Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Plazmos ląstelių ligos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Plazmos ląstelių liga (dysproteinemia; monokloninis gamopatija; monokloninės gamapatijos; plazmos ląstelių diskrazijos) yra ligų nežinomos etiologijos grupė, besiskiriantis tuo, neadekvati proliferacijos klonai, B ląstelių, struktūriškai ir elektroforezės metodu tiriant homogeninį (monokloninių) imunoglobulinų arba polipeptidų serume arba šlapime buvimą.
[Priežastys plazmos ląstelių ligos
Plazmos ląstelių ligų etiologija nežinoma, jiems būdingas neproporcingas vieno klono proliferacija. Rezultatas yra atitinkamas jų produkto serumo lygio padidėjimas - monokloninis imunoglobulinas (M-baltymas).
M-baltymas savo sudėtyje gali turėti ir sunkias, ir lengvąsias grandines, arba tik vieną grandinės tipą. Antikūnai rodo tam tikrą veiklą, kuri gali sukelti autoimuninius organų pažeidimus, ypač inkstus. M-baltymo gamyboje paprastai mažėja kitų imunoglobulinų gamyba, todėl imunitetas yra sutrikęs. M-baltymas gali padengti trombocitus, inaktyvuoti krešėjimo veiksnius, didinti kraujo klampumą ir, be to, sukelti kraujavimą kitais mechanizmais. M-baltymas gali sukelti antrinę amiloidozę. Klonų ląstelės dažnai įsiskverbia į kaulų ir kaulų čiulpų matricą, o tai sukelia osteoporozę, hiperkalcemiją, anemiją ir pancitopeniją.
Pathogenesis
Po to, kai atsiranda kaulų čiulpų ląstelių nediferencijuotų migruoti į periferinių limfinių audinių: limfiniai mazgai, blužnies, žarnų, bei Peyerio plokšteles. Čia jie pradeda diferencijuoti į ląsteles, kurių kiekvienas sugeba reaguoti į ribotą skaičių antigenų. Po susitikimo su atitinkamu antigenu, kai kurie B ląsteliai plaučių ląstelėse praeina kloninį proliferaciją. Kiekviena eilutė yra klonų plazmoje ląstelių, galinčių sintetinti vieną specifinius antikūnus - imunoglobuliną, kuris susideda iš vieno sunkiosios grandinės (gama, mu, alfa, epsilon arba delta) ir vienas lengvosios grandinės (kappa arba lambda). Paprastai gaminama šiek tiek daugiau lengvųjų grandžių, ir šiek tiek laisvų polikloninių lengvųjų grandžių (<40 mg / 24 h) išsiskyrimas šlapimu yra normalus.
Simptomai plazmos ląstelių ligos
Plazmos ląstelių ligos pasireiškia nuo asimptominių, stabilių būsenų (kuriose registruojamas tik baltymas) iki progresuojančios neoplazijos (pvz., Daugybinės mielomos). Kartais laikinos plazmos ląstelių ligos yra susijusios su padidėjusiu jautrumu vaistams (sulfonamidai, fenitoinas, penicilinas), virusinėmis infekcijomis ir chirurginėmis intervencijomis į širdį.
Formos
|
Kategorija |
Simptomai |
Liga |
Komentarai ir pavyzdžiai |
|
Nenustatyto charakterio monokloninė gammopatija |
Bessim-ptomnaya Paprastai neprogresuoja |
Susijusi su ne limforetikuliariniais navikais Susijęs su lėtinėmis uždegiminėmis ir infekcinėmis ligomis Susijusi su įvairiomis kitomis ligomis |
Daugiausia prostatos, inkstų, GIT, krūtų ląstelių ir tulžies latakų karcinomos Lėtinis cholecistitas, osteomielitas, tuberkuliozė, pyelonefritas, RA LICHEN miksedema, kepenų liga, hipertiroidizmas, piktybinės mažakraujystės, myasthenia gravis, Gaucher liga, šeiminė hipercholesterolemija, Kapoši sarkomos Gali atsirasti santykinai sveikiems žmonėms; su amžiumi dažniau |
|
Piktybinės plokštelinės ligos |
Yra ligos simptomai, progresuojantis kursas |
Macroglue-buljonas Daugybinė mieloma Ne paveldima pirminė sisteminė amiloidozė Sunkių grandinių liga |
IgM Dažniausiai IgG, IgA arba tik lengvosios grandinės (Bence-Jones) Paprastai tik lengvosios grandinės (Bence-Jones), bet kartais nepažeistos imunoglobulinų molekulės (IgG, IgA, IgM, IgD) Sunkiųjų grandinių IgG liga (kartais netinkama). IgA sunkiosios grandinės liga. Sunkiųjų grandinių IgM liga. IgD sunkiosios grandinės liga |
|
Transitinės plazmos ląstelių ligos |
Susijęs su padidėjusiu jautrumu vaistui, virusinėmis infekcijomis ir chirurginėmis intervencijomis į širdį |
Diagnostika plazmos ląstelių ligos
Įtariama, plazmos ląstelių liga atsiranda, kai yra klinikinių pasireiškimas (dažnai anemija), padidėjusi išrūgų baltymų ar proteinurijos, kuri suteikia tolesnio patikrinimo su elektroforezės baltymų serume arba šlapime įgyvendinimo pagrindą, yra aptinkamas, kuriame M baltymas. M-baltymas yra papildomai analizuojamas, imunofizuojant elektroforezę, siekiant nustatyti sunkiųjų ir lengvųjų grandžių klases.