Katarakta ir sisteminės ligos

Įgimta katarakta gali būti susijusi su daugeliu vaikų sisteminių ligų.

Didžioji dauguma žmonių yra labai retai ir yra aktualūs oftalmologams ir pediatrams. Tačiau bendrosios oftalmologijos turėtų būti susipažinę su šiomis sąlygomis.

[1], [2], [3]

Simptomai katarakta sisteminėse ligose

[4], [5], [6]

Metabolizmo ir kataraktos ligos

1. Galaktozemija apima sunkius galaktozės įsisavinimo sutrikimus dėl galaktozės-1-fosfaturidiltransferazės fermento nebuvimo. Paveldėjimas yra autosominis recesyvinis.
   • ankstyvojoje vaikystėje atsirandantys sisteminiai sutrikimai apima nejudantį augimą, apatiją, dažną vėmimą ir viduriavimą. Po geriamojo pieno šlapime randami tirpimo produktai. Jei produktai, kurių sudėtyje yra galaktozės, nėra pašalinami iš dietos, išsivysto hepatosplenomegalija, inkstų pažeidimas, anemija, kurtumas, protinis atsilikimas, sukeliantis mirtį;
   • Daugeliui pacientų pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis vystosi katarakta, kuriai būdingas centrinis neskaidrumas "riebalų lašelių" forma. Galaktozės (pieno produktų) pašalinimas iš dietos stabdo kataraktos progresavimą, o kartais lęšio pokyčiai gali būti grįžtami.
2. Galaktokinazės trūkumas apima galaktozės (pirmojo fermento) metabolizmo grandinės sutrikimus. Paveldėjimas yra autosominis recesyvinis.
   • sisteminiai sutrikimai nėra, nepaisant to, kad po geriamojo pieno sunaikinimo produktai yra šlapime;
   • Katarakta, susidedanti iš plokštelinių neskaidrumo, gali išsivystyti gimdoje arba po gimdymo. Kai kurie išpopuliarinti katarakta taip pat atsiranda dėl galakokinazės trūkumo. Galaktozė yra netiesioginis kataraktageninis agentas, kuris yra dulcitolio (galaktozės skilimo produktas) šaltinis objektyvo viduje. Dulcitolio kaupimasis lęšiuke didina intra-oftalminį osmosinį slėgį, dėl kurio susidaro per didelis jaučių kiekis, lęšiukų pluošto skaidymas ir neskaidrumas.
3. Lowe sindromas (oculocerebral) yra retas įgimtas aminorūgščių metabolizmo sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia berniukams. Paveldėjimas su X susijęs.
   • sisteminiai sutrikimai ir protinio proto sulėtėjimo raumenys, proksimalinių inkstų kanalėlių Fanconi sindromas, raumenų hipotenzija, priekinės kaulo reikšmės ir supuvusios akys. Tai yra viena iš nedaugelio sąlygų, kai yra įgyta įgimta katarakta ir glaukoma.
   • Katarakta yra ypatinga, objektyvas yra mažo dydžio, plonas, disko forma (mikrofakija), gali būti užpakalinė lentiglobus. Katarakta gali būti kapsulinė, plokštelė, branduolinė ar visa. Moterims būdingas mažo taško lęšio siaurumas, dažniausiai neveikiantis regos aštrumo;
   • Įgimta glaukoma įvyksta 50% atvejų.
4. Kiti sutrikimai yra hipoparatiroidizmas, pseudogypoparatiroidizmas.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Intrauterinės infekcijos ir katarakta

1. Įgimtos raudonukės atvejų lydi katarakta maždaug 15% atvejų. Po 6 nėštumo savaičių lęšio kapsulė yra nepralaidi virusui. Objektyvo (kuris gali būti vienašališkas ar dvišalis) opacizacija dažnai pasitaiko gimimo metu, bet gali vystytis po kelių savaičių ar net mėnesių. Tankūs perlamutrūs nelygumai gali padengti branduolį arba skleisti visą sklaidytuvą. Virusas gali išlikti ant lęšio 3 metus po gimdymo.
2. Kitos gimdos infekcijos, kurias gali sukelti naujagimių katarakta, yra toksoplazmozė, citomegalovirusas, herpes simplex virusas ir vėjaraupiai,

