Polineuropatija - Gydymas ir prognozė

Polineuropatijos gydymas

Polineuropatijos gydymo tikslai

Paveldimos polineuropatijos atveju gydymas yra simptominis. Autoimuninės polineuropatijos atveju gydymo tikslas – pasiekti remisiją; o Guillain-Barré sindromo atveju gyvybinių funkcijų palaikymas yra nepaprastai svarbus. Diabetinės, ureminės, alkoholinės ir kitos lėtinės progresuojančios polineuropatijos atveju gydymas apsiriboja simptomų (įskaitant skausmą) sunkumo mažinimu ir proceso eigos sulėtinimu.

Nemedikamentinis polineuropatijos gydymas

Vienas iš svarbių gydymo aspektų yra gydomoji mankšta, kuria siekiama palaikyti raumenų tonusą ir išvengti kontraktūrų. Esant kvėpavimo sutrikimams, sergantiems Guillain-Barré sindromu ir difterine polineuropatija, gali prireikti dirbtinės plaučių ventiliacijos.

Polineuropatijos gydymas vaistais

Paveldimos polineuropatijos. Veiksmingo gydymo nėra. Palaikomajai terapijai naudojami vitaminų preparatai ir neurotrofiniai vaistai, nors jų veiksmingumas neįrodytas.

Porfirinė polineuropatija. Į veną suleidus gliukozės (500 ml 5 % tirpalo), būklė paprastai pagerėja. Taip pat vartojami B grupės vitaminai, skausmą malšinantys ir kiti simptominiai vaistai.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Naudojama plazmaferezė, normalus žmogaus imunoglobulinas (į veną 0,4 mg/kg per parą 5 dienas) arba prednizolonas (metilprednizolonas) (1 mg/kg per parą kas antrą dieną). Paprastai plazmaferezė ir imunoglobulinas yra neefektyvūs, todėl, jei nėra kontraindikacijų, gydymą gliukokortikoidais reikia pradėti nedelsiant. Pagerėjimas (klinikinis ir pagal EMG duomenis) paprastai pastebimas po 20–30 dienų; po 2 mėnesių galima pradėti laipsnišką dozės mažinimą iki palaikomosios dozės. Mažinant gliukokortikoidų dozę, patartina stebėti EMG (remisijos požymis yra denervacijos savaiminio aktyvumo regresija; savaiminio aktyvumo padidėjimas rodo paūmėjimo pradžią, tokiu atveju dozės mažinimas nutraukiamas). Paprastai prednizolono vartojimą galima visiškai nutraukti per 9–12 mėnesių, jei reikia, gydant azatioprinu. Kai kuriais atvejais taip pat vartojamas ciklosporinas [5 mg/kg per parą], mikofenolato mofetilas (0,25–3 g per parą), ciklofosfamidas [1–2 mg/kg per parą].

Daugiažidininė motorinė mononeuropatija, Sumnerio-Lewiso sindromas. Pasirinktas vaistas yra normalusis žmogaus imunoglobulinas (į veną 0,4 mg/kg per parą doze 5 dienas). Jei įmanoma, imunoglobulino terapijos kursus reikia kartoti kas 1-2 mėnesius. Gliukokortikoidai nėra veiksmingi, o kai kuriais atvejais sukelia būklės pablogėjimą. Teigiamą poveikį galima pasiekti derinant du plazmaferezės seansus, po kurių seka ciklofosfamido kursas (1 g/m2 ^{į veną} kas mėnesį 6 mėnesius). Teigiamas poveikis taip pat pastebėtas vartojant rituksimabą 375 mg/m2 doze ^kartą per savaitę 4 savaites.

Diabetinė polineuropatija. Pagrindinis gydymo metodas – palaikyti normalų glikemijos lygį. Skausmui malšinti vartojami tricikliai antidepresantai, taip pat pregabalinas, gabapentinas, lamotriginas ir karbamazepinas. Plačiai vartojami tioktinės rūgšties preparatai (lašinama į veną po 600 mg/d. 10–15 dienų, vėliau geriama po 600 mg/d. 1–2 mėnesius), taip pat B grupės vitaminai (benfotiaminas).

Ureminė polineuropatija. Ankstyvosiose stadijose simptomų regresija įvyksta koreguojant ureminių toksinų kiekį kraujyje (dializė, inkstų transplantacija). Iš vaistų vartojami B grupės vitaminai, esant stipriam skausmo sindromui – tricikliai antidepresantai, pregabalinas.

Toksinė polineuropatija. Pagrindinis gydymo metodas yra nutraukti kontaktą su toksine medžiaga. Esant nuo dozės priklausomoms vaistų sukeltoms polineuropatijoms (pavyzdžiui, kurias sukelia amjodaronas), būtina koreguoti atitinkamo vaisto dozę. Patartina vartoti B grupės vitaminus ir antioksidantus.

Difterijos polineuropatija. Diagnozavus difteriją, antitoksinio serumo įvedimas sumažina polineuropatijos tikimybę. Išsivysčius polineuropatijai, serumo įvedimas jau yra neefektyvus, bet priimtinas. Gydymas daugiausia simptominis.

Polineuropatijos chirurginis gydymas

Paveldimos polineuropatijos atveju, kai kuriais atvejais, dėl kontraktūrų ir pėdos deformacijų išsivystymo, būtinos chirurginės intervencijos. Tačiau būtina nepamiršti, kad ilgalaikis nejudrumas po operacijos gali neigiamai paveikti motorines funkcijas.

Prognozė

Sergant lėtine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija, gyvenimo prognozė yra palanki, mirtini atvejai yra itin reti, tačiau pasveikimas yra retas. Dauguma pacientų (90%) pasiekia visišką arba dalinę remisiją imunosupresinio gydymo fone, tačiau liga linkusi paūmėti, imunosupresinio gydymo taikymą gali gerokai apriboti jos komplikacijos. Apskritai prognozė yra geresnė, kai eiga remisinė, blogesnė – kai eiga progresuoja.

Sergant daugiažidinine motorine mononeuropatija, teigiamas gydymo imunoglobulinu poveikis pastebimas 70–80 % pacientų.

Paveldimos polineuropatijos atveju paprastai neįmanoma pagerinti būklės; eiga progresuoja lėtai, tačiau paprastai pacientai prisitaiko prie savo būklės ir beveik visais atvejais gali savarankiškai judėti bei savimi pasirūpinti iki pat vėlesnių ligos stadijų.

Difteritinė polineuropatija dažniausiai baigiasi visišku arba beveik visišku nervų funkcijos atkūrimu per 6–12 mėnesių nuo ligos pradžios, tačiau sunkiais atvejais išlieka sunkus motorinis defektas, iki gebėjimo judėti savarankiškai praradimo.

Toksinių polineuropatijų prognozė, jei intoksikacija nutraukiama, paprastai yra palanki; dažniausiai nervų funkcija visiškai atsistato.

Sergant diabetine polineuropatija, jei glikemija kruopščiai kontroliuojama ir laiku pradedamas gydymas, prognozė palanki, nors ligos eiga lėtai progresuoja. Vėlyvose stadijose stiprus skausmo sindromas gali gerokai pabloginti gyvenimo kokybę.

Ureminės polineuropatijos atveju prognozė visiškai priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo sunkumo; laiku pradėjus dializę ar inkstų transplantaciją, polineuropatija visiškai arba beveik visiškai regresuoja.

[ 1 ]