Lęšiuko raidos anomalijos

Lęšiuko vystymosi anomalijos gali pasireikšti įvairiai. Bet kokie lęšiuko formos, dydžio ir lokalizacijos pokyčiai sukelia reikšmingų jo funkcijos sutrikimų.

Įgimta afakija – lęšiuko nebuvimas – yra reta ir dažniausiai derinama su kitais akių vystymosi defektais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lęšiuko vystymosi anomalijų simptomai

Mikrofakija – mažas lęšiukas. Paprastai ši patologija derinama su lęšiuko formos pakitimu – sferofakija (sferinis lęšiukas) arba akies hidrodinamikos sutrikimu. Kliniškai tai pasireiškia didele trumparegyste su nepilna regėjimo korekcija. Mažas apvalus lęšiukas, kabantis ant ilgų silpnų žiedinio raiščio siūlų, pasižymi žymiai didesniu nei įprasta judrumu. Jis gali įstrigti į vyzdžio spindį ir sukelti vyzdžio blokadą, smarkiai padidėjusį akispūdį ir skausmo sindromą. Norint atlaisvinti lęšį, būtina vaistais išplėsti vyzdį.

Mikrofakija kartu su lęšiuko subluksacija yra viena iš Marfano sindromo, paveldimo viso jungiamojo audinio apsigimimo, apraiškų. Lęšiuko ektopiją, jo formos pasikeitimą, sukelia jį palaikančių raiščių hipoplazija. Su amžiumi Zinno raiščio plyšimas didėja. Šiuo metu stiklakūnis išsikiša kaip išvarža. Vyzdžio srityje tampa matomas lęšiuko pusiaujas. Taip pat galimas visiškas lęšiuko išnirimas. Be akių patologijos, Marfano sindromui būdingas raumenų ir kaulų sistemos bei vidaus organų pažeidimas.

Neįmanoma nekreipti dėmesio į paciento išvaizdos ypatumus: aukštą ūgį, neproporcingai ilgas galūnes, plonus, ilgus pirštus (arachnodaktilija), silpnai išsivysčiusius raumenis ir poodinius riebalus, stuburo iškrypimą. Ilgi ir ploni šonkauliai sudaro neįprastos formos krūtinę. Be to, išryškėja širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimai, vegetaciniai-kraujagyslių sutrikimai, antinksčių žievės disfunkcija, gliukokortikoidų išsiskyrimo su šlapimu paros ritmo sutrikimas.

Mikrosferofakija su lęšiuko subluksacija arba visišku išnirimu taip pat stebima sergant Marchesani sindromu – sisteminiu paveldimu mezenchiminio audinio pažeidimu. Pacientai, sergantys šiuo sindromu, skirtingai nei sergantys Marfano sindromu, turi visiškai kitokią išvaizdą: žemo ūgio, trumpas rankas, su kuriomis jiems sunku suimti galvą, trumpus ir storus pirštus (brachidaktilija), hipertrofuotus raumenis, asimetriškai suspaustą kaukolę.

Lęšiuko koloboma yra lęšiuko audinio defektas išilgai vidurinės linijos apatinėje dalyje. Ši patologija yra itin reta ir dažniausiai derinama su rainelės, blakstieninio kūno ir gyslainės koloboma. Tokie defektai susidaro dėl nepilno embrioninio plyšio užsidarymo formuojantis antrinei regos nervo taurelei.

Lentikonusas yra kūgio formos vieno iš lęšiuko paviršių iškilimas. Kitas lęšiuko paviršiaus patologijos tipas yra lentiglobusas: priekinis arba užpakalinis lęšiuko paviršius yra sferinės formos. Kiekviena iš šių raidos anomalijų paprastai pastebima vienoje akyje ir gali būti derinama su lęšiuko drumstimi. Kliniškai lentikonusas ir lentiglobusas pasireiškia padidėjusia akies refrakcija, t. y. didelės trumparegystės ir sunkiai koreguojamo astigmatizmo išsivystymu.

Lęšiuko vystymosi anomalijų gydymas

Esant lęšiuko vystymosi anomalijoms, nesusijusioms su glaukoma ar katarakta, specialaus gydymo nereikia. Tais atvejais, kai dėl įgimtos lęšiuko patologijos atsiranda refrakcijos anomalija, kurios negalima koreguoti akiniais, pakitęs lęšiukas pašalinamas ir pakeičiamas dirbtiniu.