Polineuropatija – simptomai

Polineuropatijos klinikiniame paveikslėlyje, kaip taisyklė, sujungiami variklio, sensorinio ir vegetatyvinio pluošto pažeidimai. Priklausomai nuo įvairių tipų neurologinio būklės pluošto dalyvavimo laipsnio, dominuoja motoriniai, jutiminiai ar vegetatyviniai simptomai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptomai

Iš motorinių skaidulų pralaimėjimas veda į glebus parezė plėtros, nes neuropatija dauguma pasižymi pakitimų viršutinių ir apatinių galūnių su distalinio platinimo raumenų silpnumas, raumenų atrofija vystosi per ilgą esamų pakitimų aksono. Dėl aksonų polineuropatija ir paveldimos būdingą pasiskirstymą distalinio raumenų silpnumas, dažnai dominuoja apatinių galūnių silpnumas yra ryškesni raumuo raumenys nei FLEXOR raumenis. Su ryškiu raumenų pleiskanų grupės silpnumu vystosi steiga ("gaidžio eismas"). Įgytos demielinizuojančios polineuropatijos gali pasireikšti kaip proksimalus raumenų silpnumas. Sunkiais atvejais gali pasireikšti kaukolės nervų ir kvėpavimo raumenų pažeidimas, kuris dažniausiai pasitaiko Guillain-Barre sindromu.

Polineuropatijos atveju būdinga santykinė simptomų simetrija. Daugelyje mononeuropatijų pasireiškia asimetrinis raumenų silpnumas ir atrofija: multifokalinė motorinė neuropatija, Sumner-Lewis multifokalinė sensomotorinė neuropatija.

Sausgyslių ir antkaulio refleksai su polineuropatija paprastai sumažinti ar iškristų pirmiausia sumažinti reakciją su Achilo sausgyslės, su tolesnio proceso - ir karporadialny kelio, sausgyslių refleksai su dvigalvis ir trigalvis rankos raumenį gali būti ilgą laiką nepažeistas. Kai daug mononeuropatija sausgyslių refleksai ilgą laiką gali išlikti nepažeista ir net gyvas.

Jutimo sutrikimai polineuropatija pat dažnai gana simetriška, iš pradžių atsiranda distalinė (už "kojinių" ir "pirštinės" tipo) ir skleisti proximally. Į polineuropatija debiutas dažnai atskleidžia teigiamus sensoriniai simptomai (parestezija, disestezija, Hiperestezija), tačiau tolesnis simptomų dirginimas proceso pakeičiami nuostolių simptomų (hipestezija). Iš storų myelinated pluoštų pralaimėjimas veda į sutrikusi glubokomyshechnoy ir vibracijos pojūtis, praradimo plonų myelinated pluoštų - į skausmo ir temperatūros jautrumo sutrikimų.

Daugelio polineuropatijų ypatybė yra skausmo sindromas, kuris yra labiausiai būdingas diabetinėms, alkoholinėms, toksiškoms polineuropatijoms, porfirijos polineuropatijai ir kt.

Autonominių funkcijų pažeidimas labiausiai aiškiai pasireiškia aksoninės polineuropatijos, nes vegetatyviniai pluoštai yra nemelinuoti. Dažniausiai pasireiškia prolapzės simptomai: simpatinių plaukų pralaimėjimas periferiniuose nervuose pasireiškia odos sausumu, kraujagyslių tono reguliavimo pažeidimu; visceralinių vegetacinių skaidulų nugalimas sukelia disautonomiją (ortostatinę hipotenziją, tachikardiją, sumažėjusį širdies ritmo kintamumą, nenormalią virškinimo trakto funkciją, sumažėjusį erekcijos funkciją). Disautonomijos požymiai yra labiausiai pasireiškę paveldimose vegetatyvinės jutimo polineuropatijos, diabetinės polineuropatijos. Širdies autonominio reguliavimo pažeidimas gali sukelti staigų mirtį. Autonominis apraiškos polineuropatija gali eksponuoti simptomus dirginimas (bėrimas, sutrikusi kraujagyslių tonusas), ji dažnai yra pažymėta vibracijos liga, porfiriynoy polineuropatija.

