Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija: diagnostika

Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija yra reta įgimta širdies anomalija, kai vienu metu sutrinka du komunikacijos lygiai: prieširdžių skilvelių jungtis ir skilvelių-arterijų jungtis. Dėl šio „dvigubo neatitikimo“ dešinysis skilvelis veikia kaip sisteminis skilvelis, pumpuojantis kraują į aortą, o kairysis skilvelis tarnauja plaučių kraujotakai. Kai kurie vaikai, sergantys šia liga, ilgą laiką nejaučia simptomų, o klinikinės problemos didėja, kai perkraunamas sisteminis dešinysis skilvelis ir progresuoja triburio nervo nepakankamumas. [1]

Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija dažnai siejama su kitomis įgimtomis anomalijomis: skilvelių pertvaros defektu, plaučių skilvelių ištekėjimo obstrukcija ir širdies laidumo sistemos anomalijomis. Šie susiję defektai daro didelę įtaką ankstyviesiems simptomams ir intervencijų laikui. Pavyzdžiui, vidutinio sunkumo plaučių stenozė paradoksaliai gali apsaugoti sisteminį dešinįjį skilvelį, o sunkus pertvaros defektas, priešingai, pagreitina širdies nepakankamumo vystymąsi. [2]

Pagrindinė ilgalaikė šios anomalijos problema vaikams ir suaugusiesiems yra sisteminio dešiniojo skilvelio perkrova ir laipsniškas „nuovargis“, kuris anatomiškai netinka dideliam sisteminiam slėgiui dešimtmečius. Atsižvelgiant į tai, dažnai išsivysto triburio vožtuvo, kuris šioje anatomijoje yra sisteminis atrioventrikulinis vožtuvas, regurgitacija. Antra svarbi problema yra laidumo sutrikimai ir didelė atrioventrikulinės blokados rizika, dėl kurios kartais gali prireikti širdies stimuliatoriaus implantavimo. [3]

Pastaraisiais metais patobulėjo vaizdinimo, rizikos stratifikavimo ir chirurgijos metodai: širdies magnetinio rezonanso tomografija vis dažniau naudojama dešiniojo skilvelio funkcijai ir tūriui įvertinti, patikslintos triburio vožtuvo pakeitimo indikacijos progresuojančios regurgitacijos atveju ir peržiūrėti „dvigubo jungiklio“ parinkimo atrinktiems pacientams kriterijai. Šie pokyčiai sumažina vėlyvų komplikacijų dažnį ir pagerina išgyvenamumą. [4]

Kodas pagal TLK-10 ir TLK-11

Tiksliam registravimui naudojami įgimtų širdies ydų kodai. TLK-10 sistemoje koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija koduojama kaip Q20.5 „Koreguota transpozicija“ ir susijusi kategorija „prieširdžių ir skilvelių jungčių neatitikimas“. Nekoreguotai transpozicijai yra atskiras kodas – Q20.3, kurio nereikėtų painioti su atitinkamu defektu. [5]

TLK-11 naudoja įgimtą kategoriją su „koreguota transpozicija“, kuri identifikuojama kaip atskira nozologija. Klinikiniuose registruose ir širdies chirurgijos duomenų bazėse taip pat dažnai naudojama Tarptautinė vaikų kardiologijos nomenklatūra, siekiant vienareikšmiškai apibūdinti anatomiją, palengvinant duomenų mainus tarp centrų. [6]

1 lentelė. Kodai pagal TLK-10 ir TLK-11

Klasifikacija	Kodas	Vardas
TLK-10	Q20.5	Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija
TLK-10	Q20.3	Nekoreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija
TLK-11	85,00 LA	Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija

Epidemiologija

Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija yra retas širdies defektas. Remiantis apibendrintais duomenimis, jis sudaro maždaug 0,5–1,0 % visų įgimtų širdies defektų. Tikrasis paplitimas gali būti nepakankamai įvertintas dėl vėlyvo ligos pradžios izoliuotoje formoje be didelių susijusių defektų. [7]

Nepaisant mažo paplitimo tarp įgimtų defektų, išteklių našta yra didelė: pacientams dažnai reikia daug intervencijų per visą gyvenimą, reguliariai stebėti sisteminį dešinįjį skilvelį ir kontroliuoti laidumą. Pagerėjęs vaikų, turinčių kombinuotų defektų, išgyvenamumas lėmė suaugusių pacientų skaičiaus padidėjimą, o tai pabrėžiama Europos gairėse dėl įgimtų suaugusiųjų defektų [8].

