Neurosensorinis klausos praradimas

Neurosensorinis klausos praradimas yra vienas iš klausos funkcijos pablogėjimo (iki visiško praradimo) variantų, kurį sukelia bet kurios klausos analizatoriaus garso suvokimo mechanizmo dalies – nuo kochlejos sensorinės srities iki nervinio aparato – pažeidimas. Kiti patologijos pavadinimai: sensorineuralinis arba percepcinis tohaukhostas, kochlearinė neuropatija. Problema laikoma gana dažna, o gydymas ir prognozė priklauso nuo patologinio proceso sunkumo, pažeidimo laipsnio ir pažeidimo židinio lokalizacijos. [ 1 ]

Epidemiologija

Mažiausiai 6 % pasaulio gyventojų (apie 280 milijonų žmonių) turi tam tikrų klausos problemų arba visai negirdi. Remiantis PSO statistika, planetoje gyvena apie 360 milijonų žmonių, kurių klausos sutrikimas girdinčioje ausyje viršija 40 dB ir yra skirtingos kilmės. Posovietinėse šalyse šis skaičius siekia mažiausiai 13 milijonų žmonių, iš kurių daugiau nei milijonas yra vaikai.

Vienas kūdikis iš tūkstančio naujagimių gimsta su klausos sutrikimu. Be to, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus gimsta iki trijų kūdikių su klausos praradimu. Neurosensorinis klausos praradimas pasireiškia 14 % 45–65 metų amžiaus žmonių ir 30 % vyresnių žmonių (vyresnių nei 65 metų).

Remiantis Amerikos audiologijos statistika, kasmet gimsta daugiau nei 600 000 naujagimių su tam tikru klausos sutrikimu (virš 40 dB). Šis skaičius didėja su amžiumi, o iki devynerių metų jis padvigubėja. Pasaulio sveikatos organizacijos prognozės nėra džiuginančios: ateityje žmonių, turinčių sensorineuralinį klausos sutrikimą, skaičius turėtų padidėti apie 30 % [ 2 ].

Priežastys sensorinis klausos praradimas

Dažniausios sensorineuralinio klausos funkcijos praradimo etiologinės prielaidos laikomos šiomis:

• Infekciniai procesai:
  • Virusinės patologijos (gripas, epidparotitas, erkinis encefalitas, tymai);
  • Mikrobinės patologijos (skarlatina, cerebrospinalinis epidmeningitas, difterija, sifilis, šiltinė ir kt.).
• Apsinuodijimai:
  • Ūminiai apsinuodijimai (buitiniai, pramoniniai);
  • Ototoksinių vaistų (aminoglikozidų grupės antibiotikų, diuretikų, chemoterapinių vaistų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir kt.) toksinis poveikis vaistams.
• Kraujotakos sistemos patologijos:
  • Širdies ir kraujagyslių sistemos ligos (hipertenzija, išeminė širdies liga);
  • Smegenų kraujotakos sutrikimai, kraujo reologinės patologijos ir kt.
• Degeneraciniai ir distrofiniai procesai stuburo slanksteliuose (spondilozė ir spondilolistezė, _C1-C4 necovertebrinė artrozė).
• Genetiniai monogeniniai sutrikimai, paveldimas polinkis į neigiamą aplinkos veiksnių įtaką.

Rizikos veiksniai

Pagrindiniais rizikos veiksniais laikomi šie:

• Turintys giminaičių, turinčių klausos sutrikimų;
• Darbas nepalankiomis triukšmo sąlygomis (didelis pramoninis triukšmas);
• Gydymas ototoksiniais vaistais;
• Infekcinės patologijos (epiparotitas, meningitas, gripo infekcija, tymai ir kt.);
• Somatinės patologijos.

