Nepilnamečių lėtinio artrito simptomai

Jaunatvinio lėtinio artrito eigos ypatumai

Pagrindinis jaunatvinio lėtinio artrito simptomas yra artritas. Patologiniams sąnario pokyčiams būdingas skausmas, patinimas, deformacijos ir judesių apribojimas, padidėjusi odos temperatūra virš sąnarių. Vaikams dažniausiai pažeidžiami dideli ir vidutiniai sąnariai, ypač kelio, čiurnos, riešo, alkūnės, klubo, rečiau – maži rankos sąnariai. Jaunatviniam reumatoidiniam artritui būdingas kaklo stuburo ir smilkininių apatinio žandikaulio sąnarių pažeidimas, dėl kurio neišsivysto apatinis, o kai kuriais atvejais ir viršutinis žandikaulis, susidaro vadinamasis „paukščio žandikaulis“.

Priklausomai nuo pažeistų sąnarių skaičiaus, išskiriami šie sąnarių sindromo tipai:

• oligoartritas (pažeidžiantis 1–4 sąnarius)
• poliartritas (pažeisti daugiau nei 4 sąnariai)
• generalizuotas artritas (visų sąnarių grupių pažeidimas)

Būdingas reumatoidinio sąnarių pažeidimo bruožas yra nuolat progresuojanti eiga, vystantis nuolatinėms deformacijoms ir kontraktūroms. Kartu su artritu vaikams išsivysto ryški raumenų, esančių proksimaliai nuo patologiniame procese dalyvaujančio sąnario, atrofija, bendra distrofija, augimo sulėtėjimas ir pagreitėjęs pažeistų sąnarių kaulų epifizių augimas.

Anatominių pokyčių stadijos ir funkcinė klasė vaikams nustatomi taip pat, kaip ir suaugusiems pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu, pagal Steinbrockerio kriterijus.

Yra 4 anatominiai etapai:

• I etapas – epifizinė osteoporozė.
• II stadija – epifizinė osteoporozė, kremzlės irimas, sąnario tarpo susiaurėjimas, pavienės erozijos.
• III etapas – kremzlės ir kaulo sunaikinimas, kaulų ir kremzlių erozijų susidarymas, sąnarių subluksacijos.
• IV stadija – III stadijos kriterijai + fibrozinė arba kaulinė ankilozė.

Yra 4 funkcinės klasės:

• I klasė – išsaugomas sąnarių funkcinis pajėgumas.
• II klasė – sąnarių funkcinio pajėgumo apribojimas neribojant gebėjimo rūpintis savimi.
• III klasė – sąnarių funkcinio pajėgumo apribojimas lydimas gebėjimo savimi riboti.
• IV klasė – vaikas savimi nepasirūpina, jam reikalinga pašalinė pagalba, ramentai ir kiti prietaisai.

Jaunatvinio lėtinio artrito aktyvumas vidaus vaikų reumatologijoje vertinamas pagal V. A. Nasonovos ir M. G. Astapenko (1989), V. A. Nasonovos ir N. V. Bunčuko (1997) rekomendacijas. Yra 4 aktyvumo laipsniai: 0, 1, 2, 3.

Nustatant ligos aktyvumą, vertinami šie rodikliai:

1. Sąnarių su eksudacija skaičius.
2. Skausmingų sąnarių skaičius.
3. Ritchie indeksas.
4. Riboto judrumo sąnarių skaičius.
5. Rytinio sustingimo trukmė.
6. Ligos aktyvumas pagal analoginę skalę, įvertintas paciento arba jo tėvų.
7. Sisteminių apraiškų skaičius.
8. Laboratorinio aktyvumo rodikliai: ESR, eritrocitų skaičius, hemoglobino lygis, trombocitų skaičius, leukocitų skaičius, leukocitų skaičius, serumo CRP, IgG, IgM, IgA koncentracija, RF, ANF.

Remisijai įvertinti gali būti naudojami modifikuoti Amerikos reumatologijos asociacijos kriterijai klinikinei remisijai reumatoidiniu artritu.

Jaunatvinio lėtinio artrito remisijos kriterijai:

1. Rytinio sustingimo trukmė neviršija 15 minučių.
2. Silpnumo trūkumas.
3. Skausmo nebuvimas.
4. Nėra diskomforto sąnaryje, skausmo judant.
5. Minkštųjų audinių patinimo ir sąnario išsiliejimo nebuvimas.
6. Normalus ūminės fazės baltymų kiekis kraujyje.

