Nepilnamečių lėtinio artrito simptomai

Nepilnamečių lėtinio artrito eigą

Pagrindinis nepilnamečių lėtinio artrito simptomas yra artritas. Patologiniai sąnario pokyčiai būdingi skausmas, patinimas, deformacijos ir judesių apribojimas, odos temperatūros padidėjimas per sąnarius. Vaikams dažniausiai patiria didelių ir vidutinių sąnarių, ypač kelio, kulkšnies, riešo, alkūnės, klubo sąnario, rečiau - mažų rankų sąnarių. Tipinis nepilnamečių reumatoidiniu artritu yra gimdos kaklelio stuburo ir žandikaulio-laiko sąnarių, kuri veda prie atsilikimo nuo apatinės pralaimėjimas, o kai kuriais atvejais, viršutinio žandikaulio ir formavimas vadinamasis "paukščio nasrus."

Kalbant apie paveiktų sąnarių skaičių, išskiriami šie šarvo sindromo variantai:

• oligoartritas (pažeidimas nuo 1 iki 4 sąnarių)
• poliartritas (daugiau kaip 4 sąnarių pažeidimai)
• generalizuotas artritas (visų jungtinių grupių nugalėjimas)

Reumatoidinio sąnario pažeidimo požymis yra nuolat besikeičianti eiga, kuriam būdingos nuolatinės padermės ir kontraktūros. Kartu su artritu vaikų besivystančiose sunkus raumenų atrofija, įsikūręs, arčiau sąnario, dalyvaujančių patologinio proceso, bendra degeneracija, krūminiai augimą, greitesnį augimą epifizinių kaulo paveiktų sąnarių.

Anatominių pokyčių ir funkcinės klasės vaikams etapai taip pat apibrėžiami kaip suaugusiems pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu, pagal Steinbroker kriterijus.

Yra 4 anatominiai etapai:

• I etapas - epifizinis osteoporozė.
• II etapas - epifizinė osteoporozė, kremzlės deformacija, susilpnėjęs sąnario atotrūkis, erozija.
• III etapas - kremzlių ir kaulų naikinimas, kaulų ir kramtomosios erozijos formavimas, subluxations į sąnarius.
• IV etapas - III pakopos kriterijai + pluoštinė ar kaulų ankilozė.

Yra 4 funkcinės klasės:

• I klasė - išlaikomas sąnarių funkcinis pajėgumas.
• II klasė - sąnarių funkcinio pajėgumo apribojimas, neapsiribojant savisampa.
• III klasė - sąnarių funkcinio pajėgumo apribojimas lydimas savigarbos apribojimo.
• IV klasė - vaikas ne tarnauja sau, to reikalauja išorinė pagalba, ramentai ir kiti pritaikymai.

Vaikų chroniško artrito veikla vidaus pediatrinėje reumatologijoje vertinama pagal VA rekomendacijas. Nasonova ir M.G. Astapenko (1989), V. A. Nasonova ir N.V. Bunchukas (1997). Yra 4 veiklos lygiai: 0, 1, 2, 3-y.

Nustatant ligos aktyvumą, vertinami šie rodikliai:

1. Sujungimų skaičius su išmetimu.
2. Skausmingų sąnarių skaičius.
3. Richie rodyklė.
4. Jungčių skaičius su judėjimo apribojimu.
5. Ryto standumo trukmė.
6. Ligos aktyvumas pagal analogiją, įvertinamas paciento ar jo tėvų.
7. Sisteminių apraiškų skaičius.
8. Laboratorinės išvados veikla: ESR, eritrocitų kiekio, hemoglobino koncentracija, trombocitų skaičius, leukocitų, leukocytic formulė, iš CPB, IgG, IgM, IgA koncentracija serume, RF, ANF.

Siekiant įvertinti remisiją, galima naudoti modifikuotus Amerikos reumatologų asociacijos reumatoidinio artrito klinikinės remisijos kriterijus.

Nepilnamečių lėtinio artrito atsisakymo kriterijai:

1. Rytinės standumo trukmė neviršija 15 minučių.
2. Silpnumo nebuvimas.
3. Skausmo stoka.
4. Nėra nemalonių pojūčių jungtyje, skausmas judant.
5. Minkštųjų audinių edema ir išnirimas jungtyje.
6. Ūminių kraujo baltymų normalūs parametrai.

