Macrocheilitis

Makrocheilitas (Miescherio granulomatozinis cheilitas) yra pagrindinis Melkersson-Rosenthal sindromo (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) simptomas. Ligai būdingas makrocheilito, sulankstyto liežuvio ir veido nervo paralyžiaus derinys. Makrocheilitas turi lėtinę eigą, kaitaliojasi paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai. Laikui bėgant, visi ligos simptomai gali tapti nuolatiniai. Ligos trukmė gali siekti 4–20 metų.

TLK-10 kodas

Q18.6 Makrocheilitas.

Priežastys

Ligos etiologija nėra iki galo aiški, tačiau manoma, kad ji yra infekcinės-alerginės kilmės, išsivystanti paveldimo polinkio fone. Makrocheilitą lydi organizmo jautrinimas stafilokokų arba herpeso viruso antigenams, kurį patvirtina alerginiai tyrimai su mikrobų alergenais. Tai gana reta liga. Makrocheilitas dažniau pasireiškia jauniems vyrams.

Makrocheilito simptomai

Galima besimptomė eiga, tačiau dažniau makrocheilitui būdingas išsipūtimas, lūpų ir liežuvio srities tirpimas. Pastebima ūmi pradžia – per kelias valandas viena ar abi lūpos patinsta, lūpos kraštas virsta straubliu, lūpa padidėja 3–4 kartus, todėl sunku valgyti ir kalbėti. Paprastai lūpos sustorėjimas pasireiškia netolygiai (labiau viršutinės lūpos centre). Lūpų spalva gali nepakisti arba įgauti pastovią raudoną spalvą. Lūpų audinio konsistencija yra minkšta arba tankiai elastinga. Galimas raudono lūpos krašto lupimasis.

Lūpos patinimas gali išlikti mėnesį ar ilgiau, kartais procesas išnyksta, bet tada makrocheilitas vėl atsinaujina. Patinimas gali palaipsniui plisti į skruostus, liežuvį, nosį, vieną ar abi veido puses.

Kai procesas išplinta į liežuvį, jis sustorėja, pasunkėja jo judrumas, atsiranda nelygaus iškilimo ar lobuliacijos sritys, ryškesnės priekinėje ir vidurinėje liežuvio dalyse, sutrinka skonio jautrumas.

Veido nervo paralyžius yra antrasis Melkersson-Rosenthal sindromo simptomas, jis gali pasireikšti prieš kitų simptomų (makrocheilito ir liežuvio sulenkimo) atsiradimą, o prieš paralyžiaus išsivystymą galimi neurologiniai veido skausmai arba galvos skausmai. Paralyžius yra vienpusis (lydi nosies ir lūpų raukšlės išsilyginimas, burnos kampučio nusmukimas, vokų plyšio išplitimas) ir turi tendenciją atsinaujinti. Pažeisto veido nervo inervacijos zonoje gali iš dalies išlikti motorinė funkcija ir jautrumas.

Trečias ligos simptomas – sulankstytas liežuvis. Makrocheilitui būdingi gilūs grioveliai liežuvio paviršiuje, dėl kurių jis atrodo nelygus. Šis makrocheilito simptomas pasireiškia ne visiems pacientams.

Kaip atpažinti makrocheilitą?

Melkersson-Rosenthal sindromo diagnozė nesukelia sunkumų, kai kliniškai pasireiškia visi simptomų komponentai.

Esant izoliuotam makrocheilijos simptomui, diagnozė nustatoma remiantis patomorfologiniu tyrimu. Histologiniam vaizdui būdinga tuberkuloidinio, sarkoidinio arba limfodulinio-plazminio tipo edema ir granulomatozinis uždegimas.

Diferencinė diagnostika

Makrocheilitas skiriasi nuo Quincke edemos, erysipelų ir hemangiomos.

Quincke edema nėra ilgalaikė ir visiškai bei greitai išnyksta vartojant antihistamininius vaistus.

Sergant lėtine erysipela, gali išsivystyti 176 regiono dramblialigė, kuri kliniškai pasireiškia reikšmingu jų padidėjimu. Tačiau erysipelos eigą lydi paūmėjimai, kūno temperatūros padidėjimas ir uždegiminiai reiškiniai, kurie nėra būdingi Melkersson-Rosenthal sindromui.

Hemangioma stebima nuo gimimo arba ankstyvoje vaikystėje.

[ 1 ], [ 2 ]

Gydymas

Makrocheilito gydymas yra ilgalaikis ir apima:

• Lėtinės infekcijos židinių sanitarija;
• antibiotikų skyrimas, kai nustatomos mikrobų alergijos (makrolidai);
• antivirusinių vaistų (ilgalaikio) skyrimas, jei nustatomas jautrumas herpeso virusui (acikloviras);
• antitiroidinių vaistų (loratadino, desloratadino ir kt.) paskyrimas;
• imunomoduliatorių (lykopido, poludano, galanito) skyrimas.

Kokia yra makrocheilito prognozė?

Prognozė yra palanki.