Plaučių sarkoidozė: simptomai

Klinikiniai plaučių sarkoidozės simptomai ir apraiškų sunkumas yra labai įvairūs. Būdinga tai, kad dauguma pacientų, nepaisant vidutinio limfadenopatijos ir gana plačios plaučių pažeidimo, gali pastebėti visiškai patenkintą bendrą būklę.

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), E. I. Stepanyan, L. V. Ozerov (1998) aprašo tris ligos atsiradimo variantus: besimptomė, laipsniškas, ūminis.

Asimptominis sarkoidozės atsiradimas stebimas 10-15% pacientų (pagal kai kuriuos 40% pacientų duomenis) ir yra būdingas klinikinių simptomų nebuvimas. Paprastai sarkoidozė nustatoma atsitiktinai, naudojant profilaktinę fluorografiją ir plaučių rentgenografiją.

Palaipsniui ligos pradžia pasireiškia maždaug 50-60% pacientų. Tuo pačiu metu pacientai skundžiasi dėl tokių plaučių sarkoidozės simptomų: bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis, sumažėjęs efektyvumas, didelis prakaitavimas, ypač naktį. Gana dažnai yra kosulys sausas arba atskiriamas nedidelis gleivinės skreplių kiekis. Kartais pacientai pastebi skausmą krūtinėje, daugiausia interscapular srityje. Kai liga progresuoja, fizinio krūvio metu pasirodo dusulys, netgi vidutinio sunkumo.

Nagrinėjant pacientą, nėra jokių charakteringų ligos pasireiškimų. Esant dusuliui, galite matyti mažą lūpų cianozę. Kai perkusija plaučių gali aptikti plaučių šaknų padidėjimas (šaknys plaučių perkusija technika cm. Be skyriuje. "Pneumonija), jei limfadenopatija tarpuplaučio. Per likusius plaučių segmentus perkusiją lemia aiškus plaučių garsas. Paprastai auskultiški plaučių pokyčiai nėra, tačiau kai kuriuose pacientuose gali būti girdimas sunkus vezikulinis kvėpavimas ir sausa švokštimas.

Ūminis sarkoidozės atsiradimas (ūminė forma) stebimas 10-20% pacientų. Ūminės sarkoidozės formos būdingi šie pagrindiniai simptomai:

• trumpalaikis kūno temperatūros padidėjimas (per 4-6 dienas);
• sąnarių skausmas (daugiausia didelis, dažniausiai kulkšnis) migruoja;
• dusulys;
• skausmas krūtinėje;
• sausas kosulys (40-45% pacientų);
• sumažėjęs kūno svoris;
• periferinių limfmazgių padidėjimas (pusėje pacientų), o limfmazgiai yra neskausmingi, neaktyvinami į odą;
• mediastininė limfadenopatija (dažniau dvišalė);
• pūslelinė eritema (pagal MMIlkovichą - 66% pacientų). Avedinė eritema yra alerginis vaskulitas. Jis lokalizuotas daugiausia blauzdų, šlaunų ir dilbio dilbio srityje, tačiau jis gali pasirodyti bet kurioje kūno dalyje;
• Löfgreno sindromas - simtomocompuls, įskaitant vidurių limfadenopatiją, karščiavimą, nosies eritemą, artralgiją, padidėjusį ESR. Lefgreno sindromas vyksta daugiausia moterims iki 30 metų;
• Heerfordo-Valdenstremo sindromas - simptomų kompleksas, įskaitant vidurių limfadenopatiją, karščiavimą, parotitą, priekinį uveitą, veido nervų parenciją;
• sausos švokštai su plaučių auskultavimu (dėl bronchų pažeidimo dėl sarkoidozės proceso). 70-80% atvejų ūminė sarkoidozė pasibaigia ligos simptomų atvirkštiniu vystymusi, t. Y. Beveik ateina atsigavimas.

Subaktyvus sarkoidozės atsiradimas iš esmės yra toks pat, kaip ir ūminis, tačiau plaučių sarkoidozės simptomai yra mažiau ryškūs, o simptomų atsiradimo laikas yra ilgesnis.

