Plaučių sarkoidozė - simptomai

Klinikiniai plaučių sarkoidozės simptomai ir pasireiškimo laipsnis yra gana įvairūs. Būdinga, kad dauguma pacientų gali pastebėti visiškai patenkinamą bendrą būklę, nepaisant tarpuplaučio limfadenopatijos ir gana didelio plaučių pažeidimo.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) aprašo tris ligos pradžios variantus: besimptomį, laipsnišką, ūminį.

Asimptominė sarkoidozės pradžia stebima 10–15 % (o kai kuriais duomenimis – 40 %) pacientų ir jai būdingas klinikinių simptomų nebuvimas. Sarkoidozė paprastai nustatoma atsitiktinai, atliekant profilaktinį fluorografinį tyrimą ir krūtinės ląstos rentgenogramą.

Laipsniškas ligos atsiradimas – stebimas maždaug 50–60 % pacientų. Pacientai skundžiasi tokiais plaučių sarkoidozės simptomais kaip: bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis, sumažėjęs darbingumas, stiprus prakaitavimas, ypač naktį. Gana dažnai pasireiškia sausas kosulys arba nedidelis kiekis gleivinių skreplių. Kartais pacientai pastebi skausmą krūtinėje, daugiausia tarpmentinėje srityje. Ligai progresuojant, fizinio krūvio metu, net ir vidutinio, atsiranda dusulys.

Apžiūrint pacientą, būdingų ligos apraiškų nerandama. Esant dusuliui, gali būti pastebima nedidelė lūpų cianozė. Perkusija plaučiuose gali atskleisti padidėjusias plaučių šakneles (plaučių šaknų perkusija atliekama skyriuje „Pneumonija“), jei yra tarpuplaučio limfadenopatija. Perkusija metu virš likusių plaučių dalių nustatomas aiškus plaučių garsas. Auskultacijos pokyčių plaučiuose paprastai nebūna, tačiau kai kuriems pacientams gali būti girdimas šiurkštus pūslelinis kvėpavimas ir sausas švokštimas.

Ūminė sarkoidozės pradžia (ūminė forma) stebima 10–20 % pacientų. Ūminei sarkoidozės formai būdingi šie pagrindiniai simptomai:

• trumpalaikis kūno temperatūros padidėjimas (per 4–6 dienas);
• sąnarių (daugiausia didelių, dažniausiai kulkšnių) skausmas migruojančio pobūdžio;
• dusulys;
• krūtinės skausmas;
• sausas kosulys (40–45 % pacientų);
• svorio kritimas;
• periferinių limfmazgių padidėjimas (pusei pacientų), be to, limfmazgiai yra neskausmingi ir nesuaugę su oda;
• mediastininė limfadenopatija (dažniausiai dvišalė);
• Mazginė eritema (pagal M. M. Ilkovichą – 66 % pacientų). Mazginė eritema yra alerginis vaskulitas. Ji daugiausia lokalizuojasi blauzdų, šlaunų, dilbių tiesiamųjų paviršių srityje, bet gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje;
• Löfgreno sindromas – simptomų kompleksas, apimantis tarpuplaučio limfadenopatiją, padidėjusią kūno temperatūrą, mazginę eritemą, artralgiją ir padidėjusį ESR. Löfgreno sindromas dažniausiai pasireiškia moterims iki 30 metų;
• Heerfordto-Valdenstromo sindromas – simptomų kompleksas, apimantis tarpuplaučio limfadenopatiją, karščiavimą, kiaulytę, priekinį uveitą ir veido nervo parezę;
• sausas švokštimas plaučių auskultacijos metu (dėl bronchų pažeidimo sarkoidozės procese). 70–80 % atvejų ūminė sarkoidozės forma baigiasi ligos simptomų pasikeitimu, t. y. įvyksta pasveikimas.

Poūmė sarkoidozė iš esmės turi tuos pačius požymius kaip ir ūminė, tačiau plaučių sarkoidozės simptomai yra mažiau ryškūs, o simptomų atsiradimo laikas yra ilgesnis.

