Polineuropatija - simptomai

Klinikinis polineuropatijos vaizdas paprastai apjungia motorinių, sensorinių ir vegetatyvinių skaidulų pažeidimo požymius. Priklausomai nuo skirtingų tipų skaidulų pažeidimo laipsnio, neurologinėje būklėje gali vyrauti motoriniai, sensoriniai arba vegetatyviniai simptomai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomai

Motorinių skaidulų pažeidimas sukelia suglebusią parezę, daugumai neuropatijų būdingas viršutinių ir apatinių galūnių pažeidimas su distaliniu raumenų silpnumo pasiskirstymu, esant ilgalaikiam aksono pažeidimui, išsivysto raumenų atrofija. Aksoninėms ir paveldimoms polineuropatijoms būdingas distalinis raumenų silpnumo pasiskirstymas, dažniau pažeidžiamos apatinės galūnės, silpnumas labiau ryškus tiesiamuosiuose raumenyse nei lenkiamuosiuose. Esant stipriam šeivikaulio raumenų grupės silpnumui, išsivysto laiptelėjimas („gaidžio eisena“). Įgytos demielinizuojančios polineuropatijos gali pasireikšti proksimaliniu raumenų silpnumu. Sunkiais atvejais galima pastebėti galvinių nervų ir kvėpavimo raumenų pažeidimus, kurie dažniausiai stebimi sergant Guillain-Barré sindromu.

Polineuropatijai būdinga santykinė simptomų simetrija. Asimetriškas raumenų silpnumas ir atrofija stebimi sergant daugybinėmis mononeuropatijomis: daugiažidinine motorine neuropatija, daugiažidinine sensorimotorine Sumner-Lewis neuropatija.

Sergant polineuropatija, sausgyslių ir antkaulio refleksai paprastai susilpnėja arba išnyksta, pirmiausia susilpnėja Achilo sausgyslės refleksai, o procesui vystantis – kelio ir riešo raumenims, peties bicepso ir tricepso sausgyslių refleksai gali išlikti ilgą laiką. Esant daugybinėms mononeuropatijoms, sausgyslių refleksai gali išlikti išsaugoti ir netgi būti ryškūs ilgą laiką.

Polineuropatijos sensoriniai sutrikimai taip pat dažniausiai būna santykinai simetriški, iš pradžių atsirandantys distalinėse dalyse (kaip „kojinės“ ir „pirštinės“) ir plintantys proksimaliai. Polineuropatijos pradžioje dažnai nustatomi teigiami sensoriniai simptomai (parestezija, dizestezija, hiperestezija), tačiau procesui toliau vystantis, dirginimo simptomus pakeičia praradimo (hipestezijos) simptomai. Storųjų mielinuotų skaidulų pažeidimas sukelia giliųjų raumenų ir vibracijos jautrumo sutrikimus, plonųjų mielinuotų skaidulų pažeidimas sukelia skausmo ir temperatūros jautrumo sutrikimus.

Būdingas daugelio polineuropatijų simptomas yra skausmo sindromas, kuris būdingiausias diabetinėms, alkoholinėms, toksinėms polineuropatijoms, porfirinei polineuropatijai ir kt.

Vegetatyvinių funkcijų sutrikimas ryškiausiai pasireiškia esant aksoninėms polineuropatijoms, nes vegetatyvinės skaidulos nėra mielinuotos. Dažniausiai pastebimi praradimo simptomai: simpatinių skaidulų, einančių su periferiniais nervais, pažeidimas pasireiškia sausa oda, sutrikusia kraujagyslių tonuso reguliacija; visceralinių vegetatyvinių skaidulų pažeidimas sukelia disautonomiją (ortostatinę hipotenziją, tachikardiją, sumažėjusį širdies ritmo kintamumą, virškinimo trakto disfunkciją, sumažėjusią erekcijos funkciją). Disautonomijos požymiai ryškiausi sergant paveldimomis vegetacinėmis-sensorinėmis polineuropatijomis, diabetine polineuropatija. Širdies vegetatyvinės reguliacijos sutrikimas gali sukelti staigią mirtį. Vegetatyvinės polineuropatijų apraiškos taip pat gali pasireikšti kaip dirginimo simptomai (hiperhidrozė, kraujagyslių tonuso sutrikimas), kurie dažnai pastebimi sergant vibracijos liga, porfirine polineuropatija.