Tačiau dažniausiai plaučių sarkoidozė yra pirminis lėtinis potumas (80-90% atvejų). Tokia forma tam tikrą laiką gali būti asimptoma, paslėpta ar pasireiškusi tik ne stipriu kosuliu. Laikui bėgant atsiranda dusulys (plaučių proceso ir bronchų sužalojimo paplitimas), taip pat extrachemijos sarkoidozės pasireiškimai

Išskleisdamas plaučius, sausas, išsibarstęs švokštimas, girdimas kietas kvapas. Tačiau su šia ligos eiga pusėje pacientų gali pasireikšti atvirkštinė simptomų raida ir beveik atsigavimas.

Labiausiai nepalankus prognostikos požiūris yra antrinė lėtinė kvėpavimo sarkoidozės forma, kuri vystosi dėl ūminio ligos progreso. Antroji lėtinė sarkoidozės forma pasižymi išsivysčiusia simptomatologija - plaučių ir extrapulmoninėmis apraiškomis, kvėpavimo nepakankamumu ir komplikacijomis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Limfmazgių įsitraukimas į sarkoidozę

Pirmoji dažnio dalis yra intrahorakicinių mazgų pažeidimas - vidurių smegenų limfadenopatija - 80-100% atvejų. Didėja radikaliai broncho-plaučių, trachėjos, viršutinių ir apatinių tracheobronchialinių limfmazgių. Mažiau ryškus vidurio smegenų priekinio ir užpakalinio limfmazgio padidėjimas.

Pacientams, sergantiems sarkoidozė taip pat padidinti periferinių limfinių mazgų (25%) - gimdos kaklelio, supraclavicular, mažiausiai - pažastų, alkūnės ir kirkšnį. Padidėję limfmazgiai neskausmingi, o ne lituojamas kartu ir į gilesnius audinius, plotnoelasticheskoy nuoseklumas niekada išopėti ne abscesas nenutraukė ir nesudaro fistulė.

Retais atvejais periferinių limfmazgių pažeidimai yra susiję su pažeidimu dėl tonzilių, kietojo gomurio, liežuvio tankūs mazgai su periferine eritema. Smegenų gali sukelti sarkoidozę su daugybe granulomų.

Broncho-plaučių sistemos nugalimas sarkoidoze

Labai dažnai plaučiai dalyvauja patologiniame sarkoidozės procese (70-90% atvejų). Į ankstyvosiose stadijose ligos pokyčių plaučių alveolėse prasideda - besivystančiose alveolitas, į alveolių spindį kaupti alveolių makrofaguose, limfocitų infiltrating interalveolar pertvaros. Plaučių parenchime formuojamos ir kitos granulomos, o lėtinėje stadijoje yra pastebimas pluoštinių audinių vystymasis.

Klinikiniu požiūriu, pradiniai plaučių sužalojimo etapai gali nebūti pasireiškę jokiu būdu. Kai patologinis procesas progresuoja, atsiranda kosulys (sausas arba su mažu išskyros iš gleivinės skreplių), skausmas krūtinėje, dusulys. Dusulys tampa ypač ryškus fibrozės ir plaučių emfizemos vystymuisi, kartu su reikšmingu vezikulinio kvėpavimo susilpnėjimu

Sarkoidozės paveikia ir bronchus, sarkoido granulomos yra subepiteliškai. Bronchų dalyvavimas pasireiškia kosuliu, atskyrus nedidelį kiekį skreplių, išsibarsčiusių sausais, retais atvejais mažais burbuolių krūmais.

Pleurijos pralaimėjimas pasireiškia sausos arba eksudatyviosios pleurijos klinikoje (žr. "Pleurizmas"). Dažnai pleuritas yra tarppartinis, parietalinis ir jį galima aptikti tik radiografiniu tyrimu. Daugelis pacientų nereikia išpažinti kliniškai pleuritas ir plaučių rentgenogramą tik tada, jei gali rasti vietos sustorėjimas krūtinplėvės (pleuros sluoksnių), pleuros sąaugų, interlobar krypčių - tai kančios pleuritas pasekmė. Iš pleuros ertmės paprastai yra daug limfocitų.