Klinikines neuropatijos pasireiškimus sudaro trijų tipų simptomai: jautrūs, motoriniai ir vegetatyviniai. Vegetatyviniai sutrikimai su polineuropatija yra dažni. Atskirtos neuropatinio sindromo formos, kuriose susidaro progresuojančio autonominio sutrikimo sindromas. Šiuo atveju vegetatyvinio nepakankamumo simptomai gali nustelbti pagrindinės ligos pasireiškimus ir yra visų pirma dėl visceralinės polineuropatijos. Panašus pavyzdys yra diabetinė polineuropatija, kartu su sunkia ortostatine hipotenzija, impotencija, sutrikusiu prakaitavimu ir mokinių reakcijos pasikeitimu. Panašūs sutrikimai pasireiškia pacientams, sergantiems amiloidine neuropatija.

Periferiniai autonominiai sutrikimai pasireiškia skaustais, kraujagysliais ir atspariais trofiniais reiškiniais. Labiausiai ryškūs ir intensyvūs vegetatyviniai galūnių sutrikimai pasireiškia su paveldima piktybine sensorine neuropatija. Ši kategorija apima daugelį ligų, kurioms būdingas didelis jautrumo praradimas arba autonominė disfunkcija arba šių sutrikimų derinys. Esminis šių formų požymis yra sunkių trofinių sutrikimų, ypač apatinių galūnių, buvimas. Kai kuriais atvejais egzistuoja požymiai apie paveldimus perforuojamas pėdų opas. Paprastai liga prasideda skausmo praradimu ir temperatūros jautrumu apatinių galūnių distalinėse dalyse, tada pridedami panašūs viršutinių galūnių pokyčiai. Susilpnėja kitų tipų jautrumas, gali atsirasti lengvų variklio sutrikimų distalinėse galūnių dalyse. Ligos ypatumas yra nemalonus spontaninis skausmas, daugiausia kojose. Dažni simptomai yra neuropatijos sąnario degeneracija ir nuolatinė kojų padazda. Liga pasireiškia anksti, o recesiniu paveldimu variantu simptomai stebimi nuo gimimo.

Su tokia reta forma, kaip įgimta sensorine neuropatija su anhidrosis, kartu su uždelstu variklio kūrimo ir epizodų nepaaiškinamas karščiavimas pastebėjo praradimą skausmo ir temperatūros jautrumo, kaulų lūžių, odos opos, o kartais samomutilyatsii.

Odos pokyčių modelis, kuris dažnai yra pirmas simptomas gana paplitusių polineuropatijų formų, lydinčių sistemines jungiamojo audinio ligas, yra unikalus ir unikalus. Periferinių nervų nugalimas ilgą laiką gali būti vienintelis sisteminės ligos klinikinis pasireiškimas. Polinevropaticheskie sindromai dažniausiai vystosi sistemine raudonąja vilklige, reumatoidinio artrito, sisteminės sklerodermijos, vaskulito, mišrių jungiamojo audinio ligos, cryoglobulinemia, Sjogren'o sindromo, ir kt.

Kai kuriose kollagenozah (pavyzdžiui, mazginė periarteritas) tikimybė sutrikimų periferinės nervų sistemos nebėra. Periferinė autonominė disfunkcija tuo pačiu metu, susijusio su neuropatijos vystymosi, kuris yra parodomas distalinių parestezijų su jautrumo sumažėjimas. Sunkiais atvejais klinikinis vaizdas yra sudėtingas apraiškų odos vaskulito ir susijęs sąnarių deformacijos būdingų reumatoidiniu artritu, iš mitybos pakitimų odos plėtra - patinimas pirštų ir rankų, kartais su odos plonėjimas ir odos dingimo raukšlės, hiperpigmentacija su pleistrai depigmentacija ir telangiektazija, kaip dažnai nustatoma su sistemine sklerodermija.

