Miasteninis sindromas

Miasteninis sindromas būdingas miastenijai (Erb-Joly ligai) – neuromuskulinei ligai, kurią lydi raumenų silpnumas ir nuovargis.

Jis dažnai siejamas su užkrūčio liaukos hiperplazija arba naviku (iki 70 % atvejų), tačiau etiologija nėra iki galo suprantama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Miasteninis sindromas dažniausiai stebimas 20–30 metų moterims, tačiau gali pasireikšti ir vaikystėje bei vyresniems nei 50 metų žmonėms. Ligos raida yra poūmė arba lėtinė.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka sinapsinio plyšio išsiplėtimas iki visiško sinapsės sunaikinimo, atrofiniai ir distrofiniai pokyčiai strijuotuose raumenyse.

[ 10 ], [ 11 ]

Simptomai miasteninis sindromas

Miasteninis sindromas prasideda akių, ryklės, gerklų raumenų silpnumu, sutrikusiu rijimu, balsu, kalba, greitu akių nuovargiu, ypač skaitant, rečiau – galūnių silpnumu. Visi šie simptomai yra neskausmingi ir greitai praeina ilsintis. Be to, sutrinka endokrininių liaukų, pirmiausia skydliaukės (hiperfunkcija) ir antinksčių (nepakankamumas), funkcija, sutrinka kalio mineralų apykaita, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas. Visais atvejais, kai procese dalyvauja kvėpavimo raumenys, nukenčia ventiliacija.

Krizės išsivysto peršalus, apsinuodijus, pasikeitus hormonams (įskaitant nėštumą), patiriant fizinį ar psichinį stresą. Šiuo atveju miasteninį sindromą lydi staigus būklės pablogėjimas su sutrikimų generalizavimu. Gali pasireikšti akių motorikos sutrikimai, Erb-Goldflamo bulbarinis paralyžius (afonija, dizartrija, disfagija, kai pacientas negali nuryti net seilių), pasunkėjęs kvėpavimas (paviršutiniškas, dažnas, neefektyvus), širdies disfunkcija, psichoemociniai sutrikimai (sujaudinimą pakeičia apatija), vegetaciniai sutrikimai – išsivysto midriazė, tachikardija, silpnas pulsas, sausa oda, žarnyno atonija ir sfinkteriai. Greitai progresuojant, po 10–20 minučių gali sustoti kvėpavimas. Skiriamasis bruožas: teigiama reakcija į prozeriną – praėjus 20–30 minučių po 2–3 ml prozerino suleidimo į raumenis, pastebimas staigus simptomų sumažėjimas.

Būtina atskirti miasteninį sindromą nuo Lamberto-Itono ligos, kuri išsivysto sergant plaučių karcinoma, krūties vėžiu, prostatos vėžiu, kiaušidžių vėžiu: dažniausiai pažeidžiami galūnių ir liemens raumenys, reakcijos į prozeriną nėra. Krizė gali būti panaši į cholinergines krizes, perdozavus anticholinesterazės vaistų, tačiau šiuo atveju jai būdinga vegetacinė reakcija: padidėjęs seilėtekis, gausus prakaitavimas, vėmimas, gausus viduriavimas, dažnas šlapinimasis. Turėkite omenyje, kad šios dvi krizės gali būti derinamos žmonėms, vartojantiems prozeriną.

Formos

Miasteninis sindromas gali būti lokalus, pažeidus vieną raumenų grupę, dažniausiai akis, gerklas, ryklę, veido raumenis arba liemens raumenis, arba generalizuotas su kvėpavimo sutrikimu arba be jo. Pagal miasteninio sindromo eigą skiriama: progresuojanti forma; epizodai (trumpa krizė ir ilgalaikė remisija); stabili forma su pablogėjimo periodais krizės forma.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]