Klinikinės neuropatijos apraiškos susideda iš trijų tipų simptomų: sensorinių, motorinių ir vegetacinių. Vegetatyviniai sutrikimai sergant polineuropatijomis yra dažnesni. Nustatytos neuropatinių sindromų formos, kurioms esant susidaro progresuojančio vegetacinio nepakankamumo sindromas. Šiuo atveju vegetacinio nepakankamumo simptomai gali užmaskuoti pagrindinės ligos apraiškas ir juos pirmiausia sukelia visceralinė polineuropatija. Panašus pavyzdys yra diabetinė polineuropatija, lydima sunkios ortostatinės hipotenzijos, impotencijos, sutrikusio prakaitavimo ir vyzdžių reakcijos pokyčių. Panašūs sutrikimai nustatomi ir pacientams, sergantiems amiloidine neuropatija.

Periferiniai autonominės nervų sistemos sutrikimai pasireiškia skausmu, kraujagyslių ir nuolatiniais trofiniais reiškiniais. Ryškiausi ir intensyviausi galūnių autonominės nervų sistemos sutrikimai stebimi paveldimos sensorinės neuropatijos atveju. Šiai kategorijai priklauso nemažai ligų, kurioms būdingas ryškus jautrumo praradimas arba autonominės nervų sistemos disfunkcija, arba šių sutrikimų derinys. Esminis šių formų bruožas yra ryškių trofinių sutrikimų buvimas, ypač apatinėse galūnėse. Kai kuriais atvejais yra požymių, kad yra paveldimų perforuojančių pėdos opų. Liga, kaip taisyklė, prasideda skausmo ir temperatūros jautrumo praradimu apatinių galūnių distalinėse dalyse, vėliau prisijungia panašūs pokyčiai viršutinėse galūnėse. Taip pat pažeidžiami ir kiti jautrumo tipai, gali pasireikšti lengvi motoriniai sutrikimai galūnių distalinėse dalyse. Ligos požymis yra nepakeliamas savaiminis skausmas, daugiausia kojose. Dažni simptomai yra neuropatinė sąnarių degeneracija ir nuolatinis pėdų išopėjimas. Liga pasireiškia anksti, o recesyviai paveldimo varianto atveju simptomai stebimi nuo gimimo.

Retais atvejais stebima įgimta sensorinė neuropatija su anhidroze, kartu su uždelstu motoriniu vystymusi ir nepaaiškinamo karščiavimo epizodais, skausmo ir temperatūros jautrumo praradimu, kaulų lūžiais, odos opomis ir kartais savigyda.

Odos pokyčių vaizdas yra unikalus ir nepakartojamas, jie dažnai yra pirmasis gana dažnų polineuropatijų, lydinčių sistemines jungiamojo audinio ligas, simptomas. Periferinių nervų pažeidimas ilgą laiką gali būti vienintelis klinikinis sisteminės ligos požymis. Dažniausiai polineuropatijos sindromai išsivysto sergant sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, sistemine sklerodermija, vaskulitu, mišria jungiamojo audinio liga, krioglobulinemija, Sjogreno sindromu ir kt.

Kai kurių kolagenozių atveju (pavyzdžiui, mazginio periarterito atveju) periferinės nervų sistemos pažeidimo tikimybė yra didesnė. Periferiniai autonominės nervų sistemos sutrikimai yra susiję su neuropatijos, kuri pasireiškia distaline parestezija su sumažėjusiu jautrumu, išsivystymu. Sunkiais atvejais klinikinį vaizdą apsunkina odos vaskulito apraiškos arba kartu pasireiškiančios sąnarių deformacijos, būdingos reumatoidiniam artritui, trofinių odos pažeidimų atsiradimas – pirštų ir plaštakų patinimas, kartais su odos plonėjimu ir odos raukšlių išnykimu, hiperpigmentacija su depigmentacijos sritimis ir telangiektazija, kaip dažnai pastebima sergant sistemine sklerodermija.