Neurosensorinis klausos praradimas gali pasireikšti beveik bet kuriam žmogui bet kuriame amžiuje. Patologija gali pasireikšti įvairiais būdais ir būti išprovokuota įvairių priežasčių, be to, ji gali būti įvairių ausies struktūrų funkcinių sutrikimų pasekmė. Dažniausi sensorineuralininio klausos praradimo vystymosi veiksniai vyresniame amžiuje yra klausos nervo ir vidinės ausies problemos. Pagrindinė priežastis gali būti paveldimas polinkis, taip pat kai kurios infekcinės patologijos, tam tikrų vaistų vartojimas, galvos traumos, klausos mechanizmo „nusidėvėjimas“ dėl ilgalaikio triukšmo poveikio. [ 3 ] Padidina patologijos išsivystymo riziką vyresnio amžiaus žmonėms:

• Išeminė širdies liga;
• Diabetas;
• Vidurinės ausies uždegimas, meningitas ir kitos klausos organus veikiančios ligos.

Atskirai nagrinėsime neurosensorinio klausos funkcijos praradimo formavimosi ypatumus vaikystėje.

Pathogenesis

Patomorfologiniu neurosensorinio klausos funkcijos praradimo pagrindu laikomas kiekybinis funkcionuojančių nervinių komponentų trūkumas skirtinguose klausos analizatoriaus etapuose – ypač nuo periferijos (sraigė) iki centrinės dalies (smegenų smilkininės skilties klausos žievės). Pagrindinė morfofunkcinė sensorinio sutrikimo susidarymo sąlyga yra spiralinės struktūros sensorinių receptorių pažeidimas. Pradinis pažeidimas, pasireiškiantis distrofiniais procesais plaukų ląstelėse, gali būti gydomas ir pasveikstamas, jei laiku suteikiama medicininė pagalba. [ 4 ]

Apskritai sensorineuralinis klausos praradimas yra daugiafaktorinė būklė, kuri gali išsivystyti veikiant kraujagyslių, infekcinėms, trauminėms, metabolinėms, paveldimoms, su amžiumi susijusioms ar imuninėms patologijoms. Kraujagyslių sutrikimai lydi hipertenziją, neurocirkuliacinę distoniją, insulto būsenas, aterosklerozę, kaklo stuburo osteochondrozę, hematopatiją. Reikėtų pažymėti, kad vidinė klausos arterinė kraujagyslė neturi anastomozės, todėl bet kokie hemodinaminiai sutrikimai gali sukelti deguonies trūkumą plaukų ląstelėse ir jų funkcijos pablogėjimą iki mirties. Tai taip pat pasitaiko vaisiaus vystymosi metu, kai problemą išprovokuoja hipoksija nėštumo ar gimdymo metu. [ 5 ]

Bet kokios toksinės medžiagos ar infekciniai agentai gali sukelti sensorineuralinį klausos praradimą, ypač esant inkstų patologijoms, vidurinės ausies uždegimui ar imunodeficitui. [ 6 ]

Šie vaistai turi ototoksinį poveikį:

• Aminoglikozidų grupės antibiotikai (streptomicino preparatai).
• Amfomicinai (rifampicinas).
• Glikopeptidai (vankomicinas).
• Amfenikoliai (levomicetinas, chloramfenikolis).
• Makrolidai (eritromicinas, spiramicinas).
• Priešvėžiniai vaistai (vinkristinas, cisplatina).
• Diuretikai (furosemidas).
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (acetilsalicilo rūgštis, indometacinas).
• Efedrino preparatai.
• Antimalariniai vaistai (chininas, delagilas).
• Arseno preparatai.
• Tuberkuliozės vaistai, taip pat vaistai, kurių sudėtyje yra organinių dažiklių ir toksiškų medžiagų.

Simptomai sensorinis klausos praradimas

Pagrindinis klinikinis sensorineuralininio klausos praradimo simptomas yra laipsniškas klausos funkcijos blogėjimas. Daugeliu atvejų problema palaipsniui didėja, tačiau kartais jai būdingas spartus vystymasis. Tarp papildomų simptomų svarbiausi yra šie:

• Intraauriniai ūžesiai;
• Pain;
• Užsikimšimo jausmas ausyse.

