Plaukuotųjų ląstelių leukemija

Vėžio diagnozė paprastus žmones sukelia apatiją, visiško šoko būseną. Gavus šią diagnozę, pirmoji mintis – kad gyvenimas baigėsi. Tačiau viskas nėra taip paprasta. Yra daug ligų, susijusių su onkologine medicinos sritimi. Kai kurios iš jų, laiku kreipusis į gydytoją, suteikia žmogui galimybę pamiršti ligą kaip blogą sapną, o kitos, net ir įsikišus kvalifikuotiems specialistams, pacientui suteikia tik trumpą gyvenimo laikotarpį, atitolina mirtį. Viena iš patologijų, kuri bus išsamiau aptarta šiame straipsnyje, yra plaukuotųjų ląstelių leukemija – rimta liga, bet, laimei, gana reta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastys

Pats patologijos pavadinimas „kyla“ iš gana specifinės ląstelių struktūros išvaizdos. Šiame ligos paveiksle limfocitai yra linkę į piktybiškumą – limfinės sistemos ląstelės, kurios yra atsakingos už žmogaus imuninę būklę.

Leukemijos atveju šios struktūros pradeda transformuotis, keisdamos savo įprastą kontūrą ir atitinkamai prarasdamos gebėjimą dalyvauti imuniniuose procesuose. Tuo pačiu metu, daugkartinio didinimo metu, tiriama ląstelė atrodo kaip beformė struktūra su iš jos besitęsiančiais citoplazminiais ataugomis, panašiomis į plaukus.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastys iki šiol nebuvo nuodugniai ištirtos onkologijos srities mokslininkų. Tačiau, kaip nustatyta, jos pralaimėjimo ir vystymosi tikimybė labai priklauso nuo žmogaus lyties ir amžiaus. Klinikiniai stebėjimai parodė, kad nagrinėjamos patologijos statistiniai laikotarpiai atitinka maždaug 50 metų, o apie 75% pacientų, kuriems diagnozuota plaukuotųjų ląstelių leukemija, buvo stipriosios žmonijos pusės atstovai. Šio reiškinio paaiškinimas dar nerastas.

Diagnozės amžiaus laikotarpį lemia ne vėlyvas pažeidimas ir progresavimo greitis, o lėtas vystymosi tempas su ilgu besimptomiu laikotarpiu. Tai reiškia, kad ši liga gali progresuoti paciento organizme daugelį metų, ir jis net neįtaria.

Stebėjimai parodė, kad kiti veiksniai taip pat gali būti šio proceso katalizatoriai:

• Žmogaus kūno apšvitinimas tam tikros kategorijos spinduliais.
• Kancerogenai, kurių šiandien didžiuliais kiekiais yra prekybos centrų produktuose.
• Infekcinės ligos.

Pirmiau minėtos patologijos gali išprovokuoti atitinkamos ligos vystymąsi, tačiau patikimo patvirtinimo tai dar negauta. Mokslininkai ir toliau dirba šia kryptimi.

[ 7 ], [ 8 ]

Plaukuotų ląstelių leukemijos simptomai

Galbūt vienas iš pagrindinių nagrinėjamos patologijos skiriamųjų rodiklių yra tai, kad jos fone pradeda vystytis splenomegalija, kurią išreiškia lėtas blužnies tūrio augimas. Tai palengvina didelis patologinių leukocitų irimo lygis.

Remiantis patologinio proceso vystymosi mechanika, galima nustatyti šiuos plaukuotųjų ląstelių leukemijos simptomus:

• Patologijos vystymasis gali sukelti erzinantį skausmą ar sunkumą, kuris jaučiamas kairėje pilvaplėvės pusėje.
• Palpuodamas kairę pusę, gydantis gydytojas jaučia padidėjusią blužnį.
• Pastebėta anemija.
• Dusulys.
• Paciento organizmas nusilpęs ir linkęs į infekcijas. Šį simptomą galima paaiškinti hematopoezės slopinimu, kurį slopina leukemijos ląstelės, lokalizuotos kaulų čiulpuose.
• Simptominiai visiško organizmo apsinuodijimo požymiai.
• Žmogus pradeda mesti svorį.
• Jis praranda apetitą.
• Gali pasireikšti karščiavimo požymiai.
• Padidėjusi prakaito gamyba vyksta nakties valandomis.
• Asmuo pastebi savaiminį, nepaaiškinamą kūno temperatūros padidėjimą.
• Pacientas pradeda jausti nuolatinį silpnumą ir greitą nuovargį.
• Paciento kūnas gali patirti daugybę mėlynių ir kraujavimų be jokios aiškios priežasties.
• Limfmazgių uždegimas ir skausmas pažastyje, kakle, kirkšnyje ir pilve.

Visas šios ligos nustatymo sunkumas yra tas, kad simptomai pradeda ryškėti palaipsniui, o ne iš karto, todėl jų atsiradimas dažnai siejamas su pervargimu po darbo, emociniu išsekimu, su amžiumi susijusiais pokyčiais organizme.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozė

Jei vietinis terapeutas turi bent menkiausią įtarimą dėl onkologinės ligos, jis pacientui siunčia siuntimą pas labiau specializuotą specialistą tyrimui, kuris atliekamas specializuotoje onkologijos klinikoje.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozė apima keletą standartinių procedūrų:

• Pradinis paciento tyrimas atliekamas siekiant nustatyti bendrą paciento būklę, pilvo srities palpaciją ir nustatyti uždegiminių limfmazgių buvimą paciente.
• Susipažinimas su jo ligos istorija ir gyvenimo būdu.
• Pirmasis ir vienas iš pagrindinių tyrimų nustatant šią diagnozę yra kraujo tyrimas, kurio metu medicinos laboratorijos technikas gali nustatyti tipines „plaukų ląsteles“. Kitas veiksnys, kurį lemia ši analizė ir kuris yra jos „vizitinė kortelė“, skirianti nagrinėjamą ligą nuo kitų leukemijų, yra pancitopenija – patologinis paciento organizmo sutrikimas, pagrįstas kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimu. Būtent pancitopenija išprovokuoja paciento anemijos vystymąsi ir staigų paties organizmo apsaugos lygio sumažėjimą.
• Siekiant patvirtinti diagnozę ir gauti išsamesnį klinikinį ligos vaizdą, taip pat atliekama kaulų čiulpų punkcija arba pašalinamas nedidelis blužnies gabalėlis.
• Atliekama pašalintos medžiagos biopsija.
• Pašalinta medžiaga taip pat siunčiama histologiniam tyrimui.
• Gydytojai taip pat naudoja imunofenotipų nustatymą. Šis tyrimas yra iš paciento gauto mėginio (kaulų čiulpų arba kraujo) analizė naudojant didelės skiriamosios gebos didinamąjį vaistą. Tokia analizė leidžia vizualiai aptikti specifines tam tikros baltyminės medžiagos formas ląstelių paviršiuje.
• Kompiuterinė ašinė tomografija (KT) leidžia gauti tiriamojo organo kadrų seriją, padarytą iš skirtingų kampų. Medicininiai vaizdai gaunami naudojant rentgeno įrangą, kuri siunčia vaizdą į kompiuterio monitorių. Prieš pat tyrimo pradžią sveikatos priežiūros darbuotojas pacientui suleidžia kontrastinės medžiagos. Tai gali būti farmakologinis vaistas tirpalo, kapsulės ar tabletės pavidalu. Kontrastinės medžiagos naudojimas leidžia gauti aiškesnį tiriamos srities vaizdą. Toks tyrimas leidžia specialistui atpažinti ir pamatyti blužnies ir limfmazgių dydžio pokyčius.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos laboratorinė diagnostika

Kaip minėta anksčiau, labai informatyvus ligos nustatymo metodas yra plaukuotųjų ląstelių leukemijos laboratorinė diagnostika.

Patekęs į onkologijos kliniką, pacientas turi atlikti keletą laboratorinių tyrimų.

