Katapleksija

Katapleksija – tai staigus raumenų tonuso praradimas, kurį sukelia emocinis stresas ar afektinė būsena – nuo vos pastebimo veido ir kaklo raumenų susilpnėjimo iki visiškos trumpalaikės atonijos ir gebėjimo išlaikyti kūną tam tikroje padėtyje praradimo. Klinikinėje neurologijoje katapleksija dažniausiai laikoma vienu iš tokios nervų sistemos ligos kaip narkolepsija (Gelineau liga) simptomų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys katapleksijos

Prieš svarstant svarbiausias katapleksijos priežastis, reikėtų nepamiršti, kad, remiantis Europos neurologų draugijų federacijos (EFNS) duomenimis, narkolepsija ir katapleksija, tiksliau, katapleksijos sindromas, stebimas vidutiniškai 70–80 % pacientų, kuriems diagnozuota narkolepsija – padidėjęs mieguistumas dieną. Ir šis sindromas neturi nieko bendra su raumenų ir skeleto sistemos patologijomis, bet yra tiesiogiai susijęs su žmogaus smegenimis ir centrine nervų sistema. Tai pirminė katapleksija (arba Levenfeldo-Hennebergo sindromas).

Per pastaruosius 15 metų atlikti moksliniai tyrimai parodė, kad periodiškas nervinių impulsų perdavimo slopinimas ir momentinis raumenų tonuso sumažėjimas sergant šia patologija atsiranda dėl pagumburio problemų. Šiuo metu priimtina narkolepsijos ir katapleksijos etiologijos versija yra nepakankamas pagumburio ląstelių, gaminančių hipokretiną (oreksiną) – neuromediatorių, reguliuojantį sužadinimo ir budrumo procesus, – skaičius arba jų sunaikinimas. Kas tiksliai lemia šį neuropeptidą gaminančių smegenų ląstelių nykimą, dar nenustatyta, tačiau mokslininkai sutaria, kad tai genetiškai perduodama (modifikuota DQB1 0602 geno forma) autoimuninio pobūdžio hipofizės patologija.

Pagal antrąją versiją, katapleksiją sukelia ne hipokretino trūkumas, o jį suvokiančių receptorių defektas. Apskritai neurofiziologinis katapleksijos išsivystymo mechanizmas šiuo metu lieka neaiškus, nors nustatytas tam tikras ryšys tarp šio nervų sistemos tarpininko trūkumo ir tokių svarbių hormonų-neurotransmiterių kaip histamino, dopamino ir adrenalino kiekio sumažėjimo. Remiantis tuo, šią būklę galima būtų priskirti dishormoninio pobūdžio diencefaliniam sindromui.

Antrinė katapleksija gali atsirasti dėl krūties, skydliaukės ar plaučių vėžio navikų ar metastazių pažeistos smegenų pagumburio srities, dėl įgimtų smegenų kraujagyslių sistemos anomalijų, išsėtinės sklerozės, trauminės smegenų traumos ar infekcijų.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomai katapleksijos

Tipiniai katapleksijos simptomai pasireiškia atoniniais raumenų priepuoliais, trunkančiais nuo kelių sekundžių iki kelių minučių, kurių metu žmogus – dėl normalios fiziologinės raumenų įtampos išnykimo – patiria nusvirusį apatinį žandikaulį, galvos nuleidimą ar metimą atgal, kojų sulenkimą per kelio sąnarius („susilenkimą“), rankų kabėjimą palei kūną. Daugeliu atvejų, kai katapleksijos priepuolis įvyksta stovint, žmogus negali išsilaikyti ant kojų ir krenta.

Šiuo atveju žmogus nepraranda sąmonės, kvėpavimas nesustoja, bet širdies plakimas gali sulėtėti; veidas parausta, prakaituoja; kalba neartikuliuota (dėl veido ir kramtymo raumenų atsipalaidavimo). Taip pat pablogėja regėjimas: dvejinimasis akyse (diplopija) ir problemos su fokusavimu. Tačiau klausa ir supratimas nesutrinka.

Kaip pažymi ekspertai, atonija gali būti dalinė, paveikianti tik veido ir kaklo raumenis. Simptomų atsiradimas dažniausiai pasireiškia paauglystėje arba 20–30 metų amžiaus; vaikams narkolepsija ir katapleksija diagnozuojamos mažiau nei 5% atvejų, didžioji dauguma pacientų yra vyrai.