Liga gali būti laikoma remisija, jei du mėnesius iš eilės yra bent 5 kriterijai.

Ekstraartikuliarinės apraiškos

Karščiavimas

Esant jaunatvinio reumatoidinio artrito poliartikuliniam sąnariniam variantui, karščiavimas dažnai būna subfebrilus, esant Still variantui – subfebrilus ir su karščiavimu, o alerginio septinio varianto atveju – su karščiavimu, su karščiu. Karščiavimas paprastai pasireiškia rytinėmis valandomis.

Alerginio septinio varianto atveju temperatūros kilimas taip pat stebimas dieną ir vakare, jį gali lydėti šaltkrėtis, padidėjęs artralgija, bėrimas ir padidėjęs apsinuodijimas. Temperatūros kritimą dažnai lydi gausus prakaitavimas. Karščiavimo laikotarpis šiame ligos variante gali trukti savaites ir mėnesius, o kartais ir metus, ir dažnai būna prieš sąnarinio sindromo atsiradimą.

Bėrimas

Bėrimas dažniausiai yra sisteminių jaunatvinio reumatoidinio artrito variantų pasireiškimas. Jis yra dėmėtas, makulopapulinis, linijinis. Kai kuriais atvejais bėrimas gali būti petechinis. Bėrimas nėra lydimas niežulio, lokalizuotas sąnarių srityje, ant veido, krūtinės, pilvo, nugaros, sėdmenų ir galūnių. Jis yra trumpalaikis, sustiprėja karščiavimo įkarštyje.

Širdies, serozinių membranų, plaučių ir kitų organų pažeidimai

Paprastai jis stebimas esant sisteminiams jaunatvinio reumatoidinio artrito variantams. Jis vyksta kaip mio- ir (arba) perikarditas. Abu procesai gali būti stebimi atskirai ir linkę kartotis. Esant sunkiam eksudaciniam perikarditui, yra širdies tamponados rizika. Ūminį mioperikarditą taip pat gali lydėti širdies ir plaučių nepakankamumas.

Klinikinis širdies pažeidimo vaizdas sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu: skausmas už krūtinkaulio, širdies srityje, o kai kuriais atvejais – izoliuotas skausmo sindromas epigastriume; mišraus tipo dusulys, priverstinė padėtis lovoje (vaikas geriau jaučiasi sėdėdamas). Subjektyviai vaikas skundžiasi oro trūkumo jausmu. Jei pridedamas pneumonitas arba yra plaučių kraujotakos spūstys, gali būti šlapias, neproduktyvus kosulys.

Apžiūros metu: pacientui nustatyta nosies ir lūpų trikampio, lūpų ir pirštų galinių falangų cianozė; blauzdų ir pėdų pastoziškumas (arba edema); nosies sparnų ir pagalbinių kvėpavimo raumenų darbas (esant širdies ir plaučių nepakankamumui); santykinio širdies duslumo ribų išsiplėtimas daugiausia į kairę, duslūs širdies tonai; sistolinis ūžesys beveik visuose vožtuvuose; perikardo trinties ūžesys; tachikardija, kuri gali siekti 200 dūžių per minutę; tachipnėja iki 40–50 įkvėpimų per minutę; hepatomegalija, jei yra sisteminės kraujotakos nepakankamumas. Esant plaučių kraujotakos spūstims, auskultuojant galima aptikti daugybę smulkių, drėgnų karkalų plaučių pamatinėse dalyse.

Retais pasikartojančio perikardito atvejais stebima progresuojanti fibrozė, susiformuojant „šarvuotai“ širdžiai. Būtent ši ligos apraiška gali sukelti mirtį. Kartu su perikarditu pacientams, sergantiems sisteminiais jaunatvinio reumatoidinio artrito variantais, gali išsivystyti poliserozitas, įskaitant pleuritą, rečiau perihepatitą, perisplenitą ir serozinį peritonitą.

Plaučių pažeidimas pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu, pasireiškia kaip „pneumonitas“, kurio pagrindas yra smulkiųjų plaučių kraujagyslių vaskulitas ir intersticinis uždegiminis procesas. Klinikinis vaizdas primena dvišalę pneumoniją, pasireiškiančią gausiais drėgnais karkalais, krepitacija, ryškia dusuliu ir plaučių nepakankamumo požymiais.

