Miaestino sindromas

Myasthenic sindromas būdingas myasthenia gravis (Erba-Joly liga) - neuromuskulinė liga, kartu su raumenų silpnumu ir nuovargiu.

Dažnai tai siejama su hiperplazija ar užkietėjimu (iki 70% atvejų), bet etiologija nėra visiškai suprantama. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Dauguma myastheninio sindromo atsiranda 20-30 metų amžiaus moterims, tačiau gali būti vaikystėje ir vyresni nei 50 metų žmonės. Ligos vystymasis yra pasibaisėtinas arba lėtinis.

[5], [6], [7], [8], [9],

Pathogenesis

Pathogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka sinapsinio skilimo išsiplėtimas, iki sinapsės sunaikinimo, atrofiniai ir distrofiniai pokyčiai skersvėjusiose raumenyse.

[10], [11],

Simptomai myastheninis sindromas

Myastheninis sindromas prasideda nuo akių, ryklės, ryklės su rijimo, balso, kalbos, greito akių nuovargio silpnumu, ypač skaitymo metu, o rečiau - galūnių silpnumu. Visi šie simptomai yra neskausmingi, greitai praeina poilsio metu. Be to, pažeidžiamos endokrininių liaukų funkcijos, pirmiausia skydliaukė (hiperfunkcija) ir antinksčių (nepakankamumas), kalio mineralinis metabolizmas, dėl kurio atsiranda širdies nepakankamumas. Visais atvejais, kai dalyvauja kvėpavimo takų raumenyse, veikia ventiliacija.

Krizės išsivysčiusiose peršalimo, apsinuodijimo, hormoniniai pokyčiai (įskaitant nėštumo), fizinio ar psichinio streso. Šiuo atveju, miastenijos sindromas lydi didelis pablogėjimas, apibendrinimo sutrikimų. Besivystančios motorinė sutrikimai, bulbarinė paralyžius Erbis-Goldflama (Aphonia, dizartrija, disfagija, kai pacientas negali nuryti seilių), pasunkėjęs kvėpavimas (sekli, dažnai, neefektyvi), širdies sutrikimai, psicho-emocinis sutrikimai (sujaudinimas pakeičiamas apatija), vegetacinės sutrikimai - midriazė, tachikardija, silpnas pulsas, sausa oda, atonijos žarnų ir sfinkterio. Sparčiai progresuojant po 10-20 minučių gali pasireikšti kvėpavimo sustojimas. Skiriamasis bruožas: teigiama reakcija neostigminas - 20-30 minučių po injekcijos į raumenis 2-3 ml neostigminu buvo staigus sumažėjimas simptomų.

Atskirti miasteniniu yra būtina su liga, Lambert-Eaton, kylančios su karcinoma plaučių, krūties, prostatos, kiaušidžių: dažnai turi įtakos galūnių ir liemens raumenų, nėra reakcija į neostigmino. Raukšlėtis gali būti panašus CHOLINERGINIŲ krizes perdozavimo anticholinesterase narkotikus, tačiau šiuo atveju jis skiriasi autonomine reakcija: padidėjęs seilėtekis, prakaitavimas, vėmimas, gausus viduriavimas, dažnas šlapinimasis. Turėkite omenyje, kad šios dvi krizės gali būti tarpusavyje sujungtos tarpusavyje besinaudojantiems žmonėms.

Formos

Miastenijos sindromas gali būti vietinis vienos raumenų grupės, dažnai akis, gerklų, gerklės, veido raumenų ar raumenų kūno, ar generalizuota su kvėpavimo ligos ar ne pralaimėjimas. Su srautu išskiriamas myastheninis sindromas: progresuojanti forma; epizodai (trumpalaikė krizė ir ilgalaikė remisija); Stabili forma su krizės pablogėjimo laikotarpiais.

[12], [13], [14]