Nepilnamečių ankilozuojantis spondilitas

Jaunatvinis spondiloartritas arba Bechterevo liga yra kliniškai ir patogenetiškai panašių vaikų reumatinių ligų grupė, įskaitant jaunatvinį ankilozinį spondilitą, jaunatvinį psoriazinį artritą, reaktyvųjį (poenterokolitinį ir urogeninį) artritą, susijusį su HLA-B27 antigenu, Reiterio sindromą, enteropatinį artritą sergant uždegiminėmis žarnyno ligomis (regioniniu enteritu, opiniu kolitu). Šioje grupėje taip pat išskiriamas nediferencijuotas spondiloartritas (nurodant tas klinikines situacijas, kai pacientui pasireiškia tik atskiros spondiloartritui būdingos apraiškos, o visas konkrečios nozologinės formos simptomų kompleksas nėra, o tai iš tikrųjų yra ligos formavimosi etapas ir natūraliai evoliucionuojant dažniausiai veda prie jaunatvinio ankilozinio spondilito arba psoriazinio artrito išsivystymo).

Vadinamasis seronegatyvus artro/entezopatijos sindromas (SEA sindromas), kurį 1982 m. į vaikų reumatologijos praktiką įvedė Kanados mokslininkai A. Rosenbergas ir R. Petty, siekdami atskirti jį nuo jaunatvinio reumatoidinio artrito, gali būti būdingas jaunatviniam nediferencijuotam spondiloartritui. Ūminis priekinis uveitas taip pat dažnai laikomas vienu iš jaunatvinio spondiloartrito variantų, jei atmetamos kitos oftalmologinės patologijos priežastys. Jaunatvinio spondiloartrito grupei taip pat priklauso reti sindromai, susiję su odos pokyčiais (pustulioze, spuogais) ir osteitais (SAPHO sindromas, lėtinis pasikartojantis daugiažidininis osteomielitas), kurie labiau būdingi vaikams ir paaugliams nei suaugusiesiems.

Bendros jaunatvinio spondiloartrito charakteristikos:

• vyraujantis paplitimas tarp vyrų;
• sąnario sindromo požymiai, kurie skiriasi nuo reumatoidinio artrito klinikinėmis charakteristikomis, lokalizacija ir prognoze;
• reumatoidinio faktoriaus nebuvimas kraujo serume;
• dažnas stuburo įsitraukimas į patologinį procesą;
• didelis HLA-B27 antigeno nešiojimo dažnis;
• HLA-B27 sukeltų ligų atveju polinkis į šeimyninę agregaciją.

Nepaisant patogenetinio pagrindimo, kodėl išvardytos ligos yra sujungtos į jaunatvinio spondiloartrito grupę, šio termino vartojimas kasdienėje medicinos praktikoje yra susijęs su tam tikromis problemomis. Taigi, dešimtosios redakcijos Tarptautinė ligų klasifikacija (TLK-10) nenumato atskiros kategorijos visai spondiloartrito grupei, todėl bendrinio termino „jaunatvinis spondiloartritas“ arba diagnozės „nediferencijuotas spondiloartritas“, koduojamos M46 kategorijoje, vartojimas medicininiuose dokumentuose ir statistinės atskaitomybės formose iškreipia duomenis apie reumatinių ligų paplitimą vaikams. Jaunatvinis ankilozinis spondilitas pagal TLK-10 priskiriamas M08 „Jaunatvinis artritas“ kategorijai ir atitinka M08.1 punktą. Jaunatvinis psoriazinis artritas ir enteropatinis artritas priskiriami M09 kategorijai, o reaktyviosios artropatijos – M02 kategorijai. Praktiškai nemažai daliai vaikų ir paauglių, sergančių spondiloartritu, diagnozuojamas „jaunatvinis lėtinis artritas“ (M08.3, M08.4) ir net „jaunatvinis reumatoidinis artritas“ (M08.0), o tai paaiškinama ilgu nespecifinių klinikinių apraiškų laikotarpiu, vadinamąja prespondiline ligos stadija, kuri būdinga jaunatviniam spondiloartrito atsiradimui. Jaunatvinis reumatoidinis artritas užima centrinę vietą jaunatvinių spondiloartritų grupėje, būdamas jo prototipu. Ši liga paprastai laikoma identiška ankiloziniam spondilitui (beveik suaugusiesiems), nors reikšmingi jaunatvinio reumatoidinio artrito klinikinio vaizdo bruožai leidžia aptarti jo nozologinę izoliaciją. Centrinė AS/JAS vieta spondiloartritų grupėje atsiranda dėl to, kad bet kuri iš šiai grupei priklausančių ligų gali ne tik turėti individualius ankilozinio spondilito požymius, bet ir galiausiai lemti jo vystymąsi, kuris praktiškai nesiskiria nuo idiopatinio ankilozinio spondilito.