Formos

I. Polineuropatijos (ir neuropatijos apskritai) klasifikacija pagal vyraujančius klinikinius požymius:

1. motorinė neuropatija;
2. sensorinė neuropatija;
3. autonominė neuropatija;
4. mišri neuropatija.

II. Neuropatijos klasifikacija pagal pažeidimo pasiskirstymo pobūdį:

1. distalinis (dažniausiai simetriškas) galūnių įsitraukimas;
2. daugybinė mononeuropatija (dažniausiai asimetrinis proksimalinis pažeidimas); taip pat išskiriama polineuropatija, kai vyrauja viršutinių galūnių pažeidimas, ir polineuropatija, kai vyrauja apatinių galūnių pažeidimas (pastarasis variantas yra žymiai dažnesnis). Retas variantas yra polineuropatija, kai vyrauja galvinių nervų pažeidimas.

III. Polineuropatijos klasifikacija pagal eigos pobūdį:

1. ūminis (simptomai pasireiškia per kelias dienas);
2. poūmis (per kelias savaites);
3. lėtinis (trunka kelis mėnesius ar metus).

Lėtinė forma skirstoma į lėtinę progresuojančią ir lėtinę recidyvuojančią. Ūminė pradžia būdinga uždegiminei, imuninei, toksinei ar kraujagyslinei etiologijai. Lėtai (metus) vystanti polineuropatija rodo paveldimą arba, rečiau, metabolinę kilmę. Yra formų, kurios išlieka visą gyvenimą.

Dauguma toksinių, mitybos ir sisteminių ligų išsivysto poūmiai per kelias savaites ar mėnesius.

Paveldimos polineuropatijos

I tipo (demielinizuojančio) ir II tipo (aksoninio) NMSN, vadinamos Charcot-Marie-Tooth liga, klinikinis vaizdas iš esmės yra panašus. Liga dažniausiai pasireiškia pirmąjį arba antrąjį gyvenimo dešimtmetį. Ligos pradžioje išsivysto simetriškas šeivikaulio raumenų grupės, žingsninės kojos, silpnumas, vėliau palaipsniui atsiranda pėdų ir blauzdų raumenų atrofija („gandro kojos“). Apatinių galūnių distalinių raumenų silpnumas ir atrofija sukelia būdingus pėdų pokyčius („tuščiavidurės“ arba „arklio“ pėdos susidarymą, pėdų pokytį pagal Friedreicho tipą). Blauzdos raumenys ilgą laiką išlieka nepakitę. Rankų raumenų silpnumas prisijungia po 10–15 metų nuo ligos pradžios. Jutimo sutrikimai dažniausiai pasireiškia vidutinio sunkumo „aukštų kojinių“ ir „pirštinių“ tipo hipestezija. Parestezija ir autonominės nervų sistemos sutrikimai nėra būdingi paveldimoms polineuropatijoms. Skausmo sindromas yra retai išreikštas ir dažniausiai susijęs su pėdos deformacija ir ortopediniais sutrikimais. Proksimaliniai raumenys išlieka praktiškai nepažeisti, dėl to pacientai visą likusį gyvenimą išlaiko gebėjimą savarankiškai judėti. 100% atvejų išnyksta Achilo refleksai, vėliau išblėsta kelio refleksai, o tada – riešo refleksai.

Klinikinis Roussy-Lévy sindromo, fenotipinio IA tipo NMS varianto, vaizdas apima arefleksiją, ataksiją ir tremorą. Roussy-Lévy sindromui būdinga ryški demielinizacija (nervų laidumo greitis kojose neviršija 5–16 m/s) su santykinai išsaugota aksonų funkcija (adatinės EMG duomenimis, denervacijos procesas silpnai išreikštas, atrofija pažeidžia tik pėdų raumenis, o blauzdų raumenys išlieka santykinai nepažeisti, todėl šiai formai žandikaulio sąnario deformacija (angl. steppedge) nėra būdinga). 50 % atvejų nustatomos Friedreicho tipo pėdos deformacijos (arba aukštos pėdų arkos), pėdų distalinių raumenų silpnumas, hipestezija apatinių galūnių distalinėse dalyse, sutrikęs sąnarių-raumenų jutimas, sausgyslių refleksų nebuvimas. Apskritai Russy-Levy sindromo eiga yra palankesnė nei IA tipo NMS, kuris pasireiškia kaip nervinė amiotrofija.

