Katapleksija

Katapleksija sukelia emocinį stresą ar įtakos staiga išnyksta raumenų tonuso būklė - nuo vos pastebimo silpnėjimo veido ir kaklo prie visų trumpalaikių ir Atonas raumenų išjungti galimybę surengti kūno padėtį. Klinikinės neurologijos katapleksija paprastai laikoma kaip viena iš tokių ligų, nervų sistemos simptomų kaip į rkolepsiya (GELINEAU liga).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys katapleksija

Prieš manome svarbiausius priežastis katapleksijai, reikėtų nepamiršti, kad, atsižvelgiant į Europos neurologų draugijų federacijos (EFNS), narkolepsija ir katapleksijai, arba, tiksliau, Katapleksija sindromas, yra 70-80% pacientų, kuriems diagnozuota narkolepsija vidutiniškai - padidintas mieguistumas dienos metu laikas Ir šis sindromas yra ne, susijusios su raumenų sistemos patologijų, ir yra tiesiogiai prijungtas prie smegenų ir centrinės nervų sistemos žmogus. Tai pirminė katapleksija (arba Levenfeld-Genneberg sindromas).

Moksliniai tyrimai per paskutinius 15 metų parodė, kad periodiškai perduodant nervinius impulsus ir nedelsiant sumažinti raumenų tonusą šioje patologijoje slopinimas dėl problemų su pagumburio. Priimtas, siekiant versija etiologijos narkolepsija ir katapleksija yra nepakankamas naikinimo arba pagumburio ląstelės, kurios gamina hypocretin (oreksino) - neuromediatorių, reguliuojančią sužadinimo ir budrumo procesus. Kas tiksliai sukelia smegenų ląstelių, gaminančių į neuropeptide nuostolių, o tai buvo neįmanoma nustatyti, bet mokslininkai sutaria dėl mano, kad yra perduodama genetiškai (modifikuota forma genų DQB1 0602) hipofizės patologijos autoimuninio pobūdžio.

Pagal antrą versiją, katapleksija jokių hypocretin trūkumas, defektas yra suvokti savo receptorių. Apskritai, šiuo metu neurofiziologiniai mechanizmai katapleksijai lieka neaišku, nors nustatė, kad kai santykį su šio nervų sistemos neuromediatorių su sumažėjusiu lygių svarbus hormonų, neurotransmiterių, histamino, dopamino ir adrenalino stokos. Šiuo pagrindu, ši sąlyga gali būti skaičiuojami tarp diencephalic sindromui dyshormonal pobūdžio.

Antrinė katapleksija gali kilti dėl pagumburio regione smegenų pakitimų navikų susidarymo ar metastazavusio krūties vėžio, skydliaukės ar plaučių dėl įgimtos anomalijos kraujagyslių sistemos, smegenų, išsėtinės sklerozės, galvos smegenų traumos ar infekcijų.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomai katapleksija

Tipiniai katapleksijos simptomai yra išreikštas Atomic raumenų išpuolių trunka nuo kelių sekundžių iki kelių minučių, per kurį asmuo - nes normalus fiziologinis raumenų įtampos dingimo - Yra Žuvo apatinį žandikaulį lašai arba išmeta galvą atgal, kojos sulenktos per kelio sąnarius ( "duoti kelią "), Rankos pakabinti ant kūno. Daugeliu atvejų, kai katapleksichesky ataka pagauna stovint, asmuo negali likti ant kojų ir nukrenta.

Tuo pačiu metu žmogus nepraranda sąmonės, kvėpavimas nesibaigia, tačiau širdies plakimas gali sulėtėti; veido pavirsta raudona, mesti į prakaitą; kalbama neaiškiai (dėl raminamųjų ir kramtomųjų veido raumenų atsipalaidavimo). Vizija taip pat blogėja: dviguba regėjimas (diplopija) ir sutelkimo problemos. Tačiau klausymasis ir supratimas nėra pažeisti.

Kaip pažymi specialistai, atonis gali būti dalinis, veikiantis tik veido ir kaklo raumenis. Simptomai dažniausiai būna paauglystėje arba 20-30 metų, vaikų narkolepsija ir katapleksija diagnozuojama mažiau kaip 5% atvejų, dauguma pacientų yra vyrai.

Be to, pacientų istorija su katapleksijai sindromas pateikti trumpą praradimą raumenų tonusas karto po nakties miego - vadinamojo katapleksija pabudimas, ir yra normalaus miego pažeidimų nerimo forma, haliucinacijos, o užmigti ir neigiamą emocinį atspalvį iš sapno (dažnai svajoja apie visų košmarų rūšių).

