Kawasaki liga

Kawasaki liga - gleivinių-odos limfinės sindromas, kuri projektuoja daugiausia vaikų paveikia didelis, vidutinio ir mažo (daugiausia vainikinių) arterijų ir pasireiškia karščiavimas, konjunktyvitas, padidėjo gimdos kaklelio limfinių mazgų, polimorfinės bėrimas ant kamieno ir galūnių, tiems įtrūkimams susidarymo lūpų , uždegimas gleivinių (braškių liežuvį "), eritema delnų ir padų, nuolat didėja trombocitų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kawasaki ligos epidemiologija

Kawasaki liga pasireiškia daugiausia vaikams, vienodai ir berniukams bei mergaitėms. Dažniausiai vaikai serga per pirmuosius 2 gyvenimo metus. Visame pasaulyje dažnis yra nuo 3 iki 10 už 100 000 vaikų, tačiau Japonijoje Kawasaki ligos paplitimas yra didesnis (iki 100 naujų atvejų per metus 100 000 vaikų). Pasak K. Tauberto, JAV, Kawasaki liga užėmė pirmąją vietą tarp įgytos širdies patologijos vaikams, pakeitus reumatinį karščiavimą.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kawasaki ligos priežastys

Kawasaki ligos priežastis nėra žinoma. Gali būti paveldima polinkis. Kaip tikėtini etiologiniai agentai, yra laikomos bakterijos (propionobakterijos, anaerobinės streptokokai), riquetcios, virusai (daugiausia herpeso virusai). Liga dažnai vystosi atsižvelgiant į ankstesnį kvėpavimo takų uždegimą.

Kawasaki ligos pablogėjimo fazėje sumažėjo CD8 + T limfocitai ir padidėjo CD4 + T limfocitai, B limfocitai. Kraujyje padidėja uždegiminių citokinų (IL-1, TNF-a, IL-10) koncentracija. Antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai, reaguojantys su katechinu G, mieloperoksidaze ir neutrofilų granulėmis, nustatomi skirtingais dažniais. Taip pat dažnai nustatyta, kad serume yra IgM, kuris papildo aktyvumą.

Patologiniai charakteristikos: Kawasaki liga - sisteminis vaskulitas, kuri paveikia visų dydžių arterijas, daugiau vidutinio (laivai, kurių inkstų ir širdies) su aneurizmos plėtros, visceralinių uždegimas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kawasaki ligos simptomai

Kawasaki liga paprastai prasideda ūmaus karščiavimo, kuris yra periodinis pobūdžio, tačiau paprastai pasiekia karšta (38-40 ° C) vertes. Jos trukmė, neatsižvelgiant į acetilsalicilo rūgšties ir antibiotikų suvartojimą, yra mažiausiai 1-2 savaites, bet retai viršija 1 mėnesį. Dėl acetilsalicilo rūgšties, kortikosteroidų, ir ypač, kai vartojama į veną imunoglobulino pastebėtas sumažėjimas sunkumo reakcijos temperatūros ir sutrumpinti jo ilgį fone. Manoma, kad ilgalaikė karščiavimas prisideda prie koronarinės arterijos aneurizmos vystymosi ir padidina ligos mirčių riziką.

Odos ir gleivinės nugalėjimas jau prasideda per pirmąsias 2-4 dienas nuo ligos pradžios. Beveik 90% pacientų išsivysto dvišalio konjunktyvito be išreikšto buvusio reiškinio, kuriame vyrauja bulberinių junginių pažeidimas. Dažnai tai derinama su priekine uveito. Uždegiminiai akių pokyčiai išlieka 1-2 savaites.

Praktiškai visiems pacientams diagnozuojama žala lūpoms ir burnai. Tai sukelia paraudimą, patinimą, sausumą, traškumą ir kraujavimą iš lūpų, padidėja ir paraudęs tonzilės. Pusėje atvejų yra papilių pilvo eritema ir hipertrofija.

Vienas iš pirmųjų Kawasaki ligos požymių yra polimorfinis odos bėrimas. Tai atsiranda per pirmąsias 5 dienas nuo karščiavimo pradžios beveik 70% pacientų. Jie atkreipia dėmesį į dilgėlinę egzanthemą su didelėmis eriteminėmis plokštelėmis ir makulopapuliniais elementais, primenančiomis daugiaformę eritemą. Išsiplėtimas lokalizuotos ant bagažo, proksimalinėse viršutinės ir apatinės galūnių dalyse, tarpinėse srityse.

Praėjus kelioms dienoms po ligos atsiradimo atsiranda odos paraudimas ir (arba) patinimas. Jų lydi staigus skausmas ir ribotas pirštų ir kojų judesys. Po 2-3 savaičių pažeidimų pastebima epidermio plyšimas.

50-70% pacientų pastebimas vieno ar dviejų pusių skausmingas gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas (daugiau kaip 1,5 cm). Limfadenopatija, kaip taisyklė, vystosi kartu su karščiavimu. Kai kuriais atvejais tai prieš kūno temperatūros padidėjimą.

Patologiniai širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai patenka beveik pusėje pacientų. Ūminės fazės ligos dažniausiai (80%) yra požymių, miokarditas, pavyzdžiui, tachikardija, iš "šuoliais" ritmu, nugalėti širdies laidžiosios sistemos ir kardiomegalijos. Dažnai atsiranda ūminis širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas, rečiau pasireiškia perikarditas.

Širdies vožtuvų (valvulitas, papiliarių raumenų funkcijos sutrikimas) nugalėjimas neretai pasitaiko. Kai kurie leidiniai apibūdina aortos ir (arba) mitralinio vožtuvo nepakankamumo vystymąsi. Iki ligos savaitės pabaigos 15-25% pacientų patiria angioniją ar inkstų vėžį. Angiografijoje registruojami vainikinių arterijų dilatūra ir (arba) aneurizmai, paprastai esantys proksimalinėse indų zonose.

