Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Krioglobulineminis vaskulitas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vaskulitas - cryoglobulinemic vaskulitas su imuninių indėlių, kad infekuoja mažų laivų (kapiliarų, venulių, arterioles) pageidautina odos ir inkstų glomerulų ir kartu su serumo cryoglobulinemia. Infekcija hepatito C virusu laikoma etiologiniu ligos veiksniu.
[Kaip pasireiškia krioglobulineminis vaskulitas?
Kreglobulinemijos vaskulitas vyrauja vyresniems kaip 50 metų moterims. Grynasis ligos požymis yra apčiuopiamas purpuras, lokalizuotas apatinėse galūnes, rečiau - pilvo ir sėdmenų. Taip pat gali pasireikšti dilgėlinė, retikulum. RF teigiamas leukocitoklastikos vaskulitas. Būdingas simetrinis migracijos polyarthralgia ryte standumas plėtros nepaveikiant proksimalinio interfalanginiai, metacarpophalangeal ir kelio, mažiausiai - čiurnos ir alkūnės sąnarius. Daugumai pacientų pastebimi polineuropatijos požymiai (parestezija ir apatinių galūnių tirpimas). Trečdalis pacientų patiria Raynaud reiškinį. Kartais šie pokyčiai yra pirmieji ligos požymiai.
Sjogreno sindromo aptikimo dažnis svyruoja nuo 14 iki 40%. Vėlyvoje ligos stadijoje yra kliniškai pažeisti inkstai. Tipiška mikrohematurija, proteinurija, nefrozinis sindromas ir hipertenzija, kepenų pažeidimas. Retais atvejais ligos eigą komplikuoja pilvo skausmas, plaučių kraujavimas ir miokardo infarktas.
Šios ligos plaučių pažeidimo simptomai nėra labai ryškūs. Paprastai pacientai skundžiasi sausuoju kosuliu, expiratory dusuliu, fiziniu krūviu, skausmu krūtinėje. Labai reti plaučių pažeidimai dėl difuzinių alveolių kraujavimo ir kvėpavimo distreso sindromo.
Kaip atpažinti krioglobulineminį vaskulitą?
Diagnostinis ligos požymis yra kraujo serume esančių krauoglubulinų buvimas. Dažnai randama IgM RF dideliu titru. Daroma prielaida, kad krauoglubulinų sudėtis taip pat apima IgG1 poklasį su RD aktyvumu, kuris dalyvauja kraujagyslių ir inkstų pralaime. Paprastai pacientams sumažinant Clq, C4, C2 ir CH50 malonės kopiją normalią C3 koncentraciją. Manoma, kad šie pokyčiai atspindi šalto komplemento aktyvavimą. Daugiau nei pusėje atvejų randama ANF.
Dėl plaučių rentgenogramų, intersticinės fibrozės požymių, plaučių infiltratų, pleuros ir nosies gleivinės. Retai, ertmė. Funkciniai tyrimai rodo plaučių difuzijos pablogėjimą ir mažų bronchų patologiją. Morfologiniai pokyčiai yra mažų ir vidutinių arterijų uždegimas. Šie Bronchoalveolinio lavažo gauti iš pacientams, kuriems nebuvo klinikinių požymių plaučių patologijos rodo, eubklinicheskom T-limfocitų alveolitą (sumažinti alveolių makrofaguose ir padidėjo CD3 T-limfocitų skaičių).
Krioglobulineminio vaskulito gydymas
Krioglobulineminis vaskulitas gydomas remiantis gliukokortikosteroidais, plazmaferezė kartu su antivirusiniais vaistais, ypač ribavirinu. Kai jie yra neveiksmingi, naudojamas ciklofosfamidas. Nustatytas geras rituksimabo poveikis.
Dažniausios šios ligos mirties priežastys yra kepenų ir inkstų pažeidimas, širdies ir kraujagyslių sistemos ligos ir limfoproliferacinės ligos.