Retais atvejais galimas fibroaeating alveolito išsivystymas, kuriam būdingi silpni klinikiniai simptomai ir kuriam būdingas didėjantis kvėpavimo nepakankamumas.

Dažnos ekstraartikuliarinės apraiškos taip pat yra limfadenopatija, hepato- ir (arba) splenomegalija.

Limfadenopatija

Limfmazgių padidėjimui būdingas beveik visų grupių limfmazgių padidėjimas, įskaitant alkūninius ir net šlaunikaulius bei bicipitalinius. Limfmazgių padidėjimas labiausiai pasireiškia sisteminėse ligos formose, kai limfmazgiai padidėja iki 4-6 cm skersmens. Paprastai limfmazgiai yra paslankūs, neskausmingi, nesuaugę vienas su kitu ir su pagrindiniais audiniais, minkštos arba tankiai elastingos konsistencijos. Esant kitoms ekstrasąnarinėms apraiškoms (febriliniam ir hektiniam karščiavimui, bėrimui, artralgijai ir mialgijai, hiperleukocitozei su poslinkiu į kairę), reikalinga diferencinė diagnostika su limfoproliferaciniais ir heloblastiniais procesais.

Limfadenopatija išsivysto ne tik sisteminiuose jaunatvinio reumatoidinio artrito variantuose, bet ir sąnarių pažeidimuose, o ypač ryškiai pasireiškia esant poliartikuliniams ligos variantams.

Hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalija dažniausiai išsivysto esant sisteminiams jaunatvinio reumatoidinio artrito variantams. Dažniau kartu su limfadenopatija be širdies, serozinių membranų ir plaučių pažeidimo Stilio variante ir kartu su kitomis ekstraartikulinėmis apraiškomis alerginio septinio varianto atveju.

Nuolatinis kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas, pacientų, sergančių sisteminiais jaunatvinio reumatoidinio artrito variantais, penchiminių organų tankio padidėjimas gali rodyti antrinės amiloidozės vystymąsi.

Akių pažeidimas

Būdingas jaunoms merginoms, sergančioms mono- / oligoartritu. Vystosi priekinis uveitas. Uveito eiga gali būti ūminė, poūmė ir lėtinė. Sergant ūminiu uveitu, pacientui pasireiškia odenos ir junginės injekcija, fotofobija ir ašarojimas, skausmas akies obuolyje. Procesui būdingas rainelės ir blakstieninio kūno pažeidimas, susidaro iridociklitas. Tačiau dažniausiai jaunatvinio reumatoidinio artrito uveitas yra poūmis ir lėtinis ir nustatomas jau sumažėjus regėjimo aštrumui. Lėtinės eigos metu išsivysto ragenos distrofija, rainelės angiogenezė, susidaro sąaugos, dėl kurių deformuojasi vyzdys ir sumažėja jo reakcija į šviesą. Vystosi lęšiuko drumstis – katarakta. Galiausiai sumažėja regėjimo aštrumas, taip pat gali išsivystyti visiškas aklumas ir glaukoma.

Uveitas kartu su oligoartritu gali būti reaktyviojo artrito, kartu su stuburo pažeidimu – spondiloartrito, pasireiškimas.

Augimo sulėtėjimas ir osteoporozė

Juvenilinis reumatoidinis artritas yra viena iš ligų, neigiamai veikiančių augimą.

Augimo sutrikimas yra viena iš daugelio ekstraartikulinių jaunatvinio reumatoidinio artrito apraiškų. Augimo sulėtėjimas sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu neabejotinai priklauso nuo šios ligos uždegiminio aktyvumo ir yra ypač ryškus sisteminiame eigos variante. Sisteminis lėtinis uždegimas sukelia bendrą augimo sulėtėjimą ir nutrūkimą, vietinis uždegimas veda prie epifizių augimo padidėjimo ir priešlaikinio augimo zonų užsidarymo. Šiuo atveju kenčia ne tik pats vaiko augimo procesas, bet ir susidaro kūno vystymosi asimetrija. Tai pasireiškia apatinio ir viršutinio žandikaulių neišsivystymu, kaulų augimo ilgio nutrūkimu. Dėl to vyresni vaikai išlaiko ankstyvai vaikystei būdingas kūno proporcijas.