Ir vis dėlto būdingiausias plaučių sarkoidozės požymis yra pirminė lėtinė eiga (80–90 % atvejų). Ši forma kurį laiką gali vykti besimptomiai, paslėpta arba pasireikšti tik lengvu kosuliu. Laikui bėgant atsiranda dusulys (išplitus plaučių procesui ir pažeidus bronchus), taip pat ekstrapulmoninės sarkoidozės apraiškos.

Auskultuojant plaučius, girdimas sausas, išsklaidytas švokštimas ir šiurkštus kvėpavimas. Tačiau esant tokiai ligos eigai, pusei pacientų simptomai gali išnykti ir jie beveik visiškai pasveikti.

Nepalankiausia prognostinė forma yra antrinė-lėtinė kvėpavimo organų sarkoidozės forma, kuri išsivysto dėl ūminės ligos eigos transformacijos. Antrinei-lėtinei sarkoidozės formai būdingi platūs simptomai – plaučių ir ekstrapulmoninės apraiškos, kvėpavimo nepakankamumo išsivystymas ir komplikacijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Limfmazgių pažeidimas sergant sarkoidoze

Dažniausias pažeidimas yra intratorakalinių mazgų pažeidimas – tarpuplaučio limfadenopatija – 80–100 % atvejų. Daugiausia padidėję yra trachėjos plaučių, trachėjos, viršutiniai ir apatiniai tracheobronchiniai limfmazgiai. Rečiau stebimas priekinių ir užpakalinių tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas.

Sergantiesiems sarkoidoze taip pat padidėja periferiniai limfmazgiai (25 % atvejų) – kakliniai, supraklavikuliariniai, rečiau – pažastiniai, alkūniniai ir kirkšnies. Padidėję limfmazgiai yra neskausmingi, nesuaugę vienas su kitu ar su pagrindiniais audiniais, tankios elastingos konsistencijos, niekada neopuoja, nepūliuoja, nesuyra ir nesudaro fistulių.

Retais atvejais periferinių limfmazgių pažeidimas lydimas tonzilių, kietojo gomurio, liežuvio pažeidimo – atsiranda tankūs mazgeliai su hiperemija periferijoje. Galimas sarkoidozinio gingivito su daugybinėmis granulomomis ant dantenų išsivystymas.

Bronchopulmoninės sistemos pažeidimas sergant sarkoidoze

Sarkoidozės patologiniame procese gana dažnai dalyvauja plaučiai (70–90 % atvejų). Ankstyvosiose ligos stadijose plaučių pokyčiai prasideda nuo alveolių – išsivysto alveolitas, alveolių spindyje kaupiasi alveolių makrofagai ir limfocitai, infiltruojamos tarpalveolinės pertvaros. Vėliau plaučių parenchimoje susidaro granulomos, o lėtinėje stadijoje pastebimas ryškus skaidulinio audinio išsivystymas.

Kliniškai pradinės plaučių pažeidimo stadijos gali niekaip nepasireikšti. Patologiniam procesui progresuojant, atsiranda kosulys (sausas arba su nedideliu gleivių išsiskyrimu), krūtinės skausmas ir dusulys. Dusulys ypač išryškėja vystantis plaučių fibrozei ir emfizemai, kartu su reikšmingu vezikulinio kvėpavimo susilpnėjimu.

Sarkoidozė taip pat pažeidžia bronchus, sarkoidinės granulomos yra išsidėsčiusios po epiteliu. Bronchų pažeidimas pasireiškia kosuliu su nedideliu kiekiu skreplių, išsibarsčiusiais sausais, rečiau smulkiais burbuliukais primenančiais karkalais.

Pleuros pažeidimai pasireiškia sauso arba eksudacinio pleurito klinikiniu vaizdu (žr. „Pleuritas“). Dažnai pleuritas būna tarpskiltelinis, parietalinis ir aptinkamas tik rentgeno tyrimu. Daugeliui pacientų pleuritas kliniškai nepasireiškia ir tik rentgeno tyrimu plaučiuose galima aptikti vietinį pleuros (pleuros sluoksnių) sustorėjimą, pleuros sąaugas, tarpskiltelines virveles – tai buvusio pleurito pasekmė. Pleuros skystyje paprastai būna daug limfocitų.

