Landau-Kleffnerio sindromas.

Landau-Kleffnerio sindromui būdingas kalbos įgūdžių regresija po normalios kalbos raidos laikotarpio, atsižvelgiant į epilepsijos pokyčius EEG ir epilepsijos priepuolius.

TLK-10 kodas

P80.3. Įgyta afazija su epilepsija (Landau-Kleffner).

Epidemiologija

Sutrikimo dažnis nenustatytas.

Kas sukelia Landau-Kleffnerio sindromą?

Landau-Kleffnerio sindromo atsiradimas ir priežastys nežinomos. Klinikiniai duomenys rodo encefalito proceso galimybę. 12% vaikų, sergančių Landau-Kleffnerio sindromu, šeimos anamnezėje nustatomi epilepsijos atvejai. Smegenų biopsija ir serologiniai tyrimai duoda dviprasmiškus rezultatus ir neleidžia patvirtinti specifinės encefalopatijos buvimo.

Kaip pasireiškia Landau-Kleffnerio sindromas?

Ligos pradžia visada lydima paroksizminės patologijos EEG ir daugeliu atvejų (iki 70 %) epilepsijos priepuolių. Pirmieji požymiai pasireiškia 3–7 metų amžiaus. Maždaug ketvirtadaliu atvejų kalbos įgūdžiai prarandami palaipsniui, per kelis mėnesius, tačiau dažniau jų praradimas įvyksta staiga, per kelias dienas ar savaites. Dažnai stebimas visiškas kalbos praradimas. Išsaugoma operacinė mąstymo pusė. Pusė vaikų turi elgesio sutrikimų, daugiausia hiperkinetinio sindromo tipo. Su amžiumi epilepsijos priepuoliai išnyksta; iki 15–16 metų visi pacientai pastebi tam tikrą kalbos pagerėjimą.

Kaip atpažinti Landau-Kleffnerio sindromą?

Diagnostinis algoritmas (pagal TLK-10)

• Reikšmingas išraiškingos ir receptyvios kalbos praradimas per ne ilgesnį kaip 6 mėnesių laikotarpį.
• Ankstesnis normalus kalbos vystymasis.
• Paroksizminiai EEG sutrikimai, apimantys vieną arba abi smilkinines skiltis, aptikti dvejus metus prieš ir dvejus metus po pradinio kalbos praradimo.
• Klausa yra normaliose ribose.
• Neverbalinio intelekto lygio palaikymas normaliose ribose.
• Nėra jokių diagnozuojamų neurologinių sutrikimų, išskyrus EEG sutrikimus ir epilepsijos priepuolius.
• Nenustatyta jokių išplitusių raidos sutrikimų.

Diferencinė diagnostika

• Diferenciavimas nuo specifinio receptyvaus kalbos sutrikimo grindžiamas normalios kalbos raidos laikotarpio iki ligos pasireiškimo nustatymu, paroksizminių EEG sutrikimų, susijusių su viena ar abiem smilkininėmis skiltimis, atsiradusių dvejus metus iki pradinio kalbos praradimo, nustatymu.
• Kadangi dauguma vaikų psichiatrai stebi dėl hiperdinaminio sindromo, pasibaigus priepuoliams, reikia diferencinės diagnostikos su hiperkinetiniais sutrikimais, remiantis anamneziniais duomenimis (ligos pradžios ypatumai, dinamika, baigtys), taip pat klinikinio ir instrumentinio pacientų tyrimo duomenimis (receptinių kalbos sutrikimų sunkumas vaikams, sergantiems Landau-Kleffnerio sindromu, paroksizminių EEG sutrikimų buvimas).

[ 1 ], [ 2 ]

Gydymas

Ligos pradžioje galimas teigiamas gliukokortikoidų vartojimo poveikis. Visos ligos metu rekomenduojami prieštraukuliniai vaistai. Pirmojo pasirinkimo vaistai yra karbamazepinai, antrojo – lamotriginas. Visos ligos metu rekomenduojama logopedinė ir šeimos psichoterapija.

Kokia yra Landau-Kleffnerio sindromo prognozė?

Kalbos atsigavimo galimybė priklauso nuo pasireiškimo amžiaus, priešepilepsinio gydymo ir logopedinės terapijos pradžios laiko. 2/3 vaikų išlieka daugiau ar mažiau rimtas receptyviosios kalbos defektas.