Kepenų nepakankamumo sindromas

Kepenų nepakankamumo sindromas (LFS) yra klinikinių simptomų ir laboratorinių verčių rinkinys, atsirandantis dėl kepenų funkcijos pablogėjimo. Kepenų nepakankamumas reiškia, kad kepenys tinkamai neatlieka savo normalių funkcijų. Ši būklė gali būti laikina arba lėtinė ir gali sukelti įvairių priežasčių.

Kepenų nepakankamumo sindromo simptomai gali skirtis priklausomai nuo kepenų funkcijos pablogėjimo laipsnio ir apimti:

1. Gelta: gelta pasireiškia odos ir akių skleros pageltimas, taip pat gali būti lydimas niežėjimo.
2. Ascitas: Tai yra pilvo patinimas, kurį sukelia skysčio kaupimasis pilvo ertmėje.
3. Designorrea simptomai: tai apima painiavą, sutrikusį sąmonę, drebėjimą, psichinės būklės pokyčius ir kitus simptomus, susijusius su smegenų disfunkcija dėl toksinų kaupimosi.
4. Virškinimo sutrikimai: Kepenų nepakankamumas gali sumažinti organizmo sugebėjimą absorbuoti maistines medžiagas, kurios gali sukelti svorio metimą ir netinkamą mitybą.
5. Kraujavimo sindromas: Kepenų funkcijos pablogėjimas gali sukelti krešėjimo sutrikimus ir kraujavimą.
6. Anoreksija ir pykinimas: Apetito, pykinimo ir vėmimo praradimas gali būti kepenų nepakankamumo sindromo simptomai.
7. Kepenų kacheksija: Tai būklė, kai pacientai praranda raumenų masę ir optimalią mitybą.

Kepenų nepakankamumo sindromui reikalinga medicininė intervencija ir gydymas, siekiant pagerinti kepenų funkciją ir pašalinti ar sumažinti simptomus. Gydymas gali būti vaistų terapija, dieta, kraujo valymo procedūros (hemodializė), kepenų transplantacija ir kitos intervencijos, atsižvelgiant į kepenų nepakankamumo priežastį ir sunkumą.

Priežastys Kepenų nepakankamumo sindromas

Kepenų gedimas gali įvykti dėl įvairių priežasčių, įskaitant šias:

1. Kepenų cirozė: CIR rhosis yra lėtinė kepenų liga, kai sveiką kepenų audinį pamažu keičiama pluoštinė išdžiūpa. Cirozę gali sukelti alkoholis, virusinis hepatitas, riebi hepatozė ir kitos priežastys. Laipsniškas kepenų audinio sunaikinimas lemia sutrikusių kepenų funkciją.
2. Virusinis hepatitas: Virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas B, hepatitas C ir kiti, gali sukelti uždegimą ir pažeisti kepenis, kurios, jei ilgės, gali sukelti kepenų nepakankamumą.
3. Alkoholinės kepenų liga: Ilgalaikis ir per didelis alkoholio vartojimas gali sukelti alkoholinį hepatitą ir cirozę, todėl sumažėja kepenų funkcija.
4. FATTYLIVER LIGA: Nutukimo, diabeto ir kitų medžiagų apykaitos sutrikimų gali atsirasti riebi hepatozė (arba nealkoholinė riebalų kepenų liga). Ilgalaikiais atvejais ši būklė gali pereiti prie cirozės.
5. Autoimunedisos: autoimuninės ligos gali sukelti uždegimą ir pažeisti kepenų audinius, o tai ilgainiui gali sukelti kepenų nepakankamumą.
6. Vaistai ir toksinai: Kai kurie vaistai ir toksinai gali pakenkti kepenims, dėl kurių gali sutrikti kepenų funkcija. Tai gali sukelti tam tikrų vaistų vartojimas ilgą laiką arba kontaktuojant su nuodingomis medžiagomis.
7. Genetiniai sutrikimai: Retieji genetiniai sutrikimai, tokie kaip hemochromatozė, tirozinemija ir kiti, gali sukelti kepenų disfunkciją nuo vaikystės.

