Lėtai progresuojantis arba poūmis regėjimo sutrikimas

Lėtai progresuojantis arba poūmis regėjimo sutrikimas

I. Viena akimi

1. 1. Optinė neuropatija arba retrobulbarinis neuritas
2. 2. Išeminė neuropatija
3. 3. „Alkoholio-tabako“ (vitamino B12 trūkumo) optinė neuropatija.
4. 4. Priekinės kaukolės duobės ir akiduobės navikas, akiduobės pseudotumoras.
5. 5. Akių ligos (uveitas, centrinė serozinė retinopatija, glaukoma ir kt.)

II. Abiem akimis

1. Oftalmologinės priežastys (katarakta, kai kurios retinopatijos).
2. Leberio paveldima optinė neuropatija ir Wolframo sindromas.
3. Ureminė optinė neuropatija.
4. Mitochondrijų ligos, ypač Kearns-Sayre sindromas (dažniau - pigmentinė retinopatija, rečiau - optinė neuropatija).
5. Distiroidinė orbitopatija (regos nervo neuropatija dėl regos nervo suspaudimo padidėjusiais tiesiaisiais raumenimis orbitos viršūnėje).
6. Mitybos neuropatija.
7. Recklinghausen I tipo neurofibromatozė.
8. Degeneracinės nervų sistemos ligos, pažeidžiančios regos nervus ir tinklainę.
9. Lėtinis intrakranijinio slėgio padidėjimas.
10. Jatrogeniniai (chloramfenikolis, amiodaronas, stepomicinas, izoniazidas, penicilaminas, digoksinas).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Lėtai progresuojantis arba poūmis vienos akies regėjimo pablogėjimas

Regos nervo neuropatija arba retrobulbarinis neuritas. Jaunų suaugusiųjų poūmis monokulinis regėjimo praradimas be galvos skausmo ir normalaus ultragarso tyrimo rodo regos nervo neuropatijos išsivystymo galimybę.

Jei išsikiša regos nervo diskas, galima įtarti naviką. Esant regos nervo disko edemai, regėjimas taip pat palaipsniui blogėja. Retrobulbarinio neurito atveju uždegiminis procesas vyksta retroorbitalinėje nervo dalyje. Todėl ūminėje stadijoje oftalmoskopija nieko nerodo. Atliekant regos sukeltus potencialus, atskleidžiami regos nervo funkciniai sutrikimai. Daugiau nei 30 % atvejų retrobulbarinis neuritas yra pirmoji išsėtinės sklerozės apraiška, tačiau jis gali pasireikšti ir vėlesnėse ligos stadijose. Jei žinoma, kad pacientas serga išsėtine skleroze, diagnostinių problemų nėra. Jei ne, būtina atidžiai apklausti pacientą apie tipinius ligos simptomus ir požymius bei visapusiškai jį ištirti klinikiniais ir paraklinikiniais metodais. Jei regos nervo neuritas atsiranda pradinėje išsėtinės sklerozės stadijoje, klinikinės kitų židininių simptomų paieškos gali būti nesėkmingos. Šiuo atveju turėtų būti atlikta visa elektrofiziologinio tyrimo programa, įskaitant abipusius regos sukeltus potencialus (galviniai nervai II), mirksėjimo refleksą (galviniai nervai V ir VII), somatosensorinius sukeltus potencialus stimuliuojant vidurinį ir blauzdikaulio nervus, taip pat neurovaizdinį tyrimą.

Išeminė retinopatija. Senyvo amžiaus žmonėms išeminis regos nervo pažeidimas gali sukelti panašių simptomų lėtą vystymąsi. Fluoresceino angiografija reikalinga sutrikusiai arterinei perfuzijai nustatyti. Dažnai pastebimas vidinės miego arterijos aterosklerozinis susiaurėjimas.

„Alkoholio-tabako“ sukelta optinė neuropatija (vitamino B12 trūkumas) gali prasidėti vienos akies regėjimo pablogėjimu, nors galimas abiejų akių pažeidimas. Ligos išsivystymo laikas nėra tiksliai nustatytas. Ligos priežastis yra ne toksinis tabako ar alkoholio poveikis, o vitamino B12 trūkumas. Vitamino B12 trūkumas dažnai stebimas piktnaudžiaujant alkoholiu. B12 trūkumas, sukeliantis poūmę kombinuotą nugaros smegenų degeneraciją, taip pat sukelia skotomą ir regos nervo atrofiją.

Matuojamas alkoholio kiekis kraujyje, atliekami bendrieji ir neurologiniai tyrimai. Dažnai nustatomas „pirštinės ir kojinės“ tipo jutimo praradimas, refleksų nebuvimas kojose ir elektrofiziologiniai demielinizacijos proceso, daugiausia nugaros smegenyse, požymiai. Tai rodo tam tikras SSEP (somatosensorinių sukeltų potencialų) sutrikimas, kai periferinių nervų laidumas yra normalus arba beveik normalus. Vitamino B12 absorbcijos trūkumas nustatomas kraujo ir šlapimo tyrimais.

