Polineuropatijos priežastys ir patogenezė

Polineuropapinių sindromų patogenezė yra labai sudėtinga problema. Specifiniai polineuropapinių sutrikimų vystymosi mechanizmai įvairiose patologijos formose nėra visiškai suprantami. Šie sunkumai pirmiausia siejami su nosos formų, galinčių pakenkti periferinei nervų sistemai, įvairove; iš šių formų būtina išskirti vienintelį būdą, išskirdami visus kitus. Sunkumas taip pat yra poreikis nustatyti, kiek ši patologija prisideda prie neuropatijos vystymosi. Atsižvelgiant į tai, kiekvienos ligos atveju būtina atsižvelgti į mechanizmus, padedančius formuoti polineuropatinius sindromus.

Periferinės nervų sistemos reakcijos mechanizmai yra keleto tipų:

1. Vakarų degeneracija (reakcija į nervo sankirtą);
2. atrofija ir degeneracija aksonas;
3. segmentinis demielinizavimas;
4. pirminis nervinių ląstelių kūnų pažeidimas. Paskutiniai trys procesai vadinami akonopatija, mielinopatija ir neuronopatija.

Wallerio atgimimas yra dėl mechaninių pažeidimų. Bagažo inervacijos zonoje iškart atsiranda paralyžius ir jutimo praradimas. Atsitiktinai nuo žalos vietos yra aksonų ir mielino apvalkalų degeneracija. Atsigavimo kokybė priklauso nuo ligonių (Schwanno ląstelių), nervų apvalkalo ir aplinkinių minkštųjų audinių sunaikinimo laipsnio. Svarbus vaidmuo gali turėti ir kiti veiksniai: kamieno fokusinė ir multifokalinė išemija gali iš esmės sukelti distalinį degeneraciją, jei kraujotakas smarkiai sumažėja, o tai yra sisteminis vaskulitas.

Mielinopatija reiškia mielino apvalkalų apgadinimą su aksonų išsaugojimu. Svarbiausias demielinizacijos funkcinis pasireiškimas yra laidumo blokada. Demielizavimas ir remielinimas gali vykti greitai ir dažnai per kelias dienas ir savaites sukelia visišką atsigavimą. Tokio tipo prognozė yra palankesnė ir greičiau atsigauna.

Aksonopatijos pagrindu yra medžiagų apykaitos sutrikimai neuronuose, dėl kurių atsiranda aksonų distalinis skilimas. Klinikoje tai pasireiškia distaline simetriška polineuropatija. Paprastai periferinio nervo aksoninės degeneracijos vystymasis pastebimas sisteminėse medžiagų apykaitos ligose ir egzogeninių toksinų veikloje, tačiau tiksli nervų audinio pokyčių seka, dėl kurios atsiranda aksonopatija, lieka neaišku.

Neuronopatija reiškia pagrindinį nervinės ląstelės kūno sunaikinimą. Jei priekinių ragų ląstelės tampa tikslu, atsiranda motorinė neuronopatija. Jautrinė neuronopatija veikia ganglijos ląsteles užpakalinių šaknų, kurios dažnai sukelia ryškius jautrumo sutrikimus. Pavyzdys yra ūminis jutimo neyronopatiya, uždegiminės ligos, dorsalinės šaknelės ganglijų ir kaukolės ganglijų su karcinomatoze, herpes zoster, toksiškos būklė. Klinikiniu požiūriu, neuronopatijos būdingos blogas atsigavimas.

Kai kuriose periferinių neuropatijų formose vienu metu aptinkami periferinių vegetacinių formacijų pokyčiai. Patologiniame procese daugiausia yra pagrindinės vegetatyvinės ganglijos, nemieleinuoti visceraliniai pluoštai, plaučių nervas ir lygūs raumenys. Simpatinėse ganglijose pastebimi patologiškai pakeisti neuronai, kurie yra daug didesni nei įprasti. Limfocitiniai infiltratai, makrofagai ir plazmos ląstelės randami palei vegetatyvinių nervų ir ganglijų klodus. Kartais, pilvocituose perivaskuliariniuose regionuose arba pilvo organuose atskleidžiami nemieleinuotų aksonų vainikai. Šie plyšiai glaudžiai sieja su nerviniais mazgeliais, histologiškai primenančiais neuroromus, ir gali atkurti netipinio aksonų degeneracijos modelį. Pacientams, sergantiems diabetine ir alkoholine neuropatija, gali pasireikšti blauzdos nervo demielinizacija.

