Parkinsono liga - diagnozė

Nesant alternatyvios diagnozės, Parkinsono liga gali būti diagnozuota, jei yra bent trys iš keturių pagrindinių jos apraiškų: ramybės tremoras, rigidiškumas (padidėjęs raumenų pasipriešinimas visame pasyvių judesių diapazone tam tikrame galūnės sąnaryje), dažnai „krumpliaračio“ tipo, bradikinezija ir laikysenos nestabilumas. Taip pat dažnai stebima susilpnėjusi veido išraiška (kaukės tipo veidas), mikrografija, sutrikusi smulkiosios motorikos koordinacija, susikūprinusi (lenkiamoji) laikysena ir „sustingimo“ reiškinys, kuriam būdinga staigi judesių blokada ir kurį dažnai išprovokuoja baimė, kai atsiranda staigus dirgiklis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Parkinsono ligos diferencinė diagnozė

Parkinsono ligą reikia diferencijuoti nuo kitų ligų, sukeliančių parkinsonizmo sindromą, įskaitant vaistų sukeltą parkinsonizmą, progresuojantį supranuklearinį paralyžių, daugybinę sisteminę atrofiją (striatonigralinę degeneraciją, Shy-Drager sindromą), difuzinę Lewy kūnelių ligą, kortikobazalinę degeneraciją. Kiekvieno paciento, sergančio parkinsonizmu, pirmiausia reikia paklausti, ar jis vartoja vaistus, blokuojančius dopamino receptorius, įskaitant neuroleptikus (pvz., chlorpromaziną ir haloperidolį), vaistus pykinimui ir susilpnėjusiai skrandžio motorikai gydyti (pvz., prochlorperaziną ar metoklopramidą). Rezerpinas taip pat gali sukelti parkinsonizmą.

Kai pacientui nepasireiškia klasikinis ramybės būsenos tremoras, pirmiausia reikėtų apsvarstyti kitas ligas. Sergant progresuojančia subnuklearine paralyžiumi (PNP), laikysenos refleksai paprastai sutrinka anksti, o tai pasireiškia dažnais nepaaiškinamais kritimais. Progresuojanti subnuklearinė paralyžius taip pat turėtų būti įtarta sutrikus valingoms sakadoms, ypač vertikalioje plokštumoje, taip pat tais atvejais, kai kaklo ir liemens sustingimas yra daug didesnis nei galūnių. Striatonigrinė degeneracija ir Shy-Drager sindromas yra tos pačios ligos – daugybinės sisteminės atrofijos (MSA) – klinikiniai variantai, kuriai būdingi specifiniai patomorfologiniai pokyčiai, tačiau ji gali pasireikšti skirtingais klinikiniais sindromais. Nors kai kuriems pacientams, sergantiems daugybine atrofija, pasireiškia ramybės būsenos tremoras, dažnas apatinių galūnių spazmiškumas, tiesiamojo plantaro požymiai, ortostatinė hipotenzija ir kartais ataksija juos skiria nuo pacientų, sergančių Parkinsono liga. Kortikobazinė degeneracija dažnai pasireiškia apraksija ir „svetimos galūnės“ reiškiniu, kuriam būdinga tai, kad ranka (rečiau koja) savaime įgauna neįprastas pozas ir atlieka nevalingus judesius. Difuzinė Lewy kūnelių liga paprastai pasižymi demencija su polinkiu į regos haliucinacijas, tačiau kartais pasireiškia parkinsonizmu, kuris gali būti atsparus levodopos vaistams. Visiškas ramybės būsenos tremoro nebuvimas dažnai rodo, kad pacientas neserga Parkinsono liga, o viena iš aukščiau išvardytų ligų. Patikimesnis Parkinsono ligos diagnostinis požymis yra didelis dopaminerginių vaistų veiksmingumas.

Nors simptominis gydymas yra gana veiksmingas ankstyvosiose Parkinsono ligos stadijose, jis neturi įtakos neuronų žūties procesui juodojoje medžiagoje, kuris tęsiasi nuolat ir veda prie ligos progresavimo. Parkinsono ligai progresuojant, atsiranda vėlyvų komplikacijų, kurias daugiausia išprovokuoja pati terapija. Tai vaistų sukeltos diskinezijos ir „įjungimo-išjungimo“ reiškinys, kuriam būdingi greiti svyravimai tarp nejudrumo būsenos dėl parkinsonizmo simptomų sustiprėjimo ir judresnės būsenos, dažniausiai lydimos diskinezijų. Yra trys pagrindiniai diskinezijų tipai, iš kurių dažniausi yra „didžiausios dozės“ diskinezijos. Šie judesiai paprastai yra choreoatetoidinio pobūdžio, sustiprėja susijaudinimo, tačiau retai sukelia didelį diskomfortą pacientui. Kitas diskinezijos tipas yra bifazinė diskinezija – pasireiškianti kitos dopaminerginio vaisto dozės veikimo pradžioje ir pabaigoje. Bifazinė diskinezija pacientui sukelia daug daugiau diskomforto nei „didžiausios dozės“ diskinezijos ir paprastai yra balistinio arba distoninio pobūdžio. Jos dažnai būna sunkesnės po pietų. Trečiasis diskinezijos tipas – „išjungimo“ periodo diskinezija – atsiranda dėl kitos dozės išsekimo ir parkinsonizmo simptomų sustiprėjimo, dažniausiai pasireiškia skausmingu apatinių galūnių susitraukimu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]