Navikas. Priekinės kaukolės duobės ir akiduobės navikai gali pasireikšti nuolat didėjančiu vienos akies regėjimo blogėjimu. Jauniems pacientams tai dažniausiai būna regos nervo gliomos (regos nervo kompresinės neuropatijos) atvejis. Be regėjimo praradimo, iš pradžių sunku nustatyti kitus simptomus. Tuomet regos nervo arba chiazmos suspaudimas pasireiškia regos nervo disko blyškumu, dažnai įvairiais abiejų akių regėjimo laukų defektais, galvos skausmu. Liga progresuoja kelis mėnesius ar metus. Suspaudimo priežastys yra navikas (meningioma, regos nervo glioma vaikams, dermoidiniai navikai), miego arterijos aneurizma (dėl kurios sutrinka akių judesiai), miego arterijos kalcifikacija ir kt.

Dažnai vaikai net nesiskundžia galvos skausmais. Įprastas rentgeno tyrimas gali atskleisti regos nervo kanalo išsiplėtimą. Neurovaizdiniai tyrimai (KT, MRT) leidžia aptikti naviką.

Suaugusiems pacientams navikai gali atsirasti bet kurioje priekinės kaukolės duobės vietoje, kurie galiausiai gali sukelti kompresinę regos nervo neuropatiją (meningiomą, metastazavusį naviką ir kt.).

Dažnai regėjimo sutrikimas yra lydimas asmenybės pokyčių. Pacientai tampa neatidūs savo darbui ir šeimai, nesirūpina savo išvaizda, keičiasi jų interesų sfera. Aplinkiniai pastebi iniciatyvos sumažėjimą. Šių pokyčių laipsnis yra toleruojamas. Dėl šios priežasties pacientai retai kreipiasi medicininės pagalbos.

Neurologinio tyrimo metu nustatomas regos nervo disko blyškumas ir sumažėjusios tiesioginės bei konsensualinės vyzdžių šviesos reakcijos. Kiti „priekinės kaukolės duobės radiniai“ gali būti vienpusė anosmija, kuri nekeičia paciento uoslės ar skonio pojūčio, bet yra aptinkama specialiais tyrimo metodais, o kartais – ir perpildyta regos nervo spenelė kitoje pusėje (Fosterio-Kenedio sindromas).

Lėtas suspaudimo neuropatijos vystymasis stebimas sergant aneurizma, arteriovenine malformacija, kraniofaringioma, hipofizės adenoma, pseudotumor cerebri.

Akių (akiduobės) pseudotumoras, kurį sukelia vieno ar kelių akiduobės raumenų padidėjimas, pasireiškia sutrikusiais akių judesiais, lengvu egzoftalmu ir junginės injekcija, tačiau retai sukelia regėjimo aštrumo sumažėjimą. Šis sindromas yra vienpusis, tačiau kartais pažeidžia ir kitą akį. Ultragarso tyrimas atskleidžia akiduobės raumenų padidėjimą (tūrio padidėjimą), kaip ir distiroidinės orbitopatijos sindromo atveju.

Kai kurios oftalmologinės ligos (uveitas, centrinė serozinė retinopatija, glaukoma ir kt.) gali lemti laipsnišką vienos akies regėjimo pablogėjimą.

II. Lėtai progresuojantis arba poūmis abiejų akių regėjimo pablogėjimas

Oftalmologinės priežastys (katarakta; kai kurios retinopatijos, įskaitant paraneoplastinę, toksinę, mitybinę) lemia labai lėtą abiejų akių regėjimo aštrumo sumažėjimą; jas lengvai atpažįsta oftalmologas. Diabetinė retinopatija yra viena iš dažniausių tokio regėjimo sumažėjimo priežasčių. Retinopatija gali išsivystyti sergant sisteminėmis (sistemine raudonąja vilklige), hematologinėmis (policitemija, makroglobulinemija) ligomis, sarkoidoze, Behceto liga, sifiliu. Vyresnio amžiaus žmonėms kartais išsivysto vadinamoji senatvinė geltonosios dėmės degeneracija. Tinklainės pigmentinė degeneracija lydi daugelį vaikų kaupimo ligų. Glaukoma, netinkamai gydoma, gali lemti laipsnišką regėjimo silpnėjimą. Orbitos tūrinės ir uždegiminės ligos gali lydėti ne tik regėjimo sumažėjimą, bet ir skausmą.

Leberio paveldima regos nervo neuropatija ir Volframo sindromas. Leberio paveldima regos nervo neuropatija yra daugiasisteminis mitochondrijų sutrikimas, kurį sukelia viena ar kelios mitochondrijų DNR mutacijos. Mažiau nei pusė sergančių pacientų serga šia liga šeimoje. Liga paprastai prasideda 18–23 metų amžiuje, sumažėjus vienos akies regėjimui. Kita akis neišvengiamai pažeidžiama per kelias dienas ar savaites, t. y. poūmiai (retai po kelerių metų). Regėjimo lauko tyrimas atskleidžia centrinę skotomą. Akių dugno tyrimas rodo būdingą mikroangiopatiją su kapiliarinėmis telangiektazijomis. Kartais su šiuo sutrikimu siejama distonija, spazminė paraplegija ir ataksija. Kai kuriose šeimose šie neurologiniai sindromai gali pasireikšti be regos nervo atrofijos; kitose šeimose regos nervo atrofija gali pasireikšti be susijusių neurologinių sindromų.

