Neurosensorinis klausos praradimas

Neurosensorinis klausos praradimas yra vienas iš klausos funkcijos pablogėjimo (iki visiško praradimo) variantų, atsirandančių dėl bet kokių klausos analizatoriaus garso suvokimo mechanizmo dalių pažeidimo - nuo sraigės jutimo srities iki nervinio aparato.. Kiti patologijos pavadinimai: sensorineurinė arba percepcinė tohaukhost, kochlearinė neuropatija. Problema laikoma gana dažna, o gydymas ir prognozė priklauso nuo patologinio proceso sunkumo, pažeidimo laipsnio ir pažeidimo židinio lokalizacijos.[1]

Epidemiologija

Mažiausiai 6% pasaulio gyventojų (apie 280 mln. žmonių) turi kokių nors klausos problemų arba visai negirdi. Pagal PSO statistiką, planetoje žmonių, kurių klausos sutrikimas viršija 40 dB klausos ausyje, ir kurių ligos kilmė skiriasi, yra 360 mln. Posovietinėse šalyse šis skaičius yra mažiausiai 13 milijonų žmonių, iš kurių daugiau nei vienas milijonas yra vaikai.

Vienas kūdikis tūkstančiui naujagimių gimsta su klausos negalia. Be to, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus gimsta dar iki trijų kūdikių su klausos praradimu. Neurosensorinis klausos sutrikimas pasireiškia 14% 45–65 metų amžiaus žmonių, 30% vyresnių (vyresnių nei 65 metų).

Remiantis Amerikos audiologine statistika, kasmet gimsta daugiau nei 600 000 naujagimių, turinčių tam tikrą klausos sutrikimą (virš 40 dB). Su amžiumi šis skaičius didėja, o sulaukus devynerių – padvigubėja. Pasaulio sveikatos organizacijos prognozės nėra džiuginančios: ateityje žmonių, turinčių sensorineuralinį klausos praradimą, padaugės apie 30 proc.[2]

Priežastys Sensorineurinis klausos praradimas

Laikoma, kad dažniausios etiologinės prielaidos sensorineuraliniam klausos funkcijos praradimui yra šios:

• Infekciniai procesai:
  • virusinės patologijos (gripas, epidparotitas, erkinis encefalitas, tymai);
  • mikrobinės patologijos (skarlatina, smegenų epidmeningitas, difterija, sifilis, šiltinė ir kt.).
• Apsinuodijimas:
  • ūmūs apsinuodijimai (buitiniai, pramoniniai);
  • toksinis ototoksinių vaistų (aminoglikozidinių antibiotikų, diuretikų, chemopreparatų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir kt.) toksinis poveikis.
• Kraujotakos sistemos patologijos:
  • Širdies ir kraujagyslių sistemos ligos (hipertenzija, išeminė širdies liga);
  • smegenų kraujotakos sutrikimai, reologinės kraujo patologijos ir kt.
• Degeneraciniai ir distrofiniai procesai stuburo srityje (spondilozė ir spondilolistezė, _C1-C4 uncovertebral artrozė).
• Genetiniai monogeniniai sutrikimai, paveldimas polinkis į neigiamą aplinkos veiksnių įtaką.

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai rizikos veiksniai laikomi:

• giminaičių su klausos negalia turėjimas;
• darbas nepalankiomis triukšmo sąlygomis (didelis pramoninis triukšmas);
• gydymas ototoksiniais vaistais;
• Infekcinės patologijos (epidparotitas, meningitas, gripo infekcija, tymai ir kt.);
• somatinės patologijos.