Paveldima neuropatija su polinkiu į paralyžių dėl suspaudimo pasižymi autosominiu dominantiniu paveldėjimo tipu ir pasireiškia pasikartojančiomis daugybinėmis mononeuropatijomis. Pacientams dažniausiai stebimos dažnos tunelinės neuropatijos, tačiau verta paminėti, kad vietinę demielinizaciją sukelia nedidelė suspaudimas. Toliau vystantis procesui, atsiranda mozaikinių simptomų, susijusių su likusiu poveikiu po patirtų tunelinių sindromų.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polineuropatija su porfirija

Ūminė protarpinė porfirija yra paveldima autosominė dominantinė liga, kuriai būdingi periodiški pilvo skausmo priepuoliai, kurie derinami su ūminiu polineuropatijos išsivystymu ir įvairiais centrinės nervų sistemos sutrikimais. Priepuolį dažniausiai išprovokuoja alkoholio ar narkotikų vartojimas, anestezija, stresas. Būdingas ūmus pilvo skausmo atsiradimas, viduriavimas, po 2–4 dienų išsivystanti tetraparezė. Sunkiais atvejais pažeidžiami bulbariniai ir kvėpavimo raumenys. Daugeliu atvejų priepuolis praeina be pėdsakų po 1–2 mėnesių. Porfirinei polineuropatijai būdingas neklasikinis sensorinių ir motorinių sutrikimų pasiskirstymas (galimas jautrumo sumažėjimas proksimalinėse dalyse; sausgyslių refleksai gali išlikti nepažeisti).

Autoimuninės neuropatijos

Dažniausios autoimuninės polineuropatijos yra ūminė ir lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija.

[ 12 ]

Daugybinės mononeuropatijos

Daugybinės mononeuropatijos arba multifokalinės neuropatijos yra pagrįstos židinine atskirų nervų demielinizacija. EMG atskleidžia sužadinimo laidumo blokus išilgai atskirų nervų, o gretimi nervai gali būti nepažeisti. Todėl būdingas daugybinių mononeuropatijų klinikinis požymis yra pažeidimo asimetrija.

Tarp daugybinių mononeuropatijų ypač svarbios dvi formos: motorinė multifokalinė neuropatija ir Sumnerio-Lewiso sindromas.

Daugiažidininė motorinė neuropatija su laidumo blokadomis

Daugiažidininė motorinė neuropatija su laidumo blokadomis yra įgyta autoimuninė demielinizuojanti neuropatija, kuriai būdingas asimetrinis, lėtai progresuojantis galūnių (dažniausiai rankų) raumenų silpnumas, fascikuliacijos, mėšlungis ir jutimo sutrikimų nebuvimas. Klinikinis daugiažidininės motorinės neuropatijos vaizdas daugeliu atžvilgių yra panašus į amiotrofinę lateralinę sklerozę (izoliuoti motorikos sutrikimai be jutimo sutrikimų, sausgyslių refleksai dažnai išlieka), todėl šios ligos diagnozė yra ypač svarbi, nes, skirtingai nei amiotrofinė lateralinė sklerozė, ji yra lengvai gydoma ir turi palankią gyvenimo prognozę.

Ligai būdingas nuolatinių laidumo blokadų susidarymas išilgai motorinių nervų vietose, kurios skiriasi nuo tipiškų tunelinių sindromų vietų. Būdingas požymis yra sensorinių skaidulų laidumo funkcijos išsaugojimas laidumo blokados išilgai motorinių skaidulų vietoje.