Virškinimo sistemos pažeidimas sergant sarkoidoze

Sergant sarkoidoze, dažnai stebimas kepenų įsitraukimas į patologinį procesą (įvairiais duomenimis, 50–90 % pacientų). Šiuo atveju pacientus vargina sunkumo ir pilnumo jausmas dešiniajame hipochondriume, sausumas ir kartumas burnoje. Geltos paprastai nebūna. Palpuojant pilvą, matomos padidėjusios kepenys, jų konsistencija gali būti tanki, paviršius lygus. Kepenų funkcinis pajėgumas paprastai nesutrikęs. Diagnozę patvirtina punkcijos būdu atlikta kepenų biopsija.

Kitų virškinimo sistemos organų pažeidimas laikomas labai retu sarkoidozės pasireiškimu. Literatūroje yra nuorodų apie galimą skrandžio, dvylikapirštės žarnos, plonosios žarnos ileocekalinės dalies, riestinės gaubtinės žarnos pažeidimą. Šių organų pažeidimo klinikiniai simptomai neturi jokių specifinių požymių ir užtikrintai atpažinti šių virškinimo sistemos dalių sarkoidozę galima tik atlikus išsamų tyrimą ir histologinį biopsijos mėginių tyrimą.

Tipiškas sarkoidozės pasireiškimas yra paausinės liaukos pažeidimas, kuris pasireiškia jos padidėjimu ir skausmu.

Blužnies pažeidimas sergant sarkoidoze

Blužnies dalyvavimas patologiniame procese sergant sarkoidoze stebimas gana dažnai (50–70 % pacientų). Tačiau reikšmingas blužnies padidėjimas paprastai nepastebimas. Dažnai padidėjusi blužnis gali būti aptikta ultragarsiniu tyrimu, kartais blužnis palpuojama. Reikšmingą blužnies padidėjimą lydi leukopenija, trombocitopenija ir hemolizinė anemija.

Širdies pažeidimas sergant sarkoidoze

Įvairių autorių duomenimis, širdies pažeidimo dažnis sergant sarkoidoze svyruoja nuo 8 iki 60 %. Sisteminės sarkoidozės metu stebimas širdies pažeidimas. Patologiniame procese gali būti įtrauktos visos širdies membranos, tačiau dažniausiai miokardas – stebima sarkoidinė infiltracija, granulomatozė, o vėliau – fibroziniai pokyčiai. Procesas gali būti židininis ir difuzinis. Židininiai pokyčiai gali pasireikšti kaip elektrokardiografiniai transmuralinio miokardo infarkto požymiai, po kurių susidaro kairiojo skilvelio aneurizma. Difuzinė granulomatozė sukelia sunkios kardiomiopatijos vystymąsi su širdies ertmių išsiplėtimu, kurį patvirtina ultragarsinis tyrimas. Jei sarkoidinės granulomos lokalizuojasi daugiausia papiliariniuose raumenyse, išsivysto mitralinio vožtuvo nepakankamumas.

Gana dažnai atliekant širdies ultragarsą, aptinkamas išsiliejimas perikardo ertmėje.

Daugumai pacientų, sergančių sarkoidoze, širdies pažeidimas gyvenimo metu neatpažįstamas, nes jis dažniausiai laikomas kokios nors kitos ligos pasireiškimu.

Pagrindiniai širdies pažeidimo simptomai sergant sarkoidoze yra šie:

• dusulys ir skausmas širdies srityje esant vidutinio fizinio krūvio;
• širdies plakimo ir pertraukų pojūtis širdies srityje;
• dažnas, aritmiškas pulsas, sumažėjęs pulso tūris;
• širdies sienos išplėtimas į kairę;
• prislopinti širdies garsai, dažnai aritmija, dažniausiai ekstrasistolė, sistolinis murmėjimas širdies viršūnės srityje;
• akrocianozės atsiradimas, kojų patinimas, kepenų padidėjimas ir skausmas, išsivystant kraujotakos nepakankamumui (su sunkiu difuziniu miokardo pažeidimu);
• Aprašomi EKG pokyčiai, pasireiškiantys T bangos sumažėjimu daugelyje laidų, įvairios aritmijos, dažniausiai ekstrasistolės, prieširdžių virpėjimo ir plazdėjimo atvejai, įvairaus laipsnio atrioventrikulinis laidumo sutrikimas, Hiso pluošto blokada; kai kuriais atvejais EKG nustatomi miokardo infarkto požymiai.

