Mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

Priklausomai nuo priežasties, išskiriamas pirminis mitralinio vožtuvo prolapsas (idiopatinis, paveldimas, įgimtas), kuris yra nepriklausoma patologija, nesusijusi su jokia liga ir kurią sukelia genetinis ar įgimtas jungiamojo audinio nepakankamumas. Mitralinio vožtuvo prolapsas esant diferencijuotai TSDS (Marfano sindromui, Ehlerso-Danloso sindromui (I-III tipai), osteogenezės imperfectai (I ir III tipai), elastinei pseudoksantomai, padidėjusiam odos tempimui (cutis laxa)) šiuo metu klasifikuojamas kaip pirminio mitralinio vožtuvo prolapso variantas.

Antrinis mitralinio vožtuvo prolapsas išsivysto dėl kai kurių ligų ir sudaro 5% visų vožtuvo prolapso atvejų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Antrinio mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

• Reumatinės ligos.
• Kardiomiopatija.
• Miokarditas
• Išeminė širdies liga.
• Pirminė plaučių hipertenzija.
• Kairiojo skilvelio aneurizma.
• Širdies pažeidimas.
• Hematologinės ligos (von Willebrando liga, trombocitopatija, pjautuvinė ląstelių anemija).
• Sumaišytas su kairiuoju atriumu.
• Miastenija gravis.
• Tirotoksikozės sindromas.
• „Sportiška“ širdis.
• Pirminė ginekomastija.
• Paveldimos ligos (Klinefelterio sindromas, Šereševskio-Turnerio, Noonano sindromas).

Remiantis mitralinio vožtuvo lapelių struktūrinių pokyčių buvimu, išskiriami šie:

• klasikinis mitralinio vožtuvo prolapsas (lapelio poslinkis >2 mm, lapelio storis >5 mm);
• neklasikinė PMC (varčios poslinkis >2 mm, varčios storis <5 mm).

Pagal mitralinio vožtuvo prolapso lokalizaciją:

• Priekinės varčios PMC;
• Galinės varčios PMC;
• Abiejų atvartų PMC (bendras PMC).

Pagal prolapso laipsnį:

• 1 laipsnio prolapsas: vožtuvo nukrypimas 3–5 mm;
• II laipsnio prolapsas: vožtuvo nukrypimas 6–9 mm;
• III laipsnio prolapsas: vožtuvo nukrypimas daugiau nei 9 mm.

Pagal vožtuvo aparato miksomatozinės degeneracijos laipsnį:

• 0 laipsnio miksomatozinė degeneracija – nėra mitralinio vožtuvo miksomatozinio pažeidimo požymių;
• Miksomatozinė degeneracija I laipsnis – minimali. Mitralinio vožtuvo lapelių sustorėjimas (3–5 mm), mitralinio vožtuvo angos lanko formos deformacija 1–2 segmentuose, lapelių užsidarymo sutrikimų nėra;
• Miksomatozinė degeneracija II laipsnis – vidutinio sunkumo. Mitralinio vožtuvo lapelių sustorėjimas (5–8 mm), lapelių pailgėjimas, mitralinio vožtuvo angos kontūro deformacija per kelis segmentus. Stygų tempimas (įskaitant pavienius plyšimus), vidutinio sunkumo mitralinio žiedo tempimas, lapelių užsidarymo sutrikimas.
• Miksomatozinė degeneracija III laipsnis – ryškus. Mitralinio vožtuvo viršūnių sustorėjimas (>8 mm) ir pailgėjimas, maksimalus viršūnių prolapso gylis, daugybiniai chordos plyšimai, reikšmingas mitralinio žiedo išsiplėtimas, viršūnių neužsidarymas (įskaitant reikšmingą sistolinį atsiskyrimą). Galimas daugiavožtuvinis prolapsas ir aortos šaknies išsiplėtimas.

