Krioglobulineminis vaskulitas

Krioglobulineminis vaskulitas yra vaskulitas, kuriam būdingi krioglobulineminiai imuniniai sankaupų dariniai, pažeidžiantys smulkius kraujagysles (kapiliarus, venules, arterioles), daugiausia odos ir inkstų glomerulų, ir kartu su serumo krioglobulinemija. Hepatito C viruso infekcija laikoma ligos etiologiniu veiksniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaip pasireiškia krioglobulineminis vaskulitas?

Krioglobulineminis vaskulitas daugiausia pasireiškia maždaug 50 metų amžiaus moterims. Ryškiausias ligos požymis yra apčiuopiama purpura, lokalizuota apatinėse galūnėse, rečiau pilve ir sėdmenyse. Taip pat gali pasireikšti dilgėlinė ir livedo reticularis. RF teigiamas leukocitoklastinis vaskulitas. Būdinga simetriška migruojanti poliartralgija be rytinio sustingimo, pažeidžianti proksimalinius tarpfalanginius, metakarpofalangalinius ir kelio sąnarius, rečiau čiurnos ir alkūnės sąnarius. Daugumai pacientų pasireiškia polineuropatijos požymiai (apatinių galūnių parestezija ir tirpimas). Trečdaliui pacientų pasireiškia Raynaud fenomenas. Kartais šie pokyčiai yra pirmieji ligos požymiai.

Sjogreno sindromo nustatymo dažnis svyruoja nuo 14 iki 40 %. Vėlyvose ligos stadijose atsiranda klinikinių inkstų pažeidimo požymių. Būdingi mikrohematurija, proteinurija, nefrozinis sindromas ir arterinė hipertenzija, kepenų pažeidimas. Retai ligos eigą apsunkina pilvo skausmas, plaučių kraujavimas ir miokardo infarktas.

Šios ligos plaučių pažeidimo simptomai yra nereikšmingi. Paprastai pacientai skundžiasi sausu kosuliu, dusuliu fizinio krūvio metu, skausmu krūtinėje. Labai retai pasitaiko plaučių pažeidimų, tokių kaip difuzinės alveolinės kraujavimai ir kvėpavimo distreso sindromas.

Kaip atpažinti krioglobulineminį vaskulitą?

Diagnostinis ligos požymis yra krioglobulinų buvimas kraujo serume. IgM RF dažnai aptinkamas dideliais titrais. Daroma prielaida, kad krioglobulinų sudėtyje taip pat yra IgG1 poklasis su RF aktyvumu, kuris yra susijęs su kraujagyslių ir inkstų pažeidimais. Paprastai pacientams yra sumažėjęs Clq, C4, C2 ir CH50 kovalentinių jungčių lygis, o C3 koncentracija normali. Manoma, kad šie pokyčiai atspindi komplemento aktyvaciją šalčiu. ANF aptinkamas daugiau nei pusei atvejų.

Krūtinės ląstos rentgenogramose matomi intersticinės fibrozės požymiai, plaučių infiltratai, pleuros sustorėjimas ir retai – ertmės. Funkciniai tyrimai rodo plaučių difuzijos pajėgumo pablogėjimą ir mažųjų bronchų patologiją. Morfologiniai pokyčiai apima mažųjų ir vidutinių arterijų uždegimą. Bronchoalveolinio lavažo duomenys, gauti iš pacientų, neturinčių klinikinių plaučių patologijos požymių, rodo euklinikinį T limfocitų alveolitą (alveolinių makrofagų skaičiaus sumažėjimą ir CD3 T limfocitų padidėjimą).

Krioglobulineminio vaskulito gydymas

Krioglobulineminis vaskulitas gydomas gliukokortikosteroidais, plazmafereze kartu su antivirusiniais vaistais, geriausia ribavirinu. Jei jie neefektyvūs, vartojamas ciklofosfamidas. Pastebėtas geras rituksimabo poveikis.

Dažniausios mirties priežastys sergant šia liga yra kepenų ir inkstų pažeidimai, širdies ir kraujagyslių ligos bei limfoproliferacinės ligos.