Plazminių ląstelių ligos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Plazminių ląstelių ligos (disproteinemijos; monokloninės gamaopatijos; paraproteinemijos; plazminių ląstelių diskrazijos) – tai nežinomos etiologijos ligų grupė, kuriai būdinga neproporcinga vieno B ląstelių klono proliferacija, struktūriškai ir elektroforeziškai homogeniškų (monoklininių) imunoglobulinų arba polipeptidų buvimas kraujo serume arba šlapime.

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys plazminių ląstelių ligos

Plazminių ląstelių ligų etiologija nežinoma; joms būdinga neproporcinga vieno klono proliferacija. Dėl to atitinkamai padidėja jų produkto, monokloninio imunoglobulino (M-baltymo), kiekis serume.

M-baltymas gali turėti ir sunkiąsias, ir lengvąsias grandines arba tik vieno tipo grandinę. Antikūnai pasižymi tam tikru aktyvumu, kuris gali sukelti autoimuninius organų, ypač inkstų, pažeidimus. Kai gaminamas M-baltymas, kitų imunoglobulinų gamyba paprastai sumažėja ir dėl to susilpnėja imunitetas. M-baltymas gali padengti trombocitus, inaktyvuoti krešėjimo faktorius, padidinti kraujo klampumą ir taip pat kitais mechanizmais išprovokuoti kraujavimą. M-baltymas gali sukelti antrinę amiloidozę. Kloninės ląstelės dažnai infiltruojasi į kaulų matricą ir kaulų čiulpus, sukeldamos osteoporozę, hiperkalcemiją, anemiją ir pancitopeniją.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Pasirodžiusios kaulų čiulpuose, nediferencijuotos B ląstelės migruoja į periferinius limfoidinius audinius: limfmazgius, blužnį, žarnyną ir Peyerio plokšteles. Čia jos pradeda diferencijuotis į ląsteles, kurių kiekviena geba reaguoti į ribotą skaičių antigenų. Susidūrusios su atitinkamu antigenu, kai kurios B ląstelės kloniškai proliferuoja į plazmines ląsteles. Kiekviena kloninė plazminių ląstelių linija geba sintetinti vieną specifinį antikūną – imunoglobuliną, susidedantį iš vienos sunkiosios grandinės (gama, mu, alfa, epsilono arba delta) ir vienos lengvosios grandinės (kapa arba lambda). Normaliomis sąlygomis susidaro šiek tiek daugiau lengvųjų grandinių, o nedidelis kiekis laisvų polikloninių lengvųjų grandinių (< 40 mg/24 val.) išsiskiria su šlapimu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomai plazminių ląstelių ligos

Plazminių ląstelių ligos gali būti įvairios – nuo besimptomių, stabilių būklių (kai aptinkamas tik baltymas) iki progresuojančių neoplazijų (pvz., daugybinė mieloma). Retai trumpalaikės plazminių ląstelių ligos yra susijusios su padidėjusiu jautrumu vaistams (sulfonamidams, fenitoinui, penicilinui), virusinėmis infekcijomis ir širdies operacijomis.

Formos

Kategorija	Simptomai	Liga	Komentarai ir pavyzdžiai
Neaiškios reikšmės monokloninė gamaopatija	Asimptominis Paprastai neprogresuojantis	Susijęs su nelimforetiniais navikais Susijęs su lėtinėmis uždegiminėmis ir infekcinėmis ligomis Susijęs su įvairiomis kitomis ligomis	Dažniausiai prostatos, inkstų, virškinamojo trakto, pieno liaukų ir tulžies latakų karcinomos Lėtinis cholecistitas, osteomielitas, tuberkuliozė, pielonefritas, reumatoidinis artritas Kerpių miksedema, kepenų liga, tireotoksikozė, piktybinė anemija, miastenija, Gošė liga, šeiminė hipercholesterolemija, Kapoši sarkoma Gali pasireikšti santykinai sveikiems žmonėms; dažniau su amžiumi
Piktybinės plazminių ląstelių ligos	Yra ligos simptomų, progresuojanti eiga	Makroglobuliniai Daugybinė mieloma Nepaveldima pirminė sisteminė amiloidozė Sunkiosios grandinės liga	IgM Dažniausiai tik IgG, IgA arba lengvosios grandinės (Bence Jones) Paprastai tik lengvosios grandinės (Bence-Jones), bet kartais ir nepažeistos imunoglobulino molekulės (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG sunkiosios grandinės liga (kartais gerybinė). IgA sunkiosios grandinės liga. IgM sunkiosios grandinės liga. IgD sunkiosios grandinės liga
Trumpalaikės plazminių ląstelių ligos			Susijęs su padidėjusiu jautrumu vaistams, virusinėmis infekcijomis ir širdies chirurgija

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika plazminių ląstelių ligos

Plazminių ląstelių sutrikimas įtariamas, kai atsiranda klinikinių požymių (dažnai anemija), padidėjęs serumo baltymų kiekis arba proteinurija, todėl atliekamas tolesnis tyrimas serumo arba šlapimo baltymų elektroforezės būdu, kurio metu aptinkamas M-baltymas. M-baltymas toliau analizuojamas imunofiksacijos elektroforezės būdu, siekiant nustatyti sunkiosios ir lengvosios grandinės klases.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]