Chromosominiai anomalijos ir katarakta

1. Dauno sindromas (trisomija 21)
   • sistemos sutrikimai: protinis atsilikimas, siauros pakrypęs į akis, Epikantas, plokščias veidas su būdingu netaisyklinga sankanda, brachycephaly su suplotu pakaušio, platūs rankų ir trumpi Ginklai, kyšančių kalba;
   • Skirtingos morfologijos katarakta pasitaiko apie 5% pacientų. Nelygumai paprastai yra simetriški ir dažnai vystosi vėlyvoje vaikystėje.
2. Kiti chromosomų anomalijos kartu su katarakta: Patau sindromas (trisomija 13) ir Edwardo sindromas (trisomija 18).
3. Hallermann-Streiff-Francois sindromas yra reta liga.
   • sisteminiai sutrikimai: išsikišęs kaktos, mažas "paukščio nosis", nuplikimas, mikrognatija ir smailus smakras, trumpas išsišakojimas ir hipodontija;
   • Katarakta, kuri gali būti plakiruota, yra 90% atvejų.
4. Nanso-Horano sindromas turi su X susijusią paveldėjimo rūšį.
   • sisteminiai sutrikimai: papildomi kirpimai, prominirutinės, priekinės ausys, mažos metakarpalės kaulai;
   • Katarakta gali būti tanki su pernelyg dideliu mikroftalmu. Moteriškose operacijose galimos nešvarumų siūlės srityje.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostika katarakta sisteminėse ligose

Neonatinio laikotarpio metu regėjimo aštrumo apibrėžtis neįmanoma, todėl negalima įvertinti dumplumų tankio ir morfologijos, kitų simptomų, susijusių su akiu, ir jo vizualaus elgesio, nustatant kataraktos įtaką regėjimui,

Tankis ir galimas poveikis regėjimo funkcijoms vertinamas remiantis reflekso iš dugno išvaizda ir jo vizualizacijos laipsniu naudojant tiesioginę ir netiesioginę oftalmoskopiją. Naujagimių tyrimas buvo supaprastintas įdiegus aukštos kokybės nešiojamas plyšines lempas. Išsamus priekinio segmento įvertinimas yra įmanomas, kai vaiko galva yra ribotas. Oftalmoskopiškai kataraktos tankis skirstomas į:

• Labai tanki katarakta, apimanti mokinį, kurioje neįmanoma atlikti danties tyrimo; sprendimas dėl operacijos nėra abejotinas.
• Mažiau tanki katarakta, kurioje galima ištirti tinklainės indus tik netiesioginės oftalmoskopijos pagalba. Kitos charakteristikos yra centrinės arba užpakalinės kapsulės drumstumas, kurių skersmuo didesnis kaip 3 mm.
• Nedideli nepermatomumas, kai tiesioginės ir netiesioginės oftalmoskopijos pagalba gali būti tiriami tinklainės indai. Kitos charakteristikos apima centrinę skylę, kurios skersmuo yra mažesnis nei 3 mm, o periferinė, priekinė kapsulė arba taškas yra besimptęs, prasiskverbiantis į skaidrias objektyvo zonas.

Nustatant etiologiją, kaip aprašyta anksčiau, neefektyvumo morfologija yra labai svarbi.

Susijusių akių patologija gali apimti priekinį skyrių (ragenos drumstumas, mikroftalmijos, glaukoma, pirminės patvari hiperplastinis stiklakūnio) arba galine dalimi (chorioretinitu apakimo Leber'o, raudonukės retinopatija, Fovea arba hipoplazijos regos nervo). Būtina atlikti bendrosios anestezijos tyrimą ir tolesnių tyrimų egzaminus, kad būtų galima įvertinti kataraktos progresavimo ar jos vienos ligos mastą.