Ši sąlyga gali būti laikoma atsisakymu, jei per du iš eilės einančius mėnesius yra bent 5 kriterijų.

Extralcikuliarinės apraiškos

Karščiavimas

Kai poliartritu sąnarių variantai jaunatvinį reumatoidinį artritą, karščiavimas yra dažnai subfebrile simbolis variante Stille - subfebrile karščiavimo, su allergosepticheskom versija - febrilinėmis, džiovos pobūdį. Karščiavimas dažniausiai vystosi ryte.

Su alergozes temperatūros pakilimas taip pat pastebimas dienos ir vakaro valandose, gali būti dusulys, padidėjusi artralgija, bėrimas, apsinuodijimo padidėjimas. Temperatūros lašai dažnai lydi liūčių prakaitavimas. Karščiavimo laikotarpis su šiuo ligos eigos variantu gali trukti savaitės ir mėnesiai, kartais metų, ir dažnai vyksta prieš sąnario sindromo vystymąsi.

Bėrimas

Bėrimas, kaip taisyklė, yra nepilnamečių reumatoidinio artrito sisteminių variantų pasireiškimas. Jis nešioja iškastinį, nešvarų-papulinį, linijinį pobūdį. Kai kuriais atvejais bėrimas gali būti petechialus. Išbėrimas nepradeda niežulio, jis lokalizuotas sąnarių srityje, ant veido, krūtinės, pilvo, nugaros, sėdmenų ir galūnių. Tai trumpalaikis pobūdis, intensyvėjantis karščiavimo aukštyje.

Širdies, serozinių membranų, plaučių ir kitų organų nugalėjimas

Paprastai tai pastebima sisteminiuose nepilnamečių reumatoidinio artrito variantuose. Tai pasireiškia kaip mio ir / arba perikarditas. Šie ir kiti procesai gali būti stebimi atskirai ir linkę pasikartoti. Su ryškiu išmatų perikarditu yra širdies tamponados grėsmė. Ūminis miorakarditas taip pat gali būti kartu su širdies ir plaučių nepakankamumu.

Nepilnamečių reumatoidinio artrito širdies nepakankamumo klinika: skausmas krūtinėje, širdyje ir kai kuriais atvejais - izoliuoti skausmo sindromas epigastriume; mišrus tipo dusulys, priverstinė vieta lovoje (vaikas yra lengvesnis sėdimoje padėtyje). Subjektyviai vaikas skundžiasi, kad trūksta oro. Pritvirtinus pneumonitą ar stagnuojančių reiškinių buvimą nedideliu kraujo apytakos ratu, gali būti drėgnas neproduktyvus kosulys.

Egzaminas: pacientas turi nasolabialinio trikampio, lūpų, pirštų galinių falangų cianozę; blauzdos ir kojų skausmas (arba edema); nosies sparnų ir pagalbinių kvėpavimo raumenų (su širdies ir plaučių nepakankamumu) darbas; santykinio širdies nelaikymo ribų išplėtimas daugiausia į kairę, širdies tonų kurtumas; sistolinis murmėjimas per beveik visus vožtuvus; perikardo trinties triukšmas; tachikardija, kuri gali siekti 200 smūgių per minutę; tachypnė iki 40-50 kvėpavimų per minutę; Hepatomegalija su nepakankamumu didelio kraujo apytakos rato. Esant stagnacijai, esant mažam auskultavimo cirkuliacijos ratui, girdimas daug sluoksnių, švelnus, drėstas švokštimas bazinėse plaučių dalyse.

Retais atvejais pasireiškia perikarditas, retai atsirandantis "karapatinės" širdies formavimasis pasireiškia progresuojančia fibroze. Būtent tai yra šios ligos, kuri gali sukelti mirtį, pasireiškimas. Kartu su perikardito įgyvendinimo variantuose didesnis, pacientams, sergantiems sistemine jaunatvinį reumatoidinį artritą gali atsirasti poliserozitu, įskaitant pleuritas, mažiau perihepatitis, episplenitis ir serozines peritonito.

Reumatoidinio artrito sergančių pacientų plaučių nugalimas pasireiškia "pneumonitu", kuris yra pagrįstas mažų plaučių kraujagyslių ir intersticinio uždegimo proceso vaskulitu. Klinikinis vaizdas panašus į dvišalę pneumoniją, kurioje yra daug šlapios širdies, krepitacijos, stiprus kvėpavimo sutrikimas ir plaučių nepakankamumo požymiai.

