Vaikų orbitų ligos

Vaikystėje pasireiškiančios akiduobės ligos gali būti susijusios su raidos sutrikimais, tačiau taip pat gali būti įgytos. Vaikams, sergantiems įgyta akiduobės patologija, paprastai pasireiškia nusiskundimai ir simptomai, būdingi audinių augimui akiduobės viduje. Pacientai nerimauja dėl:

• sumažėjęs regėjimas;
• akies obuolio judrumo apribojimas;
• skausmas ir uždegiminio proceso apraiškos;
• egzoftalmas.

Vaikams orbitos ligos daugiausia pasireiškia struktūrine patologija (įskaitant cistas) ir navikais, o suaugusiesiems orbitos patologija 50% atvejų yra uždegiminė, o struktūriniai sutrikimai pasitaiko mažiau nei 20% atvejų.

Tiriant vaiką, sergantį akiduobės patologija, kruopšti anamnezė ir tinkamas ištyrimas žymiai palengvina diferencinę diagnozę. Svarbūs veiksniai yra amžius, kada liga pirmą kartą pasireiškė, patologinio židinio vieta ir akiduobės problemų trukmė.

Oftalmologinis tyrimas apima:

• regėjimo aštrumo testas;
• akių judesių įvertinimas;
• egzoftalmometrija;
• tyrimas plyšinės lempos pagalba;
• mokinio būklės tyrimas (ypatingas dėmesys skiriamas aferentinėms vyzdžių reakcijoms);
• refrakcijos tyrimas esant cikloplegijai;
• akių dugno tyrimas;
• bendras tyrimas (ypač svarbus įtariamos neurofibromatozės, jaunatvinės ksantogranulomos ir Langerhanso ląstelių histiocitozės atvejais).

Daugumai vaikų, sergančių akiduobės patologija, reikalingas neuroradiologinis tyrimas, įskaitant:

• standartinė radiografija;
• Paranazinių sinusų rentgeno nuotrauka;
• kompiuterinė tomografija (KT);
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Uždegiminiai orbitos procesai

Vaikų akiduobės uždegiminės ligos gali būti skirstomos į nespecifines (anksčiau vadintas pseudotumorais) ir specifines, tokias kaip sarkoidozė ir Vegenerio granulomatozė. Jų dažnis padidėja antrąjį gyvenimo dešimtmetį, kai vaikų akiduobės patologija pradeda panašėti į suaugusiųjų.

Nespecifinės akiduobės uždegiminės ligos

Tai ūminiai ir poūmiai nežinomos etiologijos uždegiminiai procesai, kurių klinikinės apraiškos priklauso nuo uždegimo židinio lokalizacijos:

1. Idiopatinis priekinės akiduobės uždegimas. Dažniausia nespecifinio uždegiminio proceso forma, pasireiškianti vaikystėje. Patologija apsiriboja priekine akiduobe ir gretimu akies obuolio paviršiumi.

Manifestacijos apima:

• skausmas;
• egzoftalmas;
• vokų patinimas;
• kartu pasireiškiantis konjunktyvitas;
• sumažėjęs regėjimas;
• kartu pasireiškiantis priekinis ir užpakalinis uveitas.

2. Difuzinis idiopatinis akiduobės uždegimas. Kliniškai panašus į priekinės akiduobės uždegimą, bet paprastai yra sunkesnis ir pasižymi:
   • ryškesnis akies obuolio judrumo apribojimas;
   • reikšmingesnis regėjimo aštrumo sumažėjimas, kurį sukelia papildomas tinklainės atsiskyrimas arba regos nervo atrofija;
   • difuziniai uždegiminiai pokyčiai orbitoje.
3. Idiopatinis orbitinis miozitas. Šiai uždegiminei ligai būdingi šie požymiai:
   • skausmas ir ribotas akies obuolio judrumas (dažniausiai atsiranda patologiniame procese dalyvaujančių raumenų parezė);
   • dvigubas regėjimas;
   • ptozė;
   • vokų patinimas;
   • junginės chemozė;
   • kai kuriais atvejais – egzoftalmas.

Neurologiniai vaizdiniai tyrimai atskleidžia raumenų ir sausgyslių hipertrofiją, kuri skiria šį sutrikimą nuo su skydliauke susijusių akiduobės ligų, kurių metu sausgyslės nėra padidėjusios.

4. Idiopatinis ašarų liaukos uždegimas. Lengvai diagnozuojama uždegiminio proceso forma, kuri pasireiškia;
   • viršutinio voko skausmas, patinimas ir maudimas;
   • viršutinio voko ptozė ir „S formos“ deformacija;
   • akies obuolio poslinkis žemyn ir medialiai;
   • junginės chemozė viršutiniame smilkininiame segmente;
   • gretutinio uveito nebuvimas.