Polineuropatijos patogenezė

Nepriklausomai nuo etiologinio polineuropatijų veiksnio, nustatomi du patologinių procesų tipai: akonų pažeidimas ir nervų skaidulų demielinimas. Abu procesai yra glaudžiai tarpusavyje susiję: akoninio tipo pažeidimai atsiranda dėl antrinio demielinizacijos, o demielinizuojantis pažeidimas - antrojo laipsnio aksoninis komponentas. Visų pirma aksonai yra dauguma toksinių polineuropatijų, akies tipo Guillain-Barre sindromo, II tipo NMSH. Pagrindinis demielinizuojančią polineuropatijos yra klasikinis versija Guillain-Barre sindromo-, lėtinių uždegiminių ligų demielinizacijos polineuropatijos, paraproteinemic polineuropatijos, I tipo HMSN.

Kai aksono polineuropatijos kenčia pirma transporto funkcija ašine cilindro atliktas axoplasmatic dabartinis vežėjas kryptimi nuo variklio neurono ir raumenų atgal į biologinių medžiagų, reikalingų normaliam organizmo funkcionavimui nervų ir raumenų ląstelių skaičiaus. Procesas labiausiai susiję su nervais, turinčiais ilgiausius aksonus. Aksono ir aksoninio transportavimo trofinės funkcijos pasikeitimas sukelia raumenų denervation pasikeitimus. Denervacinės raumenų pluoštų stimuliuoja terminalo pirmąjį vystymąsi, o po to užtikrinimo priemone daiginimo, augimą naujų terminalų ir reinnervation raumenų pluoštų, kuri veda prie raumenų struktūra kaita.

Su stimuliuojančia EMG, akoninio tipo pokyčiai būdingi M atsako amplitudės sumažėjimu santykinai saugiai sužadinimo greičiui. Reinnervation procesas veda prie coarsening raumenų, kad netiesiogiai paveikia F-bangos amplitudės aptiko suma padidėjo F-bangų su amplitudės didesnis kaip 5% M-reaguoti į raumenį amplitudės. Į PDE tyrimą per adatiniu elektrodu aptikti požymiai denervacinės raumenų skaidulas (virpėjimas potencialai), nekrozė raumenų skaidulas (teigiami aštrių bangų) ir reinnervation (FDE padidinti trukmę ir amplitudę).

Klinikiniu požiūriu varinių skaidulų aksono nugalimas sukelia raumenų silpnumą distalinėse galūnių dalyse ir raumenų atrofijoje.

Kai demielinizacija įvyksta nervingumo impulso druskos laidumo sutrikimas, dėl kurio sumažėja laidumo lygis palei nervą. Paprastai nervinių impulsų greitis per periferinį variklį ir sensorinius nervus yra 40-70 m / s apatinės galūnės ir 50-80 m / s viršutinės galūnės. Labiausiai ryškus demielinizacija pastebėtas paveldimas polineuropatijos, kuriame laidumo greitis gali būti 5-20 m / s (Roussy-Levy sindromas, NMSNIII, IV tipo); su NMSNIA greičio tipu apatinėse galūse yra 25-35 m / s, ant rankų - 30-38 m / s. Įgytos demielinizuojančios polineuropatijos paprastai pasižymi nežymiu pratybų greičio sumažėjimu (30-40 m / s ant apatinių galūnių ir 40-50 m / s viršutiniuose galuose).

Demielinizuojančia nervus kliniškai pasireiškia raumenų silpnumas, plėtrą (dažnai su netipiškas už "klasikinė" polineuropatija proksimalinės platinimas), ankstyvąją praradimą sausgyslių refleksai, be raumenų atrofijos vystymąsi. Atrofijos buvimas rodo papildomą aksoninį komponentą.

Demielinizacija nervai gali būti sukeltas autoimuninė agresijos, kad sudarytų antikūnų įvairių komponentų periferinio mielino baltymo (įgytas demielinizacijos polineuropatijos paraproteinemic, paraneoplastinio polineuropatijos), genetinių sutrikimų (HMSN I tipo), poveikio exotoxins (difterijos polineuropatijos). Žala nervų aksono gali būti susijęs su poveikiu nervų egzogeninių arba endogeninių toksinų (ureminio, alkoholio, vaistų polineuropatijos, polineuropatijos apsinuodijimo sunkiaisiais metalais ir organinių junginių), genetinių veiksnių (HMSN II tipo).

