Klippel-Trenone sindromas

Giliųjų galūnių venų ar Klipelio-Trenono sindromo vystymosi defektai yra rimta įgimta liga, kuri progresuoja, sukelianti funkcinius ir anatominius sutrikimus, dėl kurių pacientas atsiduria negalioje.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Defekto atsiradimo dažnis nėra didelis: praėjusį šimtmetį buvo aprašyta apie 400 stebėjimų, o vaikų amžiuje - ne daugiau kaip 100. Daugiausia kenčia apatinės galūnės. Klipelio ir trenono sindromas dažniau pasitaiko berniukams, daugiausia vienpusis, pasireiškiantis vaiko gimimu.

[5], [6], [7]

Kas sukelia Klippel-Trenone sindromą?

Šios kančios patologetinis mechanizmas yra įgimtas dalinis ir išsamus venų išplaukimo iš paveiktos galūnės blokas. Pagrindinių venų blokada veda prie chroniškos flebogertonijos distalinėse galūnių dalyse ir venų uždegimo sistemos. Nepageidaujamos hemodinamikos sąlygos (padidėjęs arterinis atsparumas ir kraujo perpildymas, kapiliarai ir venuliai) sukelia trofinius sutrikimus, limfostą ir visų galūnių audinių sklerozės proceso vystymąsi. Sutrikimai kraujotaka giliosiose venose gali sukelti aplazija ar hipoplazija veną, hiperplaziją, nuspaudžiant venas išoriškai sruogos, embrioninės sąaugų, nenormalus raumenų neįprastų arterijas.

Kaip klipelio-trenono sindromas pasireiškia?

Piktybėms būdinga simptomų triaida: paviršinių venų išsiplėtimas, galūnių pailgėjimas ar sustorėjimas, angiomos. Kraujagyslių ir pigmentų dėmės aptinkamos pažeistos galūnės odoje.

Labiausiai pastovus simptomas - skrandžio rūgštingumo paviršinių venų, turintis šias funkcijas: kamieninių tipo išplėtimo, lokalizavimo varices ant išorinės pusės galūnės, iš pulsacijų bet kokį garsą reiškinių mazgų trūkumas. Antrasis svarbus simptomas yra pažengęs galūnių pailgėjimas ir storėjimas. Kraujagyslių dėmės (kapiliarinė displazija) ir angiomos pasireiškia 70% pacientų. Be to, šie simptomai gali trofinių odos pakitimais (prakaitavimo, hipertrichozė, hiperkeratozė, trofinių opų) pokyčių, kaulų ir raumenų sistemos, kraujavimas, uždegimas.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Ligos atpažinimas grindžiamas klinikinių ir specialių tyrimų metodų palyginimu. Diagnozės pagrindinė vieta yra angiografija, leidžianti ne tik įvertinti venų sistemos pažeidimo mastą, bet ir paaiškinti kamieninių venų bloko lokalizaciją. Atskleisti kontrastingų embrioninių venų venų šešėlio nebuvimas viename iš segmentų ar visos galūnės, būdingos Klipelio-Trenono sindromui.

Reogografija atskleidžia periferinių arteriolių atsparumo padidėjimą. Venų slėgio matavimas rodo, kad pastarasis yra žymiai didesnis, palyginti su priešinga pusė.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika apima įgimtų arterioveninėms ryšius, panašius tik savo išvaizda, bet turintys kitų hemodinaminius pokyčius, yra greitas išmetimas arterinio kraujo į venų lova. Šiuo atveju pastebimas venų pulsavimas, vietinės temperatūros padidėjimas, garso reiškiniai virš kraujagyslių. Lyginant klinikiniai morfologiniai ir funkciniai duomenys aptiko tikrą pastatymas procesas kompensuojamas gemodinamicheskne pažeidimus - vaikams 2-5 metų amžiaus, Subcompensated - iki 5-7 metų, lėtinio venų nepakankamumo stadija - vyresniems nei 7 metų. Todėl labiausiai tikslinga dirbti tokius vaikus nuo 2 iki 5 metų amžiaus.

[8], [9], [10]

Kaip gydomas Klippel-Trenone sindromas?

Apatinių galūnių giliųjų venų vystymosi defekto gydymas yra tik chirurginis, kurio tikslas - atstatyti fiziologinį kraujo tekėjimą giliosiose venose. Esant hipoplazijai ir išoriniam suspaudimui, generuojamas flebolizas, kuris padeda normalizuoti kraujotaką. Su ūmine hipoplazija ar aplazija naudojant mikrochirurgijos metodų veikti užburtą iškirpimas svetainę su pakaitalais fragmento priešingos didesnio saphenous veną kartu su vožtuvu. Panaši operacija galimas su giliųjų venų aplazija.

Koks yra klipelio-trenono sindromo prognozė?

Prognozė yra gana palanki, kai atliekamas defektas.