Virškinimo sistemos nugalimas sarkoidoze

Dažnai pastebima kepenų įtrauktis į patologinį sarkoidozės procesą (pagal įvairius duomenis 50-90% pacientų). Pacientus sutrikdo sunkios ir pilnos jutimo pusės ragenos jausmas, burnos sausumas ir kartumas. Gelta paprastai neįvyksta. Kai pilvo plonėjimą lemia kepenų padidėjimas, jo nuoseklumas gali būti tankus, paviršius yra lygus. Paprastai kepenų funkcinis pajėgumas nėra sutrikęs. Diagnozė patvirtinta pertvaros kepenų biopsija.

Kitų organų virškinimo sistemos nugalimas laikomas labai reta sarkoidozės pasireiškimas. Literatūroje yra nuorodų į galimą skrandžio, dvylikapirštės žarnos, plonosios žarnos ileocekalio dalies, sėklidžių storosios žarnos dalies poveikį. Klinikiniai simptomai pakitimų šių organų nėra jokių specifinių simptomų ir užtikrintai atpažinti sarkoidozė šie virškinimo sistemos dalys yra įmanoma tik dėl išsamaus tyrimo ir histologinio tyrimo biopsijos mėginių pagrindu.

Tipiškas sarkoidozės pasireiškimas yra parotido liaukos nugalimas, kuris yra išreikštas jo padidėjimu ir skausmingumu.

Smegenų įtraukimas į sarkoidozę

Sergant sergate sergate sarkoidoze, jis dažniausiai stebimas (50-70% pacientų). Tačiau paprastai nėra didelio blužnies padidėjimo. Dažnai blužnis gali būti aptiktas ultragarsu, kartais blužnis yra apčiuopiamas. Labai padidėjęs blužnis kartu su leukopenija, trombocitopenija, hemolizine anemija.

Širdies įsitraukimas į sarkoidozę

Sergamumo širdies nepakankamumu sarkoidozės dažnis, atsižvelgiant į įvairių autorių duomenis, svyruoja nuo 8 iki 60%. Širdies pralaužimas stebimas sisteminėje sarkoidozėje. Patologiniame procese gali dalyvauti visos širdies membranos, tačiau dažniausiai miokarde stebima sarkoidinė infiltracija, granulomatozė ir tada fibroziniai pokyčiai. Procesas gali būti židinio ir sklaidos. Židinio pokyčiai gali pasireikšti transmuralinio miokardo infarkto elektrokardiografiniais požymiais, po to susidaro kairiojo skilvelio aneurizma. Difuzinė granulomatozė sukelia sunkios kardiomiopatijos atsiradimą su širdies ertmių išsiplėtimu, o tai patvirtina ultragarsu. Jei sarko granulomos lokalizuotos daugiausia papiliarinėse raumenyse, susidaro mitralinio vožtuvo nepakankamumas.

Gana dažnai, naudojant ultragarsą širdies, išpūtimas randamas perikardo ertmėje.

Daugumoje sergamumo sergančių pacientų intravitalinė širdies liga nėra atpažįstama, nes paprastai ji vartojama kitų ligų pasireiškimui.

Svarbiausi sarkoidozės simptomai yra:

• dusulys ir skausmas širdyje su vidutinio sunkumo fizine veikla;
• širdies plakimo ir sutrikimų pojūtis;
• dažnas, aritmijos impulsas, sumažėjęs pulsas;
• išplėsti širdies sieną į kairę;
• širdies garsų garsas, dažnai aritmija, dažniausiai ekstrasistoliai, sistolinis šurmulys širdies viršūnėje;
• akrocyanozės atsiradimas, kojų edema, kepenų padidėjimas ir skausmas su kraujotakos nepakankamumu (su sunkiu difuziniu miokardo pažeidimu);
• EKG pokyčiai sumažino T bangos daugelyje veda forma, įvairių aritmijų dažnai ekstrasistolė aprašyti atvejai virpėjimas ir prieširdžių plazdėjimas, didelis sutrikdymo atrioventrikulinio laidumo, Hiso pluošto kojytės blokada; kai kuriais atvejais atskleidžiami miokardo infarkto EKG požymiai.