Garso nesuprantamumas (pacientas girdi gana gerai, t. y. klausa yra, bet žmogus nesupranta jam skirtos kalbos). Toks sutrikimas labiau būdingas smegenų patologijoms. Taip pat gali būti netoleravimo stipriems triukšmams ir garsams ausyje požymių, vadinamoji hiperakuzija – neįprastas, skausmingas jautrumas įprastiems aplinkos garsams. Tokie pacientai patiria ne tik garso diskomfortą, bet ir papildomą ausies skausmą, kurį sukelia vidinių kochlearinių plaukų ląstelių pažeidimas.

Daugeliui pacientų sensorineuralinį klausos praradimą lydi vestibuliariniai sutrikimai, tokie kaip galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas. [ 7 ]

Tipiniai ūminės klausos patologijos simptomai yra šie:

• Staigus vienpusis arba dvipusis sensorineuralinis klausos praradimas, sutrikęs kalbos suprantamumas ir aukšto dažnio garsų suvokimas iki visiško nejautrumo;
• Subjektyvių daugiaaukščio triukšmo atsiradimas ausyje, ūminė vestibuliarinė ir autonominė disfunkcija, pasireiškianti ataksija, pykinimu, galvos svaigimu, padidėjusiu prakaitavimu, širdies plakimu, kraujospūdžio svyravimais, nistagmu (daugiausia po ūminės traumos, kraujotakos sutrikimų labirintinėje arterinėje kraujagyslėje, intoksikacijos).

Vienpusis sensorineuralinis klausos praradimas pasireiškia sutrikusia klausos funkcija kartu su ausies triukšmu – dažniau nuolatiniu, dažniausiai mišrių tonų.

Neurosensorinis klausos praradimas vaikui

Patologijos vystymąsi intrauterininėje stadijoje gali sukelti išoriniai ir vidiniai veiksniai. Dažniausios išorinės priežastys yra infekcinės ligos (ypač pirmąjį trimestrą). Neurosensorinis klausos funkcijos praradimas kūdikiui gali sukelti tokias patologijas kaip tymų ir raudonukės, virusinis hepatitas ir herpesviruso infekcija, citomegalovirusas, toksoplazmozė ir sifilis. Cheminės intoksikacijos taip pat laikomos vienodai pavojingomis: rizikos veiksniai yra šie:

• Nėščiosios motinos alkoholinių gėrimų ir narkotikų vartojimas;
• Rūkymas;
• Ototoksinių vaistų vartojimas;
• Buvimas aplinkoje, kurioje yra didelė radiacija arba stiprus cheminis užterštumas.

Tačiau manoma, kad dažnesni intrauterininio sensorineurinio klausos praradimo veiksniai yra vidinės, genetinės priežastys.

Be to, tokia naujagimių liga kaip bilirubino encefalopatija gali būti pavojinga. Šią patologiją sukelia kūdikio ir jo motinos kraujo Rh faktorių nesuderinamumas. Dėl šios problemos gali išsivystyti klausos nervo toksinis neuritas.

Didžioji dauguma aukščiau aprašytų veiksnių sukelia naujagimių vidinės ausies kraujotakos sutrikimą. Sensorineuralinio klausos praradimo atsiradimą 2–3 metų ir vyresniems kūdikiams lemia kitos priežastys, tarp kurių pagrindinės yra:

• Meningitas ir encefalitas;
• Tymai, gripas ir virusinių infekcijų komplikacijos;
• Vidurinės ausies uždegimas, žandikaulio sinusitas, pažeidžiantis klausos nervą arba vidinę ausį.

Mechaniniai sužalojimai taip pat gali būti pavojingi: galvos smūgiai, staigūs garsūs triukšmai (sprogimai). [ 8 ]

Formos

Tarptautinėje medicinoje yra aiškiai apibrėžtas klausos praradimo laipsnių pasiskirstymas:

Laipsniai	Vidutinis klausos slenkstis esant 500, 1000, 2000, 4000 Hz dažniams (dB)
1 laipsnio sensorineuralinis klausos praradimas	26–40
2 laipsnio sensorineuralinis klausos praradimas	41–55
3 laipsnio sensorineuralinis klausos praradimas	56–70
4 laipsnio sensorineuralinis klausos praradimas	71–90
Visiškas kurtumas	Virš 90 (91 ir daugiau)

Pagal klinikinę eigą paprastai išskiriamas įgimtas ir įgytas sensorineuralinis klausos praradimas, taip pat visiškas kurtumas. Savo ruožtu įgyta patologija skirstoma į šiuos tipus:

• Staigus klausos praradimas arba pablogėjimas (sutrikimas išsivysto per mažiau nei 12 valandų).