Kiti reikšmingo regos sumažėjimo rodikliai: centrinės fiksacijos nebuvimas, niztagmas ir šnipštis. Su nistagmu, regėjimo prognozė yra prasta.

Specialios apklausos ir vizualiai išryškėję potencialai suteikia papildomos naudingos informacijos, tačiau jų negalima apriboti tik jiems.

Sistemos tikrinimas

Nustatant paveldimą kataraktos pobūdį, naujagimių, turinčių dvišalį procesą, tyrimo kompleksas turėtų apimti:

1. Serologiniai testai, skirti intrauterinei infekcijai aptikti (TORCH-toksoplazmozė, raudonukė, citomegalovirusas ir herpes simplex). Jei nėštumo metu atsirado bėrimas, nustatytas antikūnų prieš viščiukų raukšlių ir jonierių titravimas.
2. Šlapimas Šlapimo tyrimas dėl galaktozės kiekio sumažėjimo po pieno suvartojimo (galaktozemija) ir chromatografija amino rūgštims aptikti (Lowe sindromas).
3. Kiti tyrimai: nustatytas kraujo gliukozės kiekis kraujyje, kalcio ir fosforo kiekis serume, galaktozės-1-fosfaturidiltransferazė ir galaktokinazė eritrocituose.
4. Pediatro kryptis yra pagrįsta dismorfizmo ar įtariamų kitų sisteminių ligų atvejais. Tokiais atvejais naudinga atlikti chromosomų analizę.

[17], [18]

Gydymas katarakta sisteminėse ligose

Operacijos laiko apibrėžimas yra svarbus žingsnis, tuo tarpu toliau turėtų būti vadovaujamasi:

1. Dvigubai tanki katarakta reikalauja ankstyvos intervencijos (per 6 savaites nuo gimimo), kad būtų išvengta ambliopijos vystymosi. Jei neskaidrumas yra asimetriškas, pirmiausia veikia blogiausia akis.
2. Dvipusė dalinė katarakta nereikalauja chirurgijos, jei ji yra stabili. Esant abejonėms, pagrįstas sprendimas yra atidėti chirurgiją ir stebėti netikslumus bei regos funkcijas; Trikdžiai parodomi, kai aptiktas regėjimo sumažėjimas.
3. Vienpusė tankio katarakta reikalauja skubios chirurginės operacijos (kelias dienas), po kurios aktyviai gydoma ambliopija, bet net ir rezultatai yra nusivylę. Aptikus kataraktą praėjus 16 savaičių po gimimo, operacija yra nepraktiška dėl negrįžtamos ambliopijos.
4. Vienkartinė dalinė katarakta paprastai nereikalauja chirurginio gydymo. Rekomenduojamas dilatuotas šuniukas ir kontrastatinis akių klijavimas, siekiant išvengti ambliopijos.

Svarbu ištaisyti lydimą nereguliarią lūžimą.

Veikimo būdas

1. Sukuriamas skleralo tunelis, kurio plotis 6 mm.
2. Pristatykite keratomą į priekinę kamerą (paprastai 3 mm pločio) ir užpildykite viskoelastine.
3. Atlikite priekinę kapsuloro heksiją. Vaikams priekinė kapsulė yra labiau elastinga nei suaugusiesiems, o tai apsunkina kapsuloreksijos procesą.
4. Išpjaukite lęšio liekanas su vitreotome arba Simcoe kanulėmis.
5. Tada kapsulorheksija gaminama užpakalinėje kapsulėje.
6. Atlikta dalinė priekinė vitrectomy.
7. Implantas, jei reikia, PMMA akies lęšio užpakalinė kamera, kapsulės maišelyje.
8. Pacientams, kuriems yra hiperplazinis pirminis stiklakūnis, gali tekti pašalinti mikrosurgines skiautes ir pincetus, kad būtų pašalinta tankio kapsulės medžiaga arba retroentulikulinė drumstumas. Kartais reikia kraujuojančių indų intraokulinės bipolinės dozės (prijaukinimo).
9. Su sėkmingai suformuotu sklero tuneliu, jokio sutapimo nereikia.