Širdies pažeidimui sarkoidoze diagnozuoti naudojama EKG, ehokardiografija, širdies scintigrafija su radioaktyviu galiu arba taliu, o retais atvejais net intravitalinė ekdomiokardo biopsija. Intravitalinė miokardo biopsija leidžia aptikti epitelio ląstelių granulomas. Aprašyti atvejai, kai sarkoidozės su širdies pažeidimu metu autopsijos metu miokarde buvo aptikti dideli randiniai plotai.

Širdies pažeidimas gali būti mirtinas (sunkūs širdies ritmo sutrikimai, asistolija, kraujotakos nepakankamumas).

MM Ilkovich (1998) praneša apie individualius šlaunikaulio arterijos, viršutinės tuščiosios venos, plaučių arterijos užsikimšimo, taip pat aortos aneurizmos susidarymo stebėjimus.

Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze

Inkstų dalyvavimas patologiniame procese sergant inkstų sarkoidoze yra retas atvejis. Aprašyti tik pavieniai sarkoidinio glomerulonefrito atvejai. Kaip minėta anksčiau, sarkoidozei būdinga hiperkalcemija, kurią lydi kalciurija ir nefrokalcinozės – kalcio kristalų nusėdimo inkstų parenchimoje – išsivystymas. Nefrokalcinozę gali lydėti intensyvi proteinurija, inkstų kanalėlių reabsorbcijos funkcijos sumažėjimas, pasireiškiantis santykinio šlapimo tankio sumažėjimu. Tačiau nefrokalcinozė vystosi retai.

Kaulų čiulpų pokyčiai sergant sarkoidoze

Ši sarkoidozės patologija nebuvo pakankamai ištirta. Yra požymių, kad kaulų čiulpų pažeidimai sergant sarkoidoze stebimi maždaug 20% atvejų. Kaulų čiulpų dalyvavimas patologiniame sarkoidozės procese atsispindi periferinio kraujo pokyčiuose – anemijoje, leukopenijoje, trombocitopenijoje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Skeleto ir raumenų sistemos pokyčiai sergant sarkoidoze

Kaulų pažeidimai stebimi maždaug 5% pacientų, sergančių sarkoidoze. Kliniškai tai pasireiškia lengvu kaulų skausmu, labai dažnai klinikinių simptomų visai nebūna. Daug dažniau kaulų pažeidimai rentgeno tyrimu aptinkami daugybinių kaulų retėjimo židinių pavidalu, daugiausia rankų ir kojų falangose, rečiau – kaukolės kauluose, slanksteliuose, ilguosiuose vamzdiniuose kauluose.

Sąnarių pažeidimas stebimas 20–50 % pacientų. Patologiniame procese (artralgija, aseptinis artritas) daugiausia dalyvauja stambūs sąnariai. Sąnarių deformacija vystosi itin retai. Atsiradus tokiam požymiui, pirmiausia reikėtų atmesti reumatoidinį artritą.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skeleto raumenų pažeidimas sergant sarkoidoze

Raumenų įsitraukimas į patologinį procesą yra retas ir pasireiškia daugiausia skausmu. Paprastai nebūna jokių objektyvių skeleto raumenų pokyčių ar reikšmingo raumenų tonuso ir jėgos sumažėjimo. Sunki miopatija, savo klinikine eiga panaši į polimiozitą, yra labai reta.

Endokrininės sistemos pažeidimas sergant sarkoidoze

Sarkoidozės atveju paprastai nėra jokių reikšmingų endokrininės sistemos sutrikimų. Aprašyta skydliaukės padidėjimas su hipertirozės simptomais, sumažėjusi lytinė funkcija vyrams ir menstruacijų sutrikimai moterims. Antinksčių žievės nepakankamumas yra itin retas. Yra nuomonė, kad nėštumas gali sumažinti plaučių sarkoidozės simptomus ir net pasveikti. Tačiau po gimdymo sarkoidozės klinikinis vaizdas gali atsinaujinti.