Šeiminio atsinaujinimo rizika yra maža, tačiau aprašyti šeimyniniai klasteriai ir sąsajos su kitais transpozicijos variantais. Diskutuojama apie genetinį polinkį, todėl šeimoms, kuriose yra vienas paveiktas asmuo, gali būti naudingos konsultacijos dėl rizikos būsimų nėštumų atveju [9].

Simptomų atsiradimo pasiskirstymas pagal lytį ir amžių priklauso nuo susijusių defektų. Nesant reikšmingo pertvaros defekto ir sunkios plaučių obstrukcijos, pirmosios klinikinės apraiškos gali pasireikšti paauglystėje arba suaugus, progresuojant triburio vožtuvo regurgitacijai [10].

Priežastys

Šis defektas išsivysto ankstyvosiose embriogenezės stadijose dėl neteisingo širdies vamzdelių sukimosi ir sujungimo. Dėl to susidaro disharmoniniai prieširdžių ir skilvelių bei arterijų ryšiai, „susikertant“ kameroms ir kraujagyslėms. Šiuo atveju kraujotaka „patai pasitaiso“, todėl ir vartojamas terminas „koreguojama“, tačiau šios „korekcijos“ kaina – dešiniojo skilvelio perkrova sisteminiu darbu. [11]

Dažni susiję defektai yra skilvelių pertvaros defektai, plaučių ištekėjimo trakto obstrukcija ir triburio vožtuvo anomalijos. Būtent ši kombinuota morfologija lemia ankstyvąją hemodinamiką ir gydymo strategijas vaikystėje. Kai kuriais atvejais vidutinio sunkumo plaučių ištekėjimo trakto obstrukcija iš dalies „palengvina“ sisteminio dešiniojo skilvelio darbą. [12]

Laidumo sistemos sutrikimus sukelia netipiška prieširdžio skilvelio mazgo ir His pluošto vieta. Tai padidina pažeidžiamumą progresuojančios prieširdžio skilvelio blokados atžvilgiu. Šis faktas turi praktinių pasekmių chirurginiam planavimui ir stebėjimui. [13]

Nėra specialių genetinių tyrimų, skirtų įprastiniam šios anatomijos patvirtinimui. Genetinis konsultavimas yra naudingas vertinant šeiminę riziką ir atmetant retus sindrominius derinius [14].

Rizikos veiksniai

Su ankstyvu simptomų pasireiškimu susiję veiksniai yra didelis skilvelių pertvaros defektas ir sunki plaučių ištekėjimo trakto obstrukcija. Šie požymiai pagreitina širdies nepakankamumo vystymąsi kūdikiams ir reikalauja apsvarstyti ankstyvą chirurginį gydymą. [15]

Vėlyvieji pablogėjimo veiksniai yra progresuojanti triburio vožtuvo regurgitacija ir sumažėjęs sisteminio dešiniojo skilvelio susitraukimo gebėjimas. Paauglystėje ir suaugus, siekiant laiku ištaisyti vožtuvų patologiją, reikalingi reguliarūs vaizdiniai tyrimai [16].

Ritmo ir laidumo sutrikimų rizika didėja su amžiumi ir po operacijos. Pacientams reikalinga reguliari elektrokardiografija ir Holterio monitoravimas, o jei atsiranda blokados požymių, reikėtų apsvarstyti širdies stimuliatoriaus implantavimą [17].

Nėštumas pacientėms, kurioms atlikta koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija, reikalauja specializuoto stebėjimo dėl sisteminio dešiniojo skilvelio apkrovos ir triburio vožtuvo regurgitacijos progresavimo rizikos. Sprendimas dėl nėštumo planavimo priimamas daugiadisciplininiu būdu [18].

Patogenezė

Problemos hemodinaminis pagrindas yra sisteminė apkrova morfologiškai dešiniajam skilveliui ir sisteminiam prieširdžio skilvelio vožtuvui, kuris anatomiškai yra triburis. Ilgainiui tai sukelia dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, triburio žiedo tempimą ir padidėjusią regurgitaciją, sukurdami užburtą tūrio perkrovos ratą [19].