Volframo sindromas taip pat yra mitochondrinė liga, kuriai būdingas cukrinio diabeto ir necukrinio diabeto derinys, regos nervo atrofija ir abipusis sensorinis klausos praradimas (sutrumpintai DID-MOAM sindromas). Cukrinis diabetas išsivysto pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Regėjimo praradimas progresuoja antrajame dešimtmetyje, tačiau nesukelia visiško aklumo. Diabetas nelaikomas regos nervo atrofijos priežastimi. Sensorinis klausos praradimas taip pat progresuoja lėtai ir retai sukelia sunkų kurtumą. Ligos pagrindas yra progresuojantis neurodegeneracinis procesas. Kai kuriems pacientams pasireiškia gretutiniai neurologiniai sindromai, įskaitant anosmiją, autonominės nervų sistemos disfunkciją, ptozę, išorinę oftalmoplegiją, tremorą, ataksiją, nistagmą, epilepsijos priepuolius, centrinį necukrinį diabetą ir endokrinopatiją. Dažni įvairūs psichikos sutrikimai. Diagnozė nustatoma kliniškai ir DNR diagnostikos metodais.

Ureminė optinė neuropatija – abipusė disko edema ir sumažėjęs regėjimo aštrumas, kartais grįžtamas dializės ir kortikosteroidų pagalba.

Kearns-Sayre sindromą (mitochondrijų citopatijos variantą) sukelia mitochondrijų DNR ištrynimas. Liga prasideda iki 20 metų amžiaus ir pasireiškia progresuojančia išorine oftalmoplegija bei tinklainės pigmentine degeneracija. Be to, diagnozei nustatyti turi būti bent vienas iš šių trijų simptomų:

1. Intraventrikulinio laidumo sutrikimas arba visiška atrioventrikulinė blokada,
2. padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje,
3. smegenėlių disfunkcija.

Distiroidinė orbitopatija retai sukelia regos nervo neuropatiją dėl išsiplėtusių tiesiųjų raumenų, esančių akiduobės viršūnėje, suspaudimo. Tačiau tokių atvejų neurologinėje praktikoje pasitaiko. Diagnozei nustatyti naudojamas akiduobės ultragarsinis tyrimas.

Regos nervo mitybinė neuropatija žinoma sergant alkoholizmu, vitamino B12 trūkumu. Literatūroje aprašoma panaši vadinamoji Jamaikos neuropatija ir Kubos epideminė neuropatija.

I tipo Recklinghausen neurofibromatozė – daugybinės rudos dėmės ant odos, „kavos kavos“ spalvos, rainelės hamartoma, daugybinės odos neurofibromos. Šį vaizdą gali lydėti regos nervo glioma, nugaros smegenų ir periferinių nervų neurofibromos, makrocefalija, neurologiniai ar kognityviniai sutrikimai, skoliozė ir kiti kaulų sutrikimai.

Degeneracinės nervų sistemos ligos, pažeidžiančios regos nervus ir tinklainę (mukopolisacharidozės, abetalipoproteinemija, ceroidinės lipofuscinozės, Niemann-Pick liga, Refsum liga, Bardet-Biedl sindromas ir kt.). Sergant šiomis ligomis, stebimas lėtai progresuojantis regėjimo praradimas, pasireiškiantis masiniais polisisteminiais neurologiniais simptomais, kurie lemia klinikinę diagnozę.

Lėtinis intrakranijinio slėgio padidėjimas, nepriklausomai nuo jo priežasties, gali lemti lėtai progresuojantį regėjimo silpnėjimą, net ir nesant vietinio poveikio regos takams. Šias ligas lydi galvos skausmas, regos nervo disko patinimas ir aklosios dėmės padidėjimas. Židininiai neurologiniai simptomai, susiję su regėjimo susilpnėjimu, priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos ir priežasties (pakaušio ar smilkininės skilties navikai, kiti šios lokalizacijos tūriniai procesai, pseudotumoras cerebri).

Ilgai vartojant tam tikrus vaistus (chloramfenikolį, kordoną, streptomiciną, izoniazidą, penicilaminą, digoksiną), gali išsivystyti jatrogeninė optinė neuropatija.

Retos ūminio ir (arba) chroniškai progresuojančio regėjimo sutrikimo priežastys, tokios kaip Behceto liga, regos nervo radiacijos pažeidimas, sinusų trombozė, grybelinės infekcijos ir sarkoidozė, čia neaprašomos.

Diagnostika

Norint išsiaiškinti lėtai progresuojančio regėjimo sutrikimo priežastį, reikia išmatuoti regėjimo aštrumą, atlikti oftalmologo apžiūrą, kad būtų atmesta akių liga, išsiaiškinti regėjimo lauko apribojimo pobūdį, atlikti neurovaizdinį tyrimą, smegenų skysčio tyrimą, skirtingų modalumų sukeltų potencialų matavimą ir somatinį tyrimą.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]