Dėl sarkoidozė širdies ligos diagnozę, naudojant EKG, echokardiografijos, scintigrafiją širdies su radioaktyviųjų talio galiem arba, retais atvejais - net visą savo gyvenimą ekdomiokardialnuyu biopsija. Intravitinė miokardo biopsija leidžia atskleisti epitelioidinių ląstelių granulomas. Apibūdinami smegenų kraujagyslių sindromo tyrimai su sarkoidoze su širdies pažeidimu.

Širdies pralaimėjimas gali būti mirties priežastis (sunkūs širdies ritmo sutrikimai, asistolė, kraujotakos nepakankamumas).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) praneša apie atskirus šlaunikaulio arterijos, viršutinės venos kava, plaučių arterijos obstrukcijos stebėjimus ir aortos aneurizmos susidarymą.

Inkstų pažeidimas sarkoidozėje

Inkstų įtraukimas į patologinį inkstų sarkoidozės procesą yra retas atvejis. Aprašyti tik pavieniai sarkoidozės glomerulonefrito vystymosi atvejai. Kaip nurodyta anksčiau, sarkoidozė pasižymi hiperkalccmiją, prie kurios pridėtas į nefrokalcinozę ir šlapimo kalcio plėtros - nusėdimas kalcio kristalai inkstų parenchimos. Nefrokalkcinozei gali pasireikšti intensyvi proteinurija, sumažėjusi inkstų kanalėlių reabsorbcinė funkcija, o tai rodo šlapimo santykinio tankio sumažėjimą. Tačiau nefrokalkcinozė išsivysto retai.

Kaulų čiulpų pokyčiai sarkoidozėje

Ši sarkoidozės patologija nėra visiškai suprantama. Yra požymių, kad kaulų čiulpų pažeidimai sarkoidozėje pasireiškia maždaug 20% atvejų. Kaulų čiulpų įtraukimo į patologinį sarkoidozės procesą atspindėjimas yra periferinio kraujo pokyčiai - anemija, leukopenija, trombocitopenija.

[6], [7], [8]

Osteoartikuliarinės sistemos pokyčiai sarkoidozėje

Kaulų pažeidimas pastebimas maždaug 5% pacientų, sergančių sarkoidoze. Klinikiniu požiūriu, tai pasireiškia ne intensyviu skausmu kauluose, labai dažnai apskritai nėra jokių klinikinių simptomų. Žymiai daugiau kaulų pažeidimai užfiksuoti rentgeno daugiakomponenčių židinių kaulų pirštikaulių praskiedimo forma geriausia, rankų ir kojų, mažiausiai - Atsižvelgiant į tai, kaukolės, stuburo slankstelių, ilgųjų kaulų kaulų.

Junginio pažeidimas pastebimas 20-50% pacientų. Patologinis procesas apima daugiausia didelių sąnarių (artralgijos, aseptinio artrito). Sąnarių deformacija yra labai reta. Jei pasirodo toks ženklas, pirmiausia reikia atmesti reumatoidinį artritą.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Skeleto raumenų pažeidimas sarkoidozėje

Raumenų įtraukimas į patologinį procesą yra retas ir pasireiškia daugiausia skausmu. Objektyvūs skeleto raumenų pokyčiai ir raumenų tonuso ir raumenų reikšmingas sumažėjimas paprastai nėra. Labai retai pasireiškia sunki miopatija, atsižvelgiant į klinikinį progresuojantį polimiozitą.

Endokrininės sistemos nugalimas sarkoidoze

Reikšmingi endokrininės sistemos pažeidimai sarkoidoze, kaip taisyklė, nėra. Apibūdinamas skydliaukės padidėjimas, pasireiškiantis hipertiroidizmo reiškiniais, vyrų seksualinės funkcijos sumažėjimu, moterų menstruacinio ciklo sutrikimais. Labai retais atvejais yra antinksčių žievės trūkumas. Yra nuomonė, kad nėštumas gali sumažinti plaučių sarkoidozės simptomus ir net atsigauti. Tačiau po gimdymo, sarkoidozės klinikos atnaujinimas yra įmanomas.