• Ūminis sensorineuralinis klausos praradimas (sutrikimas išsivysto per 24–72 valandas, patologija išlieka iki 4 savaičių).
• Poūmis klausos funkcijos praradimas (sutrikimas trunka 4–12 savaičių).
• Lėtinis sensorineuralinis klausos praradimas (trunka ilgiau nei 12 savaičių, pasižymi stabilumu, didėjančia progresija ir svyravimais).

Patologijos eiga gali būti grįžtama, stabili ir progresuojanti. Be to, priklausomai nuo lokalizacijos, sensorineuralinis klausos praradimas gali būti vienpusis ir dvipusis (simetriškas ir asimetrinis).

Pagal etiologinį veiksnį įprasta atskirti paveldimą (genetinį), daugiafaktorinį (daugiausia paveldimą) ir įgytą klausos praradimą. [ 9 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Dauguma specialistų nelaiko sensorineuralinio klausos sutrikimo atskira liga: problema dažniausiai yra kitos įgimtos ar įgytos patologijos, dėl kurios atsirado receptorinio klausos mechanizmo sutrikimai, pasekmė arba komplikacija.

Tiesioginis sensorineuralinis klausos praradimas vaikystėje gali sukelti šiuos neigiamus padarinius:

• Vaiko kalbos ir protinio vystymosi slopinimas, kurį sukelia jutimo trūkumo būsena (sumažėjęs impulsų srautas į kūdikio centrinę nervų sistemą iš klausos organų);
• Individualių kalbos defektų susidarymas dėl klausos stokos ir, atitinkamai, nesugebėjimo teisingai atkurti kalbos;
• Nebylumo išsivystymas, būdingas daugiausia įgimtam giliam klausos praradimui, kurio negalima koreguoti.

Suaugusiems pasekmės šiek tiek skiriasi:

• Psichopatas, uždaras;
• Socialinė izoliacija;
• Neurozės, depresijos.

Vyresnio amžiaus pacientams yra didesnė Alzheimerio ligos progresavimo, asmenybės degeneracijos ir lėtinės depresijos rizika.

Diagnostika sensorinis klausos praradimas

Rinkdamas anamnezę, gydytojas patikslina sensorineuralinio klausos praradimo pradžios laiką, simptomų vystymosi greitį, patikrina klausos funkcijos simetriją, ar nėra bendravimo problemų. Taip pat išsiaiškina, ar nėra spengimo ausyse, vestibuliarinių sutrikimų, neurologinių simptomų.

Klausos sutrikimų atveju atliekami tyrimai kaip bendros klinikinės apžiūros dalis:

• Bendras kraujo tyrimas;
• Biocheminis kraujo tyrimas (cholesterolio indeksas, lipidų spektras);
• Koagulograma;
• Hormonų pusiausvyra.

Instrumentinė sensorineuralinio klausos praradimo diagnozė būtinai apima otoskopiją. Šis paprastas tyrimas padeda atmesti garso laidumo sutrikimą dėl klausos tako obstrukcijos, stenozės ar atrezijos. Taip pat svarbu atidžiai ištirti veido sritį, ar nėra galimų galvinių nervų inervacijos sutrikimų.

Rekomenduojama tirti bracheocefalinių kraujagyslių hemodinaminius parametrus (dupleksinį, tripleksinį skenavimą), taip pat atlikti akometriją – klausos įvertinimą šnabždant ir kalbant, bei Weberio ir Rinne derinimo testus.

Akumetrinis tyrimas naudojamas LOR tyrimo etape, o jo rezultatas lemia tolesnės konsultacijos su surdologu poreikį.