Juvenilinis ankilozinis spondilitas yra lėtinė uždegiminė periferinių sąnarių, sausgyslių ir raiščių aparato bei stuburo liga, pasireiškianti iki 16 metų amžiaus, kuriai būdingas vyraujantis paplitimas vyrams, polinkis į šeimyninę agregaciją ir ryšys su HLA-B27 antigenu.

AS/JAS sinonimas, kuris mokslinėje literatūroje pamažu nebenaudojamas, yra terminas „Bechterevo liga“.

Jaunatvinio spondiloartrito tyrimo istorija

Ankilozinis spondilitas – liga, žmonijai žinoma jau daugelį tūkstantmečių. Archeologiniai kasinėjimai ir senovės žmonių bei gyvūnų kaulų liekanų tyrimai rado patikimų šios ligos požymių. Pirmojo mokslinio ankilozinio spondilito aprašymo prioritetas priklauso airių gydytojui Bernardui O'Connorui, kuris prieš 300 metų, 1691 ir 1695 metais, remdamasis atsitiktinai kapinėse rastu žmogaus skeletu, pateikė išsamų ankiloziniam spondilitui būdingų morfologinių pokyčių aprašymą.

Anatominiai tyrimai gerokai lenkė klinikinius ankilozinio spondilito tyrimus, ir tik XIX amžiuje literatūroje pradėjo pasirodyti pavieniai klinikiniai ligos aprašymai. Jau tada Benjamino Traverso, Lyonso ir Cluttono pranešimuose buvo pateikti ankilozinio spondilito atsiradimo vaikams ir paaugliams pavyzdžiai.

V. M. Bekhterevo straipsnis „Stuburo sustingimas su jo kreivumu kaip ypatinga ligos forma“, paskelbtas 1892 m. žurnale „Doctor“, padėjo pamatus ankilozinio spondilito išskyrimui kaip atskirai nozologinei formai ir termino „Bechterevo liga“ įvedimui į gydytojų kasdienį gyvenimą. Kartais medicininėje literatūroje galima rasti terminą „Bechterevo-Strumpelio-Marijos liga“, kuriame minimi dar dviejų mokslininkų, stovėjusių prie ankilozinio spondilito tyrimo ištakų, vardai. Taigi, Strumpelis 1897 m. parodė, kad ligos pagrindas yra lėtinis uždegiminis procesas stubure ir kryžkaulio sąnariuose, o ne „srityse, esančiose greta nugaros smegenų kietojo smegenų dangalo“, kaip manė V. M. Bekhterevas. Marie 1898 m. aprašė pisomielinę ligos formą, taip sujungdama ašinio skeleto ir periferinių sąnarių pažeidimą į vieną procesą. Faktinį terminą „ankilozinis spondilitas“, atspindintį ligos morfologinį pagrindą natūralioje eigoje, Frenkelis pasiūlė 1904 m.

1942 m. išleista Scotto SG knyga „Monografija apie paauglių spondilitą arba ankilozinį spondilitą“ atkreipė gydytojų dėmesį į jaunatvinio ankilozinio spondilito tyrimus. Iki devintojo dešimtmečio vidurio ši problema literatūroje buvo nagrinėjama tik pavieniuose leidiniuose, ir tik pastarąjį dešimtmetį išryškėjo susidomėjimo jaunatvinio ankilozinio spondilito tyrimo klausimais banga, kuri atsispindėjo daugelio užsienio autorių (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. ir kitų) darbuose. Mūsų šalyje reikšmingą indėlį į jaunatvinio ankilozinio spondilito problemos tyrimą 80–90-aisiais padarė profesoriaus A.A. publikacijų serija.

Jaunatvinio spondiloartrito epidemiologija

Tikslių duomenų apie jaunatvinio spondiloartrito paplitimą nėra; jie daugiausia pagrįsti matematiniais skaičiavimais. Jei atsižvelgsime į tai, kad tarp baltosios rasės suaugusiųjų manifestinis ankilozinis spondilitas pasireiškia 2:1000 ir didesniu dažniu, o iš visų ankilozinio spondilito atvejų 15–30 % yra jaunatvinės pradžios, tai jaunatvinio spondilito paplitimas turėtų būti 0,03–0,06 %. Klinikinėje praktikoje jaunatvinis spondiloartritas atpažįstamas daug rečiau dėl reikšmingo pagrindinio spondiloartrito patognomoninio pasireiškimo – stuburo pažeidimo – vystymosi vėlavimo. Ilgalaikių stebėjimo rezultatų, vertinant nozologinius rezultatus suaugusiems pacientams, rezultatai rodo, kad jaunatvinis spondiloartritas sudaro iki 25–35 % visų jaunatvinio artrito atvejų. Užsienio epidemiologiniai tyrimai, rodantys, kad kas 3–4-to paciento, sergančio jaunatviniu artritu, liga gali būti priskirta jaunatvinio spondiloartrito grupei, patvirtina šiuos duomenis. Pavyzdžiui, remiantis didelio epidemiologinio tyrimo, atlikto JAV, rezultatais, jaunatvinio spondiloartrito (išskyrus JPSA) dažnis yra 1,44 atvejo 100 000 gyventojų, o jaunatvinio artrito dažnis apskritai yra 4,08 atvejo 100 000 gyventojų.