Pathogenesis

Kepenų nepakankamumo sindromo patogenezė yra sudėtinga ir ją gali sukelti įvairios priežastys, tačiau ji paprastai yra susijusi su lėtiniu kepenų pažeidimu. Čia yra keletas pagrindinių kepenų gedimo sindromo patogenezės aspektų:

1. Kepenų ląstelių pažeidimas (hepatocitai): Dažniausia kepenų gedimo priežastis yra hepatocitų, pagrindinių kepenų funkcinių ląstelių, pažeidimas. Šią žalą gali sukelti įvairūs veiksniai, tokie kaip virusai (hepatitas), alkoholinės kepenų liga, riebiųjų kepenų liga, toksinai ar vaistai.
2. Sumažėjusi baltymų sintezė: kepenys vaidina svarbų vaidmenį baltymų sintezėje, įskaitant kraujo baltymus, tokius kaip albuminas ir krešėjimo faktoriai. Kepenų nepakankamumui šių baltymų sintezė gali būti sutrikdyta, o tai gali sukelti krešėjimo sutrikimus ir edemą.
3. Amoniako metabolizmo sutrikimas: Paprastai kepenys yra susijusios su amoniako metabolizmu, aminorūgščių metabolizmo produktu. Kepenų nepakankamumui kraujo amoniako lygis gali padidėti, o tai gali sukelti neurologinius simptomus, vadinamus „portosisteminė encefalopatija“.
4. Toksino apdorojimo sutrikimas: Kepenys yra detoksikacijos organas, o kepenų nepakankamumui gali nepavykti tinkamai apdoroti ir pašalinti toksinus iš kraujo, dėl kurių gali sutrikti kitų organų ir sistemų funkcija.
5. Padidėjęs slėgis portalo venoje: kepenų nepakankamumas gali sukelti sutrikusių kepenų kraujotaką ir padidėjęs slėgis portalo venoje (portalo hipertenzija), o tai gali sukelti komplikacijų, tokių kaip išsiplėtusios venos stemplėje (varikozės venos) ir kraujavimas.
6. Angliavandenių ir riebalų metabolizmo sutrikimai: Kepenys taip pat vaidina vaidmenį reguliuojant cukraus kiekį kraujyje ir riebalų metabolizmą. Kepenų nepakankamumas gali sukelti trikdžius šiuose procesuose.

Sąvoka „kepenų ląstelių gedimo sindromas“ vartojamas apibūdinti būklę, kai sumažėja arba prarandama kepenų ląstelių (hepatocitų) funkcija, todėl susidaro sunki kepenų disfunkcija.

Kepenų nepakankamumas gali būti ūmus ar lėtinis ir gali būti įvairus.

Simptomai Kepenų nepakankamumo sindromas

Kepenų nepakankamumo sindromo simptomai gali būti įvairūs ir priklauso nuo kepenų funkcijos pablogėjimo laipsnio. Čia yra keletas labiausiai paplitusių simptomų:

1. Gelta (icterus): Tai yra vienas būdingų kepenų gedimo požymių. Gelta pasireiškia pageltęs odą ir akių baltymus, ir ji paprastai yra susijusi su sutrikusiais bilirubino perdirbimu ir išsiskyrimu, kuris susidaro, kai raudonieji kraujo kūneliai suskaidomi.
2. Ascitas (skystis pilve): Pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu, skystis gali kauptis pilve, todėl pilvo patinimas.
3. Kepenų encefalopatija: Tai būklė, kai kraujyje kaupiasi toksiškos medžiagos, kurias paprastai turėtų metabolizuoti kepenys. Tai gali sukelti psichinius sutrikimus, tokius kaip mieguistumas, sumišimas, agresija ir net koma.
4. Susitraukiantis pilvo skausmas: Pacientai gali patirti skausmą ar diskomfortą viršutinėje pilvo dalyje.
5. Patinimas (kojų patinimas): Kepenų nepakankamumas gali sukelti skysčių ir natrio susilaikymą organizme, todėl kojų ir blauzdų patinimas.
6. Kraujo krešėjimo sutrikimai: Kepenys taip pat vaidina svarbų vaidmenį kraujo krešėjimo procese. Dėl kepenų nepakankamumo pacientams gali kilti padidėjusi kraujavimo rizika ir sumažėjęs trombocitų skaičius.
7. Blužnies (splenomegalijos) padidėjimas: Splenomegalija gali būti kepenų nepakankamumo pasekmė.
8. Kūno svorio ir apetito sumažėjimas: Pacientai gali numesti apetitą ir pradėti numesti svorio.