Formos

I. Polineuropatijos (ir apskritai neuropatijos) klasifikavimas pagal vyraujančias klinikines savybes:

1. motorinė (motorinė) neuropatija;
2. jautri (juzine) neuropatija;
3. autonominė neuropatija;
4. mišri neuropatija.

II. Neuropatijos klasifikavimas pagal pažeidimo pasiskirstymo pobūdį:

1. distalinis (dažniau simetriškas) galūnių dalyvavimas;
2. daugybinė mononeuropatija (dažnai asimetriškas proksimalinis pažeidimas); izoliuotos polineuropatijos su vyraujančio dalyvaujant viršutinių galūnių ir polineuropatijos su vyraujančio dalyvaujant apatinių galūnių (pastarosios įgyvendinimo variante labai dominuojantis dažnių atsiradimo). Retas variantas yra polineuropatija, kurioje vyrauja galvos smegenų nervų įsitraukimas.

III. Polineuropatijos klasifikavimas pagal srovės pobūdį:

1. ūmus (po kelių dienų pasireiškia simptomai);
2. poakytas (per kelias savaites);
3. lėtinis (per kelis mėnesius ar metus).

Lėtinė forma suskirstyta į lėtines progresuojančias ir lėtines pasikartojančias formas. Ūminis uždegimas yra būdingas uždegiminei, imuninei, toksinei ar kraujagyslinei etiologijai. Polineuropatija, kuri vystosi lėtai (metai), rodo paveldimą arba, rečiau, metabolinę kilmę. Yra formų, kurios tekėja visą gyvenimą.

Daugelis toksinių, mitybos ir sisteminių ligų per kelias savaites ar mėnesius išsivysto po pakilimų.

Paveldimos polineuropatijos

NMSH I (demielinizuojantys) ir II (aksoniniai) tipai, vadinami Charcot-Marie-Tous liga, paprastai turi panašų klinikinį vaizdą. Dažniausiai liga prasideda pirmąjį antrąjį gyvenimo dešimtmetį. Tuo ligos pradžia plėtoja simetriškai silpnumas šeivikaulio raumenų grupės steppage eisena, tada palaipsniui pasirodys atrofija raumenų pėdų ir kojų ( "Gandras kojų"). Apatinių galūnių distalinių raumenų silpnumas ir atrofija sukelia būdingą pėdų pasikeitimą ("tuščiavidurės" ar "arklio" kojos susidarymą, Friedreich tipo pėdų pasikeitimą). Blauzdos raumenys ilgą laiką lieka nepakitę. Rankų raumenys silpnėja 10-15 metų po ligos atsiradimo. Jautrumo sutrikimai dažniausiai būdingi vidutinei hipestezijai, pvz., "Didelioms kojinėms" ir "pirštinėms". Parestezija ir vegetatyviniai sutrikimai nėra būdingi paveldimoms polineuropatijoms. Skausmo sindromas yra retai išreikštas ir dažniausiai susijęs su pėdų deformacijomis ir ortopediniais sutrikimais. Proksimaliniai raumenys išlieka praktiškai nepakitę, todėl pacientai išlaiko gebėjimą savarankiškai judėti iki gyvenimo pabaigos. 100% atvejų Achilo refleksai iškrenta, vėliau keliai numirti, tada karposaduliariniai refleksai.