Retais atvejais gali išsivystyti fibrovirusinis alviolitas, turintis silpnus klinikinius simptomus ir pasireiškiantis padidėjusiu kvėpavimo nepakankamumu.

Dažnos extraarticular apraiškos taip pat apima limfadenopatija, hepato ir / arba splenomegaly.

Limfadenopatija

Limfadenopatija yra būdingas padidintais limfmazgių beveik visi grupėse, tarp jų ir kubitalinis net šlaunikaulio ir bitsipitalnyh. Labiausiai ryški limfadenopatija sisteminėse ligos formose, kai limfmazgiai padidėja iki 4-6 cm skersmens. Paprastai, limfmazgių, mobilieji, neskausmingą, nespayannye tarpusavyje ir su tnanyami subjekto, arba sandariai myagko - elastinga nuoseklumo. Jei kiti Papildomas sąnarių simptomai (febrilinė ir džiovos karščiavimas, išbėrimas, sąnarių ir raumenų skausmas, hyperskeocytosis pamainos kairėje) reikalauja atlikti diferencinį diagnozavimą ir limfinio ir eloblasticheskim procesą.

Limfadenopatija vystosi ne tik su sisteminėmis nepilnamečių reumatoidinio artrito versijomis, bet ir su sąnarių pažeidimu, ypač kai tai pasireiškia poliartikuliariniais ligos variantais.

Hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalija daugiausia vyksta sisteminiuose nepilnamečių reumatoidinio artrito variantuose. Dažniau kartu su limfadenopatija be širdies pažeidimų, seroziniais membranais ir plaučiais Still'io variante ir kartu su kitomis nejautriomis apraiškomis, turinčiomis alergozeptizinį variantą.

Nuolatinis kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas, padidėjęs tankis ir penikomatiniai pacientų su sisteminiais nepilnamečių reumatoidinio artrito variantais organai gali rodyti antrinės amiloidozės vystymąsi.

Akių liga

Tipiška jaunoms mergaitėms su mono- / oligoartritu. Ankstyvas uveitas vystosi. Uveito eiga gali būti ūmaus, pasibaigusio ir lėtinio. Su ūminiu uveitu pacientas vystosi skleros ir konjunktyvinės injekcijos, fotophobijos ir ašarojimo, akies obuolio skausmo. Procesui būdinga žalos rainelė ir ciliarinis kūnas, susidaro iridociklitas. Vis dėlto dažniausiai uveitas su jaunatviniu reumatoidiniu artritu yra poūpis ir lėtinis ir nustatomas net sumažėjus regos aštrumui. Kai po lėtinio uždegimo atsiranda ragenos distrofija, angiogenezė rainelėje, susidaro spygliuočiai, dėl ko atsiranda mokinio deformacija ir mažėja jo reakcija į šviesą. Sukuriamas objektyvo debesis - katarakta. Galų gale regėjimo aštrumas mažėja, ir visiškai aklumas ir glaukoma gali išsivystyti.

Uveitas kartu su oligoartritu gali būti reaktyviojo artrito pasireiškimas, kartu su nugaros smegenų pažeidimu - spondiloartritu.

Augimo sulėtėjimas ir osteoporozė

Nepilnamečių reumatoidinis artritas yra viena iš ligų, kurios neigiamai veikia augimą.

Displazija yra viena iš pirmaujančių tarp nepilnamečių reumatoidinio artrito extra-suticular manifestavimo. Nepilnamečių reumatoidinio artrito augimo sulėtėjimas neabejotinai priklauso nuo šios ligos uždegiminio aktyvumo ir yra ypač ryškus sisteminėje kurso versijoje. Sisteminis lėtinis uždegimas sukelia bendrą sulėtėjimą ir augimo sulaikymą, vietinis uždegimas lemia didesnį epifizių augimą ir ankstyvą augimo zonų uždarymą. Tuo pat metu kenčia ne tik vaiko augimo procesas, bet ir formuojasi asimetrija kūno vystyme. Tai pasireiškia žemo ir viršutinio žandikaulio nepakankamumu, o kaulų augimo ilgis nutraukiamas. Dėl to vyresni vaikai išlaiko kūno proporcijas, kurios būdingos ankstyvojoje vaikystėje.