• Bendras kraujo tyrimas leidžia gydytojui-onkologui gauti šiuos rodiklius:
  • Trombocitų, raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių skaitiniai komponentai.
  • Ši analizė leidžia gauti hemoglobino lygį, kuris yra tiesioginis anemijos ir kitų simptomų rodiklis.
  • Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR).

Ši analizė atliekama imant mėginį iš venos medicininiu švirkštu. Paėmus kraują, jis siunčiamas į laboratoriją, kur, naudojant reikiamą įrangą, galima atlikti skaičiavimą. Šis tyrimas yra pagrindas diagnozuoti kitas įvairias ligas.

• Periferinio kraujo tepinėlio tyrimas. Ši analizės procedūra leidžia ištirti kraujo medžiagą, ar nėra modifikuotų ląstelių, suskaičiuoti jų skaičių ir atlikti susiformavusių kraujo elementų „inventorizaciją“.
• Laboratoriniai tyrimų metodai taip pat apima medžiagos paėmimą biopsijai. Paėmimo procedūra dar vadinama aspiracija. Ši procedūra atliekama naudojant ilgą tuščiavidurę adatą. Norint gauti kaulų čiulpų mėginį, jis įkišamas į dubens arba krūtinkaulio kaulą. Po to gautas mėginys perkeliamas citologui, kuris, naudodamas mikroskopą, atlieka patį tyrimą. Tyrimo tikslas – nustatyti veiksnius, rodančius vėžinių navikų buvimą paciento organizme.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymas

Vienas iš pagrindinių priešvėžinio gydymo protokolo metodų yra chemoterapiniai vaistai. Plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymas grindžiamas daugeliu veiksnių, lemiančių pasirinktą gydymo metodą:

• Sveikų ir pakitusių ląstelių, esančių kaulų čiulpuose ir kraujyje, kiekybinis santykis.
• Blužnies dydžio parametrai ir jų nukrypimo nuo normos lygis.
• Leukemijos buvimas paciento ligos istorijoje, taip pat atsakymas į klausimą, ar tai yra pirminė diagnozė, ar recidyvas.

Dar visai neseniai, o daugeliu atvejų ir dabar, onkologai, gydydami citopeniją, atsižvelgiant į nagrinėjamą ligą, naudoja splenektomiją (chirurginę intervenciją blužnies pašalinimui). Ši procedūra leidžia normalizuoti kraujo ląstelių formulę. Tačiau, kaip parodė terapiniai stebėjimai, nuolat atliekami su pacientais, kuriems buvo atlikta ši procedūra, jos veiksmingumas stebimas aštuonis mėnesius.

Patartina pradėti gydymą, kai atsiranda vienas ar du patologiniai simptomai, tai yra, kai liga dar neįgijo platesnių ir sunkesnių pasekmių.

Tačiau šiandien buvo atrastas vaistas, kuris, naudojamas terapinėje terapijoje, rodo gana gerus, daug žadančių rezultatų. Naujos kartos vaistas kladribinas leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją aštuoniais atvejais iš dešimties. Kartais vieno gydymo kurso pakanka, kad pacientas trejiems metams pamirštų apie problemą.

Ypač ilgalaikis poveikis pasiekiamas, jei šis vaistas pacientui skiriamas baigus interferono alfa arba pentostatino kursą.

Klausimas, ar įmanoma pagaliau atsikratyti plaukuotųjų ląstelių leukemijos, lieka atviras iki šiol. Paimti mėginiai ir „buvusių“ pacientų apžiūra parodė, kad net ir po ilgo laiko pacientas turi likusios ligos „pėdsakų“.

Priešnavikinis (antinektoplazminis) vaistas kladribinas pacientui leidžiamas į veną. Pacientui lašinama. Vaisto patekimo į organizmą greitis turi būti pakankamai mažas. Ši procedūra skiriama kaip dviejų valandų arba 24 valandų infuzija.

