Juvenilinis ankilozuojantis spindiloatritas

Nepilnamečių spondilitas arba Bechterevo ligos - dėl kliniškai ir Patogeniškai panašių reumatinių ligų vaikystės, apimančių nepilnamečių ankilozinis spondilitas, nepilnamečių psoriazinis artritas, reaktyvioji (postenterokoliticheskie ir urinogenous) artritai, susietą su HLA-B27 antigeno, Reiterio sindromas, enteropatinis artrito su uždegiminių ligų grupė žarnynas (regioninis enteritas, opinis kolitas). Šioje grupėje išsiskiria kaip nediferencijuotą spondilitas (paskirti tuos klinikinius situacijų, kai pacientas turi tik keletą būdinga spondilartritas apraiškas ir jo nebus, visas simptomas konkrečias formas, kurios iš esmės tarnauja kaip žingsnis ligos formavimosi ir natūralios evoliucijos paprastai , sukelia nepilnamečių ankilozuojančio spondilito ar psoriazinio artrito vystymąsi).

Būdingas nepilnamečių, pradedama NESKIRSTOMOS spondilitas gali būti vadinamieji sindromas seronegatyvių arthro / enthesopathies (jūros-sindromas), įleidžiamos į vaikų reumatologijos praktika 1982, Kanados mokslininkai A. Rosenberg ir R. Smulkios atriboti su jaunatvinį reumatoidinį artritą. Ūminis priekinis uveitas dažnai taip pat laikomas vienu iš numatytų variantų nepilnamečių spondilartritas atmesti dėl kitų priežasčių oftalmologas patologija. Nepilnamečių spondyloarthritis grupė apima ir retų sindromų, susijusių su odos pakitimais (pustulloz, spuogai) ir osteitas (SAPHO sindromas, lėtinė pasikartojanti daugiažidininė osteomielitas), specifinė vaikams ir paaugliams dažniau nei suaugusiems.

Bendrosios jaunatvinio spondilito charakteristikos:

• dominuojantis vyrų paplitimas;
• jungiamojo sindromo požymiai skiriasi nuo reumatoidinio artrito pagal klinikines charakteristikas, lokalizaciją ir prognozę;
• reumatoidinio faktoriaus nebuvimas kraujo serume;
• dažnas dalyvavimas patologiniame stuburo procese;
• didelis HLA-B27 antigeno nešlio dažnis;
• tendencija šeimos agregacijai dėl HLA-B27 susijusių ligų.

Nepaisant Pathogenetic galiojimas grupavimo nepilnamečių spondyloarthritis šias ligas, termino naudojimas kasdieniame medicinos praktika yra susijusi su tam tikromis problemomis. Pavyzdžiui, Tarptautinės klasifikacijos dešimtojo peržiūros ligų (TLK-10) nenumato atskiro stulpelio grupės spondyloarthritis, todėl medicinos dokumentų ir statistinių ataskaitų formų naudojimą, apibendrinantį terminą "nepilnamečių spondilitas" ar diagnozė "nediferencijuotos spondyloarthritis" užkoduotą į kategorijos M46 iškreipia duomenys apie reumatinių ligų paplitimą vaikams. Nepilnamečių ankilozinis spondilitas, pagal TLK-10, apdoroto kategorijos M08 "nepilnamečių artrito" ir kuris atitinka punktas M08.1. Nepilnamečių psoriazinio artrito ir artritas enteropatinis priskirta kategorijai M09 ir reaktyviosios artropatijos - keliaujame į M02. Praktiškai didelis skaičius vaikų ir paauglių kenčia spondyloarthritis, diagnozes "Nepilnamečių Lėtinis artritas (M08.3, M08.4) ir net" Nepilnamečių reumatoidinis artritas (M08.0), dėl to, kad jaunatviško pradžioje charakteristika spondilitas ilgą laiką nespecifinis klinikiniai požymiai, vadinamoji priešlaikinio ligos stadija. Nepilnamečių reumatoidinis artritas yra centrinis su nepilnamečių spondyloarthritis grupės, kaip jos prototipo. Liga yra paprastai gydoma identišku ankilozinio spondilito) suaugusiems, nors žymaus klinikinės ypatybės jaunatvinį reumatoidinį artritą, teikia pagrindo aptarti jį nosological izoliacija. Centrinis pozicija AU / Sąjungos Pietų Afrikoje spondyloarthritis grupės dėl to, kad bet kuris iš šios grupės ligų, ne tik gali turėti tam tikrą ankilozinio spondilito funkcijas, bet galų gale veda į jos plėtrą, beveik nesiskiria nuo idiopatinės ankilozinio spondilito.