Taip pat ji turi neigiamą vertės poliartrito prisirišimas sąnarių, kremzlių ir kaulų audinių, motorinio aktyvumo, amyotrophy, chronišką intoksikacija sumažėjo su vėlesnio distrofija, kuri taip pat inhibuoja augimo procesą.

Be abejo, svarbus veiksnys gydant pacientus su jaunatvinį reumatoidinį artritą augimo, yra osteoporozė,. Jaunatvinį reumatoidinį artritą, osteoporozė yra dviejų rūšių - periarticular - kaulų srityse aplink paveiktą sąnarių ir generalizuota. Periartikulinė osteoporozė daugiausiai vyksta kaulų epifizėse, kurios sudaro sąnarius. Su jaunatviniu reumatoidiniu artritu ji pradeda pasirodyti pakankamai anksti ir yra vienas iš šios ligos diagnostinių kriterijų. Sisteminė osteoporozė atsiranda dažniau vaikams su jaunatvinį reumatoidinį artritą, nei suaugusiems su reumatoidinio artrito. Ji vystosi visose skeleto dalių, geriau žievės kaulų, kartu su į biocheminių žymenų kaulų formavimosi (rūgščioje osteokalcino ir šarminės fosfatazės) ir kaulų rezorbcijos (tartrato-atsparus rūgšties fosfatazės) koncentracijos sumažėjimas. Dėl sisteminės osteoporozės atsiradimo padidėja kaulų lūžių dažnis. Kaulų mineralinio tankio mažėjimas pirmaisiais ligos metais yra greitesnis, o vėliau sulėtėja. Sisteminė osteoporozė dažniau pasireiškia vaikams, turintiems poliartikulinį sąnarių sindromą. Jo sunkumas tiesiogiai susijęs su ligos aktyvumo laboratoriniais rodikliais (ESR, C reaktyvus baltymas, hemoglobino lygis, trombocitų skaičius).

Osteoporozė nustatomas hiperprodukavimas aktyvatorių rezorbcija: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocitų - kolonijas stimuliuojantis faktorius makrofagapnogo. Tai tsitokiiy viena vertus, yra Pro-uždegiminių ir pirmautų vaidmenį reakcijų ūminis ir lėtinis uždegimas nepilnamečių reumatoidiniu artritu plėtrą, o kita, sukelia platinimu sinovijos ir osteoklastai, prostaglandinų sintezės, kolagenazę, sromelizinui, baltųjų kraujo ląstelių aktyvacija, sintezės fermentų, kurie veda į plėtrą vietinė ir sisteminė osteoporozė. Kartu su hiperprodukavimas aktyvatorių rezorbcija pacientams, sergantiems pažymėtų deficitas rezorbcijos inhibitorių (IL-4, gama-interferono, tirpi IL-1 receptorių).

Rizikos veiksniai žemo ūgio pacientams, sergantiems jaunatvinį reumatoidinį artritą yra: ligos pradžia ankstyvo amžiaus, sistemos variantai jaunatvinį reumatoidinį artritą, jaunatvinio bendra sindromas, aukštos ligos aktyvumas, gydymo su gliukokortikoidų ir osteoporozės.

Rizikos veiksnių nustatymas leis numatyti ir galbūt užkirsti kelią tokioms rimčioms komplikacijoms, kaip nanizmas, osteoporozė, taip pat sukurti diferencijuoto ir saugaus ligos gydymo ankstyvose stadijose schemas.

Apskritai reumatoidinis artritas vaikams būdingas lėtiniu neklusetiniu progresuojančiu kursu, dažnai besiremiančiu visą gyvenimą trunkančia negalia. Nepaisant aktyvios terapijos iki 25 metų amžiaus, 30% pacientų, sergančių jaunatviniu reumatoidiniu artritu ankstyvame amžiuje, išlieka aktyvūs. Pusė jų tampa neįgaliais. 48% pacientų sunki negalia vystosi per pirmuosius 10 metų nuo ligos atsiradimo. Žmonės, serganti reumatoidiniu artritu nuo vaikystės, atsilieka augimo metu. 54% jų turi osteoporozę. 50% pacientų rekonstrukcinė operacija klubo sąnariuose buvo atlikta iki 25 metų amžiaus. 54% suaugusiųjų, sergančių nepilnamečių reumatoidiniu artritu vaikystėje, nustatomi seksualiniai sutrikimai. 50% pacientų nėra šeimos, 70% moterų neturi nėštumo, 73% neturi vaikų.