Privaloma nustatyti klausos slenkstį, stimuliuojant orą ir kaulus išplėstiniu dažnių diapazonu. Atliekama tono slenksčio audiometrija.

Rekomenduojama atlikti klausos praradimo, susijusio su garsumo suvokimu, tyrimus virš slenksčio. Taip pat atliekamas impedanso tyrimas (akustinė refleksometrija ir timpanometrija), siekiant nustatyti arba atmesti vidurinės ausies sutrikimus ir laidinį klausos praradimą. Įtarus endolimfinę hidropsiją, atliekama elektrokochleografija.

Kai kuriems pacientams atliekamas magnetinio rezonanso arba kompiuterinis tomografijos tyrimas, įskaitant su kontrastinės medžiagos injekcija: tiriama vidinių klausos takų sritis, pontocerebelariniai kampai, užpakalinė kaukolės duobė. Papildomai gali būti rekomenduojama:

• Kaklo stuburo rentgenografinis tyrimas su funkcine apkrova;
• Smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
• Kontrastinės medžiagos sustiprinimas akustinei neurinomai aptikti.

Diferencialinė diagnostika

Diferencijuojant klausos sutrikimus, diagnozėje papildomai dalyvauja ir kiti specialistai: bendrosios praktikos gydytojas, neurologas.

Privaloma atmesti kitų patologijos formų buvimą, kurias paprastai lydi klausos funkcijos praradimas:

• Labirintopatijos (lėtinio pūlingo uždegiminio proceso vidurinėje ausyje, radikalios vidurinės ausies operacijos arba labirintito pasekmė);
• Vidinės ausies patologijos dėl infekcijos;
• Toksiniai pažeidimai;
• VIII nervo neurinoma;
• Smegenų kraujotakos sutrikimai vertebrobazilinio baseino srityje;
• MS;
• Neoplazmos smegenyse;
• Galvos ir stuburo traumos;
• Diabetas;
• Lėtinis inkstų nepakankamumas;
• Užblokuotas sieros kamščiu;
• Silpna skydliaukės funkcija ir kt.

Taip pat galima išskirti laidinį ir sensorinį klausos praradimą. Pastaruoju atveju pacientas praranda gebėjimą suvokti tam tikro dažnio garsus: dėl to jis „praranda“ tam tikrus balso tonus, specifinius šūksnius ir garsus iš girdimos kalbos. Esant laidiniam klausos praradimui, sumažėja bendras garsumas ir pablogėja garso aiškumas (tarsi garsų stiprumo sumažėjimas padidėjusio bendro triukšmo fone). Diagnozės metu svarbu suprasti, kad tiek laidiniai, tiek sensoriniai klausos sutrikimai gali išsivystyti vienu metu, ir tokioje situacijoje kalbama apie mišrų klausos praradimą. [ 10 ]

Gydymas sensorinis klausos praradimas

Esant ūminiam sensorineuraliniam klausos praradimui, pacientas siunčiamas stacionariniam gydymui į otolaringologijos skyrių, rekomenduojant klausos poilsį.

Skiriami infuziniai gliukokortikosteroidai, ypač deksametazonas su druskos tirpalu (4–24 mg, pagal individualią schemą).

Kraujo mikrocirkuliacijai ir reologinėms savybėms pagerinti iki 10 dienų galima vartoti 300 mg pentoksifilino arba 50 mg vinpocetino su 500 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo (lėtai injekuojant 2,5 valandos).

Rekomenduojama iki 10 dienų intraveninėmis antihipoksantų ir antioksidantų (5 % etilmetilhidroksipiridino sukcinato 4 ml su 16 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo) infuzijomis. Baigus infuziją, pacientas perkeliamas į tablečių preparatus, tarp kurių yra:

• Vazoaktyvūs vaistai;
• Nootropikai;
• Antioksidantai, antihipoksantai.

Privalomas gretutinių somatinių patologijų gydymas, lėtinių sutrikimų korekcija. Nurodyti vaistų kursai, optimizuojantys smegenų ir labirintų kraujotaką, gerinantys audinių ir ląstelių medžiagų apykaitos procesus.