Kepenų gedimo sindromas vaikams

Tai sąlyga, kai vaiko kepenų funkcija sumažėja arba prarandama. Tai rimta ir pavojinga būklė, kurią gali sukelti skirtingos priežastys ir turi skirtingas apraiškas. Žemiau yra keletas pagrindinių vaikų kepenų gedimo sindromo priežasčių ir simptomų:

Priežastys:

1. Virusinis hepatitas: Virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas B ir hepatitas C, gali sukelti vaikų uždegimą ir kepenų pažeidimą.
2. Kepenų cirozė: lėtinis kepenų pažeidimas, kurį sukelia įvairios priežastys (pvz., Alkoholis, virusai, autoimuninės ligos), gali sukelti cirozę, kuri yra pagrindinė kepenų nepakankamumo priežastis.
3. Autoimuninės ligos: Vaikams gali išsivystyti autoimuninės kepenų ligos, tokios kaip autoimuninis hepatitas, dėl kurio atsiranda lėtinis uždegimas ir kepenų pažeidimas.
4. Genetiniai sutrikimai: Retieji genetiniai metaboliniai sutrikimai, tokie kaip tirozinemija ar galaktosemija, gali sukelti kepenų nepakankamumą vaikams nuo gimimo.
5. Apsinuodijimas ir vaistai: toksinų, nuodingų medžiagų nurijimas ar ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas gali pakenkti kepenims ir sukelti kepenų nepakankamumą.

Simptomai:

Kepenų nepakankamumo sindromo simptomai vaikams gali būti:

• Gelta (odos ir sklerų pageltimas)
• Patinimas (ypač aplink akis ir pilvą)
• Pilvo skausmas
• Sąmonės sutrikimai (sumišimas, mieguistumas)
• Virškinimo sutrikimai (pykinimas, vėmimas, viduriavimas)
• Augimo ir vystymosi pablogėjimas
• Kraujavimas ir kraujosruvos

Vaikų kepenų nepakankamumo sindromo gydymas gali apimti vaistų terapiją, dietą, palaikomąją terapiją, skirtą simptomams valdyti ir kartais kepenų transplantaciją, ypač tais atvejais, kai smarkiai nesėkmės. Gydymas priklauso nuo kepenų pažeidimo priežasties ir masto, kurį turėtų atidžiai stebėti pediatras ir hepatologas (kepenų ligų specialistas).

Etapai

Kepenų nepakankamumo sindromas gali išsivystyti palaipsniui, o jo sunkumas gali būti nuo lengvo iki sunkaus. Kepenų gedimo sindromo etapai gali būti suskirstyti į kategorijas taip:

1. Kompensuotas kepenų gedimas:

   • Šiame etape kepenys vis dar gali atlikti didžiąją dalį savo funkcijų, nepaisant patologinių pokyčių.
   • Simptomai gali būti lengvi ir gali būti lengvas gelta, silpnumas ir nuovargis.

2. Subompensuotas kepenų gedimas:

   • Šiame etape kepenų funkcija labiau blogėja.
   • Simptomai tampa sunkesni ir gali būti gelta, ascitas (pilvo patinimas), padidėjęs blužnis, pykinimas ir vėmimas, sutrikusi sąmonė, drebulys ir kiti simptomai.

3. Dekompensuotas kepenų gedimas:

   • Šiame etape kepenų funkcija yra labai sutrikusi, o kepenys negali atlikti daugelio savo normalių funkcijų.
   • Simptomai gali būti sunki gelta, ascitas, encefalopatija (sutrikusio sąmonės), kraujavimo sindromo ir kitų rimtų apraiškų.