Kai kurie svarbūs klinikiniai atskirų etiologinių polineuropatijos tipų klinikiniai žymenys

Kaukolės polineuropatija:

OVDP (Miller Fisher variantas), difterija, trichloretenas, paveldima amiloidozė, idiopatinė pilvo skausmo polineuropatija.

Sunki tetraplegija su jautriais sutrikimais, bulbaro ir kitų kamieninių sutrikimų, kvėpavimo raumenų paralyžius (Landry tipo):

Ūmaus uždegiminio demielinizuojančią polineuropatijos (OVDP) Guillain-Barre sindromo-, tolesniam bei parainfectious neuropatija, polineuropatija, po vakcinos, difterijos, hipertiroidizmas, porfirija, paraneoplastinio polineuropatijos.

Daugiausia variklio asimetrinės formos:

Posto ir parenifekcinės polineuropatijos, švinas, auksas, penicilinas, diabetas, kraujagyslių formos.

Polineuropatija su proksimaliniu paralyžiaus akcentu:

OVDP, auksas, winecrestine, hipertiroidizmas, milžiniško ląstelių arteritas, porfirija.

Polineuropatija su pageidaujamu viršutinės galūnės sužalojimu:

Švinas, kurio sąlytis su gyvsidabriu, akrilamidas, hipoglikemija.

Polineuropatija su akies obuolio raumenimis:

Miller Fisher sindromas (miller Fischer), alkoholio, Avitaminozė Wernicke encefalopatija (Wernicke), hipertiroidizmas, Friedreich'o ataksija liga (Fridreich), Nonne-Mariesha liga (Nonne-Mariesche), hipertrofinė forma nervinio raumenų atrofija tipas Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Polineuropatija su ligoniais:

Pandisavtonomy, Miller Fisher sindromas, alkoholis, diabetas, hipertrofinė Dejerine-Sotta tipo nervų raumenų atrofija.

Polineuropatija, susijusi su trigeminaliniu nervu: trichloretenas, diamidinas.

Polineuropatija su veido nera:

OVDP, tolesniam bei parainfectious polineuropatijos, difterijos, amiloidozė, sarkaidoz ligos Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (Melkerson-Rosenthal), Sjogreno sindromas (Sjogren), Guillain-Barre sindromo-, Laimo ligos, ŽIV infekcijos, Tandzherskaya (Tangier) ligos.

Polineuropatija, susijusi su nervu stato-acusticus:

Dinitrobenzenas; streptomicinas; gentamicinas; Stron-Scott sindromas (Strachanas-Scott), aprašytą tarp gyventojų Liberijos, Nigerijos "ataxic neuropatija" Jamaikos neuropatija, Refsum liga (Refsum), Valdenstroma liga (Waldenstromo), sarkoidozė.

Polineuropatija su skausmo praradimu ir temperatūros jautrumu:

Leprozė, Tangerio liga, paveldima organinė I-III tipo polineuropatija, amiloidozė, skleroderma.

Polineuropatija su spontančiu skausmu:

Talio, arseno, aukso, anglies disulfido, dinitrofenolis, DDT, talidomido, vinkristino, Avitaminozė diabetas, Fabry liga (Fabry), paveldimos jutimo polineuropatijos I-II tipo, porfirija, paraneoplastinio jutimo neyronopatiya, mazginis periarteritas, polineuropatijos, Guillain-Barre sindromo- , amiloidozė, neuropatijos ŽIV infekcijos, alkoholio polineuropatijos

Polineuropatija su "karštų kojų" sindromu:

Izoniazido, talidomido, alkoholio, Avitaminozė, Pellagra, Stron-Scott sindromas, Nigerijos "ataxic neuropatija", ureminio neuropatija, ir diabeto.

Polineuropatija su ryškiais vegetatyviniais trofiniais sutrikimais:

Pandizavtonomiya, arseno, anglies disulfido, hexacarbonyl, akrilamido, arilo fosfatai, izoniazido, talidomido, cukrinis diabetas, FABRY liga, Dejerine raumenų atrofija tipo Sottas, paveldimos sensorinė neuropatija I tipo-II, amiloidozė

Polineuropatija su opinio-mutavimo sutrikimais:

Raumenų, arseno, paveldimos I ir II tipų jutimo polineuropatija.

Polineuropatija su apčiuopiama nervų sustorėjimu:

Raupsai, akromegalija, Refsum liga, hipertrofinė nervinės raumenų atrofijos forma.

