Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mišri jungiamojo audinio liga: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mišri jungiamojo audinio liga yra reta liga, kuriai būdingi sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerozės, polimiozito arba dermatomiozito ir reumatoidinio artrito apraiškų buvimas vienu metu, kai kraujyje yra labai dideli cirkuliuojančių antinuklearinių autoantikūnų prieš ribonukleoproteinus (RNP) titrai. Būdingas rankų edemos, Raynaudo fenomeno, poliartralgijos, uždegiminės miopatijos, stemplės hipotenzijos ir plaučių funkcijos sutrikimo išsivystymas. Diagnozė nustatoma remiantis klinikinio ligos vaizdo analize ir antikūnų prieš RNP nustatymu, kai nėra kitoms autoimuninėms ligoms būdingų antikūnų. Gydymas panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą, o esant vidutinio sunkumo ar sunkiam ligos etapui, vartojami gliukokortikoidai.
Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) pasireiškia visame pasaulyje visų rasių žmonėms, o didžiausias sergamumas pasireiškia paauglystėje ir antrąjį gyvenimo dešimtmetį.
[ Mišrios jungiamojo audinio ligos klinikiniai požymiai
Raynaudo fenomenas gali pasireikšti keleriais metais anksčiau nei kitos ligos apraiškos. Dažnai pirmosios mišrios jungiamojo audinio ligos apraiškos gali būti panašios į sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos, reumatoidinio artrito, polimiozito ar dermatomiozito atsiradimą. Tačiau, nepaisant pradinių ligos apraiškų pobūdžio, liga linkusi progresuoti ir plisti, keičiantis klinikinių apraiškų pobūdžiui.
Dažniausiai pasireiškia rankų, ypač pirštų, edema, dėl kurios oda atrodo panaši į dešros. Odos pokyčiai panašūs į tuos, kurie pastebimi sergant vilklige ar dermatomiozitu. Panašūs pažeidimai kaip ir sergant dermatomiozitu, taip pat išeminė nekrozė ir pirštų galiukų išopėjimas yra retesni.
Beveik visi pacientai skundžiasi poliartralgija, 75 % turi akivaizdžių artrito požymių. Artritas paprastai nesukelia anatominių pokyčių, tačiau gali atsirasti erozijų ir deformacijų, kaip ir reumatoidinio artrito atveju. Dažnai stebimas proksimalinių raumenų silpnumas, tiek su skausmu, tiek be jo.
Inkstų pažeidimas pasireiškia maždaug 10 % pacientų ir dažnai būna lengvas, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti komplikacijų ir mirtį. Sergant mišria jungiamojo audinio liga, trišakio nervo sensorinė neuropatija išsivysto dažniau nei sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis.
Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnozė
Mišrią jungiamojo audinio ligą reikėtų įtarti visiems pacientams, sergantiems SLE, sklerodermija, polimiozitu ar RA, jei atsiranda papildomų klinikinių požymių. Pirmiausia būtina ištirti antinuklearinius antikūnus (ARA), antikūnus prieš išskiriamą branduolio antigeną ir RNP. Jei gauti rezultatai atitinka galimą MCDT (pvz., labai didelis antikūnų prieš RNR titras), reikėtų ištirti gama globulinus, komplementą, reumatoidinį faktorių, antikūnus prieš Jo-1 antigeną (histidil-tRNR sintetazę), antikūnus prieš ribonukleazei atsparų išskiriamo branduolio antigeno komponentą (Sm) ir DNR dvigubą spiralę, kad būtų atmestos kitos ligos. Tolesnių tyrimų planas priklauso nuo esamų organų ir sistemų pažeidimo simptomų: miozitas, inkstų ir plaučių pažeidimas reikalauja tinkamų diagnostinių metodų (ypač MRT, elektromiografijos, raumenų biopsijos) taikymo.
Beveik visiems pacientams fluorescencijos metodu nustatomi dideli antinuklearinių antikūnų titrai (dažnai >1:1000). Antikūnų prieš išskiriamą branduolinį antigeną titrai paprastai būna labai dideli (>1:100 000). Būdinga, kad aptinkami antikūnai prieš RNP, o antikūnų prieš išskiriamo branduolinio antigeno Sm komponentą nėra.
Reumatoidinis faktorius gali būti aptinkamas gana dideliais titrais. ESR dažnai būna padidėjęs.
Mišrios jungiamojo audinio ligos prognozė ir gydymas
Dešimties metų išgyvenamumas yra 80 %, tačiau prognozė priklauso nuo simptomų sunkumo. Pagrindinės mirties priežastys yra plaučių hipertenzija, inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, gaubtinės žarnos perforacija, išplitusios infekcijos ir smegenų kraujavimas. Kai kuriems pacientams gali išlikti ilgalaikė remisija be jokio gydymo.
Pradinis ir palaikomasis mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą. Dauguma pacientų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia liga, reaguoja į gydymą gliukokortikoidais, ypač jei jie pradedami anksti. Lengva ligos forma sėkmingai kontroliuojama salicilatais, kitais NVNU, vaistais nuo maliarijos ir kai kuriais atvejais mažomis gliukokortikoidų dozėmis. Esant sunkiam organų ir sistemų pažeidimui, reikia didelių gliukokortikoidų dozių (pvz., prednizolono 1 mg/kg kartą per parą, per burną) arba imunosupresantų. Jei išsivysto sisteminė sklerozė, skiriamas tinkamas gydymas.