Yra keletas nepilnamečių reumatoidinio artrito kursų variantų: sisteminis, poliartikulyškas, oligoartikularinis.

Nepilnamečių lėtinio artrito kurso sisteminė versija

Sisteminės srauto versijos dalis sudaro 10-20% atvejų. Kurti bet kuriame amžiuje. Berniukai ir merginos serga tokiu pačiu dažnumu. Diagnozė sisteminės nepilnamečių reumatoidiniam artritui gydyti įgyvendinimo variante yra nustatytas su artritu arba karščiavimas kartu su (arba anksčiau dokumentais maro) ne mažiau kaip 2 savaites kartu su dviem ar daugiau simptomų toliau išvardytų:

1. bėrimas;
2. serozitas;
3. apibendrintas limfadenopatija;
4. hepatomegalija ir / arba splenomegalija.

Diagnozuojant sisteminį nepilnamečių reumatoidinį artritą, reikia įvertinti sisteminių apraiškų buvimą ir sunkumą. Ligos protrūkis yra ūminis arba poakytas.

Karščiavimas - karštas ar drąsus, temperatūra daugiausia ryte didėja, dažnai lydi šaltkrėtis. Esant temperatūros kritimui, yra neryškus prakaitavimas.

Bėrimas yra margi ir / ar dėmėta-mazgelinis simbolių, linijinis, o ne kartu su niežuliu, neatsparus, pasirodo ir dingsta per trumpą laiką yra sustiprintas karščiavimo aukščio, lokalizuota daugiausia per sąnarius, ant veido pusėje paviršių kūnas, sėdmenų ir galūnių . Kai kuriais atvejais bėrimas gali būti dilgėlinė arba hemoraginė.

Su sistemine nepilnamečių reumatoidinio artrito versija pažeidžiami vidaus organai.

Širdies pralaimėjimas dažniau vyksta pagal myopikardito rūšį. Tokiu atveju pacientas skundžiasi skausmu širdies, kairiojo peties, kairės skruosteros srityje, perikarditu epigastriniame regione; į oro trūkumo jausmą, palpitacijas. Vaikas gali priimti priverstinę padėtį - sėdi. Tyrimo metu gydytojas turėtų atkreipti dėmesį į nazolabialinio trikampio cianozę, akrocianozę, širdies plakimo pulsaciją, epigastrinį regioną. Kai santykinės širdies buklumo ribų perkusija atskleidžiama išplėtimas į kairę. Su auskultuota širdimi, tonai yra apsislėpti, išgirstas ryškus sistolinis murmėjimas, dažnai per visus vožtuvus; pasireiškia tachikardija, iki paroksizminio, su perikarditu, nustatant perikardo trinties triukšmą. Su pasikartojančiu perikarditu išsivysto progresuojanti fibrozė, formuojant "karapatinę" širdį.

Plaučių pralaimėjimas gali sukelti pneumonitą arba pleuropneumonitą. Pacientas skundžiasi dėl nepakankamo oro, sauso arba drėgno neproduktyvaus kosulio jausmo. Tyrinėjant, turėtumėte atkreipti dėmesį į cianozę, akrocianozę, dusulį, dalyvauti papildomų raumenų kvėpavimo operacijoje, nosies sparnuose. Auskultuojant, klausykitės gausių mažų burbulų krūvių ir krepito apatinėse plaučių dalyse.

Sergant fibrozinio alveolito pacientai skundžiasi greitu nuovargiu, dusuliu, kuris įvyksta pirmą kartą naudojant pratimą, tada ramiai; ant sauso, neproduktyvaus kosulio. Kai tiriama, nustatoma cianozė, o auskultavimas - nestabilios mažos burbuliukai. Gydytojas turi žinoti apie iš fibrozinį alveolitas plėtros nepilnamečių reumatoidiniu artritu galimybę ir būti jautrūs paciento, kaip yra būdinga neatitikimas dusulys nepilnametis fizinių pokyčių plaučiuose (sumažintas oro įėjimo) už pradiniuose etapuose.