Neigiamą poveikį turi ir poliartikuliniai sąnarių pažeidimai, kremzlės ir kaulinio audinio sunaikinimas, sumažėjęs motorinis aktyvumas, amiotrofija, lėtinė intoksikacija su vėlesniu distrofijos vystymusi, kuri taip pat slopina augimo procesą.

Be jokios abejonės, svarbus veiksnys, turintis įtakos pacientų, sergančių jaunatviniu reumatoidiniu artritu, augimui, yra osteoporozės vystymasis. Sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu, osteoporozė yra dviejų tipų – periartikulinė – kaulų srityse šalia pažeistų sąnarių ir generalizuota. Periartikulinė osteoporozė daugiausia vystosi sąnarius formuojančių kaulų epifizėse. Sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu, ji pradeda reikštis gana anksti ir yra vienas iš šios ligos diagnostinių kriterijų. Sisteminė osteoporozė dažniau stebima vaikams, sergantiems jaunatviniu reumatoidiniu artritu, nei suaugusiesiems, sergantiems reumatoidiniu artritu. Ji vystosi visose skeleto srityse, daugiausia žieviniuose kauluose, kartu su sumažėjusia biocheminių kaulų formavimosi žymenų (osteokalcino ir rūgštinės šarminės fosfatazės) ir kaulų rezorbcijos (tartratui atsparios rūgštinės fosfatazės) koncentracija. Vystantis sisteminei osteoporozei, pastebimas kaulų lūžių dažnio padidėjimas. Kaulų mineralinio tankio sumažėjimas sparčiausiai vystosi pirmaisiais ligos metais, o vėliau lėtėja. Sisteminė osteoporozė dažniau stebima vaikams, sergantiems poliartikuliniu sąnarių sindromu. Jos sunkumas tiesiogiai koreliuoja su laboratoriniais ligos aktyvumo rodikliais (ESR, C reaktyviojo baltymo, hemoglobino kiekio, trombocitų skaičiaus).

Osteoporozės vystymąsi lemia rezorbcijos aktyvatorių: IL-6, TNF-α, IL-1, granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus, hiperprodukcija. Viena vertus, šie citokinai yra prouždegiminiai ir vaidina pagrindinį vaidmenį ūminių ir lėtinių uždegiminių reakcijų vystymesi sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu, kita vertus, jie sukelia sinoviocitų ir osteoklastų proliferaciją, prostaglandinų, kolagenazės, stromelizino sintezę, leukocitų aktyvaciją, fermentų sintezę, o tai lemia vietinės ir sisteminės osteoporozės vystymąsi. Kartu su rezorbcijos aktyvatorių hiperprodukcija pacientams trūksta rezorbcijos inhibitorių (IL-4, gama interferono, tirpaus IL-1 receptoriaus).

Žemo ūgio rizikos veiksniai pacientams, sergantiems jaunatviniu reumatoidiniu artritu, yra šie: ankstyva ligos pradžia, sisteminiai jaunatvinio reumatoidinio artrito variantai, poliartikulinis sąnarių sindromas, didelis ligos aktyvumas, gydymas gliukokortikoidais ir osteoporozės vystymasis.

Rizikos veiksnių nustatymas leis mums numatyti ir galbūt užkirsti kelią tokių sunkių komplikacijų, kaip nykštukinė liauka ir osteoporozė, atsiradimui ankstyvoje stadijoje, taip pat parengti diferencijuotus ir saugius ligos gydymo planus.

Apskritai vaikų reumatoidiniam artritui būdinga lėtinė, nuolat progresuojanti eiga, dažnai sukelianti negalią visą gyvenimą. Nepaisant aktyvios terapijos, iki 25 metų amžiaus 30 % pacientų, kuriems jaunatvinis reumatoidinis artritas išsivystė ankstyvame amžiuje, vis dar turi aktyvų procesą. Pusė jų tampa neįgaliais. 48 % pacientų sunkus neįgalumas išsivysto per pirmuosius 10 metų nuo ligos pradžios. Žmonės, kurie serga reumatoidiniu artritu nuo vaikystės, yra sulėtėję. Osteoporozė nustatoma 54 % jų. Iki 25 metų amžiaus 50 % pacientų atliekama klubo sąnarių rekonstrukcinė operacija. Seksualinė disfunkcija nustatoma 54 % suaugusiųjų, kuriems jaunatvinis reumatoidinis artritas išsivystė vaikystėje. 50 % pacientų neturi šeimos, 70 % moterų nepastoja, 73 % pacientų neturi vaikų.

