Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kas sukelia Vilmso naviką?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vilmso navikas (nefroblastoma) yra piktybinis embrioninis inkstų navikas. Nefroblastoma sudaro apie 6% visų piktybinių navikų vaikams, tai yra dažniausias inkstų navikas, antras pagal dažnumą ekstrakranijinis kietas vaikų navikas ir antras pagal dažnumą piktybinis retroperitoninės erdvės navikas. Dvišaliai pažeidimai stebimi 5–6% atvejų. Nefroblastomos dažnis yra 9 atvejai 1 000 000 vaikų. Mergaitės ir berniukai serga vienodai dažnai. Didžiausias sergamumas yra 3–4 metų amžiaus. 70% atvejų Vilmso navikas pasireiškia 1–6 metų vaikams, 2% – naujagimiams (dažniausiai gerybine forma). Paprastai stebimi sporadiniai nefroblastomos atvejai, tačiau 1% pacientų nustatomas šeimyninis polinkis.
Wilmso naviko priežastys ir patogenezė
Ryšys su vystymosi defektais tapo raktu atskleidžiant Wilmso naviko genetinį pobūdį. Recesyviniai naviko genai (slopinamieji genai) vaidina svarbų vaidmenį nefroblastomos patogenezėje. Citogenetiniai tyrimai ir molekulinės analizės metodai leido nustatyti genų polimorfizmą, homozigotiškumą arba heterozigotiškumą. Heterozigotiškumo praradimas sukelia naviko slopinamojo geno aktyvaciją ir sukelia piktybinio proceso vystymąsi.
Wilmso naviko ląstelėse nustatyta delecija trumpojoje 11 chromosomos rankoje (11p13). Wilmso naviko WT1 genas koduoja transkripcijos faktorių, kuris lemia normalų inkstų audinio ir lytinių liaukų vystymąsi. Patologinė linijinė MP geno mutacija nustatyta pacientams, sergantiems WAGR sindromu ir Denys-Drash sindromu, taip pat pacientams, sergantiems dvišaliu nefroblastoma. Specifinė WTI geno mutacija aptinkama 10 % pacientų, sergančių sporadiniu Wilmso naviku.
Antrasis Wilmso naviko genas (WT2) yra 11p15.5 lokuse, šis genas sukelia ląstelių specifinio heterozigotiškumo praradimą, o tai veda prie naviko progresavimo. Tokia pati chromosomų anomalija nustatoma pacientams, sergantiems Beckwith-Wiedemann sindromu ir hemihipertrofija. WT2 genas paveldimas per moteriškąją liniją, jis susidaro dėl genomo imprintingo.
20% pacientų, sergančių Wilmso naviku, nustatomas 16 chromosomos ilgosios rankos alelinis praradimas. Manoma, kad egzistuoja šeimyninės nefroblastomos genas, tačiau jo lokalizacija dar nenustatyta.