Esant skilvelių pertvaros defektui, pridedamas šuntas iš kairės į dešinę, dėl kurio padidėja plaučių kraujotakos perkrova ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas. Priešingai, esant sunkiai plaučių skilvelių ištekėjimo trakto obstrukcijai, gali būti palaikoma santykinai priimtina sisteminio dešiniojo skilvelio hemodinamika [20].

Netipiška laidumo takų anatomija lemia įvairaus laipsnio atrioventrikulinę blokadą. Rizika padidėja po operacijos ir progresuojant širdies kameros išsiplėtimui. Mechanizmas susijęs su nenormalia His mazgo ir pluošto padėtimi. [21]

Sisteminio dešiniojo skilvelio miokardo struktūriniai pokyčiai apima remodeliaciją, fibrozę ir išilginės įtampos didėjimą. Širdies magnetinio rezonanso tomografija leidžia kiekybiškai įvertinti tūrius ir funkciją, nustatyti ankstyvus disfunkcijos požymius prieš mažėjant išstūmimo frakcijai. [22]

Simptomai

Kūdikiams, turintiems kombinuotų defektų, gali pasireikšti ankstyvi širdies nepakankamumo požymiai, įskaitant dusulį maitinantis, prastą svorio augimą, prakaitavimą, tachipnėją ir cianozę, priklausomai nuo anatomijos. Didelis pertvaros defektas ir sunki plaučių obstrukcija lemia sunkumą. [23]

Mokyklinio amžiaus vaikai ir paaugliai palaipsniui jaučia nuovargį, sumažėja fizinio krūvio toleravimas, padažnėja širdies plakimas ir atsiranda galvos svaigimo epizodų. Objektyviai vertinant, nustatomas sistolinis triburio vožtuvo regurgitacijos ūžesys ir dešiniosios širdies išsiplėtimo požymiai [24].

Širdies ritmo ir laidumo sutrikimai pasireiškia galvos svaigimo, sinkopės ir širdies pertrūkių pojūčio epizodais. Holterio monitoravimas padeda aptikti paroksizminius reiškinius, o elektrokardiografija dažnai atskleidžia nenormalius laidumo kelius. [25]

Suaugusiesiems dažnesni širdies nepakankamumas dėl sisteminio dešiniojo skilvelio disfunkcijos ir progresuojančio triburio vožtuvo regurgitacijos. Laiku atlikta chirurginė vožtuvo intervencija, kol nepasireiškia sunkus disfunkcijos atvejis, pagerina prognozę. [26]

Klasifikacija, formos ir etapai

Praktinė klinikinė klasifikacija pagrįsta trimis ašimis: susijusių defektų buvimu ir sunkumu, sisteminio triburio vožtuvo regurgitacijos laipsniu ir sisteminio dešiniojo skilvelio funkcija. Šių ašių derinys lemia stebėjimo strategiją ir intervencijos indikacijas. [27]

Yra izoliuota koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija, kombinuota forma su skilvelių pertvaros defektu, forma su plaučių skilvelių ištekėjimo obstrukcija ir mišrūs variantai. Kiekvienam variantui taikomi skirtingi chirurginiai metodai – nuo tikslinės defektų korekcijos iki rekonstrukcijų, kurios keičia skilvelių „sistemiškumą“. [28]

Priklausomai nuo ligos eigos, skiriama besimptomė stabili fazė, ankstyvųjų simptomų fazė su vidutinio sunkumo regurgitacija ir progresuojančio širdies nepakankamumo fazė su dešiniojo skilvelio išsiplėtimu. Atskirai grupei priskiriami pacientai, kuriems atlikta „dvigubo jungiklio“ arba triburio vožtuvo pakeitimo operacija [29].