Klinikinis vaizdas iš sindromas Roussy-Levy - fenotipo variantų.- HMSN IA tipo - apima arefleksija, ataksija ir tremoras. Už Roussy-Levy sindromo yra būdingas ryškus demielinizacija panaudojimą (kojų nervų greitis būtų ne didesnis 5-16 m / s) santykinai sveika aksonų funkcija (pagal adatos EMG denervacinės proceso yra prastai apibrėžta, atrofija poveikį tik raumenų sustoti, o raumenų Shins lieka santykinai nepakitusi, todėl nėra tipiškas steppage eisena) šios formos. 50% atvejų aptikta deformacijos fridreyhovskih langelio tipą (ar aukštą arką), silpnumas distalinės pėdų raumenis, hipoestezija distaliniuose apatinių galūnių, sutrikusi sąnarių ir raumenų prasme, sausgyslių refleksai nėra. Bendrai, Roussy-Levy sindromo labiau palankios negu IA tipo HMSN teka per neuroninio amyotrophy tipo.

Paveldima neuropatija, kuriai būdingas suspaudimo paralyžius, būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas ir pasireiškia kaip atsinaujinantys daugybiniai mononeuropatijai. Paprastai pacientams pastebima dažna tuneliuojančių neuropatijų būklė, tačiau svarbu pastebėti, kad vietos demielinizaciją sukelia šiek tiek suspaudimas. Toliau tobulinant procesą, po perduotais tunelio sindromais yra liekamojo reiškinio mozaikos simptomai.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Polineuropatija porfirijoje

Ūminis su pertrūkiais porfirija - paveldima autosominę dominuojantis liga, kuriai būdingas pasikartojančių atakų pilvo skausmas, kuris kartu su ūmia polineuropatijos ir įvairių sutrikimų, centrinės nervų sistemos vystymosi. Paprastai šis užpuolimas sukelia alkoholio ar vaistų vartojimą, naudojant anesteziją, stresą. Būdingas ūminis pilvo skausmas, viduriavimas, atsiradęs per 2-4 dienas tetraparezę. Sunkiais atvejais yra bulbaro ir kvėpavimo raumenų pažeidimas. Daugeliu atvejų ataka praeina po 1-2 mėnesių. Už nonclassical porfiriynoy polineuropatijos būdingą paskirstymo sensorinių ir motorinių sutrikimų (galbūt sumažinti jautrumo proksimalinės, gali likti nepažeista sausgyslių refleksų).

Autoimuninė neuropatija

Dažniausios autoimuninės polineuropatijos yra ūminės ir lėtinės uždegiminės demielinizuojančios poliradikuloneuropatijos.

[20], [21]

Keletas mononeuropatijų

Daugelio mononeuropatijų arba multifokalinių neuropatijų pagrindas yra atskirų nervų židinio demielinizacija. Su EMG, atskiri nervai aptiktų sužadinimo blokus, o kaimyniniai nervai gali būti nepažeisti. Taigi daugeliui mononeuropatijų būdingas klinikinis požymis yra pažeidimo asimetrija.

Tarp daugybinių mononeuropatijų, turinčių ypatingą susidomėjimą, yra dvi formos - variklinė multifokalinė neuropatija ir Sumnerio-Lewiso sindromas.

Multifokalinė motorinė neuropatija su laidumo blokais

Daugiažidininės motorinė neuropatija su laidumo blokas - įsigijo autoimuninė demielinančio neuropatija, pasireiškianti dėl asimetriško lėtai progresuojančia silpnumas galūnių (paprastai hands), fascikuliacija, mėšlungis ir sensorinių sutrikimų trūksta plėtrai. Iš klinikinio vaizdo daugiažidininiais motorinės neuropatijos primena amiotropinės lateralinės sklerozės (izoliuotų judėjimo sutrikimų, be jutimo sutrikimų, sausgyslių refleksų dažnai konservuoti), ir todėl šios ligos diagnozė yra ypač svarbu, nes, skirtingai nuo šoninės amiotrofinės sklerozės yra linkusios į gydymą ir turi teigiamą gyvenimo prognozė.

Šia liga lydima patvarių laidumo blokų susidarymas variklio nervuose vietose, kurios skiriasi nuo tipinių tunelio sindromų. Būdingas bruožas yra jutimo pluoštų laidžiosios funkcijos saugumas bloko vietoje, skirtos varikliams plauti.