Nervų sistemos pažeidimas sergant sarkoidoze

Dažniausiai pasireiškia periferinė neuropatija, kuri pasireiškia sumažėjusiu jautrumu pėdose ir blauzdose, susilpnėjusiais sausgyslių refleksais, parestezijos jausmu ir sumažėjusia raumenų jėga. Taip pat gali pasireikšti atskirų nervų mononeuritas.

Reta, bet sunki sarkoidozės komplikacija yra centrinės nervų sistemos pažeidimas. Stebimas sarkoidozinis meningitas, pasireiškiantis galvos skausmais, pakaušio raumenų sustingimu, teigiamu Kernigo ženklu. Meningito diagnozę patvirtina smegenų skysčio tyrimas – būdingas padidėjęs baltymų, gliukozės ir limfocitų kiekis. Reikėtų prisiminti, kad daugeliui pacientų sarkoidozinis meningitas beveik nepasireiškia klinikiniais požymiais ir diagnozė įmanoma tik atlikus smegenų skysčio tyrimą.

Kai kuriais atvejais stebimas nugaros smegenų pažeidimas, išsivystant motorinių raumenų parezei. Taip pat aprašomas regos nervų pažeidimas, dėl kurio sumažėja regėjimo aštrumas ir apriboti regėjimo laukai.

Odos pažeidimai sergant sarkoidoze

Sarkoidozės metu odos pokyčiai pastebimi 25–30 % pacientų. Ūminei sarkoidozei būdingas mazginės eritemos (erythema nodosum) išsivystymas. Tai alerginis vaskulitas, lokalizuotas daugiausia blauzdose, rečiau – šlaunyse, dilbių tiesiamuosiuose paviršiuose. Mazginei eritemai būdingi skausmingi, rausvi, niekada neišopuojantys, įvairaus dydžio mazgai. Jie atsiranda poodiniame audinyje ir apima odą. Mazginei eritemai būdingas laipsniškas odos spalvos virš mazgų kitimas – nuo raudonos arba raudonai violetinės iki žalsvos, vėliau gelsvos. Mazginė eritema savaime išnyksta po 2–4 savaičių. Ilgą laiką mazginė eritema buvo laikoma tuberkuliozės pasireiškimu. Dabar ji laikoma nespecifine reakcija, dažniausiai stebima sergant sarkoidoze, taip pat tuberkulioze, reumatu, vaistų alergijomis, streptokokinėmis infekcijomis ir kartais piktybiniais navikais.

Be mazginės eritemos, gali būti stebima ir tikroji odos sarkoidozė – granulomatozinė odos sarkoidozė. Būdingas požymis – mažos arba didelės židinio eriteminės plokštelės, kartais tai hiperpigmentuotos papulės. Plokščių paviršiuje gali būti telangiektazijų. Dažniausia sarkoidozės pažeidimų lokalizacija yra rankų, kojų, veido nugarinių paviršių oda ir senų randų sritis. Aktyviojoje sarkoidozės fazėje odos apraiškos yra ryškesnės ir platesnės, pažeidimai išsikiša virš odos paviršiaus.

Labai retai sarkoidozė gali sukelti tankių, neskausmingų, sferinių, 1–3 cm skersmens mazgų atsiradimą poodiniame audinyje – Darier-Rousseau sarkoidozę. Skirtingai nuo eritemos nodosum, mazgų atsiradimas nėra susijęs su odos spalvos pokyčiais, be to, mazgai yra neskausmingi. Histologiškai ištyrus mazgus, pastebimi sarkoidozei būdingi pokyčiai.

Akių pažeidimas sergant sarkoidoze

Akių pažeidimas sergant sarkoidoze stebimas 1/3 visų pacientų ir pasireiškia priekiniu ir užpakaliniu uveitu (dažniausiai pasitaikančiu patologijos tipu), konjunktyvitu, ragenos drumstumu, kataraktos išsivystymu, rainelės pokyčiais, glaukomos išsivystymu, ašarojimo, fotofobijos ir sumažėjusiu regėjimo aštrumu. Kartais akių pažeidimas sukelia nedidelius plaučių sarkoidozės simptomus. Visiems pacientams, sergantiems sarkoidoze, būtina atlikti oftalmologinį tyrimą.