Plazmos ląstelių ligos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Plazmos ląstelių liga (dysproteinemia; monokloninis gamopatija; monokloninės gamapatijos; plazmos ląstelių diskrazijos) yra ligų nežinomos etiologijos grupė, besiskiriantis tuo, neadekvati proliferacijos klonai, B ląstelių, struktūriškai ir elektroforezės metodu tiriant homogeninį (monokloninių) imunoglobulinų arba polipeptidų serume arba šlapime buvimą.

[1], [2]

Priežastys plazmos ląstelių ligos

Plazmos ląstelių ligų etiologija nežinoma, jiems būdingas neproporcingas vieno klono proliferacija. Rezultatas yra atitinkamas jų produkto serumo lygio padidėjimas - monokloninis imunoglobulinas (M-baltymas).

M-baltymas savo sudėtyje gali turėti ir sunkias, ir lengvąsias grandines, arba tik vieną grandinės tipą. Antikūnai rodo tam tikrą veiklą, kuri gali sukelti autoimuninius organų pažeidimus, ypač inkstus. M-baltymo gamyboje paprastai mažėja kitų imunoglobulinų gamyba, todėl imunitetas yra sutrikęs. M-baltymas gali padengti trombocitus, inaktyvuoti krešėjimo veiksnius, didinti kraujo klampumą ir, be to, sukelti kraujavimą kitais mechanizmais. M-baltymas gali sukelti antrinę amiloidozę. Klonų ląstelės dažnai įsiskverbia į kaulų ir kaulų čiulpų matricą, o tai sukelia osteoporozę, hiperkalcemiją, anemiją ir pancitopeniją.

[3], [4]

Pathogenesis

Po to, kai atsiranda kaulų čiulpų ląstelių nediferencijuotų migruoti į periferinių limfinių audinių: limfiniai mazgai, blužnies, žarnų, bei Peyerio plokšteles. Čia jie pradeda diferencijuoti į ląsteles, kurių kiekvienas sugeba reaguoti į ribotą skaičių antigenų. Po susitikimo su atitinkamu antigenu, kai kurie B ląsteliai plaučių ląstelėse praeina kloninį proliferaciją. Kiekviena eilutė yra klonų plazmoje ląstelių, galinčių sintetinti vieną specifinius antikūnus - imunoglobuliną, kuris susideda iš vieno sunkiosios grandinės (gama, mu, alfa, epsilon arba delta) ir vienas lengvosios grandinės (kappa arba lambda). Paprastai gaminama šiek tiek daugiau lengvųjų grandžių, ir šiek tiek laisvų polikloninių lengvųjų grandžių (<40 mg / 24 h) išsiskyrimas šlapimu yra normalus.

[5], [6], [7]

Simptomai plazmos ląstelių ligos

Plazmos ląstelių ligos pasireiškia nuo asimptominių, stabilių būsenų (kuriose registruojamas tik baltymas) iki progresuojančios neoplazijos (pvz., Daugybinės mielomos). Kartais laikinos plazmos ląstelių ligos yra susijusios su padidėjusiu jautrumu vaistams (sulfonamidai, fenitoinas, penicilinas), virusinėmis infekcijomis ir chirurginėmis intervencijomis į širdį.

Formos

Kategorija	Simptomai	Liga	Komentarai ir pavyzdžiai
Nenustatyto charakterio monokloninė gammopatija	Bessim-ptomnaya Paprastai neprogresuoja	Susijusi su ne limforetikuliariniais navikais Susijęs su lėtinėmis uždegiminėmis ir infekcinėmis ligomis Susijusi su įvairiomis kitomis ligomis	Daugiausia prostatos, inkstų, GIT, krūtų ląstelių ir tulžies latakų karcinomos Lėtinis cholecistitas, osteomielitas, tuberkuliozė, pyelonefritas, RA LICHEN miksedema, kepenų liga, hipertiroidizmas, piktybinės mažakraujystės, myasthenia gravis, Gaucher liga, šeiminė hipercholesterolemija, Kapoši sarkomos Gali atsirasti santykinai sveikiems žmonėms; su amžiumi dažniau
Piktybinės plokštelinės ligos	Yra ligos simptomai, progresuojantis kursas	Macroglue-buljonas Daugybinė mieloma Ne paveldima pirminė sisteminė amiloidozė Sunkių grandinių liga	IgM Dažniausiai IgG, IgA arba tik lengvosios grandinės (Bence-Jones) Paprastai tik lengvosios grandinės (Bence-Jones), bet kartais nepažeistos imunoglobulinų molekulės (IgG, IgA, IgM, IgD) Sunkiųjų grandinių IgG liga (kartais netinkama). IgA sunkiosios grandinės liga. Sunkiųjų grandinių IgM liga. IgD sunkiosios grandinės liga
Transitinės plazmos ląstelių ligos			Susijęs su padidėjusiu jautrumu vaistui, virusinėmis infekcijomis ir chirurginėmis intervencijomis į širdį

[8], [9], [10]

Diagnostika plazmos ląstelių ligos

Įtariama, plazmos ląstelių liga atsiranda, kai yra klinikinių pasireiškimas (dažnai anemija), padidėjusi išrūgų baltymų ar proteinurijos, kuri suteikia tolesnio patikrinimo su elektroforezės baltymų serume arba šlapime įgyvendinimo pagrindą, yra aptinkamas, kuriame M baltymas. M-baltymas yra papildomai analizuojamas, imunofizuojant elektroforezę, siekiant nustatyti sunkiųjų ir lengvųjų grandžių klases.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]