[13], [14]

Diagnostika katapleksija

Katapleksijos diagnozę atlieka neurologas ir susideda iš:

• paciento tyrimas, jo skundų nustatymas ir anamnezės rinkimas;
• išsiaiškinti visas paciento ligas ir vaistus, kuriuos jis paėmė;
• studijuoja naktinio miego ypatumus ir polisomnografiją;
• nustatant biologinio miego lygio lygį atliekant MSLT testą - daugkartinis latentinis miego tyrimas (ne vėliau kaip po dviejų valandų prabudus nuo nakties miego);
• patologinio mieguistumo (hipersomnijos) nustatymas apklausa pagal Euphord mieguistumo skalę;
• elektroencefalografija (EEG);
• CT arba smegenų MRT.

Kai diagnozė yra būtina griežtai laikytis neurolog diagnostikos kriterijų priėmimo, kaip katapleksija reikalauja diferenciaciją, atsižvelgiant į alpimas, traukuliai, priepuoliai patenka (lašas atakų), trumpalaikių išemijos priepuolių, stuburo arterijos sindromas, periodiškai hiperkalieminio paralyžius, ūminis su pertrūkiais porfirija, ligos Thomsen, sindromo Eaton-Lamberto ir Guillain-Barre sindromo-ir jatrogeninį intoksikacija.

[15], [16], [17], [18], [19]

Gydymas katapleksija

Iki šiol katapleksija, atsižvelgiant į klinikinį ligos etiologijos požiūrį, gydoma vaistiniais preparatais, kurie kontroliuoja simptomų pasireiškimą. Tačiau jei katapleksija nesukelia didelių problemų pacientui, gydymas nuo narkotikų nereikalingas.

Nepaisant to, kad gydant šią patologiją nėra medicininių įrodymų apie antidepresantų veiksmingumą, Europos rekomendacijos EFNS priskiria antidepresantus pagrindinę katapleksijos gydymo taktiką. Remiantis neurologų paskyrimu, reikia vartoti klomipraminą - 10-20 mg per parą. Taip pat gali būti naudojami selektyvūs serotonino ir norepinefrino inhibitoriai, taip pat vaistai, kurie slopina serotonino reabsorbciją nervų galuose (SSRI). Tačiau visi jie, ypač antidepresantai, turi daug neigiamų šalutinių poveikių.

Specialistai Amerikos akademijos miego medicinos (American Academy of miego medicinos) rekomenduojama katapleksijos medikamento, remiantis natrio druska gama-hidroksisviesto rūgšties - natrio oksibatas arba natrio oxybutyrate (sirupas arba geriamasis tirpalas). Pagrindinis apimtis šio narkotiko vartojimas - anesteziologija (už neingalyatsionnyh anesteziją), oftalmologijos (pagerinti regėjimą glaukoma), ir neurologijos - kaip raminanti pagerinti nakties miego kokybę. Standartinė dozė: 1 šaukštą sirupo arba 5% tirpalo prieš miegą. Narkotikų patiria užbaigtą transformacijos biocheminių su metabolitų, vandens ir anglies dioksido, bet ilgai įsiurbimo gali sukelti padidėjusi kalio koncentracija organizme.

Nuo natrio oksibato gali sukelti mieguistumo dienos metu, tuo pačiu metu su paskirtų stimuliuojančių narkotikų - ypač modafinilo (kitų prekybos pavadinimai - Modalert Alertek, Provigil), atsižvelgiant į veikliosios medžiagos 2- (difenilmetilo) sulfinilo acetamidu. Vaistas skiriamas vieną kartą per parą (ryto valandomis) su diagnozuota narkolepsija, dažnai sukelianti katapleksiją. Ši paros dozė draudžiama vartoti jaunesniems nei 18 metų pacientams, kuriems yra psichozė, depresija, mintys apie savižudybę ar manija. Turėtų stebėti kraujo spaudimą ir širdies ritmą.

Prevencija

Katapleksijos prevencija yra geresnė būklė, nes liga yra neišgydoma. Gydytojai pataria atsisakyti kavos, alkoholio ir alkoholio turinčių gėrimų, mesti rūkyti, taip pat užsiimti kūno kultūra, gerai valgyti ir neperdirbti.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognozė

Prognozė, katapleksija: su nakties miego trūkumu, atmintis ir dėmesio koncentracija gali būti labai sutrikdyta; Vairuojant arba valdant sudėtingus mechanizmus gali kilti sunkumų (ir pavojingos situacijos). Be to, netikėtai sumažėjus atoninių raumenų išpuolių atveju, asmuo gali rimtai sužeisti, pirmiausia, pilvo ertmę.

Paprastai narkolepsijos ir katapleksijos simptomai pasireiškia visam gyvenimui. Tačiau kartais - kai praeina laikas arba gydymo rezultatas - katapleksija išnyksta.