Kawasaki ligos sisteminis pasireiškimas yra sąnarių pažeidimas, pasireiškiantis 20-30% pacientų. Šis pažeidimas sukelia mažų rankų ir kojų sąnarių, taip pat kelio ir kulkšnies sąnarių poliartraliją ar poliartritą. Bendros sindromo trukmė neviršija 3 savaičių.

Kai kuriems pacientams pasireiškia pokyčiai virškinimo sistemoje (vėmimas, viduriavimas, pilvo skausmas). Kai kuriais atvejais yra diagnozuotas uretritas, aseptinis meningitas.

Būdinga neįprastai didelė vaikų sujaudinamumas, išreikšta didesniu laipsniu nei su kitomis karščiomis būsenomis. Kai kuriems pacientams kūnas, virš kelio sąnarių ir sėdmenose išsivysto maži aseptiniai pilvapaičiai. Atkreipkite dėmesį į skersinį vinių nagus.

Dažnai pasireiškia kitų arterijų pažeidimas: subklavinė, liauka, šlaunika, šlaunika, su kraujagyslių aneurizmu susidarant uždegimo vietose.

Pagrindiniai klinikiniai pasireiškimai Kawasaki liga: karščiavimas, odos pažeidimai ir gleivinės (polimorfišką bėrimas, krekingo lūpos, delnų ir padų paraudimas, "braškių kalba"), koronarinių sindromų, limfadenopatija.

50% pacientų pastebima širdies ir kraujagyslių įtrauktis, kuri gali pasireikšti kaip miokarditas, perikarditas, arteritas, susidarant aneurizmams, aritmijoms. Kawasaki liga yra dažniausia vaiko karcinijinės mirties ir miokardo infarkto priežastis. Vėlyvoji širdies komplikacija yra lėtinė koronarinės arterijos aneurizma, kurios dydis lemia KS riziką suaugusiems pacientams, kuriems pasireiškė Kawasaki liga. Remiantis Amerikos širdies asociacijos rekomendacijomis, visi pacientai, kuriems buvo diagnozuota Kawasaki liga, buvo stebimos miokardo išemijos, vožtuvo nepakankamumo, dislipidemijos ir AH diagnozės.

Kawasaki ligos diagnozė

Bendrojoje kraujo analizėje: ESR padidėjimas ir CRP koncentracija, normochrominė normocitinė anemija, trombocitozė, leukocitozė su pamainomis į kairę. Nustatytas aminotransferazės, ypač ALT, padidėjimas. APL (daugiausia IgG) kraujyje kaupimasis dažnai yra koronarinės trombozės žymeklis.

Dėl EKG galite nustatyti intervalo PQ, QT, ST bangos sumažėjimą, ST segmento slopinimą, T bangos inversiją. Aritmijos yra įmanomos. EchoCG yra labai informatyvus Kawasaki liga sergančių širdies pažeidimų diagnozavimo metodas.

Papildomas diagnostikos metodas yra koronarangiogeografija.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostikos požymiai

• Karščiavimas mažiausiai 5 dienas, išlieka vartojant antibiotikus.
• Dvigubas konjunktyvitas.
• Būdingos lūpų ir burnos ertmės regiono pažeidimai: lūpos įtrūkimai, sausumas, paraudimas iš burnos gleivinės, "tamsiai liežuvis".
• Kaklo limfmazgių padidėjimas yra uždegiminis.
• Polimorfiniai odos bėrimai, daugiausia bagažinėje.
• Rankų ir kojų nugalėjimas: padažų ir delnų eritema, jų niežėjimas, oda atsipalaiduojant.

5 iš 6 simbolių atpažinimas leidžia patikimai diagnozuoti "Kawasaki ligą". Jei yra keturi diagnozės patvirtinimo ženklai, reikia EchoCG, vainikinių arterijų angiografijos, kuriomis galima nustatyti koronarinės arterijų aneurizmus.

[29], [30]

Kawasaki ligos gydymas

Kawasaki ligų gydymas apima NVNU vartojimu (aspirino paros dozė 80-100 mg / kg 3 kartus, po to vieną kartą 10 mg / kg iki užbaigti regresiją aneurizmų). Žmogaus imunoglobulinas taip pat vartojamas 2 g / kg dozėje vieną kartą arba 0,4 g / kg 3-5 dienas, geriausia pirmosiomis 10 dienų ligos. Galimas vaisto vartojimo būdas - kartą per mėnesį.

Atsižvelgiant į vainikinių arterijų stenozę, ilgai vartojamas tiklopidinas (5 mg / kg per parą) arba dipiridamolis (toje pačioje dozėje). Sunki koronarinė širdies liga rodo aortokoroninį protezavimą.

Svarbu, kad sergantiems žmonėms būtų didelė rizika anksti plėtoti aterosklerozę, todėl jie turėtų būti klinikinės priežiūros.

Prognozė Kawasaki ligos

Daugeliu atvejų Kawasaki ligos prognozė yra palanki. Tačiau tai daugiausia priklauso nuo pažeidimo sunkumo, pirmiausia nuo vainikinių arterijų.

Nepageidaujami prognostiniai veiksniai yra ligos debiutas vyresniems nei 5 metų vaikams, hemoglobino sumažėjimas, staigus ESR padidėjimas ir ilgalaikis padidėjęs CRP kiekis.

[31], [32], [33], [34]

Fonas

Šis vaskulitas pirmą kartą buvo nustatytas Japonijoje 1961 m. Išsamų ligos aprašymą pateikė T. Kawasaki 1967 m.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]