Nervų sistemos nugalimas sarkoidozėje

Dažniausiai yra periferinė neuropatija, pasireiškianti jautrumo sumažėjimu pėdų ir kojų srityje, sausgyslių refleksų sumažėjimu, parestezijos jausmu ir raumenų jėgos sumažėjimu. Taip pat gali atsirasti atskirų nervų mononeuritas.

Retkarė, bet sunki sarkoidozės komplikacija yra centrinės nervų sistemos pralaimas. Yra meningito sarkoidozė, pasireiškianti galvos skausmais, kaklo standuma, teigiamas Kernigo simptomas. Meningito diagnozę patvirtina cerebrospinalinio skysčio tyrimas, kurio baltymų kiekis, gliukozė, limfocitai padidėja. Reikėtų prisiminti, kad daugeliu atvejų meningito sarkoidozė beveik nesukelia klinikinių apraiškų, o diagnozė yra įmanoma tik naudojant smegenų skysčio analizę.

Kai kuriais atvejais nugaros smegenys yra paveikta raumenų paresiso raida. Taip pat aprašytas regos nervų, turinčių sumažėjusį regėjimo aštrumą, ir regimų laukų ribojimas.

Odos pažeidimas sarkoidozėje

Sergant sarkoidoze pasireiškia odos pokyčiai 25-30% pacientų. Ūminė sarkoidozė būdinga mazgelio eritema. Tai alerginis vaskulitas, lokalizuotas daugiausia blauzdų regione, retai - klubų ir dilbių dilgėlių paviršiai. Aklinė eritema pasižymi skaustais, rausvais, niekad neskausmingais skirtingo dydžio mazgeliais. Jie atsiranda poodiniame audinyje ir apima odą. Aklinė eritema būdinga palaipsniui keičiant odos spalvą virš mazgų - nuo raudonos arba raudonos-violetinės iki žalsvos, tada gelsvos. Nodulinė eritema savaime išsivysto po 2-4 savaičių. Ilgą laiką nodosum eritema buvo laikoma tuberkuliozės pasireiškimu. Dabar jis yra laikomas ne konkretaus atsakymo, dažniau pastebėta tik sarkoidozė ir tuberkulioze, reumatu, narkotikų alergijos, yra streptokokų infekcija, kartais piktybinių navikų.

Be odos eritemos, taip pat galima stebėti tikrąją odos sarkoidozę - odos granulomatinę sarkoidozę. Būdingas bruožas yra mažos arba didelės židininės eritematinės plokštelės, kartais tai yra hiperpigmented papulės. Dėl plokštelių paviršiaus gali būti telangiectasia. Dažniausiai sarkoidozės pažeidimų lokalizacija yra rankų, pėdų, veido ir senųjų randų ploto dorsalinių paviršių oda. Aktyvioje sarkoidozės fazėje odos pasireiškimai yra ryškesni ir ekstensyvūs, pažeidimai išstumiami virš odos paviršiaus.

Labai retai sarkoidozėje poodinių audinių išvaizda yra tankūs, neskausmingi, sferinės formos mazgai, kurių skersmuo yra nuo 1 iki 3 cm, - Daria-Rousseau sarkoidas. Priešingai nei nosies eritema, mazgų išvaizda nėra susijusi su odos spalvos pokyčiais, be to, mazgai yra neskausmingi. Smegenų histologinis tyrimas būdingas tipiniams sarkoido pokyčiams.

Akies pažeidimas sarkoidozėje

Akių dalyvavimas sarkoidozė įvyksta 1/3 pacientų ir rodo priekinis ir užpakalinis uveitas (labiausiai paplitęs tipas patologija), konjunktyvitas, ragenos drumstumas, katarakta, pokyčius rainelės, glaukomos, ašarojimas, plėtrą, sumažėjo regos aštrumas. Kartais akies pažeidimas sukelia nedidelius plaučių sarkoidozės simptomus. Visi sarkoidozės pacientai turi atlikti oftalmologinį tyrimą.