Yra keli jaunatvinio reumatoidinio artrito eigos variantai: sisteminis, poliartikulinis, oligoartikulinis.

Sisteminis jaunatvinio lėtinio artrito eigos variantas

Sisteminis variantas sudaro 10–20 % atvejų. Jis išsivysto bet kuriame amžiuje. Berniukai ir mergaitės serga tokiu pačiu dažnumu. Sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto diagnozė nustatoma, kai artritas pasireiškia kartu su karščiavimu (arba anksčiau buvo dokumentuota karščiavimu) mažiausiai 2 savaites kartu su dviem ar daugiau iš šių simptomų:

1. bėrimas;
2. serozitas;
3. generalizuota limfadenopatija;
4. hepatomegalija ir (arba) splenomegalija.

Diagnozuojant sisteminį jaunatvinį reumatoidinį artritą, reikia įvertinti sisteminių apraiškų buvimą ir sunkumą. Ligos eiga yra ūminė arba poūmė.

Karščiavimas – febrilinis arba staigus, temperatūra pakyla daugiausia ryte, dažnai lydimas šaltkrėčio. Kai temperatūra nukrenta, gausiai prakaituojama.

Bėrimas yra dėmėtas ir (arba) makulopapulinis, linijinis, nelydimas niežėjimo, nepastovus, atsiranda ir išnyksta per trumpą laiką, sustiprėja karščiavimo įkarštyje, daugiausia lokalizuojasi sąnarių srityje, ant veido, šoniniuose kūno paviršiuose, sėdmenyse ir galūnėse. Kai kuriais atvejais bėrimas gali būti dilgėlinės arba hemoraginis.

Sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto atveju pažeidžiami vidaus organai.

Širdies pažeidimas dažnai pasireiškia kaip mioperikarditas. Sergant perikarditu, pacientas skundžiasi skausmu širdies srityje, kairiajame petyje, kairiajame mentėje ir epigastriniame regione; dusulio jausmu ir palpitacija. Vaikas gali būti priverstas sėdėti. Apžiūros metu gydytojas turėtų atkreipti dėmesį į nosies ir lūpų trikampio cianozę, akrocianozę ir pulsaciją širdies srityje bei epigastriniame regione. Perkusija vertinant santykinio širdies niūrumo ribas, matomas išsiplėtimas į kairę. Auskultuojant širdį, tonai prislopinti, girdimas ryškus sistolinis ūžesys, dažnai per visus vožtuvus; būdinga tachikardija, netgi paroksizminė, o esant perikarditui nustatomas perikardo trinties ūžesys. Sergant pasikartojančiu perikarditu, išsivysto progresuojanti fibrozė, susidaro „šarvuota“ širdis.

Plaučių pažeidimas gali pasireikšti kaip pneumonitas arba pleuropneumonitas. Pacientas skundžiasi dusuliu, sausu arba šlapiu neproduktyviu kosuliu. Apžiūros metu reikia atkreipti dėmesį į cianozės, akrocianozės, dusulio buvimą, pagalbinių raumenų ir nosies sparnelių dalyvavimą kvėpuojant. Auskultacijos metu girdimas gausus smulkių burbuliukų švokštimas ir krepitacija apatinėse plaučių dalyse.

Išsivysčius fibroziniam alveolitui, pacientai skundžiasi greitu nuovargiu, dusuliu, kuris pirmiausia atsiranda fizinio krūvio metu, vėliau ramybės būsenoje; sausu, neproduktyviu kosuliu. Apžiūros metu nustatoma cianozė, o auskultacijos metu – protarpiniai smulkiai burbuliuojantys karkalai. Gydytojas turėtų nepamiršti fibrozinio alveolito išsivystymo galimybės sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu ir būti dėmesingas pacientui, nes pradinėms stadijoms būdingas neatitikimas tarp dusulio sunkumo ir nedidelių fizinių pokyčių plaučiuose (susilpnėjęs kvėpavimas).

Poliserozitas dažniausiai pasireiškia perikarditu, pleuritu, rečiau – perihepatitu, perisplenitu, seroziniu peritonitu. Pilvaplėvės pažeidimą gali lydėti įvairaus pobūdžio pilvo skausmai. Sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu, poliserozitui būdingas nedidelis skysčio kiekis serozinėse ertmėse.

