Mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

Priklausomai nuo izoliuoto pirminis mitralinio vožtuvo prolapso (idiopatinė, paveldimos, įgimta) priežasties, yra nepriklausoma patologija nėra susijęs su bet kuriuo ligos, kurią sukelia genų ir įgimtų ar nepakankamumo jungiamojo audinio. Išvaržą iš mitralinio vožtuvo, kai diferencijuota STD (Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas (I-III tipai), trapių (I ir III tipų), elastinga pseudoksantomos, padidėjęs odos Rozciągliwość (cutis laha)), šiuo metu skirtas pirminio mitralinio vožtuvo prolapso įgyvendinimo variantuose .

Antrinis mitralinio vožtuvo prolapsas išsivysto dėl bet kokių ligų ir sudaro 5 proc. Visų vožtuvų prolapso atvejų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Antrinio mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

• Reumatinės ligos.
• Kardiomiopatija.
• Miokarditas
• Išeminė širdies liga.
• Pirminė plaučių hipertenzija.
• Kairiojo skilvelio aneurizma.
• Širdies sužalojimas.
• Hematologinės ligos (von Willebrando liga, trombocitopatija, pjautuvinė ląstelių anemija).
• Mišinys kairiojo atriumo.
• Myasthenia.
• Tireotoksikozės sindromas.
• "Atletinė" širdis.
• Pirminė gynomastija.
• Paveldimos ligos (Klinefeltero sindromas, Šereshevskis-Turneris, Noonanas).

Atsižvelgiant į struktūrinius pokyčius mitralinio vožtuvo uždangose, yra:

• klasikinis mitralinio vožtuvo prolapsas (sparno poslinkis> 2 mm, lapų storis> 5 mm);
• nonclassical PMC (plokštelės poslinkis> 2 mm, lapų storis <5 mm).

Iki lokalizacijos mitralinio vožtuvo prolapso:

• PMK priekinio lapo;
• PMK iš užpakalinio lapo;
• Abiejų vožtuvų PMK (bendras PMC).

Pagal laipsnį prolapsą:

• I laipsnio prolapzė: vožtuvo nukreipimas 3-5 mm;
• II laipsnio prolapsas: vožtuvo deformacija 6-9 mm;
• prolapsas III laipsnis: lapo deformacija daugiau nei 9 mm.

Dėl vožtuvo aparato miksomatinės degeneracijos laipsnio:

• 0 laipsnio miksozinis degeneracija - nėra jokių mitrinio vožtuvo miksomatinio įsitraukimo požymių;
• Pirmojo laipsnio miksozinė degeneracija yra minimali. Mitralinių vožtuvų (3-5 mm) tankinimas, dvigubos mentorinės deformacijos per 1-2 segmentus, raiščio obstrukcijos nebuvimas;
• Miksomatinis II laipsnio degeneracija - vidutinio sunkumo. Mitralinių vožtuvų (5-8 mm) tankinimas, vožtuvų pailgėjimas, mitralinės sienelės kontūro deformacija keliuose segmentuose. Tempiantys akordai (įskaitant atskirus spragas), vidutinio stiprumo mitralinio žiedo išsiplėtimas, vožtuvų išsiplėtimas;
• Trečio laipsnio miksozinis degeneracija - išreikštas. Sustorėjimas mitralinio lapelių (> 8 mm) ir pailgėjimas, maksimalią gylis sąvaros išvaržą, po kelis trūkių akordai smarkiai praplėsti mitralinio žiedo uždarymo sparnelių neprisijungus (įskaitant žymius sistolinis atskyrimo). Galimi daugybinis vožtuvų prolapsas ir aortos šaknų išsiplėtimas.