Daugiažidininė įgyta demielinizuojanti sensomotorinė neuropatija su Sumner-Lewis laidumo blokadomis

Liga daugeliu atžvilgių panaši į daugiažidininę motorinę neuropatiją, tačiau ją lydi ne tik motorinių, bet ir sensorinių skaidulų pažeidimas. Tiriant sensorines skaidulas, galima nustatyti sensorinio atsako amplitudės sumažėjimą. Anksčiau Sumnerio-Lewiso sindromas buvo laikomas lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos variantu, tačiau šiuo metu jis laikomas savarankiška liga. Manoma, kad liga yra greitesnės eigos nei daugiažidininė motorinė neuropatija.

Daugybinė mononeuropatija dėl vaskulito

Vaskulitas dažnai kliniškai sukelia išeminio pobūdžio daugybinę mononeuropatiją su asimetrišku galūnių nervų pažeidimu. Būdingas skausmo sindromas išilgai nervo. EMG atskleidžia kliniškai pažeistų nervų aksonų pokyčius, išlaikant netoliese esančių kliniškai nepažeistų nervų laidžiąją funkciją. Diagnozė patikslinama atlikus nervo biopsiją. Daugybinė mononeuropatija dažnai pasireiškia esant nustatytai sisteminės ligos diagnozei. Nenustačius diagnozės, dėmesį patraukia nepaaiškinamas svorio kritimas, karščiavimas, artralgija, mialgija, naktinis prakaitavimas, plaučių ir pilvo simptomai.

Paraproteineminės polineuropatijos

Kliniškai paraproteineminės polineuropatijos panašios į lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją, pasižyminčią vyraujančiais sensoriniais sutrikimais: parestezija, hipestezija. Motorikos sutrikimai dažniausiai būna vidutinio sunkumo. Paraproteineminių polineuropatijų eiga yra progresuojanti, priešingai nei remituojanti lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos eiga. EMG atskleidžia demielinizuojančios polineuropatijos požymius.

Polineuropatijos, susijusios su vitamino B trūkumu

Dažniausiai B grupės vitaminų trūkumas pasireiškia žmonėms, sergantiems alkoholizmu, narkomanija, ŽIV infekcija; pacientams, sergantiems virškinimo trakto sutrikimais, nepakankamai maitinantis (pavyzdžiui, besilaikantiems griežtų dietų). Trūkstant vitaminų B1 _, B6 _, B12 _, atsiranda sensorinė motorinė aksonų polineuropatija, prasidedanti nuo apatinių galūnių. Būdinga distalinių galūnių dalių hipestezija, distalinių kojų raumenų silpnumas, skausmas ir deginimas pėdose. Vitamino B12 _trūkumo polineuropatijai būdingas sutrikęs giliųjų raumenų jautrumas (funikulierinės mielozės pasekmė), galimas kognityvinis sutrikimas. Paprastai vitamino B12 _trūkumas susijęs su skrandžio rezekcija arba atrofiniu gastritu, dėl kurio sutrinka Kaslio vidinio faktoriaus sekrecija, todėl jį lydi virškinimo trakto simptomai ir piktybinė anemija (bendras silpnumas, nuovargis, blyški oda).

Diabetinė polineuropatija

Lėtinė aksonų-demielinizuojanti distalinė sensomotorinė polineuropatija dažniausiai išsivysto sergant cukriniu diabetu. Polineuropatijos išsivystymo rizika priklauso nuo glikemijos lygio ir ligos trukmės. Sergant 2 tipo cukriniu diabetu, polineuropatija gali būti vienas pirmųjų ligos požymių, todėl nustatant neaiškios genezės polineuropatiją patartina nustatyti glikozilinto hemoglobino kiekį arba atlikti gliukozės tolerancijos testą. Rečiau pasitaiko proksimalinė diabetinė polineuropatija, ūminė diabetinė polineuropatija ir autonominė polineuropatija. Cukrinis diabetas taip pat prisideda prie neurito ir tunelinių sindromų išsivystymo. Be to, lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija dažniau pasireiškia sergantiems cukriniu diabetu nei bendrojoje populiacijoje.