Poliserozė, kaip taisyklė, pasireiškia perikarditu, pleuritu, rečiau - perihepatitais, perisplenitu, seroziniu peritonitu. Skilvelio nugalims gali būti kitokio pobūdžio pilvo skausmas. Jaunesnio reumatoidinio artrito atveju poliseroziui būdingas nedidelis skysčių kiekis serumo ertmėje.

Su sisteminiu nepilnamečių reumatoidiniu artritu gali išsivystyti vaskulitas. Ištyrus, gydytojas turėtų atkreipti dėmesį į delnų ir kojų spalvą. Galbūt Palmar plėtra, padų mažiau, kapillyarita, vietos angioneurozinė edema (dažnai į rankas), iš cianoze spalvų proksimaliniuose viršutinių ir apatinių galūnių įvykis (rankų, kojų) ir priemaišomis odos.

Limfadenopatija yra dažnas nepilnamečių reumatoidinio artrito sisteminės versijos požymis. Būtina įvertinti limfmazgių dydį, nuoseklumą, mobilumą, skausmą, kai jie palpuoja. Daugeliu atvejų aptikta beveik visų grupių iki 4-6 cm skersmens limfmazgių padidėjimas. Limfmazgiai, paprastai, yra mobilūs, neskausmingi, nevynioti kartu arba su pagrindiniais audiniais, minkšta arba tanki elastinga konsistencija.

Daugumoje pacientų nustatomas kepenų dydžio padidėjimas, rečiau - blužnis, kuris dažniausiai yra neskausmingas palpacijos metu, su aštriu tankiu elastingos konsistencijos kraštu.

Nepilnamečių reumatoidinio artrito sisteminė versija gali pasireikšti dėl oligo, poliartrito ar lėtinio jungimosi sindromo.

Sisteminiame variante su oligoartritu ar uždelstu sąnariniu sindromu artritas, kaip taisyklė, yra simetriškas. Daugelis didžiųjų sąnarių (kelio, klubo, kulkšnies) pažeidžiamos. Vyrauja eksudatyvūs pokyčiai, vėliau atsiranda deformacijos ir kontraktūros. Beveik visi ligoniai vidutiniškai ketvirtais ligos metais (o kartais net ir anksčiau) susidaro koksitas su vėlesne asfaltine šlaunikaulio aseptikos nekroze. Kai kuriais atvejais sąnarių sindromas atidedamas ir vystosi po kelių mėnesių, o kartais ir net po metų po sisteminių apraiškų debiutavo. Vaikui trikdo artralgijos ir mialgija, kuri padidėja karščiavimu.

Į sistemos įgyvendinimo varianto poliartrito su ligos pradžios ar generalizuota suformuota poliartikuliniu bendrą sindromo su pakitimų gimdos kaklelio stuburo, iš eksudaciniais-proliferacinis pokyčių sąnariuose, greito vystymosi atsparių padermių ir kontraktūros, amyotrophy, mitybos paplitimas.

Su sistemine nepilnamečių reumatoidinio artrito versija gali išsivystyti tokios komplikacijos:

• širdies ir plaučių nepakankamumas;
• amiloidozė;
• augimo sulėtėjimas (ypač ryškus ligos pradžioje ankstyvoje vaikystėje ir poliartikulinis sąnarinis sindromas);
• infekcinės komplikacijos (bakterinis sepsis, generalizuota virusinė infekcija);
• makrofagų aktyvacijos sindromas.

Makrofagų aktyvacijos sindromas (arba gemafagotsitarny sindromas) pasižymi aštriu degradacijos, džiovos karštinės, dauginis organų nepakankamumas, hemoraginis išbėrimas, kraujavimas iš gleivinių, sąmonės sutrikimas, koma, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, trombocitopenija, leukopenija, sumažėjęs eritrocitų nusėdimo dažnis, padidėjęs trigliceridų kiekis kraujo serume transaminazių aktyvumą, padidinti fibrinogeno ir fibrino degradacijos produktų (anksti ikiklinikinis būdingų) turinio, sumažinti Konvoliucija veiksnių lygį oji kraujo (II, VII, X). Kaulų čiulpuose obnaruzhvayut daug makrofagų, fagocitines hematopoetinės ląsteles. Plėtra makrofagų aktyvacijos sindromas gali sukelti bakterines, virusines (citomegalo, herpes viruso) infekcija, vaistai (NVNU, aukso druskų ir kt.). Sergant makrofagų aktyvacijos sindromu, mirtinas rezultatas yra galimas.

