Vilmso navikas

Vaikų Wilmso auglys (embrioninė nefroma, adenosarkoma, nefroblastoma) yra piktybinis navikas, išsivystantis iš pluripotentinės inkstų anlagės – metanefrogeninės blastemos.

Vilmso navikas pasitaiko 7–8 atvejais milijonui vaikų iki 15 metų amžiaus, nepriklausomai nuo lyties. Beveik visi vaikų inkstų navikai yra Vilmso navikai. Pagal pasireiškimą vaikystėje nefroblastoma užima ketvirtą vietą tarp visų navikų.

Patologinė anatomija

Nefroblastoma yra kietas navikas, padengtas kapsule. Ilgą laiką navikas auga ekspansyviai, neperžengdamas kapsulės ir nemetastazuodamas. Tuo pačiu metu jis gali įgyti labai didelius dydžius, suspausdamas ir išstumdamas aplinkinius audinius. Naviko audinio storyje aptinkami nedideli šviežių ir senų kraujavimų židiniai. Tolesnis naviko augimo vystymasis veda prie kapsulės augimo ir metastazių.

Histologiškai išskiriami epitelio ir storominiai elementai. Epitelio elementus vaizduoja vientisi laukai arba ląstelių grandinės, kurių centre susidaro kanalėliai, primenantys inkstų kanalėlius. Tarp vientisųjų laukų yra purus skaidulinis audinys – stroma, kurioje galima rasti įvairių mezodermos darinių (dryžuotų ir lygiųjų raumenų skaidulų, riebalinio audinio, kremzlės, kraujagyslių, kartais – ektodermos ir nervinės plokštelės darinių).

Pasaulio literatūroje išskiriami keli Wilmso naviko morfologiniai variantai, kurie laikomi prognostiškai nepalankiais ir 60 % atvejų sukelia mirtį (apskritai šie požymiai nustatomi 10 % nefroblastomų).

Kas sukelia Wilmso auglį?

Anaplazija yra histologinis variantas, kuriam būdingas didelis ląstelių branduolių dydžio kintamumas su nenormaliomis mitozinėmis struktūromis ir padidėjusių branduolių hiperchromazija. Šis variantas pasireiškia maždaug 5 metų amžiaus vaikams.

Rabdoidinis navikas – susideda iš ląstelių su skaiduliniais eozinofiliniais intarpais, bet neturi tikrų ruožuotųjų raumenų ląstelių. Pasireiškia labai mažiems vaikams.

Skaidriųjų ląstelių sarkoma – turi verpstės formos ląsteles su vazocentrine struktūra. Dominuoja berniukams ir dažnai metastazuoja į kaulus ir smegenis.

Metastazės daugiausia pasireiškia plaučiuose, taip pat kepenyse ir limfmazgiuose.

Wilmso naviko simptomai vaikams

Iš klasikinės inkstų navikų požymių triados – hematurijos, apčiuopiamo naviko ir pilvo skausmo sindromo – Wilmso navikas dažniausiai iš pradžių pasireiškia apčiuopiamu dariniu pilvo ertmėje. Skausmas ir hematurija nustatomi vėliau. 60 % atvejų laikui bėgant prisijungia arterinė hipertenzija. Be to, gali pasireikšti nespecifiniai požymiai (karščiavimas, kacheksija ir kt.).

Vidutinis amžius diagnozės metu yra 3 metai. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad Vilmso navikas dažnai derinamas su įgimtomis urogenitalinės sistemos anomalijomis, sporadine aniridija ir hemihipertrofija. Yra žinomos šeiminės Vilmso naviko formos, kurioms būdingas didelis abipusių naviko pažeidimų dažnis ir dažnesnės įgimtos anomalijos. Jei vienam iš tėvų diagnozuojamas šeiminis arba abipusis Vilmso navikas, jo išsivystymo vaikui tikimybė yra apie 30 %.

Priklausomai nuo naviko išplitimo masto, yra 5 naviko proceso etapai. I stadijoje procesas apsiriboja inkstu, ir navikas paprastai neperauga kapsulės. Naviką galima pašalinti nepažeidžiant kapsulės, o morfologiškai naviko audinio palei mėginio kraštą neaptinkama. II stadijoje navikas išeina už inksto ribų ir gali būti visiškai pašalintas. Morfologiškai naviko ląsteles galima aptikti pararenaliniame audinyje. III naviko augimo stadijoje nehematogeninės metastazės atsiranda pilvo ertmėje (periarteriniuose ir inkstų kaukių limfmazgiuose; navikas implantuojasi ant pilvaplėvės; navikas auga per pilvaplėvės audinį; morfologinis tyrimas atskleidžia naviko ląsteles palei mėginio kraštą). IV stadijoje stebimos hematogeninės naviko metastazės į plaučius, kaulus, kepenis ir centrinę nervų sistemą. V stadijoje navikas išplinta į antrąjį inkstą.

Wilmso naviko simptomai

Wilmso naviko diagnozė vaikams

Aptikus apčiuopiamą darinį pilvo ertmėje, ypač kartu su hematurija, reikia atmesti nefroblastomą. Nedidele dalimi atvejų vienintelis patologijos pasireiškimas gali būti hematurija. Ultragarso ir ekskrecinės urografijos tyrimai atskleidžia naviko intrarenalinę lokalizaciją, inkstų surinkimo sistemos pažeidimus. Galima aptikti kalcifikacijas senų kraujavimų vietoje ir apatinės tuščiosios venos trombozės požymius.

Diferencinė diagnozė atliekama su kitais navikais, pirmiausia su retroperitonine neuroblastoma, kilusia iš antinksčių arba paravertebralinių ganglijų.

Wilmso naviko diagnozė

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wilmso naviko gydymas vaikams

Atliekamas kompleksinis gydymas, įskaitant nefrektomiją, polichemoterapiją ir radioterapiją.

Nefrektomija atliekama iškart po diagnozės nustatymo, net ir esant metastazėms.

Gydymo taktika labai priklauso nuo ligos stadijos. I–III stadijose iš pradžių atliekama nefrektomija, tačiau svarbu išvengti nepažeistos inksto kapsulės plyšimo, nes tai žymiai pablogina prognozę. II–III stadijose pooperaciniu laikotarpiu taikomas spindulinės terapijos kursas. IV–V stadijose, atsižvelgiant į individualias indikacijas, galimas priešoperacinis naviko apšvitinimas.

Visiems pacientams pooperaciniu laikotarpiu taikoma polichemoterapija. Vilmso navikas yra gana jautrus vinkristinui ir aktinomicinui D, kurie vartojami kartu. Labiausiai prognostiškai nepalankiais atvejais į terapiją įtraukiami ifosfamidas ir antraciklinai.

JAV plačiausiai naudojamas gydymo protokolas yra NWTS nacionalinė tyrimų komanda; Europos šalyse sukurtas SIOR protokolas. Kiekvieno iš jų terapijos veiksmingumas yra maždaug vienodas.

Kaip gydomas Wilmso auglys?

Prognozė

Prognozė yra gana palanki vaikams iki 2 metų amžiaus diagnozės metu ir kai naviko masė yra mažesnė nei 250 g. Naviko recidyvas ir histologiškai nepalankių požymių buvimas pablogina prognozę.

Pasak B. A. Kolygino (1997), 20 metų išgyvenamumas po kompleksinės terapijos yra 62,4 %, o pastaraisiais metais, tinkamai įgyvendinant terapijos protokolą, išgydymo rodiklis siekia 70–75 % (8 metų išgyvenamumas).

[ 4 ], [ 5 ]