lėmė įvedimo pastaraisiais metais klinikinėje praktikoje preparatai anticytokine veiksmų pirmiausia blokatorių naviko nekrozės faktoriaus (TNF-a). Infliksimabas, monokloninis antikūnas prieš TNF-a, ir etanerceptas (tirpus receptoriaus TNF-a). Jie sėkmingai pradėjo naudoti pačiomis sunkiais atvejais Seronegatyvių spondyloarthritis suaugusiems, narkotikai yra labai veiksmingas, kai labai aktyvus spondilitas vaikams metu. Veikliosios naudoti šių vaistų gebėjimas yra ribotas amžiaus ribos, nes jie nėra registruoti vartoti vaikams ir gali būti vartojamas tik esant tam tikroms klinikinių situacijų įveikti narkotikų Refractivity į kontraindikacijas nesant (lėtinė infekcija, tubinfitsirovannost rizika navikais ir Al.). Ilgametė patirtis su infliksimabui ne spondilitas suaugusiems parodė patyrė sumažinti ligos aktyvumo galimybę ir pagerinti prognozę. Infliksimabas suleidžiama vidutine doze, 5 mg / kg į veną kas 2 savaites, 4 savaitės (tarp antrosios ir trečiosios infuzijos), ir toliau kas 8 savaites. Kontraindikacijos infliksimabo vartojimui yra antisonitinės infekcinės ląstelės, ypač tuberkuliozės infekcija.

Naudojant racionalius gydymo, pacientams, sergantiems jaunatviniu ankilozinio spondilito, laiku ištaisyti savo neefektyvumo arba naujų simptomų gali pasiekti kontrolę patologinio proceso aktyvumą Daugumai pacientų ir žymiai pagerinti prognozę.

Nepilnamečių ankilozinio spondilito gydymo veiksmingumo įvertinimas

Klinikinėje praktikoje gydymo veiksmingumo kriterijai yra periferinio artrito recidyvų dažnio ir sunkumo sumažėjimas, laboratorinių tyrimų sumažėjimas ir funkcinio pajėgumo, pasiekto vartojant narkotikus, pagerėjimas. NSAID, kortikosteroidų (peroralinių ir intraartikuliarinių) bei biologinių veiksnių poveikis atsiranda per trumpą laiką - paprastai per kelias pirmąsias dienas. Priešingai, pagrindinių vaistų veikimą keičiantis liga gali būti tikimasi ne anksčiau kaip per 2-3 mėnesius nuo patekimo, o laipsniškas veiksmingumo didėjimas, kaip ilgalaikio vaisto vartojimo kumuliacija.

Mokslinių tyrimų ir klinikinių tyrimų metu gydymo veiksmingumui įvertinti naudojami specialūs metodai. AS suaugusiems naudojamas kombinuotas indeksą BASLAI (vonios ankilozinio spondilito ligos, Veikla indeksas), apskaičiuotą remiantis apklausos paciento naudojant 100 mm vaizdo analoginis masto BASLAI penkis klinikinius parametrus pagrindas: skausmas, stuburo, sąnarių skausmas, trukmė ir sunkumas skausmą stuburo, nuovargis, diskomforto laipsnis, atsirandantis kai kuriose srityse palpuojant. BASLAI indeksas nėra naudojamas gydymo veiksmingumas vaikams vertinimą dėl vykdomo įteisinimo stokos, taip pat specialių versijų anketas. JIA pediatrijos praktikoje pastaraisiais metais JRA / JIA sukurta technika gali būti naudojama. Pagal šį metodą vertinami šeši rodikliai:

• "aktyvių" sąnarių skaičius (apsvarstykite 75 sąnarius);
• jungčių skaičius su funkcijos apribojimu (į 75 sąnarius atsižvelgiama );
• ESR ir / arba C reaktyvusis baltymas;
• bendras ligos aktyvumo įvertinimas pagal gydytoją (VAS);
• paciento ar jo tėvų nuomone, bendrosios gerovės įvertinimas (VAS);
• Funkcinio pajėgumo įvertinimas naudojant klausimyną "Childison Health Verification Quesionnare" (CHAQ).

Šių rodiklių dinamika gydymo procese suteikia pagrindo įvertinti veiksmingumo laipsnį: indeksų pagerėjimas 30% leidžia manyti, kad poveikis yra vidutiniškai teigiamas, 50% geras; 70% - labai gerai.

Nepilnamečių ankilozinio spondilito gydymo komplikacijos ir šalutinis poveikis

Gydymo vaistais šalutiniai reiškiniai yra skirtingi ir priklauso nuo farmakologinės grupės, taip pat nuo specifinio vaistinio preparato.

Dėl šalutinio poveikio spektro NSPL apima tokius, išdėstytus prioriteto tvarka:

• kolito, gastropatijos kaip dispepsija ir / arba vystymuisi NVNU sukeltos žalos gleivinės viršutinio virškinimo trakto, pasižymi būdinga indometacino, acetilsalicilo rūgšties, piroksikamo, diklofenako;
• hepatotoksinis poveikis, kuris yra įmanomas naudojant bet kokį NSAID, dažniau diklofenakas;
• nefrotoksiškumas, pasitaikantis naudojant bet kokius nesteroidinius priešuždegiminius vaistinius preparatus, įskaitant selektyvius COX-2 inhibitorius;
• mielotoksiškumas, būdingas fenilbutazonui, indometacinai;
• nepageidaujamos CNS reakcijos, pastebėtos vartojant acetilsalicilo rūgštį, indometaciną ir kartais ibuprofeną;
• padidėjęs chondroderizmas, būdingas indometacinui.