Daugiafokalne įgyta demielinizuojanti sensomotorinė neuropatija su Sumner-Lewis blokais

Ši liga daugeliu atžvilgių panaši į multifokalinę motorinę neuropatiją, bet kartu su ne tik varikliu, bet ir jutimo pluoštu. Juose esančių skaidulų tyrime galima nustatyti sensorinio atsako amplitudės sumažėjimą. Anksčiau Sumner-Lewis sindromas buvo laikomas chroniškos uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos variantu, tačiau šiuo metu jis yra išskirtas kaip savarankiška liga. Manoma, kad liga yra greitesnė nei multifokalinė motorinė neuropatija.

Keletas mononeuropatijos su vaskulitu

Vaskulitu kliniškai dažnai vystosi daugybinė išeminio pobūdžio mononeuropatija su asimetriškomis nervinėmis galūmis. Būdingas skausmo sindromas palei nervą. Esant EMG, kliniškai sužaloto nervų aksonų pokyčiai yra aptiktų šalia kliniškai neveikiančių nervų išlaikytą laidų funkciją. Diagnozė rafinuota nervų biopsija. Dažnai daugybinė mononeuropatija jau atsiranda dėl nustatytos sisteminės ligos diagnozės. Nežinomos diagnozės atveju atkreipiamas dėmesys į nepaaiškintą svorio netekimą, karščiavimą, artralgiją, mialgiją, prakaitavimą naktį, plaučių ir pilvo simptomus.

Paraproteineminės polineuropatijos

Kliniškai paraproteinemic polineuropatijos panašūs lėtinė uždegiminė demielinančio polineuropatiją vyrauja jutimo sutrikimai: parestezija, hipoestezija. Motoriniai sutrikimai dažniausiai pasireiškia vidutiniškai. Paraproteineminių polineuropatijų eiga yra progresuojanti, priešingai nei lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija. Su EMG atskleidžiami demielinizacijos polineuropatijos požymiai.

Polineuropatijos, susijusios su B vitaminų trūkumu

Dažniausiai, vitaminų B grupės trūkumas pasireiškia žmonėms, kenčiantiems nuo alkoholizmo, narkomanijos ir ŽIV infekcijos; Pacientams, kurių sutrikusi virškinimo trakto funkciją, mitybos (pvz, laikytis griežtos dietos). Ne trūkumas vitaminų B ₁, B ₆, B ₁₂ įvyksta aksonų sensorinė polineuropatiją, pradedant nuo apatinių galūnių. Tipinis hipoestezija distaliniuose galūnių, kojų silpnumas distalinės raumenų, skausmas, deginimo pojūtis kojose. Vitamino B ₁₂ -scarce polineuropatijos būdingas pažeidimas glubokomyshechnoy jautrumas (funikulierius myelosis), galimo pažinimo sutrikimas. Paprastai, trūkumas vitamino B ₁₂ yra susijęs su rezekcija atrofinio gastrito arba skrandžio, todėl sutrikdyta sekrecijos pilies vidinis faktorius, ir todėl yra rinito simptomai virškinimo traktui ir piktybinės anemijos (silpnumo, nuovargio, blyškumą odos).

Diabetinė polineuropatija

Dažniausiai pasitaikantis cukrinis diabetas išsivysto lėtinę aksonominį demielinizuojančią distalinę jutiklių-motorinę polineuropatiją. Polineuropatijos atsiradimo rizika priklauso nuo gliukozės kiekio ir ligos trukmės. Diabeto tipo 2 polineuropatijos gali būti vienas iš pirmųjų ligos požymiai, todėl aptikimo polineuropatijos neaiškios genezės yra naudinga apibrėžti glikuoto hemoglobino kiekis lygį, arba išbandyti gliukozės toleravimą. Retai pasireiškė proksimalinė diabetinė polineuropatija, ūminė diabetinė polineuropatija, autonominė polineuropatija. Cukrinis diabetas taip pat prisideda prie neurito ir tunelio sindromų vystymosi. Be to, tarp pacientų, sergančių cukriniu diabetu, lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija yra dažniau nei visoje populiacijoje.