Neurosensorinis klausos praradimas gali pasireikšti beveik kiekvienam žmogui bet kokio amžiaus. Patologija gali pasireikšti įvairiais variantais ir gali būti išprovokuota įvairių priežasčių, taip pat gali būti įvairių ausies struktūrų funkcinių sutrikimų pasekmė. Dažniausi sensorineuralinio klausos praradimo senatvėje išsivystymo veiksniai yra klausos nervo ir vidinės ausies problemos. Pagrindinė priežastis gali būti paveldimas polinkis, taip pat kai kurios infekcinės patologijos, tam tikrų vaistų vartojimas, galvos traumos, klausos mechanizmo „nusidėvėjimas“ dėl ilgalaikio triukšmo poveikio. [3]Padidinti patologijos išsivystymo riziką vyresnio amžiaus žmonėms:

• išeminė širdies liga;
• diabetas;
• vidurinės ausies uždegimas, meningitas ir kitos būklės, pažeidžiančios klausos organus.

Atskirai nagrinėsime neurosensorinio klausos funkcijos praradimo formavimosi ypatumus vaikystėje.

Pathogenesis

Neurosensorinio klausos funkcijos sutrikimo vystymosi patomorfologiniu pagrindu laikomas kiekybinis funkcionuojančių nervinių komponentų trūkumas įvairiuose klausos analizatoriaus etapuose - ypač nuo periferijos (sraigės) iki centrinės dalies (laikinio klausos žievės). Smegenų skiltis). Pagrindinė morfofunkcinė prielaida sensorineuriniam sutrikimui susidaryti yra spiralinės struktūros sensorinių receptorių pažeidimas. Pradinė žala, pasireiškianti distrofiniais procesų plauko ląstelėse forma, gali būti išgydoma ir išgydoma, jei laiku suteikiama medicininė pagalba.[4]

Apskritai, sensorineuralinis klausos praradimas yra daugiafaktorinė būklė, kuri gali išsivystyti dėl kraujagyslių, infekcinių, trauminių, metabolinių, paveldimų, su amžiumi susijusių ar imuninių patologijų. Kraujagyslių sutrikimus lydi hipertenzija, neurocirkuliacinė distonija, insulto būsenos, aterosklerozė, kaklo stuburo osteochondrozė, hemopatologija. Pažymėtina, kad vidinėje klausos arterijoje nėra anastomozių, todėl bet kokie hemodinamikos sutrikimai gali sukelti deguonies trūkumą plaukų ląstelėse ir jų funkcijos pablogėjimą iki mirties. Taip nutinka ir vaisiaus vystymosi metu, kai problemą išprovokuoja hipoksija nėštumo ar gimdymo metu.[5]

Bet kokios toksinės medžiagos ar infekcinės medžiagos gali sukelti sensorineurinį klausos praradimą, ypač esant inkstų patologijoms, vidurinės ausies uždegimui ar imuninės sistemos nepakankamumui.[6]

Šie vaistai turi ototoksinį poveikį:

• Aminoglikozidiniai antibiotikai (streptomicino preparatai).
• Amfomicinai (rifampicinas).
• Glikopeptidai (vankomicinas).
• Amfenikoliai (levomicetinas, chloramfenikolis).
• Makrolidai (eritromicinas, spiramicinas.
• Priešnavikiniai vaistai (vinkristinas, cisplatina).
• Diuretikai (furosemidas).
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (acetilsalicilo rūgštis, indometacinas).
• Efedrino preparatai.
• Vaistai nuo maliarijos (chininas, delagilis).
• Arseno preparatai.
• Vaistai nuo tuberkuliozės, taip pat vaistai, kurių sudėtyje yra organinių dažiklių ir toksinių medžiagų.

Simptomai Sensorineurinis klausos praradimas

Pagrindinis sensorineurinio klausos praradimo klinikinis simptomas yra laipsniškas pačios klausos funkcijos pablogėjimas. Daugeliu atvejų problema didėja palaipsniui, tačiau kartais jai būdingas greitas vystymasis. Tarp papildomų simptomų pagrindiniai yra šie:

• intraauriniai ūžesiai;
• skausmas;
• užgulimo jausmas ausyse.