4. Kepenų koma:

   • Tai yra sunkiausia kepenų nepakankamumo sindromo stadija, kurioje kepenų funkcija yra visiškai prarasta.
   • Pacientas gali būti gilaus sąmonės būsenos, ir ši būklė yra ypač pavojinga ir jai reikia nedelsiant medicininės pagalbos.

Formos

Kepenų nepakankamumo sindromas gali turėti skirtingas formas ir pasireikšti su įvairiais simptomais ir klinikiniais požymiais. Priklausomai nuo kepenų pažeidimo pobūdžio ir masto, kepenų nepakankamumo sindromas gali turėti šias formas:

1. Lėtinė kepenų nepakankamumo forma: Ši forma vystosi lėtai ir ją gali sukelti lėtinė kepenų liga, tokia kaip cirozė, lėtinis hepatitas ar riebi kepenų liga. Lėtinė forma gali pasireikšti laipsniškais simptomais, tokiais kaip nuovargis, silpnumas, rytinis patinimas, gelta, sutrikusio apetito ir koncentracijos stokos.
2. Acuteliver nepakankamumas: Ši forma greitai išsivysto ir paprastai yra susijusi su ūmiu kepenų pažeidimu, tokiu kaip ūminė kepenų nekrozė ar kepenų intoksikacija. Ūminės formos simptomai gali būti sunki gelta, sutrikusi sąmonė (kepenų encefalopatija), kraujavimas, ascitas (skystis pilve) ir kitos sunkios komplikacijos.
3. Subklinikinis: Kai kuriais atvejais kepenų nepakankamumo sindromas gali lengvai praleisti minimalias ar subklinikines apraiškas, o simptomai gali būti lengvai praleidžiami. Tai gali įvykti laipsniškai pablogėjus kepenų funkcijai.
4. Funkcinė forma: Kartais kepenų nepakankamumo sindromas gali atsirasti atsižvelgiant į santykinai išsaugotą anatominę kepenų struktūrą, tačiau turint sutrikusių kepenų funkciją. Tai gali būti dėl fiziologinių pokyčių ar narkotikų poveikio.

Komplikacijos ir pasekmės

Kepenų nepakankamumo sindromą gali lydėti rimtos komplikacijos ir sisteminės organų komplikacijos, nes kepenys vaidina svarbų vaidmenį daugelyje biologinių procesų organizme. Kai kurios pagrindinės kepenų gedimo sindromo komplikacijų yra::

1. Encefalopatija: Viena iš pavojingiausių komplikacijų yra kepenų encefalopatija, susijusi su sutrikusio smegenų funkcijomis dėl toksinų kaupimosi kraujyje. Ši būklė gali pasireikšti kaip dezorientacija, užmaršumas, drebėjimas, mieguistumas ir, sunkiais atvejais, koma.
2. Virškinimo trakto kraujavimas: Kepenų nepakankamumas gali sukelti sutrikusį kraujo krešėjimą ir padidinti kraujavimo riziką nuo virškinimo trakto. Tai gali pasireikšti kaip kraujas išmatose ar vėmime.
3. Ascitas: Pilvo, žinomo kaip ascitas, kaupimasis, gali sukelti išsiplėtusią pilvą, sunkumų kvėpavimą ir diskomfortą.
4. Hepatorenalinio disfunkcijos sindromas: Ši komplikacija pasižymi tuo pačiu metu sutrikusi kepenų ir inkstų funkcija, o tai gali sukelti inkstų nepakankamumą.
5. Kepenų ląstelių karcinoma: pacientams, kuriems ilgalaikis kepenų nepakankamumas, gali padidėti kepenų vėžio, vadinamo kepenų ląstelių karcinoma, rizika.
6. Ūminės infekcijos: Susilpnėjusi imuninė sistema su kepenų nepakankamumu gali padaryti kūną labiau pažeidžiamą infekcijų.
7. Ūminė ir lėtinė inkstų liga: Kepenų nepakankamumas gali sukelti inkstų disfunkciją ir ūminio ar lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi.
8. Svorio ir kacheksija: Kepenų nepakankamumas gali sukelti sutrikusią mitybą ir svorio metimą.