2 lentelė. Praktinė taktikos pasirinkimo klasifikacija

Ašis	Parinktys	Kas lemia taktiką
Susiję defektai	Ne, pertvaros defektas, plaučių takų obstrukcija	Pirminių intervencijų apimtis ir laikas
Sisteminis atrioventrikulinis vožtuvas	Regurgitacija: lengva, vidutinio sunkumo, sunki	Indikacijos vožtuvų operacijai
Sisteminė dešiniojo skilvelio funkcija	Išsaugotas, vidutiniškai sumažėjęs, žymiai sumažėjęs	Vožtuvų operacijos ir vaistų palaikymo laikas

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausios vėlyvosios komplikacijos yra progresuojanti triburio vožtuvo regurgitacija ir sumažėjusi dešiniojo skilvelio funkcija. Šie procesai vienas kitą sustiprina, didindami hospitalizacijos riziką ir mažindami gyvenimo kokybę. Ankstyva vožtuvų intervencija, kol kontraktilumas dar patenkinamas, pagerina ilgalaikius rezultatus. [30]

Ypatingas dėmesys skiriamas ritmo ir laidumo sutrikimams: prieširdžių ir skilvelių blokados rizika yra didesnė nei bendroje įgimtų defektų populiacijoje. Dažnai reikalingas nuolatinio širdies stimuliatoriaus implantavimas, o kai kuriais atvejais – širdies resinchronizacijos terapijos prietaisai. [31]

Jei kombinuotas pertvaros defektas nekoreguojamas, gali išsivystyti plaučių hipertenzija, dėl kurios sumažėja operacijos atlikimo galimybės ir padidėja chirurginė rizika. Ankstyva, tikslinė defekto korekcija padeda išvengti šio scenarijaus. [32]

Ilgalaikių kohortose mirtingumą daugiausia lemia širdies nepakankamumas ir vožtuvų ligų komplikacijos. Šiuolaikiniai stebėjimo protokolai ir savalaikės intervencijos sumažina riziką, tačiau visą gyvenimą trunkantis stebėjimas išlieka būtinas. [33]

Kada kreiptis į gydytoją

Jei ramybės būsenoje arba minimaliai fizinio krūvio metu prarandate sąmonę, pajuntate stiprų galvos svaigimą, staigų silpnumą ar stiprų dusulį, nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos. Tai gali būti sunkių aritmijų arba sisteminio dešiniojo skilvelio dekompensacijos požymis. [34]

Artimiausiomis dienomis rekomenduojama atlikti dažno padidėjimo, padidėjusio nuovargio, kojų patinimo, didėjančio dusulio einant ir skausmo ar sunkumo dešiniajame hipochondriume įvertinimą. Tai yra dešiniojo širdies spaudimo ir galimo trikuspidinio regurgitacijos pablogėjimo požymiai. [35]

Pacientai, kuriems atlikta didžiųjų kraujagyslių transpozicijos korekcija, reguliariai stebimi specializuotuose centruose dėl įgimtų defektų. Šie vizitai apima elektrokardiografiją, echokardiografiją ir periodinius širdies magnetinio rezonanso tomografijos tyrimus, siekiant įvertinti sisteminę dešiniojo skilvelio funkciją ir tūrius [36].

Planuojant nėštumą, operaciją ar intensyvų fizinį aktyvumą, būtinos tarpdisciplininės konsultacijos, įskaitant įgimtos širdies ligos kardiologą, širdies chirurgą ir anesteziologą. Tai sumažina komplikacijų riziką ir padeda iš anksto suplanuoti pagalbą. [37]

Diagnostika

Pirmasis žingsnis – echokardiografija su tiksliniu anatominiu įvertinimu: skilvelių morfologijos nustatymas, kraujotakos sekimas, triburio vožtuvo regurgitacijos laipsnio įvertinimas, susijusių pertvaros defektų ir plaučių takų obstrukcijos paieška. Echokardiografija leidžia patvirtinti „dvigubą neatitikimą“ ir įvertinti hemodinamiką. [38]

Antras žingsnis – širdies magnetinio rezonanso tomografija, skirta kiekybiškai įvertinti sisteminio dešiniojo skilvelio tūrius ir funkciją, taip pat planuoti vožtuvų operaciją ir rizikos stratifikavimą. Šis metodas yra jautrus ankstyviems pokyčiams ir leidžia tiksliai stebėti laikui bėgant. [39]

Trečias žingsnis – elektrokardiografija ir Holterio monitoravimas, siekiant nustatyti laidumo sutrikimus ir aritmijas. Jei yra progresuojančios atrioventrikulinės blokados požymių, svarstoma širdies stimuliatoriaus implantacija. Kai kuriais atvejais reikalingas elektrofiziologinis tyrimas. [40]