Sergant sisteminiu jaunatviniu reumatoidiniu artritu, gali išsivystyti vaskulitas. Apžiūros metu gydytojas turėtų atkreipti dėmesį į delnų ir pėdų spalvą. Gali išsivystyti delnų, rečiau padų, kapiliaritas, vietinė angioneurozinė edema (dažniausiai plaštakų srityje), cianotiška viršutinės ir apatinės galūnių proksimalinių dalių (delnų, pėdų) spalva ir odos marmuringumas.

Limfmazgių adenopatija yra dažnas sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto simptomas. Būtina įvertinti limfmazgių dydį, konsistenciją, judrumą, skausmo buvimą juos palpuojant. Daugeliu atvejų nustatomas beveik visų grupių limfmazgių padidėjimas iki 4-6 cm skersmens. Limfmazgiai paprastai yra judrūs, neskausmingi, nesuaugę vienas su kitu ar su pagrindiniais audiniais, minkštos arba tankios, elastingos konsistencijos.

Daugumai pacientų nustatomas kepenų dydžio padidėjimas, rečiau blužnies, kuri, kaip taisyklė, palpuojant yra neskausminga, su aštriu, tankios, elastingos konsistencijos kraštu.

Sisteminis jaunatvinio reumatoidinio artrito variantas gali pasireikšti esant oligo-, poliartritui arba uždelstam sąnariniam sindromui.

Sisteminio varianto, susijusio su oligoartritu arba uždelstu sąnarių sindromu, atveju artritas paprastai būna simetriškas. Daugiausia pažeidžiami dideli sąnariai (kelio, klubo, čiurnos). Vyrauja eksudaciniai pokyčiai, o vėlesnėje stadijoje išsivysto deformacijos ir kontraktūros. Beveik visiems pacientams vidutiniškai 4-aisiais ligos metais (o kartais ir anksčiau) išsivysto koksitas, po kurio seka šlaunikaulio galvų aseptinė nekrozė. Kai kuriais atvejais sąnarių sindromas pasireiškia vėlai ir išsivysto praėjus keliems mėnesiams, o kartais ir metams po sisteminių apraiškų atsiradimo. Vaiką vargina artralgija ir mialgija, kurios sustiprėja karščiavimo įkarštyje.

Sisteminiame poliartrito variante nuo ligos pradžios susidaro poliartikulinis arba generalizuotas sąnarių sindromas, pažeidžiantis kaklo stuburą, vyraujant proliferaciniams-eksudaciniams sąnarių pokyčiams, sparčiai vystantis nuolatinėms deformacijoms ir kontraktūroms, amiotrofijai ir hipotrofijai.

Sisteminio jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto atveju gali išsivystyti šios komplikacijos:

• širdies ir plaučių nepakankamumas;
• amiloidozė;
• augimo sulėtėjimas (ypač ryškus, kai liga prasideda ankstyvoje vaikystėje ir esant poliartikuliniam sąnario sindromui);
• infekcinės komplikacijos (bakterinis sepsis, generalizuota virusinė infekcija);
• Makrofagų aktyvacijos sindromas.

Makrofagų aktyvacijos sindromui (arba hemofagocitiniam sindromui) būdingas staigus būklės pablogėjimas, karštinė, daugybinis organų nepakankamumas, hemoraginis bėrimas, gleivinių kraujavimas, sąmonės sutrikimas, koma, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, trombocitopenija, leukopenija, sumažėjusi eritrocitų nusėdimo greitis (ESR), padidėjęs trigliceridų kiekis serume, transaminazių aktyvumas, padidėjęs fibrinogeno ir fibrino skaidymo produktų kiekis (ankstyvas ikiklinikinis požymis), sumažėjęs kraujo krešėjimo faktorių (II, VII, X) kiekis. Kaulų čiulpų punkcija atskleidžia daug makrofagų, fagocituojančių kraujodaros ląsteles. Makrofagų aktyvacijos sindromo atsiradimą gali išprovokuoti bakterinės, virusinės (citomegalovirusas, herpeso virusas) infekcijos, vaistai (NVNU, aukso druskos ir kt.). Išsivysčius makrofagų aktyvacijos sindromui, galima mirtina baigtis.

