Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kartagenerio sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Įgimta patologija – Kartagenerio sindromas – pavadinta švedų mokslininko Kartagenerio, kuris 1935 m. atliko išsamų trijų patologinių požymių derinio tyrimą, vardu:
- pansinusitas;
- „apverstas“ organų išdėstymas;
- bronchektazinė liga.
Tuo pačiu metu, pirmasis šią ligą aprašė Kijevo gydytojas Sievertas dar 1902 m., todėl dažnai galite susidurti su kitu ligos pavadinimu – Sieverto-Kartagenerio sindromu.
Epidemiologija
Kartagenerio sindromas laikomas įgimta patologija arba įgimtu vystymosi defektu. Tai įrodo tai, kad liga buvo aptikta vienu metu dviejuose identiškuose dvynukuose, taip pat artimuose giminaičiuose.
Beveik pusė Kartagenerio sindromo paveiktų pacientų randami tarp pacientų, kuriems yra atvirkštinė organų lokalizacija.
Kartagenerio sindromas pasireiškia maždaug 1 iš 40 000 naujagimių, o ankstyva diagnozė įmanoma tik 16 000 vaikų.
Priežastys Kartagenerio sindromas
Kartagenerio sindromas yra pripažintas paveldima liga, perduodama autosominiu recesyviniu būdu. Tikėtini rizikos veiksniai yra paciento, sergančio Kartagenerio sindromu, buvimas šeimoje ar tarp giminaičių.
Įrodyta, kad blakstieninio epitelio struktūros sutrikimai, neleidžiantys blakstienėlėms normaliai judėti, išprovokuoja mukociliarinio judėjimo sutrikimus. Sutrinka bronchų valymo funkcija, bronchų ir plaučių viduje vystosi patologinis procesas, pažeidžiami viršutiniai kvėpavimo takai.
Net jei pacientas turi blakstienas, kurios gali judėti, jų motorinė veikla yra sutrikusi, asinchroninė ir negali užtikrinti visiško skysčio pašalinimo ir savaiminio valymo.
Pathogenesis
Patogenetiniai ligos požymiai – Kartagenerio sindromas – susideda iš blakstieninio epitelio struktūros ir funkcinio pajėgumo defekto. Blakstienėlės praranda gebėjimą sinchroniškai virpėti, o tai sukelia bronchų mukociliarinės sistemos sutrikimą.
Šiuo atžvilgiu sudaromos palankios sąlygos generalizuoto lėtinio proceso pradžiai bronchuose ir plaučiuose, pasireiškiant bronchektazinėmis apraiškomis.
Ląstelės struktūros su blakstienotuoju epitelio audiniu yra ne tik bronchuose, bet ir kituose organuose – tai paaiškina uždegimo atsiradimą nosies ertmėje ir paranalinėse sinusuose.
Spermatozoidų žiuželiai yra panašūs savo struktūra į blakstienėles. Jų nebuvimas sergant Kartagenerio sindromu paaiškina vyrų nevaisingumą.
Simptomai Kartagenerio sindromas
Pirmieji Kartagenerio sindromo požymiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje: pastebimos dažnos viršutinių kvėpavimo takų ir plaučių kvėpavimo takų ligos.
Nuolatiniai bronchito, sinusito ir pneumonijos paūmėjimai sukelia destruktyvius raumenų audinio ir nervinių skaidulų pokyčius. Kai kuriose vietose bronchų dalys išsiplečia – atsiranda bronchektazė.
Be to, Kartagenerio sindromą gali lydėti kiti simptomai, kurie, tačiau, nelaikomi būdingais požymiais:
- nepakankamas vaiko fizinis išsivystymas;
- dažni galvos skausmai, periodiškas padidėjęs prakaitavimas;
- padidėjusi kūno temperatūra recidyvų metu;
- nuolatinis kosulys su pūlingomis išskyromis;
- sunku kvėpuoti per nosį;
- pūlingos nosies išskyros;
- nesugebėjimas užuosti kvapo;
- polipai nosies ertmėje;
- lėtinis vidurinės ausies uždegimas;
- kraujotakos sutrikimai galūnėse;
- odos blyškumas fizinio krūvio metu.
Būdingas Kartagenerio sindromo bruožas yra apversta plaučių padėtis. Maždaug puse visų ligos atvejų taip pat nustatoma apversta širdies (dešinėje pusėje) ir kitų vidaus organų padėtis.
Vyrai, sergantys Kartagenerio sindromu, dažniausiai yra nevaisingi.
Papildomi simptomai gali būti šie:
- tinklainės pokyčiai;
- šlapimo sistemos sutrikimai;
- nepakankama skydliaukės veikla;
- polidaktilija ir kt.
Kartagenerio sindromas kūdikiams gali nepasireikšti pats, bet gali pasireikšti tik po kelių mėnesių ar net metų.
Komplikacijos ir pasekmės
Problemos su kvėpavimo sistema ir netinkamas kvėpavimas per nosį gali sukelti lėtinį deguonies trūkumą, kuris neigiamai veikia visus paciento organus – ypač protinius gebėjimus. Gali sutrikti koncentracija, pablogėti atmintis.