Ketvirtasis žingsnis – širdies kateterizacija, jei nurodyta, siekiant nustatyti plaučių kraujagyslių pasipriešinimą, įvertinti slėgį širdies kameroje ir suplanuoti sudėtingas rekonstrukcijas. Didelių pertvaros defektų ir įtariamos plaučių hipertenzijos atvejais šis tyrimas suteikia svarbių duomenų. [41]

3 lentelė. Diagnostiniai tikslai ir kontroliniai taškai

Scenoje	Tikslas	Praktinis komentaras
Echokardiografija	Patvirtinkite dvigubą neatitikimą, įvertinkite vožtuvus ir susijusius defektus	Pagrindinis metodas, prieinamas dinamikoje
Širdies magnetinio rezonanso tomografija	Išmatuokite sisteminio dešiniojo skilvelio tūrius ir funkciją	Naudinga prieš ir po vožtuvų operacijos
Elektrokardiografija ir Holteris	Nustatyti laidumo sutrikimus ir aritmijas	Svarbu sinkopės atveju ir prieš operaciją
Kateterizacija	Hemodinamikos patikslinimas ir pasipriešinimo skaičiavimas	Kaip nurodyta sudėtingos anatomijos atvejais

Diferencinė diagnozė

Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija skiriasi nuo klasikinės didžiųjų kraujagyslių transpozicijos naujagimiams, kai pirmosiomis gyvenimo dienomis stebima gyvybei pavojinga cianozė ir reikalinga neatidėliotina intervencija. Esant koreguotai formai, cianozė nėra privaloma, o pagrindinės problemos perkeliamos į ilgalaikę sisteminę dešiniojo skilvelio apkrovą. [42]

Diferencinė diagnozė apima sudėtingus prieširdžių ir skilvelių neatitikimus be kraujagyslių korekcijos, taip pat retus dvigubo skilvelio išėjimo variantus. Patvirtinimas pagrįstas nuosekliu kamerų, vožtuvų ir kraujagyslių anatominiu įvertinimu naudojant echokardiografiją ir širdies magnetinio rezonanso tomografiją. [43]

Svarbu atskirti funkcinį širdies nepakankamumą, kurį sukelia vožtuvų regurgitacija, nuo pirminės sisteminės dešiniojo skilvelio miokardo patologijos. Tai lemia pasirinkimą tarp daugiausia vožtuvų chirurgijos ir sisteminės palaikymo strategijų. [44]

4 lentelė. Koreguotos ir nekoreguotos transpozicijos skirtumai

Ženklas	Pataisytas perkėlimas	Nekoreguota transpozicija
Sąnarių anatomija	Dvigubas neatitikimas	Tik skilvelių ir arterijų neatitikimas
Ankstyvas klinikinis vaizdas	Dažnai vidutinio sunkumo, be sunkios naujagimių cianozės	Sunki cianozė naujagimiui
Pagrindinė vėlyvoji rizika	Trikuspidinis regurgitacija, sisteminė dešiniojo skilvelio disfunkcija, blokados	Ankstyvos rekonstrukcijos pasekmės, vainikinių arterijų problemos
Intervencijos indikacijos	Vožtuvų chirurgija, tikslinė defektų korekcija, dvigubo perjungimo parinkimas	Ankstyvieji arterijų ar prieširdžių perjungimai naujagimių laikotarpiu

Gydymas

Pirmasis tikslas – hemodinamikos stabilizavimas ir tikslinė susijusių defektų korekcija, jei jie sukelia simptomus ankstyvame gyvenime. Esant dideliam skilvelių pertvaros defektui, jis uždaromas, o tai sumažina plaučių kraujotaką ir palengvina širdies apkrovą. Jei yra plaučių skilvelių ištekėjimo obstrukcija, siekiant optimizuoti hemodinamiką, svarstoma trakto rekonstrukcija. [45]

Svarbus sprendimas augantiems pacientams ir suaugusiesiems yra sisteminio triburio vožtuvo keitimo strategija. Europos gairėse pabrėžiamos vožtuvo keitimo indikacijos esant sunkiai regurgitacijai simptominiams pacientams, kurių sisteminė dešiniojo skilvelio funkcija yra išsaugota arba vidutiniškai sumažėjusi. Besimptomiams pacientams, kuriems pasireiškia progresuojantis išsiplėtimas ir lengvas funkcijos blogėjimas, chirurginė operacija „reikėtų apsvarstyti“, kad būtų išvengta „negrįžtamumo taško“ [46].