Jaunatvinio lėtinio artrito poliartikulinis variantas

Jaunatvinio reumatoidinio artrito poliartikulinis variantas sudaro 30–40 % atvejų. Visose klasifikacijose poliartikulinis variantas skirstomas į du potipius, priklausomai nuo reumatoidinio faktoriaus buvimo ar nebuvimo: seropozityvų ir seronegatyvų.

Reumatoidinio faktoriaus seropozityvus potipis sudaro apie 30 % atvejų. Jis išsivysto 8–15 metų amžiaus. Dažniau serga mergaitės (80 %). Šis variantas laikomas ankstyvos pradžios suaugusiųjų reumatoidiniu artritu. Ligos eiga yra poūmė.

Sąnarių sindromui būdingas simetriškas poliartritas, pažeidžiantis kelio, riešo, čiurnos ir smulkius rankų bei kojų sąnarius. Struktūriniai sąnarių pokyčiai išsivysto per pirmuosius 6 ligos mėnesius, o iki pirmųjų ligos metų pabaigos smulkiuose riešo kauluose susidaro ankilozė. Destrukcinis artritas išsivysto 50 % pacientų.

Reumatoidinio faktoriaus seronegatyvus potipis sudaro mažiau nei 10 % atvejų. Jis išsivysto nuo 1 iki 15 metų amžiaus. Dažniau serga mergaitės (90 %). Ligos eiga būna poūmė arba lėtinė.

Sąnarių sindromui būdingas simetriškas didelių ir mažų sąnarių, įskaitant smilkininius ir apatinio žandikaulio sąnarius bei kaklo stuburą, pažeidimas. Daugumai pacientų artrito eiga yra gana gerybinė, o 10 % pacientų išsivysto sunkūs destruktyvūs pokyčiai, daugiausia klubo ir smilkininiuose sąnariuose. Yra uveito rizika.

Kai kuriais atvejais ligą lydi subfebrilinė karščiavimas ir limfadenopatija.

Poliartikulinio varianto komplikacijos:

• sąnarių lenkimo kontraktūros;
• sunki negalia (ypač ankstyvos pradžios);
• augimo sulėtėjimas (ankstyva ligos pradžia ir didelis jaunatvinio reumatoidinio artrito aktyvumas).

Jaunatvinio lėtinio artrito oligoartikulinis variantas

Oligoartikulinis jaunatvinio reumatoidinio artrito variantas sudaro apie 50 % atvejų. Pagal Tarptautinės reumatologų asociacijų lygos klasifikaciją, oligoartritas gali būti nuolatinis ir progresuojantis. Nuolatinis oligoartritas diagnozuojamas, kai per visą ligos laikotarpį pažeidžiami iki keturių sąnarių; progresuojantis oligoartritas – kai pažeistų sąnarių skaičius padidėja po 6 ligos mėnesių. Artritui apibūdinti naudojami šie kriterijai: pradžios amžius, sąnarių pažeidimo pobūdis (pažeisti dideli ar maži sąnariai, procese dalyvaujantys viršutinių ar apatinių galūnių sąnariai, simetriškas ar asimetrinis sąnarių sindromas), ANF buvimas, uveito išsivystymas.

Pagal Amerikos reumatologijos kolegijos kriterijus, oligoartikulinis variantas skirstomas į 3 potipius.

Ankstyvos pradžios potipis (50 % atvejų) išsivysto nuo 1 iki 5 metų amžiaus. Jis dažniausiai pasireiškia mergaitėms ( 85 %).Sąnarių sindromui būdingas kelio, čiurnos, alkūnės, riešo sąnarių pažeidimas, dažnai asimetriškas. 25 % pacientų sąnarinių sindromų eiga yra agresyvi, vystosi sąnarių destrukcijos procesai. Iridociklitas pasireiškia 30–50 % pacientų.

Vėlyvojo pradžios potipis (10–15 % atvejų) dažniausiai priskiriamas jaunatvinio ankilozinio spondilito debiutui. Jis išsivysto 8–15 metų amžiaus. Dažniausiai pažeidžia berniukus (90 %). Sąnarių sindromas yra asimetriškas. Sąnariai daugiausia pažeidžiami apatinių galūnių (kulno srityje, pėdų sąnariuose, klubo sąnariuose), taip pat klubakaulio ir juosmens sąnariuose. Vystosi entezopatijos. Sąnarių sindromo eiga yra labai agresyvi, pacientams greitai išsivysto destruktyvūs pokyčiai (ypač klubo sąnariuose) ir negalia. Ūminis iridociklitas išsivysto 5–10 % atvejų.