Lėtinis distalinio diabetu polineuropatija yra paprastai prasideda I tirpimas arba III-V pirštų viena koja, tada pakankamai lėtai jautrumas regionas sutrikimas didėja, yra sustingimo pirštų antrosios pėsčiomis jausmas, po kurio laiko ji apima pėdą visiškai ir gali lipti apatinę koją iki kelių , šiame etape gali būti įtrauktas piršto galiuko jausmas. Pažeistos skausmas, temperatūra, vibracijos jautrumas, pilnas anestezija gali atsirasti išplėstą ligos stadijoje. Judėjimo sutrikimai yra mažiau ryškūs. Achilo refleksai krenta anksti. Neuropatinis skausmas paprastai prisijungė per kelerius metus po to, kai polineuropatija pradžios, turi labai nemalonu paciento emocinė, dažnai lydi skausmingos alodinijos ir sunku gydyti. Tuo pačiu metu jautrūs sutrikimai sukurti mitybos sutrikimai nuo blauzdos odos, susijusių tiek nugalėti autonominius pluoštus ir su mikroangiopatinės. Autonominis sutrikimai neapsiriboja galūnių - už diabetas būdingas dysautonomia plėtros, pasireiškiantis su autonomine reguliavimo vidaus organų (sumažintas širdies ritmo variabilumo, tachikardija, ortostatinė hipotenzija, impotencija, pažeidžia virškinimo trakto darbai) trūkumo.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Ureminė polineuropatija

Ureminė polineuropatija pasireiškia lėtiniu inkstų nepakankamumu, kurio kreatinino klirensas yra mažesnis kaip 20 ml / min (dažnai mažiau nei 10 ml / min.). Paprastai vystosi distalinė sensorinė-motorinė polineuropatija. Su EMG nustatoma aksoninio tipo pakitimai su antrine demielinizacija. Polineuropatijos sunkumas visų pirma priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo trukmės ir sunkumo. Ureminė polineuropatija paprastai prasideda parestezija apatinėse galūnes, po to pridedama kojų distalinių raumenų silpnumas ir atrofija. Būdinga sumažinti vibracijos pojūtis (daugiau nei 90% pacientų), iš sausgyslių refleksai (90%) nebuvimas, distalinė hipestezija (16%), mėšlungis (67%). Raumenų silpnumas pastebimas 14% pacientų, jis yra vidutiniškai išreikštas. 45-59 proc. Atvejų yra vegetatyvinė disfunkcija (pasireiškia hipotenzija, galvos svaigimas).

Difterijos polineuropatija

Difterija paprastai sukelia demielinizuojančią sensomotorinę polineuropatiją, nugalintą cherpenyh nervais. Paprastai, polineuropatijos vystosi per 2-4 savaites po to, kai ligos pradžią debiutas ir kaukolės nervų pirmiausia akies obuolio grupės taip pat gali apimti proceso motorinė, veido ir optiniai nervus. Vėliau sensomotorinė neuropatija išsivysto ekstremaliose vietose, pažeidžiant distalinius ir proksimalius raumenis. Sunkiais atvejais prarandamas sugebėjimas judėti savarankiškai, yra kvėpavimo raumenų silpnumas, dėl kurio gali prireikti vėdinimo.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Su ŽIV susijusi neuropatija

Su ŽIV infekcija gali būti įvairūs periferinių nervų pažeidimo variantai. Liga gali tęstis kaip distalinė simetriška polineuropatija, pasireiškianti parestezija, disestezija, kojų pykinimas, palaipsniui plinta į rankas. ŽIV užsikrėtusiems žmonėms dažniau nei bendrojoje populiacijoje atsiranda Guillain-Barre sindromas ir lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija. Kai kuriais atvejais susidaro daugybė mononeuropatijų.