Koreguota pagrindinių kraujagyslių transpozicija: simptomai, diagnozė, gydymas

Koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija laikoma retu įgimtu širdies yda. Tačiau klinikiniai koreguotos didžiųjų kraujagyslių transpozicijos anomalijos yra minimalios ir, greičiausiai, defektas dažnai lieka nediagnozuotas. Koreguotai didžiųjų kraujagyslių transpozicijai būdingi šie pokyčiai. Morfologiškai susiformavęs dešinysis skilvelis su triburiu vožtuvu yra kairėje pusėje, jame cirkuliuoja arterinis kraujas, o iš jo atsišakoja aorta, užimanti kairę pusę; morfologiškai susiformavęs kairysis skilvelis su dviburiu vožtuvu yra dešinėje pusėje. Į jį teka veninis kraujas, kuris nukreipiamas į plaučių arteriją, esančią dešinėje nuo aortos. Koreguotai didžiųjų kraujagyslių transpozicijai būdinga nenormali širdies laidžiosios sistemos padėtis. AV mazgas yra prieširdžių pertvaros apatinėje dalyje virš ir į kairę nuo centrinio skaidulinio kūno, Hiso pluoštas pailgėja, eidamas iš dešiniojo į kairįjį prieširdį, o po to į užpakalinę tarpskilvelinės pertvaros dalį. Šios anomalijos be kitų gretutinių įgimtų širdies defektų hemodinamika neturi jokių ypatumų, išskyrus su amžiumi susijusį arterinio (trikuspidinio) vožtuvo nepakankamumą, kuris nėra pritaikytas veikti esant aukštam slėgiui. Labai svarbi dešiniojo (kairiojo) skilvelio miokardo funkcinė būklė, nes jis pumpuoja kraują į sisteminę kraujotaką. Jam išsiplėtus, gali atsirasti santykinis „mitralinis“ nepakankamumas.

Nesant kitų gretutinių įgimtų širdies ydų, vaikai nesiskundžia. Esant nenormaliai laidžiosios sistemos vietai, gali ištikti paroksizminės tachikardijos ir didelio laipsnio AV blokados priepuoliai, kurie dažnai siejami su galimu miokarditu. Įtarti koreguotą didžiųjų kraujagyslių transpoziciją galima remiantis elektrokardiografinio tyrimo duomenimis: širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę nuo 0 iki -20°, kartais Wolff-Parkinson-White fenomenas, arterinio skilvelio perkrovos požymiai, Q bangos nebuvimas kairiajame krūtinės ląstos laiduose ir jos buvimas II, III, aVF ir dešiniajame krūtinės ląstos laiduose. Tačiau reikia nepamiršti, kad specifinių EKG koreguotos didžiųjų kraujagyslių transpozicijos požymių nėra.

Šis defektas dažnai aptinkamas atsitiktinai atliekant echokardiografinį tyrimą. Pagrindiniai defekto požymiai yra šie:

• Trikuspidinio vožtuvo, esančio už tarpskilvelinės pertvaros, echogramos pokyčiai yra skilvelių inversijos įrodymas;
• aortos, esančios priekyje ir kairėje, echograma ir arterinio AV vožtuvo bei pagrindinių kraujagyslių sąlyčio nebuvimas, rodantis apverstą kraujagyslių išdėstymą.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija neturi jokių pranašumų, palyginti su ehokardiografija; atliekami tyrimai, siekiant išsiaiškinti plaučių hipertenzijos pobūdį.

Koreguotos didžiųjų kraujagyslių transpozicijos gydymas

Esant variantui, kurio nesudėtingina kiti įgimti širdies defektai, su amžiumi esant sunkiam nepakankamumui gali prireikti arterinio vožtuvo pakeitimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]