Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mišri jungiamojo audinio liga: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mišri jungiamojo audinio liga yra retas sutrikimas pasižymi labai aukštoje titrai cirkuliuojančių prieš branduolio autoantikūnus į ribonucleoprotein (RNP) tuo pat metu dalyvaujant sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos, polimiozito arba dermatomiozitą ir reumatoidinio artrito apraiškų. Šepečiai, charakterizuojamos pagal edemos, Raynaud fenomeno, polyarthralgia, uždegiminės miopatijos, hipotenzijos, stemplės ir plaučių funkcijos vystymosi. Diagnozė grindžiama klinikinio vaizdo ligos teste ir aptikimo antikūnų prieš RNP į konkrečias į kitų autoimuninių ligų antikūnų nesant. Gydymas yra panašus į tą, sistemine raudonąja vilklige, ir yra susijęs su gliukokortikoidais naudoti vidutinio sunkumo arba sunkia ligos sunkumo.
Mišri jungiamojo audinio liga (NWTC) įvyksta visame pasaulyje, visų rasių atstovams. Didžiausias paplitimas kyla paauglystėje ir antroje gyvenimo dešimtmetyje.
[Mišriosios jungiamojo audinio ligos klinikiniai požymiai
Raynaud reiškinys gali būti prieš kelerius metus prieš kitas ligos pasireiškimus. Dažnai pirmasis pasireiškimas mišrių jungiamojo audinio ligos, gali būti panašus į sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos, reumatoidinio artrito, polimiozito arba dermatomiozito viršų. Tačiau, nepriklausomai nuo pradinių ligos pasireiškimų pobūdžio, liga yra linkusi progresuoti ir plisti pasikeitus klinikinių apraiškų pobūdžiui.
Dažniausiai pastebima rankų, ypač pirštų, patinimas, dėl ko jie panašūs į dešras. Odos pasikeitimai panašūs į vilkligę arba dermatomiozitą. Odos pažeidimai, panašūs į dermatomiozito sutrikimus, taip pat išeminė nekrozė ir pirštų galiukai yra mažiau dažni.
Beveik visi pacientai skundžiasi dėl poliartralgijos, 75% turi akivaizdžių artrito požymių. Paprastai artritas nesukelia anatominių pokyčių, tačiau gali pasireikšti erozijos ir deformacijos, kaip ir reumatoidiniu artritu. Dažnai pasireiškia proksimalinių raumenų silpnumas, kartu su skausmu, be jo.
Inkstų pažeidimas pasireiškia maždaug 10% pacientų, dažnai jis nėra išreikštas, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti komplikacijas ir mirtį. Su mišriu jungiamojo audinio suspaudimu trišakio nervo sensorinė neuropatija vystosi dažniau nei su kitomis jungiamųjų audinių ligomis.
Mišriosios jungiamojo audinio ligos diagnozė
Mišri jungiamojo audinio liga turėtų būti įtariama, visiems pacientams, kenčiantiems nuo SRV, sklerodermija, polimiozitą, ar RA, papildomų klinikinių apraiškų plėtrai. Visų pirma, būtina atlikti tyrimus dėl prieš branduolio antikūnų (ARA), antikūnų prieš atskiriamos ekstrahuojant branduolinę antigeną ir RNP buvimą. Jei gauti rezultatai yra suderinta su galimu SZST (pvz, aptikta labai aukštos titras antikūnų RNR), informacijos apie kitų ligų atskirties turėtų būti koncentracija tyrimo gama globulino, papildymas, reumatoidinio faktoriaus antikūnų Jo-1 antigeno (histidilas-tRNR sintetazės), antikūnų ribonukleazę-atsparus komponentas ekstrahuojama branduolinės antigenas (SM) ir dvigubos DNR spiralės. Tolesnių tyrimų planas priklauso nuo turimų organų ir sistemų pralaimėjimo simptomų: miozitas, inkstų nepakankamumas ir plaučių reikalauja laikytis atitinkamų diagnostikos metodus (pvz, MRT, elektromiografijos, raumenų biopsija).
Beveik visi pacientai turi didelius titrus (dažniausiai> 1: 1000) antinuklearinių antikūnų, aptiktų fluorescencija. Išskirtinio branduolio antigeno antikūnai dažniausiai būna labai didelio titrumo (> 1: 100 000). Apibūdinamas antikūnų prieš RNP buvimas, tuo tarpu antikūnų prieš išskiriamo branduolinio antigeno Sm komponentą nėra.
Esant pakankamai dideliam titrui, galima nustatyti reumatoidinį faktorių. ESR dažnai padidėja.
Mišriosios jungiamojo audinio ligos prognozė ir gydymas
10 metų išgyvenamumas yra 80%, tačiau prognozė priklauso nuo simptomų sunkumo. Pagrindinės mirties priežastys yra plaučių hipertenzija, inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, storosios žarnos perforacija, išsklaidytos infekcijos, smegenų kraujavimas. Kai kuriems pacientams be ilgalaikio gydymo galima palaikyti ilgalaikę remisiją.
Mišriosios jungiamojo audinio ligos pradinis ir palaikomasis gydymas panašus į sisteminę raudonąją vilkligę. Dauguma pacientų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia liga, reaguoja į gydymą gliukokortikoidais, ypač jei jis pradėtas anksti. Lengva laipsnio liga sėkmingai kontroliuojama salicilatais, kitais nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo vaistais, antimalariniais vaistais, kai kuriais atvejais - mažomis gliukokortikoidų dozėmis. Išreikštos susirgusias organai ir sistemos reikalauja priskyrimas didelėmis dozėmis gliukokortikoidų (pvz, prednizolonas, esant 1 mg / kg 1 kartą per dieną, P.O.) arba imunosupresantų. Kuriant sisteminę sklerozę, atliekamas tinkamas gydymas.