Garso nesuprantamumas (pacientas gana gerai girdi, ty klausa yra, bet asmuo nesupranta jam skirtos kalbos). Toks sutrikimas labiau būdingas smegenų patologijoms. Taip pat gali būti netoleravimo didelių garsų ir garsų ausyje požymių, vadinamoji hiperakūzija – neįprastas, skausmingas jautrumas įprastiems aplinkos garsams. Tokie pacientai jaučia ne tik garsinį diskomfortą, bet ir papildomą ausies skausmą, kurį sukelia vidinių kochlearinių plaukų ląstelių pažeidimas.

Daugeliui pacientų sensorineurinį klausos praradimą lydi vestibuliariniai sutrikimai, tokie kaip galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas.[7]

Tipiški ūminės klausos patologijos simptomai yra:

• staigus vienpusis ar dvipusis sensorineurinis klausos praradimas, sutrikęs kalbos supratimas ir aukšto dažnio garsų suvokimas, iki visiško nejautrumo;
• subjektyvūs kelių aukščių garsai ausyje, ūminis vestibuliarinės ir autonominės funkcijos sutrikimas, pasireiškiantis ataksija, pykinimu, galvos svaigimu, padidėjusiu prakaitavimu, širdies plakimu, kraujospūdžio svyravimais, nistagmu (daugiausia po ūminės traumos, kraujotakos sutrikimų labirintinėse arterijose, apsvaigimas).

Vienpusis sensorineurinis klausos sutrikimas lydi klausos funkcijos sutrikimą kartu su ausies triukšmu – dažniau nuolatiniu, dažniausiai mišrių tonų.

Neurosensorinis klausos praradimas vaikui

Patologijos vystymąsi intrauterinėje stadijoje gali sukelti išoriniai ir vidiniai veiksniai. Dažniausios išorinės priežastys yra infekcinės ligos (ypač pirmąjį trimestrą). Neurosensorinis klausos funkcijos sutrikimas kūdikiui gali sukelti tokias patologijas kaip tymai ir raudonukė, virusinis hepatitas ir herpesvirusinė infekcija, citomegalovirusas, toksoplazmozė ir sifilis. Cheminiai apsinuodijimai taip pat laikomi vienodai pavojingais: visų pirma rizikos veiksniai yra:

• būsimos motinos alkoholinių gėrimų ir narkotikų vartojimas;
• rūkymas;
• ototoksinių vaistų vartojimas;
• buvimas aplinkoje, kurioje yra didelė radiacija arba didelis cheminis užterštumas.

Tačiau manoma, kad dažniausi intrauterinio sensorineuralinio klausos praradimo veiksniai yra vidinės, genetinės priežastys.

Be to, tokia naujagimių liga kaip bilirubino encefalopatija gali būti pavojinga. Šią patologiją sukelia kūdikio ir jo motinos kraujo Rh faktorių nesuderinamumas. Dėl šios problemos gali išsivystyti toksinis klausos nervo neuritas.

Didžioji dauguma aukščiau aprašytų veiksnių lemia naujagimių kraujotakos sutrikimą vidinėje ausyje. Sensineurinį klausos praradimą 2–3 metų ir vyresniems kūdikiams sukelia kitos priežastys, tarp kurių pagrindinės yra:

• meningitas ir encefalitas;
• tymai, gripas ir virusinių infekcijų komplikacijos;
• vidurinės ausies uždegimas, viršutinio žandikaulio sinusitas, sukeliantis klausos nervo ar vidinės ausies pažeidimą.

Pavojingi gali būti ir mechaniniai sužalojimai: galvos smūgiai, staigūs garsūs garsai (sprogimai).[8]

Formos

Tarptautinėje medicinoje yra aiškiai apibrėžtas klausos praradimo laipsnių pasiskirstymas:

Laipsniai	Vidutinis klausos slenkstis esant 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
1 laipsnio sensorineurinis klausos praradimas	26-40
2 laipsnio sensorineurinis klausos praradimas	41-55
3 laipsnio sensorineurinis klausos praradimas	56-70
4 laipsnio sensorineurinis klausos praradimas	71-90
Visiškas kurtumas	Virš 90 (91 metų ir vyresni)

Pagal klinikinę eigą dažniausiai išskiriamas įgimtas ir įgytas sensorineurinis klausos praradimas, taip pat visiškas kurtumas. Savo ruožtu įgyta patologija skirstoma į šiuos tipus:

• Staigus klausos praradimas arba pablogėjimas (sutrikimas išsivysto greičiau nei per 12 valandų).