Polineuropatija su žymiu sumažėjusiu sužadinimo gretimi nervu:

OVDP, lėtinė uždegiminė demielinizuojančią polineuropatijos (CIDP), tolesniam bei parainfectious neuropatija, polineuropatija, po vakcinos, difterijos, Globoid ląstelių leukodystrophy, Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya leukodystrophy, Refsum liga, hipertrofinių formos neuroninio raumenų atrofijos, Eng-Levy sindromas (Roussy-Levi ), liga Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), švino, geksohlorofen, telūro, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), cukrinis diabetas, dysproteinemia.

Polineuropatija su pleocitozė:

Po- arba parainfectious polineuropatijos, Uždegimą poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth), paraneoplastinio polineuropatijos, sarkaidoz.

Polineuropatija su papildoma mononeuropatija:

Raupsai, hipotirozė, akromegalija, amiloidozė, sklerodermija, Sicca-kompleksas ("sausasis sindromas").

Polineuropatija su sutrikusia šlapimo pūslės funkcija:

OVDP, stulpų arba parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, akrilamido, arilfosfat, cukrinis diabetas, gidroksihinolin.

Polineuropatija, vartojant kartu su meningealiu sindromu:

Parainfectious polineuropatija, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-strongannwarth, paraneoplastinis polineuropatija, polineuropatija leukeminiuose, sarkaidoz.

Polineuropatija su tuo pačiu spazminiu:

Gyvsidabrio, arilo fosfatai, Pellagra, Jamaikos polineyrorpatiya, folio rūgšties trūkumas sindromas, Avitaminozė B12, sutrikimai absorbcijos ir galios, hipoglikemijos, globoidokletochnaya leukodystrophy Krabbé, metohromaticheskaya leukodystrophy, Bosai Korntsveyga sindromas (Vassen-Kornzweig), Friedreich'o ataksija liga Nonne-Miriesha liga OPTSA , Roussy-Levy sindromas, porfirija, paraneoplastinio polineuropatijos, kraujagyslių forma, Behcet'o ligos (Vehcet).

Polineuropatija su tuo pačiu metu regos nervo atrofija:

Parainfectious polineuropatijos, talio, gyvsidabrio, anglies disulfido, akrilamido, izoniazido, streptomicino, Stron-Scott sindromas, Nigerijos "ataxic neuropatija" Jamaikos neuropatija, cukrinis diabetas, Friedreich'o ataksija liga Nonne-Mariesha liga OPTSA, hipertrofinė forma nervinio amyotrophy Dejerine-Sottas.

Polineuropatija su regos nervo nipelio edemu:

OVDP, pašto ir parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya.

Polineuropatija kartu su retinopatija:

Chlorokinas, diabetas, Refsum liga, Bassen-Kornzweig sindromas.

Polineuropatija su kartu vartojamu ataksija:

Miller sindromas Fischer, gyvsidabrio, anglies disulfido, fenitoinas, alkoholio, Pellagra, Nigerijos "ataksija neuropatija" Jamaikos neuropatija, vitaminų trūkumo strongi2, sutrikimai ir absorbcijos mitybos, cukriniu diabetu, metachromatic leukodystrophy, Refsum liga, Bosai Korntsveyga sindromas, Friedreich'o ataksija liga Nonne liga -Mariesha, OPTSA, ataksija-telangiectasia Louis-Baras, Marinesco-Sjogren sindromas, Roussy-Levy sindromas, paraneoplastinis polineuropatija, Machado, Joseph liga.

Polineuropatija su kartu vartojamais ekstrapiramidiniais simptomais:

Švinas, anglies disulfidas, disulframas, pelagra, globoidinių ląstelių leukodistrofija, Nonne-Maries liga, OPCA, Louis-Barre sindromas.

Polineuropatija su kartu vartojamu mioklonu:

Švinas, anglies disulfidas, auksas, metilbromidas, DDT, globoidinių ląstelių leukodistrofija.

Polineuropatija su tuo pačiu drebuliu:

Švinas, akrilamidas, DDT, psichotropiniai vaistai, alkoholis, Russi-Levy sindromas.

Polineuropatija kartu su epilepsijos priepuoliais:

Švinas, juosmens, izoniazidas, alkoholis, pellagra, Friedreicho liga, porfirija, tarpdisciplininis periarteritas, raudonoji vilkligė.

