Sarkoidozė ir glaukoma

Sarkoidozė yra sisteminė liga, kuriai būdingas nekazeazinių, granulomatinių uždegiminių infiltratų susidarymas plaučiuose, odoje, kepenyse, blužnyje, centrinėje nervų sistemoje ir akyse.

Akių pažeidimas pasireiškia 10–38 % pacientų, sergančių sistemine sarkoidoze. Akių sarkoidozė, pasireiškianti priekiniu, viduriniu, užpakaliniu arba panuveitu, sukelia lėtinį granulomatinį uveitą.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkoidozės sukeltos glaukomos epidemiologija

Sarkoidozė afroamerikiečiams yra 8–10 kartų dažnesnė nei baltaodžiams, jos paplitimas yra 82 atvejai 100 000 gyventojų. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga 20–50 metų pacientai. Apie 5 % uveito atvejų suaugusiesiems ir 1 % uveito atvejų vaikams yra susiję su sarkoidoze. Septyniasdešimt procentų sarkoidozės atvejų pažeidžia priekinį akies segmentą, o užpakalinį – mažiau nei 33 %. Maždaug 11–25 % pacientų, sergančių sarkoidoze, išsivysto antrinė glaukoma, dažniausiai su priekinio akies segmento pažeidimu. Afroamerikiečiams pacientams, sergantiems sarkoidoze, antrinė glaukoma ir aklumas yra labiau linkę išsivystyti.

[ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia sarkoidozę?

Akių hipertenzijos ir glaukomos išsivystymas pacientams, sergantiems sarkoidoze, atsiranda dėl trabekulinio tinklo obstrukcijos dėl lėtinio uždegiminio proceso, taip pat dėl priekinės kameros kampo uždarymo dėl periferinių priekinių ir užpakalinių sinekijų susidarymo bei rainelės bombardavimo. Priekinio akies segmento neovaskuliarizacija ir ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas taip pat gali sutrikdyti akispūdžio nutekėjimą.

Sarkoidozės sukeltos glaukomos simptomai

Daugumai suaugusiųjų, sergančių sarkoidoze, pasireiškia plaučių pažeidimas, kosulys, dusulys, švokštimas arba dusulys fizinio krūvio metu. Kiti sarkoidozės požymiai yra sisteminiai simptomai, tokie kaip karščiavimas, nuovargis ir svorio kritimas. Dažnai diagnozės metu simptomų gali nebūna. Kai pažeistos akys, pacientai paprastai skundžiasi akių skausmu, paraudimu, jautrumu šviesai, plaukiojančiais taškais akyse, neryškiu matymu arba sumažėjusiu regėjimo aštrumu.

Ligos eiga

Akies sarkoidozė gali būti ūminė ir savaime praeinanti arba turėti lėtinę pasikartojančią ar nuolatinę eigą. Lėtinio sarkoidozinio uveito prognozė yra nepalankiausia dėl komplikacijų (glaukomos, kataraktos ar geltonosios dėmės edemos) išsivystymo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sarkoidozės sukeltos glaukomos diagnozė

Sarkoidozės diferencinė diagnozė turėtų apimti kitas granulomatozinį panuveitą sukeliančias ligas, tokias kaip Vogt-Koyanagi-Harada sindromas, simpatinė oftalmija ir tuberkuliozė. Sifilis, Laimo liga, pirminė intraokulinė limfoma ir pars planitas turėtų būti laikomi akių pažeidimais.

[ 9 ]