• Ūminis sensorineurinis klausos praradimas (sutrikimas išsivysto per 24-72 val., patologija tęsiasi iki 4 savaičių).
• Poūmis klausos funkcijos praradimas (pablogėjimas trunka 4-12 savaičių).
• Lėtinis sensorineurinis klausos praradimas (išlieka ilgiau nei 12 savaičių, būdingas stabilumas, didėjanti progresija ir svyravimai).

Patologijos eiga gali būti grįžtama, stabili ir progresuojanti. Be to, priklausomai nuo lokalizacijos, sensorineurinis klausos praradimas gali būti vienpusis ir dvišalis (simetriškas ir asimetrinis).

Pagal etiologinį veiksnį įprasta skirti paveldimą (genetinį), daugiafaktorinį (daugiausia paveldimą) ir įgytą klausos praradimą.[9]

Komplikacijos ir pasekmės

Dauguma specialistų sensorineurinio klausos sutrikimo nelaiko atskira liga: problema dažniausiai yra kitos įgimtos ar įgytos patologijos pasekmė ar komplikacija, dėl kurios atsirado klausos receptorinio mechanizmo sutrikimai.

Tiesioginis sensorineurinis klausos praradimas vaikystėje gali sukelti šiuos neigiamus padarinius:

• vaiko kalbos ir protinio vystymosi slopinimas, kurį sukelia jutimų deprivacijos būsena (sumažėjęs impulsų srautas į kūdikio centrinę nervų sistemą iš klausos organų);
• atskirų kalbos defektų formavimasis dėl klausos stokos ir, atitinkamai, nesugebėjimo teisingai atkurti kalbos;
• nebylios, daugiausia būdingos įgimtam giliam klausos praradimui, išsivystymas, kuris nėra koreguojamas.

Suaugusiesiems pasekmės yra šiek tiek kitokios:

• psichopatinis, uždaras;
• socialinė izoliacija;
• neurozės, depresijos.

Senyviems pacientams padidėja Alzheimerio ligos progresavimo, asmenybės degeneracijos ir lėtinės depresijos rizika.

Diagnostika Sensorineurinis klausos praradimas

Rinkdamas anamnezę, gydytojas patikslina sensorineurinio klausos praradimo pradžios laiką, simptomų išsivystymo greitį, tikrina klausos funkcijos simetriją, bendravimo problemų buvimą. Be to, taip pat išaiškinamas spengimas ausyse, vestibuliariniai sutrikimai, neurologiniai simptomai.

Dėl klausos problemų tyrimai atliekami kaip bendros klinikinės apžiūros dalis:

• bendras kraujo tyrimas;
• Biocheminis kraujo tyrimas (cholesterolio indeksas, lipidų spektras);
• koagulograma;
• hormonų pusiausvyrą.

Instrumentinė sensorineurinio klausos praradimo diagnostika turi apimti otoskopiją. Šis paprastas tyrimas padeda atmesti garso laidumo sutrikimą dėl klausos takelio obstrukcijos, stenozės ar atrezijos. Taip pat svarbu atidžiai ištirti veido sritį, ar nėra galimų kaukolės nervų inervacijos sutrikimų.

Rekomenduojama tirti bracheocefalinių kraujagyslių hemodinaminius parametrus (dvipusis, tripleksinis skenavimas), taip pat atlikti akometiją – klausos vertinimą šnabždomis ir šnekamąja kalba bei Weberio ir Rinne derinimo testus.

LOR tyrimo stadijoje naudojamas akumetrinis tyrimas, kurio rezultatas lemia tolesnės surdologo konsultacijos poreikį.

Privaloma nustatyti klausos slenkstį naudojant oro ir kaulų tonuso stimuliaciją išplėstu dažnių diapazonu. Atliekama tono slenksčio audiometrija.