Trikuspidinio vožtuvo protezo tipo pasirinkimas yra individualus ir priklauso nuo amžiaus, dydžio, nėštumo planų ir pasirengimo antikoaguliacijai. Vaikų praktikoje įprasta atidėti protezo keitimą, kol paciento kūno dydis leis implantuoti tinkamą protezą, tačiau sparčiai progresuojant regurgitacijai, protezo keitimą būtina atidėti [47].

Pasirinktiems pacientams svarstomas „dvigubas perjungimas“ – prieširdžių ir arterijų chirurgijos derinys, siekiant „atšaukti“ sisteminę apkrovą ir grąžinti ją į morfologiškai kairįjį skilvelį. Indikacijos yra ribotos, nes iki kreipimosi į gydytoją metu morfologiškai kairysis skilvelis dažnai būna „pamiršęs“, kaip dirbti prieš sisteminį spaudimą. Tokiais atvejais reikalingi priešoperaciniai slėgio „treniruotės“ ir kruopšti atranka patyrusiuose centruose. [48]

Vaistų terapija skirta širdies nepakankamumo simptomų, aritmijų kontrolei ir pooperacinei pagalbai teikti. Standartiniai kairiojo skilvelio nepakankamumo gydymo režimai perkeliami į sisteminį dešinįjį skilvelį atsargiai ir individualiai įvertinant poveikį. Sprendimą skirti angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitorius, beta adrenoblokatorius ir mineralokortikoidų receptorių antagonistus priima specializuota komanda, stebint širdies magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) dinamiką. [49]

Ritmo ir laidumo kontrolė atlieka pagrindinį vaidmenį. Dokumentuoto progresuojančio atrioventrikulinio bloko atvejais implantuojamas širdies stimuliatorius. Disinkronijos ir sunkios sisteminio dešiniojo skilvelio disfunkcijos atvejais svarstoma resinchronizacijos terapija. Priešoperacinis laidų planavimas yra svarbus, siekiant išvengti komplikacijų ateityje. [50]

Sprendimas dėl vožtuvų operacijos laiko turėtų būti grindžiamas kiekybinėmis sisteminio dešiniojo skilvelio tūrio ir funkcijos ribinėmis vertėmis, nustatytomis širdies magnetinio rezonanso tomografija ir echokardiografija. Kuo parametrai artimesni ribinėms vertėms, tuo aktyviau diskutuojama apie intervenciją, nes vėlyva operacija esant sunkiai disfunkcijai duoda blogesnius rezultatus. [51]

Po pradinių korekcijų vaikystėje perėjimas prie suaugusiųjų priežiūros yra labai svarbus. Reguliarūs vaizdiniai tyrimai, streso testai ir gyvenimo kokybės vertinimai padeda anksti nustatyti regurgitacijos progresavimą. Mokymo planai apima aritmijos simptomų atpažinimą ir skubios pagalbos siuntimo algoritmus. [52]

Vaisingo amžiaus moterims prieš pastojimą reikalinga daugiadisciplininės komandos konsultacija. Esant stabiliai būklei ir lengvai regurgitacijai, nėštumas yra įmanomas, tačiau reikia dažnai vertinti sisteminę dešiniojo skilvelio funkciją. Sunkios regurgitacijos arba žymiai sumažėjusio kontraktilumo atvejais nėštumas atidedamas iki korekcijos. [53]

Galiausiai, reabilitacija ir gyvenimo būdas. Daugumai stabilios būklės vaikų ir paauglių priimtinas vidutinio intensyvumo fizinis aktyvumas, pritaikytas individualiai. Apribojimai taikomi jėgos ir didelio intensyvumo pratimams, jei yra disfunkcijos požymių arba reikšmingų aritmijų. Sprendimas grįžti į sportą priimamas po įvertinimo specializuotame centre. [54]