Kataraktos chirurgija vaikams

Kataraktos chirurgija vaikams yra susijusi su dažniau pasitaikančiomis komplikacijomis "nei suaugusiesiems.

1. Gana dažnai stebimas užpakalinės kapsulės drumstumas. Tai ypač svarbu mažiems vaikams dėl ambliopijos atsiradimo pavojaus. Jei priekinė vitrectomija nėra atlikta, stiklakūnio priekinio paviršiaus dėmelis gali pasireikšti neatsižvelgiant į gaunamą kapsuloreksiją. Dusuliavimo tikimybė yra mažesnė, kai kombinuota užpakalinė kapsulogreksija su vitrectomija.
2. Antriniai filmai suformuojami visoje mokiniui, ypač akims, turintiems mikrofagalminį ar kartu chronišką uveitą. Nepakankamai intensyviai gydant pooperacinį fibrininį uveitą, plėvelės susidarymo tikimybė yra didelė. Nešvarius filmus išsklaido NchYAG lazeris; esant tankesniam - reikalinga operacija.
3. Objektyvo epitelio plitimas yra įprastas, tačiau paprastai jis neturi įtakos regėjimui, jei jis yra už optinės bazės ribų. Jis yra įterptas tarp priekinės ir užpakalinės kapsulės likučių, žinomų kaip Soemrnerring žiedas.
4. Glaukoma po kurio laiko gali vystytis maždaug 20% atvejų.
   • Uždarojo kampo glaukoma gali atsirasti iškart po operacijos akimis, kai mikrofotalminė yra mokinių bloko dalis.
   • Antrinė atvirojo kampo glaukoma gali išsivystyti po metų po operacijos, todėl labai svarbu nuolat stebėti akispūdį kelerius metus.
5. Tinklainės išsiskyrimas yra retas, jo pasekmė - vėlyvosios komplikacijos.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operacija naujagimiams ir mažiems vaikams

Šiuo metu sunkumų, susijusių su Atliekant kataraktos operacija kūdikiams ir mažiems vaikams technika, iš esmės buvo išspręstas, tačiau rezultatai nuviliantys akyse, nes sparti ambliopija ir jos nebegalima. Atsižvelgiant į opinių vaiko akių koregavimą, atsižvelgiama į du veiksnius: afakijos amžių ir šoną.

1. Akiniai skiriami vyresniems vaikams, turintiems dvigubą ahakiją, bet ne vienpusę (dėl galimo anisometropijos ir anisukonijos). Jaunesniems vaikams, turintiems dvišalę ahakiją, akiniai yra nepatogu dėl jų sunkumo, nemalonių pojūčių, prizminių iškraipymų ir regėjimo lauko siaurėjimo.
2. Kontaktiniai lęšiai užtikrina geriausią regėjimo viziją, tiek vienos, tiek dvišalės apakcijos metu. Vaikams, vyresniems nei 2 m., Yra dėvėtų rūpesčių ir nepatogumų, nes vaikas tampa aktyvus ir nepriklausomas. Kontaktinis lęšis gali būti perkeltas arba prarastas, todėl padidėja ambliopijos atsiradimo rizika. Išskyrus dvišalį afekiją, išeinant iš situacijos yra akinių paskirtis, tuo tarpu su vienakalgia afakija yra tikslesnė intraokulinio lęšio implantacija.
3. Jaunesnių vaikų ir net naujagimių intraokulinio lęšio implantacija vis dažniau naudojama, tam tikrais atvejais ji yra gana veiksminga ir saugi. Žinios laipsnis mmopicheskogo perkelti nesimatytų besivystančiame akis, kartu su tiksliu biometrinių leidžia apskaičiuoti akies objektyvas su atsižvelgus į toliaregystė (ištaisoma taškų) galią, ir su refrakcija artėja emmetropic amžiaus. Tačiau galutinis lūžis skiriasi, todėl negalima garantuoti emmetropijos vyresniame amžiuje.
4. Akių uždarymas, siekiant gydyti ar užkirsti kelią ambliopijai, yra neveiksmingas.