Pagal hemodinamikos charakteristikas:

• be mitralinio regurgitacijos;
• su mitralinio regurgitacijos.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pagrindinio mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

Pirminės mitralinio vožtuvo prolapso įvykis sukėlė myxomatous degeneracija mitralinio lapelių ir kitų jungiamojo audinio struktūrų mitralinio kompleksas (Žiedas fibrozės stygos) - genetiškai nustatyto kolageno sintezės defekto, todėl prie sutrikimų architektoniniu fibrilinio kolageninis ir elastinių jungiamojo audinio struktūrų su kaupimo rūgštinėmis mukopolisacharidų (hialurono rūgšties, ir Hopdroitino sulfatas) be uždegimo komponento. Konkretus genų ir chromosomų defektai, kurie lemia PLA plėtrą, šiuo metu nėra aptikta, tačiau išskirti susijęs su MVP tris lokusų ant chromosomų 16P, 11r ir 13q. Aprašyta dviejų tipų paveldimo myxomatous degeneracija vožtuvų: autosominėse dominuojanti (ne PMK), ir daugiau nedaug, kartu su X-chromosomos (Xq28). Antruoju atveju myxomatous liga išsivysto širdies vožtuvas (A-susijęs myxomatous degeneracija vožtuvas, lyties susijęs vožtuvas displazija). Kai PMK pažymėtos raiška Bw35 HLA antigenas sistema, tokiu būdu sumažinant tarpinio magnio ir sutrikimų kolageno metabolizmą.

[14], [15], [16]

Mitralinio vožtuvo prolapso patogenezė

Į mitralinio vožtuvo prolapsas vystymosi pagrindinį vaidmenį pašalinti struktūrinius pokyčius atvartais Žiedas, akordai, susijusias su myxomatous degeneracijos po to jų dydis ir santykinė pozicija pažeidimą. Kai myxomatous degeneracija vyksta sustorėjimas laisvus purią sluoksnis mitralinio lapelį dėl rūgštinės mucopolysaccharides retinimo ir susiskaldymas Pluoštinių sluoksniu, sumažinti jo mechaninis stiprumas kaupimosi. Pakeisti elastinga pluoštinės audinių iš vožtuvo sparnelių dėl silpna ir neelastinga akyta struktūra veda prie išsipūtusi varčios pagal kraujospūdžio kairiojo prieširdžio susitraukimų ertmės kairiojo skilvelio metu. Trečiuoju atveju taikoma myxomatous degeneracijos žiedo fibrozės, todėl jis plėstis, ir stygos su vėlesniais pailginimo ir retinimo. Pagrindinis vaidmuo sukelia mitralinio vožtuvo nesandarumas, mitralinio vožtuvo prolapsas atšaukta nuolat atpylimas neigiamos įtakos Turbulencija prie modifikuotų lapų ir išsiplėtimas mitralinio žiedo. Iš mitralinio pluoštinių žiedo daugiau nei 30 mm skersmens plėtimosi yra būdinga myxomatous degeneracijos ir tarnauja kaip rizikos veiksnys mitralinio nesandarumo įvyksta 68-85% tų, su MVP. Progresavimo mitralinio nesandarumo, kurį nustato pradinių struktūrinių ir funkcinių pakitimų, sudedamųjų dalių mitralinę aparato sunkumo lygis. Tuo atveju, kai nepilnametis prolabirovapiya nemodifikuoto arba maloizmenennyh mitralinio vožtuvo atveju yra reikšmingas padidėjimas mitralinio vožtuvo nesandarumo laipsnis gali būti stebimas ilgą laiką, o į pakankamai ryškūs aštriu pokyčių, įskaitant sausgyslių akordais ir spenelių raumenų akivaizdoje, kad mitralinio vožtuvo nesandarumo plėtra yra progresyvi charakteris. Iš hemodinamika gerokai mitralinio vožtuvo nesandarumo per 10 metų tarp tų, su tuo praktiškai nemodifikuota PLA struktūros rizika yra tik 0-1%, o šioje srityje ir sustorėjimas mitralinio vožtuvo lapelių> 5 mm padidėjimas padidina atpylimas 10-15% rizika. Myxomatous degeneracija akordai gali sukelti jų plyšimo suformuoti "plaukiojančiu" ūmų mitralinio vožtuvo nesandarumas.

Mitralinio vožtuvo prolapsijos laipsnis taip pat priklauso nuo kai kurių hemodinamikos parametrų: širdies susitraukimų dažnio ir kairiojo skilvelio BWW. Su širdies susitraukimų dažnio padidėjimu ir BWW sumažėjimu artėja mitralinio vožtuvo uždoriai, vožtuvo žiedo skersmuo ir akordo įtempimas sumažėja, dėl to daugėja vožtuvų uždorių. Padidėjęs kairiojo skilvelio BWW sumažina mitralinio vožtuvo prolapsą.