Norint įvertinti garsumo suvokimo klausos praradimą, rekomenduojama atlikti testą, viršijantį slenkstį. Taip pat atliekami varžos tyrimai (akustinė refleksometrija ir timpanometrija), siekiant nustatyti arba paneigti vidurinės ausies sutrikimus ir laidumo klausos praradimą. Įtarus endolimfinį hidropsą, nurodoma elektrokochleografija.

Kai kuriems pacientams atliekama magnetinio rezonanso tomografija ar kompiuterinė tomografija, taip pat ir kontrastinės medžiagos injekcija: tiriama vidinių klausos takų sritis, pontocerebelliniai kampai, užpakalinė kaukolės duobė. Be to, gali būti rekomenduojama:

• kaklo stuburo rentgeno tyrimas, esant funkcinei apkrovai;
• smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
• kontrasto stiprinimas akustinei neurinomai nustatyti.

Diferencialinė diagnostika

Diferencijuojant klausos sutrikimus, diagnozuojant papildomai dalyvauja ir kiti specialistai: bendrosios praktikos gydytojas, neurologas.

Privaloma neįtraukti kitų patologijos formų, kurias paprastai lydi klausos funkcijos praradimas:

• labirintopatijos (lėtinio pūlingo vidurinės ausies uždegiminio proceso, radikalios vidurinės ausies operacijos arba labirinto pasekmė);
• vidinės ausies patologijos kaip infekcijos pasekmė;
• toksiniai pažeidimai;
• VIII nervo neurinoma;
• smegenų kraujotakos sutrikimai stuburo-baziliarinio baseino srityje;
• MS;
• neoplazmos smegenyse;
• galvos ir stuburo traumos;
• diabetas;
• lėtinis inkstų nepakankamumas;
• užblokuotas sieros kamščiu;
• sumažėjusi skydliaukės funkcija ir kt.

Taip pat galima atskirti laidųjį ir sensorineurinį klausos praradimą. Pastaruoju atveju pacientas praranda galimybę aptikti tam tikro dažnio garsus: dėl to „praranda“ tam tikrus balso tonus, specifinius šūksnius ir girdėtos kalbos triukšmą. Esant laidaus klausos praradimui, bendrai sumažėja garsumas ir pablogėja garso aiškumas (pavyzdžiui, garsų garsumo sumažėjimas padidėjus bendram triukšmui). Diagnozės metu svarbu suvokti, kad vienu metu gali išsivystyti ir laidumo, ir sensorineuriniai sutrikimai, ir tokioje situacijoje kalbama apie mišrų klausos praradimą.[10]

Gydymas Sensorineurinis klausos praradimas

Esant ūminiam sensorineuraliniam klausos sutrikimui, pacientas siunčiamas į otolaringologijos skyrių stacionariniam gydymui, pateikiant rekomendacijas dėl klausos poilsio.

Skiriami infuziniai gliukokortikosteroidų preparatai - ypač deksametazonas su fiziologiniu tirpalu (4-24 mg kiekis pagal individualią schemą).

Norint pagerinti kraujo mikrocirkuliaciją ir reologines savybes, Pentoxifylline 300 mg arba 50 mg Vinpocetine su 500 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo (lėta injekcija 2,5 val.) iki 10 dienų.

Rekomenduojamos antihipoksantų ir antioksidantų (etilmetilhidroksipiridino sukcinato 5 % 4 ml su 16 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo) infuzijos į veną iki 10 dienų. Baigus infuziją, pacientas perkeliamas į tablečių preparatus, tarp kurių yra:

• vazoaktyvios medžiagos;
• nootropiniai vaistai;
• antioksidantai, antihipoksiniai agentai.

Privalomas gretutinių somatinių patologijų gydymas, lėtinių sutrikimų korekcija. Nurodomi vaistų, optimizuojančių smegenų ir labirintinę kraujotaką, gerinančių audinių ir ląstelių medžiagų apykaitos procesus, kursai.