Neurologiniai vaizdiniai tyrimai atskleidžia uždegimo židinį, lokalizuotą ašarų liaukoje, o procese dažnai dalyvauja gretimas akies obuolio paviršius.

Beveik visos nespecifinio akiduobės uždegimo formos gerai reaguoja į gydymą steroidais, nors priekinės akiduobės uždegimas ir difuzinis uždegimas gali pareikalauti ilgesnio gydymo kurso nei miozitas ar idiopatinis ašarų liaukų uždegimas.

Specifiniai orbitos uždegimai

1. Wegenerio granulomatozė. Nekrozinis granulomatozinis vaskulitas, pirmiausia pažeidžiantis kvėpavimo takus ir inkstus. Retas vaikams.
2. Sarkoidozė. Nežinomos etiologijos granulomatozinė uždegiminė liga, galinti sukelti regos nervo ir ekstraokulinių raumenų infiltraciją, uveitą ir ašarų liaukos hipertrofiją. Yra pavienių pranešimų apie šią patologiją paauglystėje.
3. Skydliaukės orbitopatija. Ši liga yra dažna egzoftalmo priežastis vyresniems vaikams. Paprastai skydliaukės orbitopatija vaikams yra lengvesnė nei suaugusiesiems. Taigi, regos nervo neuropatija, sunki ragenos patologija ir dideli išorinių akies raumenų pokyčiai vaikystėje stebimi retai.

Histiocitozė, kraujodaros sistemos patologija ir limfoproliferaciniai sutrikimai

Orbitos ir regos organo patologija pasireiškia trimis histiocitozės formomis.

1. Langerhanso ląstelių histiocitozė (histiocitozė X). Reta liga, kuriai būdinga patologiškai pakitusių histiocitų vietinė proliferacija įvairiuose audiniuose. Procesas gali apimti:
   • oda;
   • kaulai;
   • blužnis;
   • kepenys;
   • limfmazgiai;
   • plaučiai.

Regos organo dalyvavimas patologiniame procese yra dažnas, paveikiant įvairias akies obuolio struktūras, įskaitant:

• gyslainė - dažniausiai pastebima vaikams pirmaisiais gyvenimo metais;
• regos nervas, chiasma arba regos takas;
• III, IV, V ir VI galvinių nervų poros;
• orbita - paprastai procese dalyvauja parietaliniai ir priekiniai kaulai, susidarant destruktyviems židiniams.

Situacijose, gresiančiose regėjimo praradimui, skiriamas depomedronas, steroidai arba spindulinė terapija. Vaistų pasirinkimas priklauso nuo to, kurie audiniai dalyvauja patologiniame procese. Esant izoliuotam vienos kūno sistemos (pavyzdžiui, skeleto) pažeidimui, prognozė yra palanki. Prognozė smarkiai pablogėja esant generalizuotai arba visceralinei ligos formai. Vaikų iki dvejų metų (kurie ypač linkę susirgti generalizuota žala) mirtingumas yra 50–60 %. Vyresnių vaikų mirtingumas yra mažesnis.

2. Kitos histiocitozės formos.

Juvenilinė ksantogranuloma yra nežinomos etiologijos liga, kuriai būdingas patologinis proliferavimas. Patognominis simptomas yra odos pažeidimas. Regos organo įsitraukimas į procesą stebimas mažiau nei 5% pacientų ir pasireiškia rainelės, blakstieninio kūno ir gyslainės pažeidimu. Įprastais atvejais rainelės pažeidimas yra gelsvos arba kreminės spalvos židinių pavidalu ir yra susijęs su savaiminės hifemos ir antrinės glaukomos rizika. Bendras steroidinių vaistų vartojimas yra veiksmingas. Orbitos ir epibulbarinių audinių įsitraukimas į uždegiminį procesą yra retas.

3. Paranazalinių sinusų histiocitozė.

Šalutinių sinusų histiocitozė yra nežinomos etiologijos liga, kuria daugiausia serga vaikai ir jauni suaugusieji. Jai būdinga išplitusi neskausminga limfadenopatija kakle ir susiję akiduobės, viršutinių kvėpavimo takų, seilių liaukų, odos ir skeleto pažeidimai.

Minkštieji orbitos audiniai dalyvauja patologiniame procese, nepaveikdami jos kaulinių sienelių. Kai kuriais atvejais išsivysto progresuojantis egzoftalmas ir kartu regos nervo patologija.

Skiriamos didelės steroidinių vaistų dozės, bendroji chemoterapija ir spindulinė terapija.

3. Leukemija.
4. Limfoma.