Polaritacinis nepilnamečių lėtinio artrito variantas

Neopreno reumatoidinio artrito poliartikulinio varianto dalis yra 30-40% atvejų. Visose klasifikacijose poliartikuliarinis variantas, priklausomai nuo reumatoidinio faktoriaus buvimo ar jo nebuvimo, yra suskirstytas į du potipius: serologiškai teigiamas ir seronegatyvus.

Serumai teigiami dėl reumatoidinio faktoriaus potipio yra apie 30% atvejų. Jis vystosi 8-15 metų amžiaus. Dažnai serga merginos (80%). Ši galimybė yra laikoma suaugusiu reumatoidiniu artritu ankstyvuoju laikotarpiu. Ligos protrūkis yra posūkis.

Šarvo sindromui būdingas simetriškas poliartritas su kelio, riešo, kulkšnies, taip pat mažomis rankų ir kojų sąnarių. Pirmieji 6 mėnesio ligos metu susidaro struktūriniai sąnarių pokyčiai, kai pirmųjų ligos metų pabaigoje anikilozės susidaro nedideliuose riešo kauluose. 50% pacientų vystosi destruktyvus artritas.

Reumatoidinio faktoriaus potipio seronegatyvas yra mažiau kaip 10% atvejų. Jis vystosi 1-15 metų amžiaus. Merginos dažniau serga (90%). Ligos protrūkis yra pasibaigęs ar nuolatinis.

Junginio sindromui būdingas simetriškas didelių ir mažų sąnarių pažeidimas, įskaitant temporomandibulinius sąnarius ir stuburo kaklą. Daugelyje santykinai gerybinių artritų, 10% ligonių serga artritas išgyvena sunkius destruktyvius pokyčius, daugiausia klubo ir temporomandibulinio sąnario. Yra uveito pavojus.

Daugeliu atvejų liga siejama su kiaušidės feveriu ir limfadenopatija.

Poliartikuliarinio varianto komplikacijos:

• lenkimo kontraktūra sąnariuose;
• sunki negalia (ypač ankstyvas pasireiškimas);
• augimo sulėtėjimas (ankstyva ligos pradžia ir didelis jaunatvinio reumatoidinio artrito aktyvumas.

Negimdinio lėtinio artrito kursų oligoartikuliarus variantas

Maždaug 50% atvejų pasitaiko nepilnamečių reumatoidinio artrito oligoartikuliarinio varianto. Pagal Tarptautinės reumatologijos asociacijų draugijos klasifikaciją oligoartritas gali būti nuolatinis ir progresuojantis. Nuolatinis oligoartritas diagnozuojamas, kai per visą ligos laikotarpį yra paveikta iki keturių sąnarių; progresuojantis oligoartritas - padidėjusiu sąnarių skaičiaus padidėjimu po 6 mėnesių ligos. Artritu charakteristikas taikant šiuos kriterijus: amžiaus pradžios, iš sąnarių pakitimų simbolis (daug didelė ar maža sąnarius, sąnarių, dalyvaujančių viršutinių arba apatinių galūnių, sąnarių sindromas simetriškos arba asimetrinių procedūra), iš ANF, uveito vystymosi buvimas.

Remiantis Amerikos reumatologų kolegijos kriterijais, oligoartikulinis variantas suskirstytas į 3 potipius.

Ankstyvas (50% atvejų) potipas vystosi nuo 1 metų iki 5 metų. Tai vyksta daugiausia mergaičių (85%). Dėl sąnarių sindromo yra paveiktos kelio, kulkšnies, alkūnės, riešo sąnarių, dažnai asimetriškų. 25% pacientų sąnarių sindromo judėjimas yra agresyvus, o sąnaryse sunaikinamas. Iridociklitas pasireiškia 30-50% pacientų.

Potipis su vėlyvuoju pradžia (10-15% atvejų) dažniausiai priskiriamas nepilnamečių ankilozuojančio spondilito debiutui. Jis vystosi 8-15 metų amžiaus. Dažniausiai berniukai serga (90%). Širdies asimetrinis sindromas. Poveikia daugiausiai apatinių galūnių sąnariai (pėdų plotai, kojų sąnariai, klubo sąnariai), taip pat ileozakriniai sąnariai, juosmens smaigalys. Išvystyta enthesopatija. Sąnarinio sindromo eiga yra labai agresyvus, pacientai greitai išbrinko (ypač klubo sąnarių) ir negalia. 5-10% vystosi ūmus iridociklitas.