Laboratoriniai tyrimai

Sarkoidozės diagnozė nustatoma, kai paciento, kuriam atmestos kitos granulomatinės ligos (tuberkuliozė ir grybelinės infekcijos), audinių biopsijoje aptinkamos nekazeazinės arba nenekrozinės granulomos arba granulomatozinis uždegimas. Pradinę sarkoidozės diagnozę, reikia atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą ir išmatuoti angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) kiekį serume. Gali būti padidėjęs lizocimo kiekis serume, kuris yra mažiau specifiškas nei AKF kiekis, ligos žymuo. Tačiau sveikiems vaikams AKF kiekis gali būti padidėjęs, todėl šis kriterijus yra mažiau diagnostinės vertės vaikams. Padidėjęs AKF kiekis nustatytas akispūdyje ir smegenų skystyje pacientams, sergantiems akių ir centrinės nervų sistemos sarkoidoze (atitinkamai sarkoidoziniu uveitu ir neurosarkoidoze). Papildomi tyrimai, padedantys patvirtinti diagnozę, yra imunologinis tolerancijos tyrimas, plaučių funkcijos tyrimai, Ga sustiprinti tyrimai, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, bronchoalveolinis lavažas ir transbronchinė biopsija.

Oftalmologinis tyrimas

Akių pažeidimas sergant sarkoidoze dažniausiai būna dvišalis, nors gali būti ir vienpusis, arba su ryškia asimetrija. Granulomatinis uveitas dažniausiai išsivysto sergant sarkoidoze, tačiau gali išsivystyti ir negranulomatinis uveitas. Apžiūros metu nustatomos odos ir akiduobės granulomos, padidėjusios ašarų liaukos ir mazginiai dariniai vokų bei skruostų junginėje. Apžiūrėjus rageną, paprastai nustatomos didelės riebalinės nuosėdos ir monetos formos infiltratai; rečiau apatinėje ragenos dalyje stebimas endotelio drumstumas. Esant didelėms užpakalinėms ir periferinėms priekinėms sinekijoms, padidėja akispūdis ir išsivysto antrinė uždegiminė glaukoma, susijusi su priekinės kameros kampo uždarymu arba rainelės užliejimu. Dažnai, esant sunkiam priekinio akies segmento uždegimui, rainelėje aptinkami Koeppe ir Busacca mazgeliai.

Užpakalinio segmento pažeidimas sergant sarkoidoze yra retesnis nei priekinio segmento pažeidimas. Stiklakūnio tyrimas dažnai atskleidžia uždegimą su neskaidrumais ir uždegiminių produktų kaupimusi apatinėje jo dalyje. Akių dugno tyrimas gali atskleisti įvairius pokyčius, įskaitant periferinį tinklainės vaskulitą, periferinę pusnies tipo eksudaciją, kraujavimus, tinklainės eksudatus, perivaskulinius mazgelinius granulomatinius pažeidimus, Daleno-Fukso mazgelius, tinklainės ir po tinklaine esančios neovaskuliarizaciją bei regos nervo disko neovaskuliarizaciją. Granulomų taip pat gali būti aptinkama tinklainėje, gyslainėje ar regos nerve. Regėjimo aštrumo sumažėjimas sergant sarkoidoze atsiranda dėl cistoidinės geltonosios dėmės edemos, regos nervo neurito su granulomatine infiltracija ir antrinės glaukomos susidarymo.

Sarkoidozės sukeltos glaukomos gydymas

Pagrindinis tiek sisteminės, tiek akies sarkoidozės gydymo metodas yra gliukokortikoidų terapija. Pažeidus priekinį akies segmentą, jie vartojami lokaliai arba per burną. Sisteminis gydymas būtinas dvišaliam užpakaliniam uveitui. Sarkoidozės atveju veiksmingi ir kiti imunosupresantai, pavyzdžiui, ciklosporinas ir metotreksatas. Jie turėtų būti vartojami esant lėtinei ligos eigai ir ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais poreikiui. Glaukomos gydymas vaistais, mažinančiais akispūdžio susidarymą, turėtų būti atliekamas kuo ilgiau. Argono lazerio trabekuloplastika dažnai yra neveiksminga. Pasirinktas vyzdžio blokados metodas yra lazerinė iridotomija arba chirurginė iridektomija. Jei akispūdis išlieka aukštas, rekomenduojama atlikti filtravimo operaciją arba implantuoti kanalėlinį drenažo vamzdelį. Chirurginio gydymo veiksmingumas padidėja, jei prieš operaciją sustabdomas uždegiminis procesas. Trabekulektomijai, ypač afroamerikiečių kilmės pacientams, rekomenduojami antimetabolitai.