Nenormalus kairiosios vainikinės arterijos išsišakojimas iš plaučių arterijos: simptomai, diagnozė, gydymas

Anomalinė kairiosios vainikinės arterijos kilmė iš plaučių arterijos sudaro 0,22% visų įgimtų širdies ydų. Kairioji vainikinė arterija prasideda iš kairiojo, rečiau iš dešiniojo plaučių arterijos sinuso, jos tolesnė eiga ir šakos yra tokios pačios kaip ir normos atveju. Esant ryškioms tarpvainikinėms anastomozėms, ji yra išsiplėtusi ir vingiuota. Dešinės vainikinės arterijos anga yra aortos dešiniajame vainikiniame sinuse. Ant priekinio širdies paviršiaus matomas platus anastomozių tinklas. Esant pakankamam anastomozių skaičiui, klinikiniai defekto požymiai atsiranda vėliau, dažnai antrąjį gyvenimo dešimtmetį; esant nepakankamam anastomozių skaičiui ir dėl to nepakankamam miokardo aprūpinimui krauju, defekto požymiai nustatomi anksti, kartais jau naujagimių laikotarpiu. Skiriami kūdikių ir suaugusiųjų anomalinės kairiosios vainikinės arterijos tipai. Miokardo išemija gali būti antrinė dėl mažo perfuzijos slėgio dėl kraujo tekėjimo per kolaterales iš dešinės į kairę vainikinę arteriją, o po to į plaučių arteriją. Esant sunkiam „vogimo sindromui“, ypač sutrikusi subendokardinė kraujotaka. Tai yra viena iš priežasčių, dėl kurių esant šiam defektui išsivysto antrinė endo- ir miokardo fibroelastozė.

Kairiosios vainikinės arterijos anomalinės kilmės iš plaučių arterijos simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pirmieji požymiai: bendros būklės pablogėjimas, letargija, prakaitavimas. Pusei pacientų gali pasireikšti staigūs nerimo, dusulio priepuoliai. Atsižvelgiant į tai, galimas kūno temperatūros padidėjimas, skystų išmatų atsiradimas (turi refleksinį pobūdį, kaip ir sergant krūtinės angina bei miokardo infarktu). Daugelis vaikų dekompensacijos stadijoje atsilieka fiziškai, anksti išsivysto kairioji širdies kupra. Viršūninis impulsas yra difuzinis, susilpnėjęs. Santykinio širdies bukumo ribos išsiplečia daugiausia į kairę. Širdies tonai yra duslūs, girdimas sistolinis ūžesys. Širdies nepakankamumas labiau išsivysto pagal kairiojo skilvelio tipą. Kaip matyti iš to, kas išdėstyta pirmiau, remiantis nusiskundimų pobūdžiu ir klinikiniais požymiais, gana sunku įtarti nenormalią kairiosios vainikinės arterijos kilmę iš plaučių arterijos, todėl diagnozė grindžiama gana konkrečiais instrumentinio tyrimo rezultatais.

Anomalinę kairiosios vainikinės arterijos kilmę nuo plaučių arterijos pirmą kartą galima įtarti atlikus EKG. Aptinkamas ryškus širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę, gili Q banga (daugiau nei 4 mm arba daugiau nei 1/4 jos R) I, aVL ir kairiajame krūtinės ląstos laiduose (didžiausia aVL laidyje). Tuose pačiuose laiduose (ypač diagnostiškai svarbiuose I ir aVL laiduose) aptinkama neigiama T banga. Esant tarpvainikinių anastomozių nepakankamumui, EKG atsiranda ankstesnio miokardo infarkto požymių.

Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos atskleidžia kardiomegaliją, daugiausia kairėje pusėje.

Echokardiografinis tyrimas atskleidžia kairiojo skilvelio išsiplėtimą su hipokinezijos požymiais, padidėjusį spenelių raumenų echogeniškumą. Tiriant aortos šaknį, nustatoma normaliai atsiradusi dešinioji vainikinė arterija ir kairiosios vainikinės arterijos nebuvimas. Nenormali vainikinės arterijos kilmė dažnai lydima mitralinio vožtuvo regurgitacijos.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija atliekami siekiant atmesti kitas vainikinių arterijų anomalijas ir defektus.

Kairiosios vainikinės arterijos anomalinės kilmės iš plaučių arterijos gydymas

Specifinio medikamentinio gydymo nėra. Jei yra širdies nepakankamumo požymių, skiriama tinkama medikamentinė terapija. Chirurginis gydymas atliekamas kuo anksčiau. Pasirinktos operacijos rūšis – tiesioginė kairiosios vainikinės arterijos reimplantacija į aortą, kurios metu atkuriama dviejų vainikinių arterijų sistema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]