Potipas, rastas tarp visų amžiaus grupių, būdingas nuo 6 metų amžiaus. Merginos dažniau serga. Sąnarinis sindromas, paprastai, yra gerybinis, su nesunkiais enthesopatijais, be destruktyvių sąnarių pokyčių.

Jaunatvidaus reumatoidinio artrito oligoartikuliarinio varianto komplikacijos:

• ilgio galūnių augimo asimetrija;
• uveitas (katarakta, glaukoma, aklumas);
• negalia (dėl raumenų ir raumenų sistemos būklės, akių). ILAR klasifikacijoje yra dar trys nepilnamečių reumatoidinio artrito kategorijos.

Entesitas ir artritas

Enterito artrito kategorijoje yra artritas, kuris yra derinamas su enthesitu ar artritu, taikant du ar daugiau iš šių kriterijų: skausmas ileozakrinių sąnarių srityje; skausmas uždegiminio stuburo srityje; prieinamumas HLA B27; buvimas šeimos istorijoje priekinio uveito su skausmo sindromu, spondiloartropatijos ar uždegiminės žarnos ligos; priekinis uveitas, susijęs su skausmo sindromu, akies obuolio ar fotophobijos paraudimas. Apibūdinant artritą, įvertinkite pradinio amžiaus amžių, artrito lokalizaciją (paveiktų mažus arba didelius sąnarius), artrito pobūdį (ašinis, simetriškas ar progresuojantis į poliartritą).

Psoriazinis artritas

Psoriazinio artrito diagnozė nustatoma vaikams, sergantiems psoriaze ir artritu; vaikai su artritu ir šeimos istorija, nusiminusi psoriazė iš giminaičių pirmosios giminės linijos, su daktilitu ir kitais nagų lėkštelės pažeidimais. Artritu charakteristikas taikant šiuos kriterijus: amžiaus pradžios, artrito (simetriškai arba yra asimetriškas), dėl artrito (oligo- arba poliartrito), į ANF buvimą, uveitas.

Nepageidaujamo jaunatvinio reumatoidinio artrito progreso žymekliai

Nepilnametis reumatoidinis artritas yra liga, kuri yra nepalanki prognozė daugumai pacientų.

Šios ligos baigtis nustatoma anksčiau skiriant tinkamą imunosupresinį gydymą, pagrįstą nepageidaujamos ligos progreso žymenų nustatymu ligos pradžioje.

Metų tyrimų parodė, kad tradicinis gydymas jaunatvinį reumatoidinį artritą vaistais, kurie veikia visų pirma srauto simptomų (preparty nesteroidinių priešuždegiminių, gliukokortikoidų hormonų aminohinolinovogo dariniai) neturi užkirsti kelią kremzlės ir kaulo naikinimo ir negalios progresavimą, daugumai pacientų.

Ilgalaikiai tyrimai nepilnamečių reumatoidiniu artritu svidetelsgvuyug, kad kai kurios ligos aktyvumo rodikliai reikšmingai vertę ir gali būti laikomas agresyvus prognozavimo persekiotoją nepilnamečių reumatoidiniu artritu kursą. Tarp jų yra:

• ligos pradžia iki 5 metų amžiaus;
• sistemingas ligos debiutas;
• debiutavo kaip pirmojo ir antrojo tipo oligoartritas;
• debiutas kaip serologiškai tinkamas nepilnamečių reumatoidinio artrito variantas;
• greitas (per 6 mėnesius) simetrinio generalizuoto ar poliargikuliarinio sąnarinio sindromo formavimas;
• nuolat besikartojanti ligos eiga;
• reikšmingas nuolatinis ESR padidėjimas, CRP koncentracija, IgG ir reumatoidinis faktorius serume;
• sutrikusių sąnarių funkcinio nepakankamumo padidėjimas, ribojant pacientų gebėjimą savarankiškai dirbti per pirmuosius 6 mėnesius nuo ligos pradžios.

Pacientams, kuriems yra šie žymenys, jau anksti galima prognozuoti piktybišką jaunesnio reumatoidinio artrito vystymąsi.

[1], [2], [3], [4], [5]