Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Megaloblastinių anemijų patogenezė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Megaloblastinės anemijos yra įgytų ir paveldimų anemijų grupė, kurios bendras bruožas yra megaloblastų buvimas kaulų čiulpuose.
Nepriklausomai nuo priežasties, pacientams nustatoma hiperchrominė anemija su būdingais raudonųjų kraujo kūnelių morfologijos pokyčiais – raudonieji kraujo kūneliai yra ovalo formos, dideli (iki 1,2–1,4 µm ar daugiau). Yra raudonųjų kraujo kūnelių su bazofiliniu citoplazmos pradūrimu, daugelyje jų randami branduolio likučiai (Jolly kūneliai – branduolio chromatino likučiai, Cabot žiedai – žiedo formos branduolio membranos likučiai; Weidenreich dėmės – branduolio medžiagos likučiai). Retikulocitų skaičius sumažėja. Kartu su anemija galimos leukoneutro- ir trombocitopenija, būdingas polisigmentuotų neutrofilų atsiradimas.
Kaulų čiulpų punkcijos metu padidėja mielokariocitų skaičius, ryški eritroidinės linijos hiperplazija, leukocitų ir eritrocitų santykis yra 1:1, 1:2 (paprastai 3-4:1). Eritroidinės linijos ląsteles daugiausia reprezentuoja megaloblastai, kurie yra didesni nei įprasti eritrocitai ir turi unikalią branduolio morfologiją. Branduolys yra ekscentriškai išsidėstęs, turi subtilią tinklelio struktūrą. Galimas ląstelių su degeneraciškai pakitusiais branduoliais (klubų tūzo, šilkmedžio ir kt. formos) buvimas. Pastebimas branduolio ir citoplazmos brendimo asinchroniškumas; citoplazmai būdinga ankstesnė hemoglobinizacija, t. y. branduolio ir citoplazmos brandos laipsnio disociacija: jaunas branduolys ir santykinai subrendusi citoplazma. Aptinkamas uždelstas granulocitų brendimas, milžiniškų metamielocitų su dideliu branduoliu ir bazofiline citoplazma buvimas, juostiniai ir polisegmentuoti neutrofilai (su 6-10 segmentų). Megakariocitų skaičius normalus arba sumažėjęs; Būdingas milžiniškų megakariocitų formų buvimas, trombocitų suspaudimas yra mažiau ryškus.
Pacientų anemiją sukelia neefektyvi eritropoezė ir sutrumpėjusi eritrocitų gyvavimo trukmė, kurią patvirtina padidėjęs eritrocitų kiekis kaulų čiulpuose, sumažėjęs retikulocitų skaičius periferiniame kraujyje. Būdinga ekstramedulinė eritrocitų hemolizė – eritrocitų gyvavimo trukmė, palyginti su norma, sutrumpėja 2–3 kartus, pasireiškia bilirubinemija. Taip pat pasireiškia neefektyvi granulocitopoezė ir trombocitopoezė. Taigi, megaloblastinėms anemijoms būdingi visų trijų kraujodaros gemalų pokyčiai.
[