Kiekvieno paciento gydymo kurso dozė ir trukmė skiriama griežtai individualiai, onkologas išanalizavęs klinikinį ligos vaizdą ir paciento būklę recepto išrašymo metu.

Farmakologai rekomenduoja pradinę vaisto dozę nuo 0,09 iki 0,1 mg vienam paciento svorio kilogramui. Šiuo metu nėra duomenų apie didesnių kladribino dozių veiksmingumą. Vidutinė gydymo kurso trukmė yra septynios dienos.

Prieš pat procedūrą vaistas skiedžiamas 9% natrio chlorido tirpalu, kuris imamas nuo pusės iki vieno litro.

Jei gydytojas paskyrė vaisto infuziją per 24 valandas, jam praskiesti paprastai naudojamas 0,9% bakteriostatinis natrio chlorido tirpalas, kuriame yra benzilo alkoholio, kuris yra konservantas vartojamam tirpalui. Šiuo atveju šis cheminis junginys yra būtinas, kad vaistas neprarastų savo farmakologinės vertės visos infuzijos metu.

Kontraindikacijos šio vaisto vartojimui yra individualus paciento netoleravimas vienam ar keliems jo komponentams, inkstų funkcijos sutrikimas (išskyrus lengvas formas), kepenų funkcijos sutrikimas (išskyrus lengvas formas). Be to, kladribino negalima skirti kartu su mielosupresiniais vaistais, nėštumo ir žindymo laikotarpiu, taip pat vaikams ir paaugliams iki 16 metų. Labai atsargiai skirkite, jei pacientui yra antrinė infekcija arba slopinama kaulų čiulpų funkcija.

Nagrinėjamas vaistas duoda daug žadančių rezultatų. Pacientai, maždaug 95 %, kurie buvo gydomi kladribinu, išgyvena apie devynerius metus.

Pentostatinas. Šis vaistas yra leidžiamas į veną nepertraukiamai tam tikrą laiką. Vaistas skiriamas 4 mg doze vienam paciento kūno paviršiaus plotui, perskaičiuojant į m2 ^. Procedūra atliekama kartą per dvi savaites nuo trijų iki šešių mėnesių. Šis vaistas ne tik normalizuoja kraujo formulę, bet ir sukelia patologiškai pakitusių ląstelių struktūrų, lokalizuotų kaulų čiulpuose, išnykimą.

Interferonas skiriamas pacientui, kuriam diagnozuota plaukuotųjų ląstelių leukemija. Antivirusinis vaistas interferonas skirtas apsaugoti ligos nusilpusį organizmą nuo patogeninės mikrofloros invazijos.

Šis vaistas patenka į paciento organizmą per nosies takus arba per burną. Vienai procedūrai reikia 10 ml injekcinio vandens, šiek tiek pašildyto iki 37 °C temperatūros, ir trijų vaisto ampulių (įkvėpimui). Kaip nosies lašai, vienos ampulės sudėtis praskiesta 2 ml šilto vandens. Į kiekvieną nosies kanalą įlašinama 0,25 ml, tai atitinka penkis lašus tirpalo.

Procedūra atliekama kas vieną ar dvi valandas, ne mažiau kaip penkis kartus per dieną. Gydymo trukmė – dvi ar trys dienos.

Taip pat tokio paciento gydymo protokolas paprastai apima vaistus, kurie skirti normalizuoti žmogaus hormoninį foną ir pakelti jo imuninę būklę.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos prevencija

Kaip minėta pirmiau, šiuolaikinė medicina nežino priežasčių ir šaltinių, kurie gali išprovokuoti nagrinėjamos ligos vystymąsi. Todėl plaukuotųjų ląstelių leukemijos prevencija grindžiama tik sveiko gyvenimo būdo palaikymu, stresinių situacijų mažinimu, žalingų įpročių atsisakymu, fizinio neaktyvumo pašalinimu iš gyvenimo. Tai yra tie etapai, kurie gali išlaikyti žmogaus imuninę būklę pakankamai aukšto lygio ir žymiai sumažinti bet kokios ligos riziką.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos prognozė

Nagrinėjamos ligos terapinio gydymo rezultatas priklauso nuo daugelio veiksnių:

• Tai taip pat yra ligos stadija gydymo pradžioje.
• Modifikuotų ląstelių ir paties paciento kūno jautrumo lygis skirtiems vaistams.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos prognozė paprastai yra palanki. Ši liga paprastai progresuoja lėtai. Todėl, jei ji diagnozuojama ne labai vėlyvoje vystymosi stadijoje, žmogus, padedamas gydančio gydytojo, gali ilgą laiką gyventi gana kokybišką gyvenimą.