Nepilnamečių ankilozinis spondilitas - tai lėtinė uždegiminė liga, periferinių sąnarių, sausgyslių ir raiščių ir stuburo, kuris vyksta prieš 16 metų, būdingas dominuojantis sergamumas vyrų, tendencija šeimos agregacijos ir kartu su ŽLA-B27 antigeną.

AU / SAC sinonimas, palaipsniui atsisakius mokslinėje literatūroje, yra terminas "Bechterevo liga".

Nepilnamečių spondilito tyrimo istorija

Ankilozuojantis spondilitas yra liga, kuri žmonėms buvo žinoma tūkstančius metų. Archeologiniai kasinėjimai ir senovės žmonių bei gyvūnų kaulų likučių tyrimai atskleidė patikimus šios kančios požymius. Pirmojo mokslinio ankilozinio spondilito apibūdinimo prioritetas priklauso ivarijos gydytojui Bernardui O'Connorui, kuris prieš 300 metų 1691 m. Ir 1695 m. Ant nelaimingo atsitikimo kapinėse esančio skeleto, išsamiai aprašė morfologinius pokyčius, būdingus ankiloziniam spondilitui.

Anatominiai tyrimai jau seniai buvo prieš klinikinį ankilozinio spondilito tyrimą ir literatūroje prasidėjo tik vienuoliniai ligos aprašymai. Jau tada ataskaitose Benjaminas Traversas. Lyons ir Clutton parodė ankilozuojančio spondilito atsiradimo atvejus vaikams ir paaugliams.

V.M. Straipsnis Spondilitas "standinami stuburą su juo kreivės kaip speciali ligos forma," paskelbtą 1892 žurnale "gydytojas" pradėjo spaudai ankilozinio spondilito atskirame nosological formą ir įvežimo į praktikos gydytojai terminas "ankilozinio spondilito". Kartais į medicinos literatūroje ir nustatė terminą "liga Strümpell-Marie", kuri apima dviejų mokslininkų, kurie prad ÷ ankilozinio spondilito tyrimą pavadinimus. Taip. Strumpell 1897 parodė, kad ligos pagrindas yra lėtinė uždegimas stuburo ir sąnarių sakroiliinių, o ne "teritorijose, besiribojančiose su kietojo apvalkalo nugaros smegenų", kaip manoma, V. Bechterew. Marie V1898 pridėjo kiekvieno rajono ir Miel cal ligos forma aprašymas, tokiu būdu sujungiant į vieną procesu metu, ašinio skeleto ir periferinių sąnarių pralaimėjimą. Tiesą sakant, terminas "ankilozinio spondilito", atspindintis morfologinis pagrindas ligos jos natūralios, buvo pasiūlyta Frenkelio 1904

Į 1942 knygos Scott SG "monografiją apie paauglių spondilito ar ankilozinio spondilito" publikacija sulaukė gydytojų dėmesį į ankilozinio spondilito tyrimo su nepilnamečio pradžioje. Iki 80-ųjų šis klausimas buvo, kuriems literatūroje, tik keletą publikacijų, ir tik pastarąjį dešimtmetį matė interesų bangą į klausimus nepilnamečių ankilozinio spondilito, kad nvshlo atsispindi daugelyje užsienio autorių darbuose (Ansell V, Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Studijų , Cassidy J. Harrier R. Jacobs B. Darbas-Deslandre C Khanas M. Smulki R. Ramus-REM mums C Rosenbergas A. Shaller J. Et al.,). Mūsų šalyje, reikšmingas indėlis į problemų tyrimo yuveniklnogo ankilozinis spondilitas buvo pateiktas 80-90s ciklą publikacijų profesoriaus AA

Nepilnamečių spondiloartrito epidemiologija

Trūksta tikslių duomenų apie nepilnamečių spondilito paplitimą, daugiausia dėl matematinių skaičiavimų. Jei mes atsižvelgti į tai, tarp baltosios rasės simptominis ankilozinio spondilito suaugusiems įvyksta su 2 dažnis: turėtų būti 0,03-0 1000 ir daugiau, o tarp visų ankilozinio spondilito atvejais 15-30% nuo nepilnamečių pradžioje nepilnamečių spondyloarthritis paplitimas, 06%. Klinikinėje praktikoje nepilnamečių spondilitas daug mažiau, nes pripažįsta, kad labai vėluojama pagrindinių patognominiu simptomų vystymosi spondilitas - stuburo sužalojimų. Daugelio metų būsimiems tolesnių stebėjimų į rezultatus klinikinių subjektų vertinimo rezultatai subrendo pacientai rodo, kad nepilnamečių spondyloarthritis dalis sudaro iki 25-35% visų nepilnamečių artrito atvejais. Užjūrio epidemiologiniai tyrimai, rodantys, kad liga kiekvienas 3-4th pacientas tarp pacientų, sergančių jaunatviniu artritu gali būti priskirta prie nepilnamečių spondyloarthritis grupės, patvirtinti šiuos duomenis. Pavyzdžiui, pagal didelio epidemiologinio tyrimo, atlikto JAV, nepilnamečių spondyloarthritis (išskyrus YuPsA) sergamumas rezultatus - 1,44 100 000 gyventojų, o nepilnamečių artrito paplitimas kaip visuma - 4.08 už 100 000.