Nuolatinis nosies užgulimas gali tapti nervų sistemos problemų šaltiniu: tokiems pacientams dažnai pasireiškia bloga nuotaika, nervingumas ir dirglumas.
Lėtinis bronchų uždegimas gali sukelti plaučių abscesą, bronchinę astmą ir lėtinę pneumoniją.
Diagnostika Kartagenerio sindromas
Kartagenerio sindromo diagnozė daugiausia grindžiama kvėpavimo sistemos pažeidimo tyrimu. Tam naudojami įvairūs instrumentiniai ir laboratoriniai metodai.
- Įprastinė gydytojo apžiūra gali padėti nustatyti nosies kvėpavimo problemas. Auskultacija (klausymasis) gali padėti nustatyti plaučių ir širdies pokyčius.
- Laboratoriniai tyrimai apima bendrą kraujo tyrimą, biocheminį kraujo tyrimą ir imunogramą. Rezultatai paprastai atskleidžia uždegiminio proceso, hipogamaglobulinemijos A ir sumažėjusio leukocitų judrumo požymius.
- Instrumentinė diagnostika apima:
- rentgeno tyrimas, padedantis aptikti skausmingas kvėpavimo sistemos vietas, taip pat nestandartinę širdies transpoziciją;
- bronchoskopija, kurios metu kokybiškai vizualizuojama bronchektazė, taip pat galima pašalinti bronchų gleivinės biopsiją;
- gleivinės biopsija, kuri parodys uždegimo stadiją ir leis įvertinti blakstieninio epitelio struktūros sutrikimus.
Be to, gali tekti pasikonsultuoti su otolaringologu ir pulmonologu - gydytojais, kurie patvirtins lėtinio proceso buvimą kvėpavimo takuose.
Kartagenerio sindromo rentgeno nuotrauka gali turėti šias diagnostines savybes:
- tamsios sritys paranasaliniuose sinusuose;
- bronchų medžio pokyčiai;
- zonos su bronchektazėmis;
- pūlingo uždegimo buvimas.
Su kuo susisiekti?
Gydymas Kartagenerio sindromas
Daugeliu atvejų simptominis Kartagenerio sindromo gydymas atliekamas naudojant šias priemones:
- priešuždegiminis gydymas naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo;
- bronchų drenažo pajėgumo užtikrinimas (manualinė terapija, masažas, mukolitikų inhaliacinis vartojimas, drenažo pratimai ir posturalinis drenažas);
- antimikrobinis gydymas ilgu kursu atkryčio laikotarpiu, naudojant dideles antibiotikų dozes tiek injekcijomis, tiek intrabronchiniu būdu; galima naudoti penicilinų serijos antibiotikus, makrolidus ir fluorokvinolonus;
- priešrecidyvinis gydymas (imunostimuliatoriai, bronchomunalas, vitaminų terapija);
- fizioterapija, mankštos terapija.
Sunkiais atvejais gali būti paskirta paliatyvioji rezekcija, kurios metu pašalinama dalis plaučių. Po operacijos dažnai galima pasiekti didelę gydymo pažangą.
Jei bronchai paveikiami simetriškai abiejose pusėse, dvišalė rezekcija atliekama dviem būdais, o laiko intervalas yra nuo 8 iki 12 mėnesių.
Esant reikšmingiems dvišaliams bronchų išplitimams, chirurginė intervencija nelaikoma būtina.
Prieš operaciją svarbu atlikti visišką nosies sinusų sanitariją.
Prevencija
Kadangi Kartagenerio sindromas laikomas paveldima įgimta liga, kuri atsiranda dėl genų mutacijų, neįmanoma išvengti jo atsiradimo.
Siekiant išvengti atkryčių pacientams, sergantiems Kartagenerio sindromu, imamasi šių priemonių:
- stiprinant imuninę sistemą;
- kvėpavimo takų infekcijų prevencija;
- grūdinimas, fizinis aktyvumas;
- gydymo kursas su Timogen, Bronchomunal ir vitaminų preparatais;
- kai kuriais atvejais – Ig antikūnų ir plazmos įvedimas.
Prognozė
Kartagenerio sindromo prognozė priklauso nuo bronchopulmoninės patologijos laipsnio. Esant nedideliam bronchų sekcijų išsiplėtimui, taip pat nesant kvėpavimo nepakankamumo požymių, prognozė gali būti laikoma palankia.
Jei procesas generalizuotas, sustiprėja kvėpavimo nepakankamumo požymiai, išsivysto pūlingas procesas ir intoksikacija – tokiu atveju pacientas gali tapti neįgalus. Sunkiais atvejais pacientai gali mirti iki brendimo.
Visi pacientai, kuriems diagnozuotas Kartagenerio sindromas, turi būti užregistruoti ambulatorijoje ir periodiškai profilaktiškai gydytis.
[ 40 ]