Maždaug 95 % pacientų, kuriems diagnozuojama nagrinėjama liga, gana normaliai gyvena 10 ar daugiau metų. Nors reikėtų pripažinti, kad tai reta liga, gydytojai ne visada turi išsamią informaciją, o pateikti duomenys yra pagrįsti nedidelio skaičiaus žmonių klinikinio vaizdo analize.

Jei liga atsinaujina, pacientui skiriamas pakartotinis gydymas, kuris suteikia dar vieną laikiną remisiją. Pakartotinio gydymo rezultatas yra toks: po penkerių metų laikotarpio liga atsinaujina 24–33 % pacientų, po dešimtmečio šis procentas padidėja iki 42–48 %.

Jei po trumpo laiko atsiranda recidyvas, gydantis gydytojas paskiria kitokį gydymo protokolą, tačiau jei remisija truko ilgą laiką, tai antrą kartą pasireiškus recidyvui, gydytojas savo pacientui paskiria panašų terapinį kursą.

Išgyvenamumas sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija

Sergant bet kokia rimta liga, gydytojai turi vadinamąjį kriterijų – paciento išgyvenamumą. Jis ypač aktualus tokioje medicinos srityje kaip onkologija. Naujausia statistika rodo, kad taikant visapusišką gydymą, išgyvenamumas sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija yra gana didelis. Maždaug 10 % gydytų pacientų gydytojai pastebi visišką remisiją, 70 % atvejų šį pacientą gydantys onkologai pastebi dalinę remisiją, kuri žymiai pagerina plaukuotųjų ląstelių leukemijos eigą ir prognozę.

Taip pat yra duomenų, kad naujos kartos vaisto kladribino įtraukimas į gydymo protokolą duoda daug žadančių rezultatų. Maždaug 90–100 % pacientų, kurie buvo gydomi kladribinu, pasiekia visišką remisiją, o maždaug 97 iš 100 gyvena ilgiau nei penkerius metus. Vidutinė tokių žmonių išgyvenamumas yra apie devynerius metus.

Yra duomenų apie pacientų gyvenimo trukmę net ir atsisakius gydymo. Nuo diagnozės nustatymo šis laikotarpis svyruoja nuo penkerių iki dešimties metų. Toks laiko intervalas priklauso nuo įvairių parametrų: paciento būklės diagnozės nustatymo metu, ligos nepaisymo laipsnio, jos progresavimo greičio ir patologinių pokyčių klinikinio vaizdo.

Nepaisant to, kad plaukuotųjų ląstelių leukemija yra reta patologija (statistikos duomenimis, vienas pacientas 150 tūkst. žmonių per metus), šia liga sergantys pacientai reguliariai lankosi onkologijos klinikose konsultacijai pas onkologą-hematologą. Tuo pačiu metu gydytojai pastebi, kad per pastaruosius kelerius metus ši patologija suaktyvėjo, šios diagnozės atvejai padažnėjo (remiantis apytiksliais specialistų skaičiavimais, ligos nustatymo atvejų skaičius išaugo ketvirtadaliu). Taip pat apmaudu, kad ši liga tapo šiek tiek „jaunesnė“. Dažnėjo jos nustatymo atvejai jaunesniems nei 40 metų žmonėms. Tai priežastis susimąstyti ir skirti daugiau dėmesio savo sveikatai, ir net esant nedideliam nukrypimui nuo normos nebūtų nereikalinga konsultuotis su kvalifikuotu specialistu.