Nurodomos fizioterapinės procedūros – ypač transkranijinė stimuliacija su akustine apkrova. Fizioterapija sustiprina vaistų terapijos poveikį. Jo esmė yra kintamosios srovės poveikis smegenų žievei, dėl kurio susidaro endogeniniai endorfinai, kurie optimizuoja klausos analizatoriaus receptorių darbą. Elektrinė stimuliacija leidžia atkurti patologinio proceso metu paveiktų plaukų struktūrų ir nervinių skaidulų funkcionalumą. Akustinės apkrovos tikslas yra „nutraukti“ patologinę grandinę smegenų žievėje, sumažinant triukšmo, lydinčio klausos praradimą, stiprumą.

Be kitų fizioterapinių procedūrų, aktyviai naudojama enduralinė elektro-, fonoforezė ir elektrinė stimuliacija, taip pat refleksologija, magnetinė ir lazerio terapija.

Esant poreikiui, dėl dažno vaistų terapijos neefektyvumo rekomenduojamas klausos aparatas ir implantai (ypač paveldimo, ototoksinio ir pomeningito sensorineuralinio klausos praradimo atveju).[11]

Prevencija

Prevencinės priemonės, padedančios išvengti sensorineurinio klausos praradimo, yra šios:

• Triukšmingoje aplinkoje reikia nešioti specialius apsauginius ausų kištukus.
• Ilgai pabuvus triukšmingoje aplinkoje, klausos organams turėtų būti suteiktas poilsis: dieną patartina užbaigti ramiai ir tyliai.
• Labai nerekomenduojama klausytis garsios muzikos, įskaitant ausines.
• Neturėtumėte pridėti nereikalingo triukšmo – ypač įjunkite televizorių ar radiją tik „fonui“.
• Nerekomenduojama dažnai lankytis klubuose ir diskotekose su garsia muzika.
• Patartina reguliariai lankytis pas specialistą klausos tyrimams. Pavyzdžiui, žmonės, kuriems gresia sensorineuralinis klausos praradimas, turėtų kasmet pasikonsultuoti su otolaringologu.

Be kitų rekomendacijų:

• Bet kokios peršalimo ligos, sloga, viršutinio žandikaulio sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, laringitas, tonzilitas turi būti gydomi laiku. Bet kuri iš šių ligų gali sukelti sensorineurinį klausos praradimą.
• Negalima savarankiškai gydytis ir vartoti vaistus nepasitarę su gydytoju. Daugelis vaistų turi toksinį poveikį klausos organams, todėl neteisingai ir be pagrindo juos vartojant, galima visam laikui prarasti klausą.
• Plaukiant ir nardant patartina saugoti ausis, kad į jas nepatektų vandens.
• Svarbu stebėti savo sveikatą, o atsiradus pirmiesiems klausos praradimo simptomams, nedelsdami kreipkitės į medikus.

Prognozė

Neurosensorinį klausos praradimą ištaisyti itin sunku, todėl palyginti palankią prognozę galima pasakyti tik atsižvelgiant į ankstyvą ūmią patologijos formą. Skausmingos būklės baigtis priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant paciento amžiaus kategoriją, vestibuliarinių sutrikimų buvimą, klausos praradimo laipsnį, audiometrinius parametrus ir gydymo priemonių pradžios savalaikiškumą.

Gyvybės prognozė yra palanki, ty nėra jokios grėsmės paciento gyvybei. Deja, nepatenkinamos klausos funkcijos transformacija į visišką kurtumą yra gana tikėtina. Norint išvengti tokių pasekmių išsivystymo, rekomenduojama, jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas, atlikti klausos aparatus ir pasirinkti tinkamą klausos aparatą.[12]

Kochlearinė implantacija atliekama pacientams, sergantiems sensineuraliniu klausos sutrikimu, o kochlearinė implantacija – esant kochleariniams defektams.[13]

Pastarųjų laipsnių lėtinis sensorineurinis klausos praradimas yra negalios požymis.