Diagnostika Kepenų nepakankamumo sindromas

Diagnozuojant kepenų gedimo sindromą apima daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, kurie padeda nustatyti kepenų funkcijos ir jos priežasčių pablogėjimo laipsnį. Čia yra keletas pagrindinių šios būklės diagnozavimo metodų:

1. Klinikinis egzaminas: Gydytojas atliks fizinį egzaminą ir įvertins tokius simptomus kaip gelta, ascitas, splenomegalija (padidinta blužnis), sutrikusi sąmonė ir kt.
2. Kraujo tyrimai:
   • Kraujo bilirubino kiekio matavimas siekiant nustatyti, ar yra gelta.
   • Kepenų fermentų (AST, ALT, ALP) ir albumino matavimas, siekiant įvertinti kepenų funkciją.
   • Atliekant koagulogramą (krešėjimo tyrimas), siekiant įvertinti kepenų gebėjimą gaminti krešėjimo baltymus.
3. Pilvo ultragarsas: Ultragarsas gali padėti nustatyti kepenų dydžio ir struktūros pokyčius, ascitą ir kitus pokyčius.
4. Kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šie metodai gali suteikti išsamesnės informacijos apie kepenų ir kitų organų būklę pilve.
5. Kepenų biopsija: Kartais reikia paimti kepenų audinio mėginį, kad būtų geriau diagnozuota ir nustatyta kepenų nepakankamumo priežastis. Tai gali būti padaryta atliekant biopsiją ar punkciją.
6. Virusinio hepatito tyrimai: Kadangi virusinės infekcijos gali būti kepenų nepakankamumo priežastis, galima atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti antikūnus ar viruso kiekį.
7. Kiti tyrimai: Atsižvelgiant į klinikinį pateikimą, gali prireikti kitų tyrimų, tokių kaip angiografija, radioizotopų metodai, endoskopija ir kt.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė kepenų nepakankamumo sindromo diagnozė yra pagrindinės ligos, kuri sukėlė kepenų nepakankamumą, pašalinimo ar nustatymo procesas, taip pat nustatant kitas ligas, kurios gali imituoti jos simptomus. Šie metodai ir metodai gali būti naudojami diferencinei kepenų gedimo sindromo diagnozei:

1. Istorija ir klinikinis tyrimas: Gydytojas renka išsamią informaciją apie paciento medicininę ir šeimos istoriją ir atlieka fizinį tyrimą, norėdamas ieškoti požymių ir simptomų, susijusių su kepenų nepakankamumu.
2. Laboratoriniai tyrimai: Tai apima kraujo tyrimus, įskaitant biocheminius kepenų funkcijos (pvz., Bilirubino, aminotransferazės, albumino lygio), kraujo krešėjimo testų ir virusinių žymenų patikrinimo patikrinimą (pvz., Hepatito virusą).
3. Vaizdas: Įvairiai vaizdavimo būdai, tokie kaip ultragarsas (ultragarsas), kompiuterinė tomografija (KT) arba pilvo magnetinio rezonanso tomografija (MRT), gali būti naudojami pilvo ir kitų organų įvertinimui pilve.
4. Kepenų biopsija: Kartais kepenų audinio (kepenų biopsijos) imties gali reikėti imtis, kad kepenys būtų išsamiau įvertinti ir nustatyti pagrindinę ligą.
5. Funkciniai testai: Siekiant įvertinti kepenų gebėjimą atlikti savo funkcijas, pavyzdžiui, amoniako metabolizmo, baltymų fragmentų ir kt., Gali būti atlikti specifiniai funkciniai testai.
6. Pagrindinės ligos nustatymas: Atmetęs kitas galimas kepenų nepakankamumo priežastis, gydytojas bando nustatyti pagrindinę ligą, tokią kaip cirozė, hepatitas, riebalų kepenų distrofija, kepenų navikas ir kiti.

Diferencinė kepenų nepakankamumo diagnozė gali būti sudėtinga ir reikalauja, kad gydytojų iš įvairių specialybių, tokių kaip gastroenterologai, hepatologai, chirurgai ir onkologai, gydytojų bendradarbiavimas.