Polineuropatija su vienkartine somatine sąlygota psichozė:

Lėtinė intoksikacija neorganinių ir organinių nuodų, izoniazido, psichotropinių vaistų, disulfuram, silpno maitinimo ir absorbcijos, endokrininių sutrikimų, globoidokletochnaya leukodystrophy, metohromaticheskaya leukodystrophy Krabbe, FABRY liga, Friedreich'o ataksija liga Nonne-Mariesha liga OPTSA, Marinesco-Sjogren'o sindromas, paveldimos sensorinė neuropatija III ir IV tipus.

Polineuropatija su kartu vartojamu miopatija:

Chlorokvino, emitin, alkoholio, hipotiroidizmas, hipertiroidizmas, sarkoidozė, mazginis periarteritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, gigantiškų ląstelių artritą, sicca-KOMPLEX.

Polineuropatija, kurios metu sąnariai dalyvauja:

Periarteritas mazginis, padidėjusio jautrumo vaskulitas, reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė, Vegenerio liga (Wegenera), sicca-kompleksas ( "sausas sindromas"), Whipple liga, Behcet'o ligos.

Polineuropatija su atitinkamais odos ir gleivinės pakitimais:

Arba po parainfectious polineuropatijos, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, raupsai, talio, gyvsidabrio, arseno, aukso, penicilino, fenitoinas, disulfuram, Stron-Scott sindromas, absorbcijos sutrikimas, ir maisto, FABRY liga, Refsum liga, ataksija-teleangiektazijos, paveldimos Reilly-diena dysautonomia (Riley-diena), porfirija, cryoglobulinemia, Merkelsona-Rosenthal sindromas, vilkligės, sklerodermos, Wegner'io granulomatozės, acrodermatitis atrophicans, Behcet'o ligos.

Polineuropatija su autonominės neuropatijos simptomais (periferinis autonominis sutrikimas):

Ūmus autonominė neuropatija (paraneoplastinis, Guillain-Barre sindromo-, porfiriynaya polineuropatijos, toksiškos (vinkristino), autonominė neuropatija, cukrinis diabetas, amiloido polineuropatijos, autonominė neuropatija, ŽIV infekcija, paveldimos sensorinės ir autonominė neuropatija (Riley-diena sindromas).

Yra įvairių polineuropatijos (ir apskritai neuropatijos) klasifikacijos, tačiau nėra visuotinai pripažintos klasifikacijos. Pirmiau minėti duomenys norime papildyti vieną iš apibendrintų klasifikacijų, daugiausia paremtą klinikiniais principais.

Polineuropatijos klasifikacija

Šiuo metu nėra visuotinai pripažintos polineuropatijos klasifikacijos. Pagal patogenezės požymį polineuropatijos yra suskirstytos į aksoną, kurio pagrindinis poveikis yra ašinis cilindras, ir demielinizavimas, pagrįstas mielino patologija.

Klinikinio pobūdžio požymiai yra izoliuotos motorinės, jutimo ir vegetatyvinės polineuropatijos. Gryna forma šias formas retai pastebima, dažniau atskleidžiama bendra dviejų ar visų trijų rūšių nervinių pluoštų, pavyzdžiui, motorinės jutimo, jutiminės ir vegetatyvinės formos, žala.

Pagal etiologinį polineuropatijos veiksnį galima suskirstyti į paveldimus, autoimuninius, metabolinius, maistinius, toksiškus ir infekcinius.

Paveldimos polineuropatijos:

• paveldima motorinė sensorinė neuropatija (NMSN) I tipo (sinonimai - nervinė amiotrofija Sharko-Mari-Tus, demimetizuojanti NMSN rūšis);
• Rusijos-Levy sindromas (NMSM IA fenotipinis variantas);
• II tipo NMSH (axonal tipo NMSN);
• NMSH III tipas (Dejerine-Sott sindromas, hipertrofinis NMSN tipas);
• NMSN IV tipas (Refsum liga);
• Neuropatija su tendencija paralyžiuoti nuo suspaudimo;
• porfirija polineuropatija;
• paveldimos sensorinės-vegetatyvinės polineuropatijos.