Taip pat ankilozinio spondilito, suaugusiųjų, paauglių, o ypač nepilnamečių spondilito spondilitas yra liga su stipriu lyties nustatymo. Berniukai serga 6-11 kartų daugiau merginų, tačiau labiausiai tikėtina, šis santykis gali būti iš tiesų 5: 1 arba 3: 1, kaip moterų, tiek suaugusiems ir vaikams ankilozinis spondilitas dažnai vyksta submanifestno ir pažymėtų klinikinių formų dažniausiai , nei vyrams, yra diagnozuotas reumatoidinis artritas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nepilnamečių spondilito priežastys

Nepilnamečių spondilito etiologija nėra žinoma, šios patologijos vystymosi priežastis akivaizdžiai yra polietheliologinė.

Dabartinį žinių lygį riboja suvokimas apie pasireiškiančius veiksnius ir atskirus patogenezės ryšius. Šios ligos priežastis yra svarbi genetinių polinkių ir aplinkos veiksnių derinys. Tarp pastarųjų svarbiausia yra infekcijos, visų keletas Klebsiella ir kitos Enterobacteriaceae padermės, taip pat jų asociacijos, bendrauja su antigeno struktūrų priimančiosios, pavyzdžiui, ŽLA-B27 antigeną. Šio antigeno (70-90%) didelis nešlio dažnis pacientams, sergantiems paauglių spondiloartritu, palyginti su 4-10% gyventojų, patvirtina HLA-B27 vaidmenį ligos patogenezėje.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito priežastys ir patogenezė

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Nepilnamečių spondilito simptomai

Kadangi nepilnamečių ankilozuojantis spondilitas yra prototipas visai nepilnamečių spondiloartrito grupei, jo būdingi klinikiniai apraiškos atsiranda su visomis šios grupės ligomis atskirais simptomais ar jų deriniais.

60-70% vaikų serga spondilitas nepilnamečių virš 10 metų amžiaus, tačiau retais atvejais atsiranda ankstyva pradžia (prieš amžius 7), aprašytą nepilnamečių ankilozinio spondilito debiutas yra 2-3 metų amžiaus. Amžius ligos lemia klinikinius požymius atidarymo nepilnamečių ankilozinio spondilito ir jo tolesnis srautų modelių spektrą.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito simptomai

Nepilnamečių spondilito klasifikavimas

Šiuolaikinės ligų, klasifikuojamų kaip spondilarotritas, santykių koncepcijos gali atspindėti 1997 m. Profesoriaus E. R. Pasiūlytą klasifikaciją. Agabovoy.

Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito klasifikacija

[14], [15]

Nepilnamečių spondilito diagnozė

Nustatant nepilnamečių spondilitą, reikia vadovautis esamais klasifikaciniais ir diagnostiniais kriterijais, remiantis anamnezinių duomenų, klinikinių apraiškų ir būtinų papildomų tyrimų minimaliu deriniu.

• Dubens radiografija;
• Stuburo ir periferinių sąnarių rentgeno spinduliai, MR ir CT (esant klinikiniams duomenims);
• oftalmologo tyrimas ant plyšio žibinto, siekiant patikrinti uveito buvimą ir pobūdį;
• funkcinis širdies tyrimas;
• imunogenetikos analizė (HLA-B27 tipavimas).

Diagnostika juvenilio ankilozuojančio spindiloartrito

[16], [17], [18], [19]

Nepilnamečių spondilito gydymas

Dėmesys nepilnamečių spondilito paciento gydymo turi būti skiriamas mokymosi valdymo būdas, teisingas kartos funkcinis stereotipas kruopščiai suprojektuoti sudėtingos gydomieji pratimai (LFK), kuriomis siekiama apriboti statines apkrovas, išlaikant teisingą laikyseną, išlaikant pakankamą amplitudę, sąnarių ir stuburo. Svarbu nukreipti pacientą kasdienes fizines pratybas, kad būtų išvengta progresuojančios kifozės.

Kaip gydomas jaunatvinis ankilozinis spondilitas?

Nepilnamečių spondilito prevencija

Pirminė prevencija nėra vykdoma, tačiau, atsižvelgiant į didelę šeimos giminingų ligų kaupimosi riziką, gali būti laikoma tinkama genetinių konsultacijų ir NLA-B27 tipų įvedimas nepažeidžiamiems broliams ir seserims.