Gydymas Kepenų nepakankamumo sindromas

Kepenų nepakankamumo sindromo gydymas priklauso nuo šios būklės, jo sunkumo ir bendrosios paciento būklės priežasčių. Svarbu atlikti sudėtingą terapiją, kuri gali apimti šias priemones:

1. Pagrindinės ligos gydymas: Jei kepenų nepakankamumo sindromą sukelia liga, tokia kaip cirozė, hepatitas ar kita kepenų liga, gydytojai sutelkia dėmesį į tai, kad gydoma ta pagrindinė priežastis. Tai gali būti antivirusinis gydymas, gydymas alkoholiu, lėtinių ligų valdymas ir kitos intervencijos.
2. Narkotikų terapija: Gydytojas gali skirti vaistų simptomams valdyti ir palengvinti kai kuriuos kepenų nepakankamumo apraiškas, tokias kaip antiemetikai, laktuzė, skirta gydyti kepenų encefalopatiją, antikoaguliantus, kad būtų galima valdyti kraujavimo riziką, ir kt.
3. Dieta: Pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu, gali prireikti dietos baltymams ir natriui. Norint išvengti ascito (skysčių kaupimosi pilve), taip pat gali būti svarbu kontroliuoti skysčių suvartojimą.
4. Detoksikacijos procedūros: Norint pašalinti toksinus iš kūno, detoksikacijos procedūros, tokios kaip hemodializė ar plazmaferezė.
5. Kepenų transplantacija: Kai negalima gydyti sunkaus kepenų nepakankamumo, gali prireikti kepenų transplantacijos. Tai gali būti vienintelis būdas išgelbėti paciento gyvybę.
6. Komplikacijų valdymas: Klinikai gali imtis priemonių valdyti komplikacijas, tokias kaip kraujavimas, hepatitinė encefalopatija, ascitas ir kiti.

Gydant kepenų gedimo sindromą, reikia individualizuoto požiūrio, o gydytojo sprendimą priima gydytojas, remdamasis klinikiniu vaizdu ir tyrimais. Taip pat svarbu reguliariai stebėti paciento būklę ir laikytis visų gydytojo rekomendacijų.

Prognozė

Kepenų nepakankamumo sindromo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant nesėkmės priežastį, kepenų pažeidimo mastą, gydymo efektyvumą ir bendrą paciento būklę. Apskritai, prognozė gali būti gana rimta ir gali būti nuo palankios iki kritinės.

Kai kurie veiksniai, darantys įtaką prognozei, yra:

1. Kepenų nepakankamumo priežastis: prognozė gali priklausyti nuo to, dėl ko atsirado nesėkmė. Pavyzdžiui, kai kurios priežastys, tokios kaip infekcijos ar nuodingos medžiagos, gali būti grįžtamos, jei gydymas pradedamas greitai, o lėtinės ligos, tokios kaip cirozė, gali turėti mažiau palankią prognozę.
2. Kepenų pažeidimo laipsnis: Prognozė taip pat priklauso nuo to, kaip blogai kenkia kepenys. Kuo daugiau žalos, tuo sunkesnė būklė ir tuo blogesnė prognozė.
3. Laiku prieiga prie medicininės priežiūros: Negalima nuvertinti medicininės pagalbos pagalbos svarbos. Kepenų nepakankamumo sindromo atveju laiku pradėjus gydymą, galima žymiai padidinti palankaus rezultato tikimybę.
4. Gydymas ir medicininės intervencijos: efektyvus gydymas, įskaitant vaistų terapiją, dietą, kepenų transplantaciją ir kitas procedūras, gali pagerinti būklę ir prognozę.
5. Gyvos ligos: Kitų medicininių problemų buvimas gali apsunkinti gydymą ir turėti įtakos prognozėms.

Kepenų nepakankamumo sindromo prognozė gali būti pradedant nuo santykinai palankių gydymo laiku ir veiksmingo gydymo, iki kritinio, jei sunkiame nepakankamume, ypač jei kepenų transplantacijos nėra. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją, kai atsiranda su kepenimis susiję simptomai, ir gauti būtiną medicininę pagalbą, kad būtų galima įvertinti ir gydyti būklę.