Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Aneemija sergant mieloftoze: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mieloftizės anemija yra normochrominė-normocitinė ir išsivysto, kai normali kaulų čiulpų erdvė infiltruojama arba pakeičiama nehematopoetinėmis arba nenormaliomis ląstelėmis. Anemijas sukelia navikai, granulomatinės ligos ir lipidų kaupimosi ligos. Kaulų čiulpų fibrozė yra dažna. Gali išsivystyti splenomegalija. Būdingi periferinio kraujo pokyčiai yra anizocitozė, poikilocitozė ir eritrocitų bei leukocitų pirmtakų buvimas. Diagnozei paprastai reikalinga trefino biopsija. Gydymas apima palaikomąjį gydymą ir pagrindinės ligos pašalinimą.
Šio tipo anemijai apibūdinanti terminologija gali būti paini. Mielofibrozė, kai kaulų čiulpus pakeičia skaidulinis audinys, gali būti idiopatinė (pirminė) arba antrinė. Tikroji mielofibrozė yra kamieninių ląstelių anomalija, kai fibrozė yra antrinė dėl kitų kraujodaros sutrikimų. Mielosklerozė yra naujų kaulų formavimasis, kartais lydimas mielofibrozės. Mieloidinė metaplazija atspindi ekstramedulinės hematopoezės buvimą kepenyse, blužnyje ar limfmazgiuose ir gali būti lydima mieloftizės dėl kitos priežasties. Senesnis terminas „idiopatinė mieloidinė metaplazija“ reiškia pirminę mielofibrozę su mieloidine metaplazija arba be jos.
[ Priežastys anemija sergant mieloftoze
Dažniausia priežastis – kaulų čiulpų pakeitimas piktybinio naviko metastazėmis (dažniausiai pieno liaukoje arba prostatoje, rečiau inkstuose, plaučiuose, antinksčiuose arba skydliaukėje); ekstramedulinė kraujodaros sistema nėra tipiška. Kitos priežastys yra mieloproliferacinės ligos (ypač vėlyvose stadijose arba progresuojančioje eritremijoje), granulomatinės ligos ir kaupimo ligos (lipidų). Visais aukščiau išvardytais atvejais gali pasireikšti mielofibrozė. Vaikams reta priežastis gali būti Alberso-Šenbergo liga.
Mieloidinė metaplazija gali sukelti splenomegaliją, ypač pacientams, sergantiems kaupimo ligomis. Hepatosplenomegalija retai siejama su mielofibroze, kurią sukelia piktybiniai navikai.
Rizikos veiksniai
Sumažėjusią raudonųjų kraujo kūnelių gamybą gali lemti šie veiksniai: sumažėjęs funkcionuojančių kraujodaros ląstelių skaičius, su pagrindine liga susiję medžiagų apykaitos sutrikimai ir kai kuriais atvejais eritrofagocitozė. Ekstramedulinė hematopoezė arba kaulų čiulpų ertmių irimas sukelia jaunų ląstelių išsiskyrimą. Nenormalios raudonųjų kraujo kūnelių formos dažnai atsiranda dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo.
Simptomai anemija sergant mieloftoze
Sunkiais atvejais pasireiškia anemijos ir pagrindinės ligos simptomai. Dėl didelės splenomegalijos gali padidėti intraabdominalinis slėgis, atsirasti ankstyvas sotumo jausmas ir skausmas kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante. Gali pasireikšti hepatomegalija.
Mieloftizė įtariama pacientams, sergantiems normocitine anemija, ypač esant splenomegalijai, jei yra galima pagrindinė liga. Įtarus, reikia ištirti periferinio kraujo tepinėlį, nes nesubrendusių mieloidinių ląstelių ir branduolinių raudonųjų kraujo kūnelių, tokių kaip normoblastai, buvimas rodo mieloftizę. Anemija paprastai būna vidutinio sunkumo ir normocitinė, tačiau gali būti ir makrocitinė. Eritrocitų morfologija gali būti labai įvairaus dydžio ir formos (anizocitozė ir poikilocitozė). Leukocitų skaičius gali skirtis. Trombocitų skaičius dažnai būna mažas, su milžiniškomis, keistos formos trombocitais. Retikulocitozė yra dažna ir gali atsirasti dėl retikulocitų išsiskyrimo iš kaulų čiulpų arba ekstramedulinių sričių ir visada rodo kraujodaros regeneraciją.
Diagnostika anemija sergant mieloftoze
Nors periferinio kraujo tyrimas gali būti informatyvus, diagnozei nustatyti būtinas kaulų čiulpų tyrimas. Indikacijos punkcijos atlikimui gali būti leukoeritroblastiniai pokyčiai kraujyje ir nepaaiškinama splenomegalija. Dažnai sunku gauti kaulų čiulpų aspiratą; dažniausiai reikalinga trefino biopsija. Nustatyti pokyčiai priklauso nuo pagrindinės ligos. Eritropoezė yra normali arba kai kuriais atvejais pailgėjusi. Tačiau raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė dažnai būna sumažėjusi. Hematopoezės židinių gali būti blužnyje arba kepenyse.
Skeleto sistemos rentgenografija gali atskleisti kaulų pokyčius (mielosklerozę), būdingus ilgalaikei mielofibrozei arba kitiems kaulų sutrikimams (osteoblastiniams ar liziniams pažeidimams kauluose), kurie rodo anemijos priežastį.
Su kuo susisiekti?
Gydymas anemija sergant mieloftoze
Pagrindinės ligos gydymas. Idiopatiniais atvejais taikoma palaikomoji priežiūra. Gali būti vartojamas eritropoetinas (20 000–40 000 vienetų po oda vieną ar du kartus per savaitę) ir gliukokortikoidai (pvz., prednizolonas 10–30 mg per burną per parą), tačiau atsakas paprastai būna nedidelis. Hidroksiurėja (500 mg per burną per parą arba kas antrą dieną) daugeliui pacientų sumažina blužnį ir normalizuoja raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, tačiau atsakas gali pasireikšti po 6–12 mėnesių. Talidomidas (50–100 mg per burną per parą vakare) gali sukelti nedidelį atsaką.