5 lentelė. Gydymo priemonės ir sprendimai

Kryptis	Ką mes darome?	Kai svarstome
Tikslinis susijusių defektų taisymas	Pertvaros defekto uždarymas, plaučių skilvelių išėjimo angos rekonstrukcija	Ankstyvieji simptomai ir nepalanki hemodinamika
Vožtuvų chirurgija	Trikuspidinio vožtuvo keitimas esant sunkiai regurgitacijai	Sunkus sisteminio dešiniojo skilvelio disfunkcija
Dvigubas jungiklis	Sisteminės apkrovos grąžinimas į kairįjį skilvelį	Griežta atranka patyrusiuose centruose
Ritmas ir laidumas	Širdies stimuliatorius, resinchronizavimas	Blokavimo ir disinchronijos atveju
Vaistai	Individuali simptomų pagalba	Vizualizacijos ir klinikinės kontrolės metu

Prevencija

Pirminės prevencijos, ta prasme, kad būtų išvengta paties defekto, nėra. Komplikacijų rizika sumažinama stebint specializuotame centre, laiku koreguojant susijusius defektus ir anksti įsikišant į triburio vožtuvo būklę, jei nustatomi regurgitacijos progresavimo požymiai. Šeimų mokymas atpažinti aritmijos simptomus sumažina vėlyvų kreipimųsi riziką. [55]

Vakcinacija, infekcinio endokardito profilaktika, kai yra indikacijų, ir tinkama dantų priežiūra yra svarbūs ilgalaikėje perspektyvoje. Planuojant invazines procedūras, būtina iš anksto informuoti specialistus apie diagnozę ir hemodinamines charakteristikas. [56]

Fizinio aktyvumo rekomendacijos yra individualizuojamos atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio funkciją, regurgitacijos laipsnį ir aritmijų buvimą. Aiškūs rašytiniai planai yra naudingi mokyklai, treneriui ir šeimai. [57]

Vaisingo amžiaus moterims rekomenduojama atlikti priešpastojinį vertinimą ir nėštumo planavimą kartu su kardio-akušerijos komanda, taip pat dinaminį stebėjimą nėštumo metu ir po gimdymo [58].

Prognozė

Prognozė labai priklauso nuo susijusių defektų ir vožtuvų intervencijų savalaikiškumo. Esant izoliuotai anatomijai ir tinkamai stebint, daugelis pacientų ilgą laiką išlaiko patenkinamą gyvenimo kokybę. Priešingai, vėlyvas kreipimasis į gydytoją su sunkia sistemine dešiniojo skilvelio disfunkcija yra susijęs su blogesnėmis baigtimis. [59]

Trikuspidinio vožtuvo pakeitimas pacientams, kuriems išlikusi arba vidutiniškai sumažėjusi dešiniojo skilvelio funkcija, pagerina simptomus ir slopina remodeliaciją. Tai atsispindi dabartinėse gairėse ir patvirtina stebėjimo duomenys. [60]

Reguliariai stebint laidumą ir laiku implantuojant prietaisus, sumažėja staigių su aritmijomis ir širdies blokadomis susijusių įvykių rizika. Gyvenimo kokybę gerina struktūrizuotas perėjimas nuo vaikų prie suaugusiųjų priežiūros, kurį remia specializuoti centrai. [61]

Ilgalaikiai registrai rodo, kad dauguma pacientų pasiekia pilnametystę, tačiau pakartotinių intervencijų ir visą gyvenimą trunkančio stebėjimo poreikis išlieka didelis. Visapusiškas požiūris gali sumažinti dekompensacijos ir hospitalizacijos dažnį [62].

DUK

1) Kodėl problemos dažnai kyla vėlai „koreguotoje“ formoje?
Todėl, kad morfologiškai dešinysis skilvelis yra priverstas metų metus dirbti prieš sisteminį spaudimą ir palaipsniui pavargsta, o triburis vožtuvas pradeda „nutekėti“. Todėl svarbu reguliariai atlikti vaizdinius tyrimus ir anksti atlikti vožtuvų operacijas, pastebėjus progresavimo požymius. [63]

2) Kada indikuotina triburio vožtuvo operacija?
Esant sunkiai regurgitacijai simptominiams pacientams, kurių sisteminė dešiniojo skilvelio funkcija yra išsaugota arba vidutiniškai sumažėjusi, operacija indikuotina. Besimptomiams pacientams, kuriems yra progresuojančio dešiniojo skilvelio padidėjimo požymių, ją reikėtų apsvarstyti. [64]