Be to, pacientų, sergančių katapleksijos sindromu, anamnezėje yra trumpalaikis raumenų tonuso praradimas iškart po nakties miego – vadinamoji pabudimo katapleksija, taip pat normalios miego struktūros sutrikimai nerimo, haliucinacijų užmiegant ir neigiamo emocinio sapnų dažymo forma (dažnai sapnuojant visokius košmarus).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika katapleksijos

Katapleksijos diagnozę atlieka neurologas ir ji susideda iš:

• paciento apžiūra, jo skundų užrašymas ir anamnezės rinkimas;
• išsiaiškinti visas paciento ligas ir vartojamus vaistus;
• naktinio miego ypatybių tyrimas naudojant polisomnografiją;
• biologinio miego poreikio lygio nustatymas atliekant MSLT testą - daugkartinis miego latencijos testas (atliekamas ne vėliau kaip per dvi valandas po pabudimo iš nakties miego);
• patologinio mieguistumo (hipersomnijos) nustatymas apklausiant pagal Epwardo mieguistumo skalę;
• elektroencefalografija (EEG);
• Smegenų KT arba MRT.

Diagnozės metu būtina griežtai laikytis neurologijoje priimtų diagnostinių kriterijų, nes katapleksija reikalauja diferenciacijos pagal alpimą, epilepsijos priepuolius, kritimo priepuolius, trumpalaikius išeminius priepuolius, slankstelinės arterijos sindromą, periodinį hiperkaleminį paralyžių, ūminę protarpinę porfiriją, Thomseno ligą, Lamberto-Eatono ir Guillain-Barré sindromus, taip pat jatrogeninę organizmo intoksikaciją.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gydymas katapleksijos

Šiandien katapleksijos gydymas, atsižvelgiant į klinikinį požiūrį į ligos etiologiją, atliekamas vaistais, kurie kontroliuoja simptomų pasireiškimą. Tačiau jei katapleksija nesukelia didelių problemų pacientui, gydymas vaistais nereikalingas.

Nepaisant medicininių įrodymų apie antidepresantų veiksmingumą gydant šią patologiją trūkumo, Europos EFNS rekomendacijos antidepresantams skiria pagrindinę vietą katapleksijos terapijos taktikoje. Neurologų nurodymu, reikia vartoti klomipraminą – 10–20 mg per parą. Taip pat galima vartoti selektyvius serotonino ir norepinefrino inhibitorius bei vaistus, slopinančius serotonino atpirkimą nervų galūnėse (SSRI). Tačiau visi jie, ypač antidepresantai, turi daug neigiamo šalutinio poveikio.

Amerikos miego medicinos akademija katapleksijai gydyti rekomenduoja vaistą, kurio pagrindą sudaro gama-hidroksisviesto rūgšties natrio druska – natrio oksibatą arba natrio oksibutiratą (sirupą arba tirpalą geriamajam vartojimui). Pagrindinės šio vaisto vartojimo sritys yra anesteziologija (neinhaliacinė anestezija), oftalmologija (regėjimui pagerinti sergant glaukoma) ir neurologijoje – kaip raminamoji priemonė naktinio miego kokybei gerinti. Standartinė dozė: vienas valgomasis šaukštas sirupo arba 5 % tirpalo prieš miegą. Vaistas visiškai biochemiškai transformuojasi su metabolitais vandens ir anglies dioksido pavidalu, tačiau ilgalaikis vartojimas gali padidinti kalio kiekį organizme.

Kadangi natrio oksibatas gali sukelti mieguistumą dieną, kartu su juo skiriami stimuliuojantys vaistai, ypač Modafinilas (kiti prekiniai pavadinimai – Modalert Alertek, Provigil), kurio sudėtyje yra veikliosios medžiagos 2-(difenilmetil)-sulfinilacetamido. Vaistas vartojamas vieną kartą per dieną (ryte) diagnozavus narkolepsiją, kai dažnai kartojasi katapleksijos priepuoliai. Šis vaistas draudžiamas jaunesniems nei 18 metų pacientams, esant psichozei, depresijai, mintims apie savižudybę ar manijai; reikia stebėti kraujospūdį ir pulsą.

Prevencija

Katapleksijos prevencija yra labiau bendro pobūdžio sveikatą gerinanti, nes ši liga yra nepagydoma. Gydytojai pataria atsisakyti kavos, alkoholinių ir alkoholinių gėrimų, mesti rūkyti, taip pat mankštintis, valgyti subalansuotą mitybą ir nepersidirbti.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognozė

Katapleksijos prognozė: dėl nepakankamo nakties miego gali labai sutrikti atmintis ir koncentracija; sunkumų (ir pavojingų situacijų) gali kilti vairuojant ar valdant sudėtingus mechanizmus. Be to, netikėtai nukritus atoninių raumenų priepuolių metu, žmogus gali patirti rimtą traumą, pirmiausia – kaukolės ir smegenų pažeidimą.

Paprastai narkolepsijos ir katapleksijos simptomai išlieka visą gyvenimą. Tačiau kartais – laikui bėgant arba dėl gydymo – katapleksija išnyksta.