Kaip ir suaugusiųjų ankilozinis spondilitas, jaunatvinis spondilitas ir ypač jaunatvinis spondilitas yra ligos, kurioms būdingas ryškus lyties nustatymas. Berniukai serga 6–11 kartų dažniau nei mergaitės, nors greičiausiai šis santykis iš tikrųjų gali būti 5:1 arba 3:1, nes moterims, tiek suaugusiesiems, tiek vaikams, ankilozinis spondilitas dažnai pasireiškia submanifestiškai, o ryškiomis klinikinėmis formomis reumatoidinis artritas diagnozuojamas dažniau nei vyrams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Jaunatvinio spondiloartrito priežastys

Jaunatvinio spondiloartrito etiologija nežinoma, šios patologijos vystymosi priežastis akivaizdžiai yra polietiologinė.

Dabartinį žinių lygį riboja predisponuojančių veiksnių ir individualių patogenezės sąsajų supratimas. Šios ligos kilmę lemia genetinio polinkio ir aplinkos veiksnių derinys. Tarp pastarųjų svarbiausią vaidmenį atlieka infekcijos, pirmiausia kai kurios Klebsiella padermės, kitos enterobakterijos ir jų asociacijos, sąveikaujančios su makroorganizmo antigeninėmis struktūromis, pavyzdžiui, HLA-B27 antigenu. Didelis šio antigeno nešiojimo dažnis (70–90 %) pacientams, sergantiems jaunatviniu spondiloartritu, palyginti su 4–10 % populiacijoje, patvirtina HLA-B27 vaidmenį ligos patogenezėje.

Jaunatvinio ankilozinio spondilito priežastys ir patogenezė

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenilinio spondiloartrito simptomai

Kadangi jaunatvinis ankilozinis spondilitas yra visos jaunatvinių spondiloartrozės grupės prototipas, jam būdingi klinikiniai požymiai pasireiškia visose šios grupės ligose atskirų simptomų arba jų derinių pavidalu.

60–70 % vaikų jaunatviniu spondilitu suserga sulaukę 10 metų, tačiau retais atvejais liga pasireiškia anksti (iki 7 metų), aprašytas jaunatvinio ankilozinio spondilito debiutas 2–3 metų amžiaus. Ligos pradžios amžius lemia klinikinių apraiškų spektrą jaunatvinio ankilozinio spondilito debiuto metu ir tolesnės eigos modelius.

Juvenilinio ankilozinio spondilito simptomai

Jaunatvinio spondilito klasifikacija

Šiuolaikinės idėjos apie ligų, klasifikuojamų kaip spondiloartritas, ryšį gali atsispindėti profesoriaus ER Agababovos 1997 m. pasiūlytoje klasifikacijoje.

Jaunatvinio ankilozinio spondilito klasifikacija

[ 14 ], [ 15 ]

Jaunatvinio spondiloartrito diagnozė

Diagnozuojant jaunatvinį spondiloartritą, reikia vadovautis esama klasifikacija ir diagnostiniais kriterijais, pagrįstais anamnezinių duomenų, klinikinių apraiškų ir būtinų papildomų tyrimų minimumu:

• dubens rentgenografija;
• Stuburo ir periferinių sąnarių rentgeno, MRT ir KT tyrimai (jei yra klinikinių duomenų);
• oftalmologo atliekamas tyrimas plyšine lempa, siekiant patikrinti uveito buvimą ir pobūdį;
• širdies funkcinis tyrimas;
• imunogenetinė analizė (HLA-B27 tipizavimas).

Jaunatvinio ankilozinio spondilito diagnozė

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Jaunatvinio spondiloartrito gydymas

Ypatingas dėmesys gydant jaunatvinį spondiloartritą turėtų būti skiriamas paciento mokymui racionalaus režimo, teisingo funkcinio stereotipo formavimui, kruopščiai parengtam gydomųjų pratimų (LFK) rinkiniui, skirtam apriboti statines apkrovas, palaikyti taisyklingą laikyseną ir pakankamą sąnarių bei stuburo judesių amplitudę. Svarbu orientuoti pacientą į kasdienių fizinių pratimų atlikimą, siekiant išvengti progresuojančios kifozės.

Kaip gydomas jaunatvinis ankilozinis spondilitas?

Jaunatvinio spondiloartrito prevencija

Pirminė prevencija neatliekama, tačiau, atsižvelgiant į didelę susijusių ligų kaupimosi šeimose riziką, genetinis konsultavimas ir HLA-B27 tipizavimas nepaveiktiems broliams ir seserims gali būti laikomi tinkamais.