Wilmso auglys

Vilmso naviku vaikams (embriono karcinosarkoma, adenokarcinoma, nefroblastomos) yra piktybinis auglys, kuris vystosi iš pliuripotencinių inkstų žymos - metanefrogennoy Zaródź.

"Wilms" auglys randamas 7-8 dažniu 1 milijonui vaikų iki 15 metų, nepriklausomai nuo lyties. Beveik visi vaikų inkstų navikai yra Wilmso navikai. Atsižvelgiant į vaikystę, nefroblastoma užima ketvirtą vietą tarp visų navikų.

Patologinė anatomija

Nefroblastoma yra tvirtas navikas, padengtas kapsule. Ilgą laiką auglys auga ekstensyviai, neuždaro kapsulės, o ne metastazuoja. Tuo pačiu metu jis gali įgyti labai didelių matmenų, išspausti ir išstumti aplinkinius audinius. Neopreno audinio storyje atskleidžiamos mažos šviežių ir senų kraujavimo kampelių. Tolesnis naviko augimo vystymasis sukelia kapsulės daigumą ir metastazę.

Epitelio ir šoniniai elementai yra aptikti histologiškai. Epitelio kietosios elementai yra sruogos iš ląstelių arba laukų kurio centre suformuotų kanalėlių panašus kanalėliai. Tarp laukų turi tvirtą laisvus fibrozinio audinio - trakto stromos, kuris gali patenkinti įvairius mesodermal darinių (ruožuotas ir lygiųjų raumenų pluoštų, riebalinio audinio, kremzlės, laivai, kartais - ektoderminiuose dariniai ir neuronų plate).

Literatūroje yra keletas pasaulinių morfologiniai variantai Wilms navikas, kurios yra laikomos nepageidaujama prognostinė ir 60% atvejų sukelia mirtį (apskritai, šie ženklai yra aptikta 10% nefroblastomos).

Kas sukelia Wilmso naviką?

Anapliazė yra histologinis variantas, kuriame nustatomas didelis ląstelių branduolių dydžio kintamumas su anomalios mitogeninės struktūros ir padidėjusių branduolių hiperchromazija. Šis variantas pasireiškia vaikams nuo 5 metų amžiaus.

Raboidoidinis navikas - susideda iš ląstelių su pluoštiniais eozinofiliniais intarpais, tačiau neturi ląstelių, turinčių tikrą skersvėjamą raumenį. Tai įvyksta mažiausiuose vaikuose.

Skaidrus ląstelių sarkomas - yra verpstės formos ląstelės, turinčios vazokenterinę struktūrą. Ji dominuoja berniukuose ir dažnai metastazuoja į kaulus ir smegenis.

Metastazė vyksta daugiausia plaučiuose, taip pat kepenyse ir limfmazgiuose.

Vaikų Wilmso auglių simptomai

Iš klasikinės invazinių navikų požymių triados - hematurija, apčiuopiamas navikas ir pilvo skausmo sindromas - auglio Wilms dažniausiai iš pradžių pasireiškia apčiuopiama forma pilvo ertmėje. Skausmas ir hematurija atskleidžiami vėliau. 60% atvejų su laiko arterine hipertenzija prisijungia. Be to, galima pastebėti nespecifinius požymius (karščiavimą, kacheksiją ir tt).

Vidutinis amžius diagnozės metu yra 3 metai. Reikėtų nepamiršti, kad Wilmso navikas dažnai yra susijęs su įgimtais genitinės sistemos anomalijomis, sporadine aniridija ir hemihipertrofija. Žinomos Wilmso auglio šeimos formos, kurioms būdingas didelis dvigubos naviko pažeidimo dažnis ir dažniau įgytos neurologijos. Jei vienas iš tėvų atskleidžia šeimos ar dvišalį Wilmso naviką, vaiko tikimybė yra apie 30%.

Priklausomai nuo naviko išplitimo mastą skiriama 5 etapus vėžio. Pakopoje I procesas yra tik inkstų ir naviko yra paprastai nėra sudygsta kapsulę. Naviko gali būti pašalintas nesulaužant kapsulę morfologiją neaptinkamas išilgai naviko audinių preparatuose krašto. II etape navikas plinta už inkstų, gali būti visiškai pašalintas. Morfologiškai navikų ląsteles galima rasti pararenaliniame audinyje. Etapu III auglio augimo negematogennoe metastazių įvyksta per pilvo ertmę (periarterial limfmazgių ir vartų inkstus, naviko implantai pilvaplėvės, peritoniniu naviko augimo audinių, su morfologinės analizė parodė, auglio ląsteles narkotiko krašto). Pakopoje IV pažymėti, hematogenous metastazių į plaučius, kaulų, kepenų, centrinės nervų sistemos. V stadijoje navikas plinta į antrąjį inkstą.

Simptomai Wilmso naviko

Wilmso naviko diagnozė vaikams

Apčiuopiamam pilvo ertmės formavimui, ypač kartu su hematurija, reikia išskirti nefroblastomą. Nedideliu procentiniu atvejų vienintelis patologijos pasireiškimas gali būti hematurija. Su ultragarsu ir išmatine urografija, aptikta neoplazmos intrakranijinė lokalizacija, inkstų surinkimo sistemos sunaikinimas. Galima aptikti kalcifikaciją vietoj senų kraujosruvų ir prasta venos kava trombozės požymių.

Diferencialinė diagnozė yra atliekama su kitais navikais, pirmiausia su antropulmoninės erdvės neuroblastoma iš antinksčių ar paravertebrinių ganglijų.

Wilmso naviko diagnozė

[1], [2], [3]

Wilmso auglių gydymas vaikams

Pateikiamas sudėtingas gydymas, įskaitant nefrektomiją, polikemoterapiją ir radioterapiją.

Nefrektomija atliekama iškart po diagnozės, net jei yra metastazių.

Gydymo taktika labai priklauso nuo ligos stadijos. I-III stadijoje atliekama nefrektomija ir svarbu nepažeisti inksto kapsulę, nes tai žymiai pablogina prognozes. Po II-III laipsnio pooperaciniame laikotarpyje vyksta švitinimas. Atskirais indikacijomis IV-V laipsnių metu gali būti priešoperacinis naviko uždegimas.

Polikhemoterapiją atlieka visi pacientai pooperaciniu laikotarpiu. Wilmso auglys yra labai jautrus vinkristinui ir aktinomicinui D, kurie yra vartojami kartu. Labiausiai prognostiškai nepalankių atvejų terapijoje priskiriami ifosfamidas ir antraciklinai.

Jungtinėse Amerikos Valstijose plačiausiai naudojamas protokolas buvo susijęs su nacionaline mokslinių tyrimų grupe NWTS; Europos šalyse yra sukurtas protokolas SI0R. Kiekvieno gydymo veiksmingumas yra maždaug toks pat.

Kaip gydomas Wilmso navikas?

Prognozė

Prognozė yra gana palanki jaunesniems nei 2 metų vaikams, kurių naviko masė yra mažesnė nei 250 g. Auglio recidyvai ir histologiškai nepalankių požymių buvimas blogina prognozę.

Pasak B.A.Kolygina (1997) 20-metų išgyvenamumas po kombinuoto gydymo yra 62,4%, o pastaraisiais metais su tinkamo nešiojimo protokolo terapijos išgydyti norma yra 70-75% (8 metų išgyvenamumas).

[4], [5]