3) Ar visiems reikia širdies stimuliatoriaus?
Ne. Tačiau blokados rizika yra didesnė nei įprastai, todėl, jei nustatoma atrioventrikulinės blokados progresavimas arba simptominės pauzės, širdies stimuliatoriaus implantavimas pagerina saugumą ir gyvenimo kokybę. [65]

4) Kam tinka „dvigubas perjungimas“?
Tik atrinktiems pacientams labai specializuotuose centruose, kai yra galimybė atkurti sisteminę apkrovą morfologiškai taisyklingam kairiajam skilveliui. Šiam sprendimui reikia kruopštaus tyrimo ir pasiruošimo. [66]

5) Kaip dažnai turėčiau atlikti tyrimus?
Bent kartą per metus specializuotame centre, kuriame atliekama echokardiografija. Širdies magnetinio rezonanso tomografija atliekama periodiškai, siekiant tiksliai įvertinti dešiniojo skilvelio tūrį ir funkciją, ypač prieš priimant chirurginius sprendimus. [67]

Stebėjimas ir priežiūra

Struktūrizuota stebėjimo programa apima reguliarius vizitus pas kardiologą dėl įgimtų defektų, echokardiografiją ir širdies magnetinio rezonanso tomografiją. Tikslas – nustatyti momentą, kada triburio vožtuvo regurgitacija ir dešiniojo skilvelio tūriai patenka į nepalankios remodeliacijos zoną [68].

Ritmo kontrolė yra būtina. Kiekvieno vizito metu atliekama elektrokardiografija ir, jei nurodyta, Holterio monitoravimas leidžia anksti nustatyti laidumo sutrikimus ir aritmijas. Jei yra blokados progresavimo požymių, iš anksto aptariamas širdies stimuliatoriaus naudojimas. [69]

Funkcinis įvertinimas apima šešių minučių ėjimo testą arba širdies ir plaučių krūvio testą. Sumažėjęs krūvio toleravimas esant stabiliai biochemijai gali būti ankstyvas blogėjančios vožtuvų funkcijos arba dešiniojo skilvelio disfunkcijos požymis. [70]

6 lentelė. Rekomenduojami stebėjimo intervalai stabilios ligos atveju

Komponentas	Intervalas	Komentaras
Apsilankymas pas kardiologą dėl įgimtų defektų	Kartą per 6–12 mėnesių	Dažniau, kai pasikeičia simptomai
Echokardiografija	Kartą per 6–12 mėnesių	Vožtuvų ir kamerų dydžių įvertinimas
Širdies magnetinio rezonanso tomografija	Kaip nurodyta, kas 1–2 metus	Tikslūs tūriai ir dešiniojo skilvelio funkcija
Elektrokardiografija ir Holteris	Elektrokardiografija kiekvieno vizito metu, Holterio monitoravimas pagal indikacijas	Blokų ir aritmijų rizika

Papildomos praktinės lentelės

7 lentelė. Anatominiai deriniai ir jų įtaka hemodinamikai

Derinys	Įtaka
Didelis pertvaros defektas	Plaučių kraujotakos perkrova, ankstyvieji simptomai
Vidutinė plaučių skilvelių ištekėjimo obstrukcija	Dalinis „apsauginis“ sisteminio dešiniojo skilvelio poveikis
Trikuspidinio vožtuvo anomalija	Ankstyvas regurgitacijos padidėjimas ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas

8 lentelė. Pavojaus signalai, reikalaujantys skubios konsultacijos

Simptomas	Galima priežastis
Staigi sinkopė	Aukšto laipsnio blokada, piktybinė aritmija
Staigus dusulio ir patinimo padidėjimas	Sisteminio dešiniojo skilvelio dekompensacija
Naujas ryškus nuovargis, sumažėjęs nueitas atstumas	Trikuspidinio vožtuvo regurgitacijos progresavimas
Greitas širdies plakimas su galvos svaigimu	Supraventrikulinė tachikardija, prieširdžių virpėjimas

9 lentelė. Atvejo dokumentacija ir kodai

Scenarijus	TLK-10	TLK-11
Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija	Q20.5	85,00 LA
Nekoreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija	Q20.3	nurodyti įgimtų anomalijų skiltyje