Indikuojamos fizioterapinės procedūros – ypač transkranijinė stimuliacija akustine apkrova. Fizioterapija sustiprina vaistų terapijos poveikį. Jos esmė – kintamosios srovės poveikis smegenų žievei, dėl kurio gaminami endogeniniai endorfinai, optimizuojantys klausos analizatoriaus receptorių darbą. Elektrinė stimuliacija leidžia atkurti patologinio proceso metu pažeistų plaukų struktūrų ir nervinių skaidulų funkcionalumą. Akustinės apkrovos tikslas – „nutraukti“ patologinę grandinę smegenų žievėje, sumažinant klausos praradimą lydinčio triukšmo sunkumą.

Be kitų fizioterapinių procedūrų, aktyviai naudojama endauralinė elektro-, fonoforezė ir elektrinė stimuliacija, taip pat refleksologija, magnetinė ir lazerinė terapija.

Prireikus rekomenduojamas klausos aparatas ir implantai, nes vaistais gydoma dažnai neefektyviai (ypač esant paveldimam, ototoksiniam ir postmeningitiniam sensoriniam klausos praradimui). [ 11 ]

Prevencija

Prevencinės priemonės, skirtos sensorineuralinio klausos praradimo vystymuisi išvengti, yra šios:

• Triukšmingoje aplinkoje reikia dėvėti specialius apsauginius ausų kištukus.
• Po ilgo buvimo triukšmingoje aplinkoje klausos organams reikėtų suteikti poilsį: patartina dieną užbaigti ramiai ir tyliai.
• Griežtai nerekomenduojama klausytis garsios muzikos, įskaitant ausines.
• Neturėtumėte pridėti nereikalingo triukšmo – ypač įjunkite televizorių ar radiją tik „fonui“.
• Nerekomenduojama dažnai lankytis klubuose ir diskotekose su garsia muzika.
• Patartina reguliariai lankytis pas specialistą klausos tyrimams. Pavyzdžiui, žmonės, kuriems gresia sensorineuralinis klausos praradimas, turėtų kasmet apsilankyti pas otolaringologą.

Be kitų rekomendacijų:

• Bet koks peršalimas, sloga, žandikaulio sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, laringitas, tonzilitas turi būti gydomi laiku. Bet kuri iš šių ligų gali sukelti sensorineuralinį klausos praradimą.
• Negalima savarankiškai gydytis ir vartoti vaistų nepasitarus su gydytoju. Daugelis vaistų turi toksinį poveikį klausos organams, todėl neteisingas ir neapgalvotas jų vartojimas gali sukelti negrįžtamą klausos praradimą.
• Plaukimo ir nardymo metu patartina saugoti ausis nuo vandens patekimo į jas.
• Svarbu stebėti savo sveikatą ir, jei atsiranda pirmieji klausos praradimo simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Prognozė

Neurosensorinį klausos praradimą labai sunku ištaisyti, todėl gana palankią prognozę galima teigti tik esant ankstyvai ūminei patologijos formai. Skausmingos būklės baigtis priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant paciento amžiaus kategoriją, vestibuliarinių sutrikimų buvimą, klausos praradimo laipsnį, audiometrinius parametrus ir terapinių priemonių pradžios savalaikiškumą.

Gyvenimo prognozė yra palanki, t. y. paciento gyvybei grėsmės nėra. Deja, gana tikėtina, kad nepatenkinama klausos funkcija virs visišku kurtumu. Siekiant išvengti tokių pasekmių, jei konservatyvus gydymas neveiksmingas, rekomenduojama naudoti klausos aparatus ir pasirinkti tinkamą klausos aparatą. [ 12 ]

Kochlearinė implantacija atliekama pacientams, turintiems ilgalaikį sensorineuralinį klausos praradimą, o kochlearinė implantacija indikuotina esant kochleariniams defektams [ 13 ].

Pastarųjų laipsnių lėtinis sensorineuralinis klausos praradimas yra negalios požymis.