Lėtinė distalinė diabetinė polineuropatija paprastai prasideda nuo tirpimo pojūčio pirmajame arba trečiajame-penktajame vienos pėdos pirštuose, vėliau jautrumo sutrikimų sritis didėja gana lėtai, atsiranda tirpimo pojūtis antros pėdos pirštuose, po kurio laiko jis apima visą pėdą ir gali pakilti blauzda iki kelio lygio, šiame etape gali prisijungti pirštų galiukų tirpimo pojūtis. Sutrinka skausmo, temperatūros, vibracijos jautrumas, pažengusioje ligos stadijoje gali išsivystyti visiška nejautra. Judesių sutrikimai yra mažiau ryškūs. Achilo refleksai išnyksta anksti. Neuropatiniai skausmai, kaip taisyklė, prisijungia po kelerių metų nuo polineuropatijos pradžios, turi labai nemalonų emocinį atspalvį pacientui, dažnai lydimi nepakeliamos alodinijos ir yra sunkiai gydomi. Kartu su jutimo sutrikimais išsivysto blauzdų odos trofiniai sutrikimai, susiję tiek su vegetatyvinių skaidulų pažeidimu, tiek su mikroangiopatija. Vegetatyviniai sutrikimai neapsiriboja galūnėmis – cukriniam diabetui būdingas disautonomijos išsivystymas, pasireiškiantis nepakankama vegetacine vidaus organų reguliacija (sumažėjęs širdies ritmo kintamumas, tachikardija, ortostatinė hipotenzija, impotencija, virškinimo trakto disfunkcija).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ureminė polineuropatija

Ureminė polineuropatija pasireiškia esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, kai kreatinino klirensas yra mažesnis nei 20 ml/min. (dažniausiai mažesnis nei 10 ml/min.). Paprastai išsivysto distalinė sensorinė motorinė polineuropatija. EMG atskleidžia aksoninio tipo pokyčius su antrine demielinizacija. Polineuropatijos sunkumas pirmiausia priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo trukmės ir sunkumo. Ureminė polineuropatija paprastai prasideda apatinių galūnių parestezija, vėliau – kojų, o galiausiai rankų distalinių raumenų silpnumu ir atrofija. Būdingi požymiai: sumažėjęs vibracijos jautrumas (daugiau nei 90 % pacientų), sausgyslių refleksų nebuvimas (daugiau nei 90 %), distalinė hipestezija (16 %), mėšlungis (67 %). Raumenų silpnumas pastebimas 14 % pacientų, jis vidutinio sunkumo. 45–59 % atvejų galima autonominės nervų sistemos disfunkcija (posturalinė hipotenzija, galvos svaigimas).

Difterijos polineuropatija

Difterija dažniausiai sukelia demielinizuojančią sensorimotorinę polineuropatiją, pažeidžiančią galvinius nervus. Paprastai polineuropatija išsivysto praėjus 2–4 savaitėms nuo ligos pradžios ir debiutuoja pažeidžiant galvinius nervus, pirmiausia bulbarinę grupę, taip pat gali būti įtraukti okulomotoriniai, veido ir regos nervai. Vėliau galūnėse išsivysto sensorimotorinė neuropatija, pažeidžianti distalinius ir proksimalinius raumenis. Sunkiais atvejais prarandama galimybė savarankiškai judėti, atsiranda kvėpavimo raumenų silpnumas, dėl kurio gali prireikti dirbtinės plaučių ventiliacijos.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Su ŽIV susijusios neuropatijos

ŽIV infekcija gali sukelti įvairių tipų periferinių nervų pažeidimus. Liga gali pasireikšti kaip distalinė simetrinė polineuropatija, kuriai būdinga parestezija, dizestezija ir pėdų tirpimo pojūtis, palaipsniui plintantis į rankas. ŽIV užsikrėtusiems asmenims didesnė tikimybė nei bendrajai populiacijai išsivystyti Guillain-Barré sindromas ir lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Kai kuriais atvejais išsivysto daugybinės mononeuropatijos.