Svarbiausias sulfasalazino ir metotreksato šalutinis poveikis yra galimas hepatotoksinis poveikis, taip pat specifinis šalutinis poveikis, būdingas visai antimetabolitų grupei, kurie priklauso nuo individualių paciento savybių. Metotreksato vartojimu pasireiškia dispepsijos reakcijos, kurių dažnis padidėja, nes vaisto vartojimo trukmė didėja.

Biologinių veiksnių, ypač šiuolaikinių TNF-blokatorių, naudojimas yra susijęs su dideliu oportunistinių infekcijų vystymosi rizika, taip pat hipotetiniu neoplazmų dažnumo didėjimo rizika.

Siekiant išvengti komplikacijų atsiradimo ir reikšmingos nepageidaujamų reakcijų dalies, galima griežtai laikytis vaistų indikacijų ir dozių rekomendacijų bei stebėti šalutinį poveikį.

Klaidos ir nepagrįsti paskyrimai

Labiausiai paplitusių gydymo vaistais klaidas nepilnamečių ankilozinis spondilitas rūpestis nepagrįstas paskyrimas gliukokortikosteroidų į egzogeninės hiperkortisolizmo plėtros (dažniausiai tose situacijose, kai diagnozė klaidingai interpretuojama kaip nepilnamečių reumatoidiniu artritu). Kartais klaidingai taikyti pagrindinius vaistus į overdiagnosis spondilitas atveju pacientams, sergantiems periferinių artrito ir sutrikimų stuburo ne reumato pobūdžio. Izoliuota pažeidimas ašinis skeletas su autentiškas nepilnamečių ankilozinio spondilito taip pat tarnauja kaip pakankamu pagrindu bazinei gydymo, nes pagrindinis taškas taikymo patogeneziniam veiksmų šių vaistų yra periferinė artritas, ir kalcifikacijos. Rimtų pasekmių gali sukelti veikliosios fizioterapijos ir SPA režimo taikymą pacientams, sergantiems "aktyvaus" periferinė sąnario sindromo ir kalcifikacijos. Nuvertinimas pati liga susijusių infekcijų prieš skiriant vaistą, imunitetą slopinančiais preparatais su metotreksatu ir biologinių agentų yra kupinas potencialiai pavojingų komplikacijų.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito chirurginiai metodai

Pagal įprastą išmintį, spondiloartrito pradžia jauniems žmonėms sukelia nepalankią sąnarių, ypač klubo sąnarių, destrukcijos pažaidų prognozę. Atsižvelgiant į tai, 20-25% pacientų, sergančių nepilnamečių ankilozuojančiu spondilitu, paauglystėje yra didelių sąnarių endoprotezavimas.

Pediatrijos pacientams, sergantiems fiksuoto kontraktūros klubo sąnarių, gali būti taikoma sėkmės mažai traumų chirurginio gydymo - mioadduktofastsiotomiya, kad išsiblaškymas sistemos naudojimo, kuris gali pagerinti funkciją ir nustatykite pasiekimus endoprotezavimo terminą.

Prognozė

Prognozė gyvenimui ir ilgalaikiam funkcinių savybių išsaugojimui apskritai yra palanki. Kai didelis amžiaus nepilnamečių ankilozinis spondilitas, kaip taisyklė, jau suaugus negalios priežastis gali būti klubo sąnario sunaikinimą, reikia endoprotezavimas arba ankilozirovaniya gimdos kaklelio tarpslankstelinių sąnarių. Poveikis akims retai pasireiškia neigiamai; Aortitas blogina progresą ir gali būti mirties priežastis, kuri yra labai reta. Apie mirtingumas nepilnamečių ankilozinio spondilito paveikia amiloidozei, atsižvelgdamas į tai, ypatingas dėmesys yra laiku ir tinkamai gydyti aktyviu uždegiminiu procesu.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito evoliucijos būdai ir jų prognozė turėtų būti laikomi vaikų reumatologija paauglių profesinei orientacijai ir socialinei reabilitacijai. Su vyresnio amžiaus pacientais ir jų tėvais patariama aptarti ligos genetinio pagrindo problemą kaip ateities palikuonių rizikos veiksnį. Remiantis literatūros duomenimis, rizika, kad HLA-B27 heterozigotinis tėvas sunaikins ligą sūnui, yra ne daugiau kaip 5%, o dukra - dar mažesnė. Sisteminga ilgalaikė medicininė priežiūra, kontroliuojanti laboratorinius rodiklius, ir laiku atliekama gydymo korekcija leidžia gerokai sumažinti nepilnamečių ankilozinio spondilito komplikacijų riziką ir pagerinti prognozę.

[1], [2], [3]