Pagal hemodinamines charakteristikas:

• be mitralinio regurgitacijos;
• su mitraliniu regurgitacija.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pirminio mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

Pirminio mitralinio vožtuvo prolapso atsiradimą sukelia mitralinių viršūnių, taip pat kitų mitralinio komplekso jungiamojo audinio struktūrų (pluoštinio žiedo, chordų) miksomatozinė degeneracija – genetiškai nulemtas kolageno sintezės defektas, dėl kurio sutrinka fibrilinio kolageno ir jungiamojo audinio elastinių struktūrų architektonika, kaupiasi rūgštiniai mukopolisacharidai (hialurono rūgštis ir chodroitino sulfatas) be uždegiminio komponento. Specifinis genas ir chromosomų defektas, lemiantis PVP vystymąsi, dar nenustatytas, tačiau 16p, 11p ir 13q chromosomose nustatyti trys su PVP susiję lokusai. Aprašyti du širdies vožtuvų aparato miksomatozinės degeneracijos paveldėjimo tipai: autosominė dominantinė (esant MVP) ir, retiau, susijusi su X chromosoma (Xq28). Antruoju atveju išsivysto miksomatozinė širdies vožtuvų liga (su A chromosoma susijusi miksomatozinė vožtuvų distrofija, su lytimi susijusi vožtuvų displazija). MVP atveju pastebima padidėjusi HLA sistemos Bw35 antigeno ekspresija, kuri prisideda prie intersticinio magnio sumažėjimo ir kolageno metabolizmo sutrikimo.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mitralinio vožtuvo prolapso patogenezė

Mitralinio vožtuvo prolapso vystymesi pagrindinį vaidmenį atlieka struktūriniai iškilimų, skaidulinio žiedo, chordų pokyčiai, susiję su miksomatozine degeneracija, dėl kurių sutrikdomi jų dydžiai ir santykinė padėtis. Sergant miksomatozine degeneracija, mitralinio vožtuvo smaigalio purus kempinėtas sluoksnis sustorėja dėl rūgštinių mukopolisacharidų kaupimosi, skaidulinis sluoksnis suplonėja ir suskaidosi, dėl ko sumažėja jo mechaninis stiprumas. Vožtuvo smaigalio elastingo skaidulinio audinio pakeitimas silpna ir neelastinga kempinėta struktūra sukelia smaigalio išsipūtimą veikiant kraujospūdžiui į kairįjį prieširdį kairiojo skilvelio sistolės metu. Trečdaliu atvejų miksomatozinė degeneracija apima ir skaidulinį žiedą, dėl ko jis išsiplečia, ir chordas, dėl kurių jos pailgėja ir suplonėja. Pagrindinis vaidmuo mitralinio regurgitacijos vystymesi mitralinio vožtuvo prolapso metu priskiriamas nuolatiniam trauminiam turbulentinio regurgitacijos srauto poveikiui pakitusiems iškilimams ir mitralinio žiedo išsiplėtimui. Mitralinio skaidulinio žiedo išsiplėtimas daugiau nei 30 mm skersmens yra būdingas miksomatozinei degeneracijai ir yra mitralinio regurgitacijos, kuri pasireiškia 68–85 % asmenų, sergančių mitralinio vožtuvo stenoze (MVP), rizikos veiksnys. Mitralinio regurgitacijos progresavimo greitį lemia mitralinio vožtuvo aparato komponentų pradinių struktūrinių ir funkcinių sutrikimų išraiškos laipsnis. Esant nedideliam nepakitusių arba šiek tiek pakitusių mitralinio vožtuvo lapelių prolapsui, reikšmingo mitralinio regurgitacijos laipsnio padidėjimo ilgą laiką gali nepastebėti, o esant pakankamai ryškiems lapelių, įskaitant sausgyslių stygas ir papiliarinius raumenis, pokyčiams, mitralinio regurgitacijos vystymasis yra progresuojantis. Hemodinamiškai reikšmingos mitralinio regurgitacijos išsivystymo rizika per 10 metų asmenims, sergantiems MVP, kurių struktūra praktiškai nepakito, yra tik 0–1 %, o mitralinio vožtuvo lapelio ploto padidėjimas ir sustorėjimas >5 mm padidina mitralinio regurgitacijos riziką iki 10–15 %. Miksomatozinė akordų degeneracija gali sukelti jų plyšimus, susidarant „plūduriuojančiai“ ūminei mitralinio regurgitacijai.

Mitralinio vožtuvo prolapso laipsnis taip pat priklauso nuo kai kurių hemodinamikos parametrų: širdies susitraukimų dažnio ir kairiojo skilvelio EDV. Padidėjus širdies susitraukimų dažniui ir mažėjant EDV, mitralinio vožtuvo viršūnės artėja viena prie kitos, sumažėja vožtuvo žiedo skersmuo ir chordų įtempimas, todėl padidėja vožtuvo prolapsas. Padidėjus kairiojo skilvelio EDV, sumažėja mitralinio vožtuvo prolapso sunkumas.