Įgytos polineuropatijos:

• Autoimuninės polineuropatijos:
  • ūminės uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos (Guillain-Barre sindromas, Miller-Fisher sindromas);
  • ūmaus uždegiminio aksono polineuropatijos (aksono tipo Guillain-Barre sindromo-);
  • lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija;
  • paraproteineminės polineuropatijos;
  • paraneoplastinės polineuropatijos;
  • kelios mononeuropatijos: variklio multifokalinė neuropatija su laidumo blokais, jutiklinio daugiafunkcinio neuropatijos su laidumo blokais (Sumnerio-Lewiso sindromas);
• Metaboliniai polineuropatijos:
  • diabetinė polineuropatija;
  • polineuropatija su kitomis endokrininėmis ligomis;
  • uremos polineuropatija;
  • kepenų polineuropatija;
  • polineuropatija su pirminine sistemine amiloidozė;
• Polineuropatija, susijusi su vitaminų trūkumu:
  • vitaminas B _1- trūkumas polineuropatija;
  • vitaminas B _6- trūkumas polineuropatija;
  • vitaminas B _{12 -} trūkumas polineuropatija;
  • vitamino E trūkumas polineuropatija;
• Toksinės polineuropatijos:
  • alkoholinė polineuropatija;
  • medicininės polineuropatijos;
  • polineuropatija, jei apsinuodijama sunkiaisiais metalais, organiniais tirpikliais ir kitomis toksinėmis medžiagomis;
  • polineuropatija sisteminėse ligose (sisteminė raudonoji vilkligė, skleroderma, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, sarkoidozė, vaskulitas);
• Infekcinės ir toksinės polineuropatijos:
  • difterijos infekcinė-toksinė polineuropatija;
  • polineuropatija po gripo, tymų, kiaulytės, infekcinės mononukleozės;
  • polineuropatijų posteintezė;
  • polineuropatija erkinio borreliozėje;
  • polineuropatija ŽIV infekcijoje;
  • polineuropatija su raupsu.

Daugiažidininės variklis ir sensorinė mononeuropatija, griežtai kalbant, nereikia priklausyti polineuropatija, bet taip pat yra sisteminės autoimuninės ligos, periferinių nervų, todėl yra laikomas šiame skyriuje.

[1], [2]

Polineuropatijos epidemiologija

Polineuropatija yra labai dažna ligų grupė. Jie aptiktų maždaug 2,4%, o vyresnio amžiaus grupėje - beveik 8% gyventojų. Dažniausiai pasitaikančios polineuropatijos apima diabetines ir kitas metabolines, toksiškas, taip pat kai kurias paveldimas polineuropatijas. Klinikinėje praktikoje "nežinomos kilmės polineuropatijos" formuluotė yra labai dažna, kuri iš tikrųjų daugeliu atvejų turi autoimuninį ar paveldimą genezę. 10% visų nežinomos kilmės polineuropatijos yra paraproteinemijos, apie 25% - toksinės polineuropatijos.

Paveldimų polineuropatijų dažnis yra 10-30 per 100 000 gyventojų. Dažniausia IA tipo HMSN (60-80% paveldima neuropatijų) HMSN ir II tipo (aksono tipas) (22%). X sujungtos HMSN ir IBMS tipo IB retai aptiktos. IA tipas IAH nustatomas vienodai tarp vyrų ir moterų; 75% atvejų, liga prasideda prieš 10 metų, 10% - iki 20 metų. II tipo NMSH dažniausiai prasideda antrojo gyvenimo dešimtmečiui, tačiau vėliau gali būti debiutavo (iki 70 metų).

Iš lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatija paplitimas yra 1,0-7,7 100 000 gyventojų, ši liga dažniausiai prasideda 5-6 gyvenimo dešimtmetį, nors ji gali debiutuos bet kokio amžiaus, įskaitant vaikystėje. Vyrai serga du kartus dažniau nei moterys. Guillain-Barre sindromo paplitimas yra 1-3 atvejai 100 000 gyventojų per metus, vyrai dažniau kenčia nei moterys. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (nuo 2 iki 95 metų), piko lygis yra 15-35 ir 50-75 metų.

Daugiafakalės motorinės neuropatijos paplitimas yra maždaug 1 iš 100 000 gyventojų, vyrai serga tris kartus dažniau nei moterys. Vidutinis amžius ligos pradžioje yra 40 metų.

Diabetinės polineuropatijos požymiai atsiranda 10-60% cukrinio diabeto (iki 66% 1 tipo cukriniu diabetu ir iki 59% 2 tipo cukriniu diabetu sergantiems pacientams). Diagnozuojant diabetą, polineuropatijos simptomai nustatomi 7,5%, o 25 metai po ligos atsiradimo - 50%.

Ureminė polineuropatija yra 10-83% pacientų, sergančių lėtiniu inkstų nepakankamumu. Jo vystymosi tikimybė yra susijusi ne tik su paciento amžiumi, bet ir su inkstų nepakankamumu.

Difterijos polineuropatija vystosi 20% pacientų, kurie patyrė difteriją.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]