Šis potipis, kuris aptinkamas visose amžiaus grupėse, pasižymi pradžia 6 metų amžiaus. Dažniau paveikiamos mergaitės. Sąnarių sindromas paprastai yra gerybinis, su lengvomis entezopatijomis, be destruktyvių sąnarių pokyčių.

Jaunatvinio reumatoidinio artrito oligoartikulinio varianto komplikacijos:

• galūnių augimo ilgio asimetrija;
• uveito komplikacijos (katarakta, glaukoma, aklumas);
• negalia (dėl raumenų ir kaulų sistemos, akių būklės). ILAR klasifikacija išskiria dar tris jaunatvinio reumatoidinio artrito kategorijas.

Entezito artritas

Entezitinio artrito kategorijai priklauso artritas, susijęs su entezitu, arba artritas, kuriam būdingi du ar daugiau iš šių kriterijų: skausmas klubakaulio-kryžkaulio sąnariuose; uždegiminis stuburo skausmas; HLA B27 buvimas; priekinio uveito su skausmu, spondiloartropatijos ar uždegiminės žarnyno ligos šeimos anamnezė; priekinis uveitas, susijęs su skausmu, akies obuolio paraudimu ar fotofobija. Norint apibūdinti artritą, įvertinamas ligos pradžios amžius, artrito vieta (pažeisti maži ar dideli sąnariai), artrito pobūdis (ašinis, simetriškas ar progresuojantis į poliartritą).

Psoriazinis artritas

Psoriazinio artrito diagnozė nustatoma vaikams, sergantiems psoriaze ir artritu; vaikams, sergantiems artritu ir kurių šeimos anamnezėje yra psoriazė pirmos eilės giminaičiams, sergantiems daktilitu ir kitais nago plokštelės pažeidimais. Artritui apibūdinti naudojami šie kriterijai: pradžios amžius, artrito pobūdis (simetriškas ar asimetrinis), artrito eiga (oligo- ar poliartritas), ANF buvimas, uveitas.

Blogos prognozės rodikliai sergant jaunatviniu reumatoidiniu artritu

Juvenilinis reumatoidinis artritas yra liga, kurios prognozė daugumai pacientų yra prasta.

Ligos baigtį lemia ankstyvas tinkamo imunosupresinio gydymo skyrimas, pagrįstas nepalankios prognozės žymenų nustatymu ligos pradžioje.

Ilgalaikiai tyrimai parodė, kad tradicinis jaunatvinio reumatoidinio artrito gydymas vaistais, kurie pirmiausia veikia ligos simptomus (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, gliukokortikoidų hormonai, aminochinolino dariniai), daugumai pacientų neužkerta kelio kaulų ir kremzlių irimo progresavimui bei negaliai.

Ilgalaikiai jaunatvinio reumatoidinio artrito eigos ypatybių tyrimai rodo, kad kai kurie ligos aktyvumo rodikliai yra labai svarbūs ir gali būti laikomi agresyvios jaunatvinio reumatoidinio artrito eigos prognozės žymenimis. Pagrindiniai iš jų:

• ligos pradžia iki 5 metų amžiaus;
• sisteminiai ligos pradžios variantai;
• debiutas kaip pirmojo ir antrojo tipo oligoartritas;
• serologiškai teigiamo jaunatvinio reumatoidinio artrito varianto debiutas;
• greitas (per 6 mėnesius) simetrinio generalizuoto arba poliargikulinio sąnario sindromo susidarymas;
• nuolat pasikartojanti ligos eiga;
• reikšmingas nuolatinis ESR padidėjimas, CRP, IgG ir reumatoidinio faktoriaus koncentracija kraujo serume;
• didėjantis pažeistų sąnarių funkcinis nepakankamumas, ribojantis pacientų gebėjimą savarankiškai pasirūpinti per pirmuosius 6 mėnesius nuo ligos pradžios.

Pacientams, kuriems nustatyti nurodyti žymenys, jau pačioje pradžioje galima numatyti piktybinę jaunatvinio reumatoidinio artrito eigą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]