Polineuropatijos priežastys ir patogenezė

Polineuropatinių sindromų patogenezė yra labai sudėtinga problema. Specifiniai polineuropatinių sutrikimų vystymosi mechanizmai įvairiose patologijos formose nebuvo iki galo ištirti. Šie sunkumai pirmiausia susiję su nozologinių formų, galinčių pažeisti periferinę nervų sistemą, įvairove; iš šių formų būtina išskirti vieną, atmetant visas kitas. Sunkumas taip pat susijęs su poreikiu nustatyti, kiek ši patologija prisideda prie neuropatijos vystymosi. Remiantis tuo, kiekvienai ligai reikėtų daryti prielaidą apie savo mechanizmus, kuriais susidaro polineuropatiniai sindromai.

Yra keletas periferinės nervų sistemos reakcijos mechanizmų tipų:

1. Valerio degeneracija (reakcija į nervo perpjovimą);
2. aksonų atrofija ir degeneracija;
3. segmentinė demielinizacija;
4. pirminis nervinių ląstelių kūnų pažeidimas. Paskutiniai trys procesai vadinami aksonopatija, mielinopatija ir neuronopatija.

Valerio degeneraciją sukelia mechaninis pažeidimas. Liemens inervacijos zonoje iš karto atsiranda paralyžius ir jautrumo praradimas. Distaliai nuo pažeidimo vietos degeneruoja aksonai ir mielino dangalai. Atsigavimo kokybė priklauso nuo leukocitų (Švano ląstelių), nervo dangalo ir aplinkinių minkštųjų audinių irimo laipsnio. Taip pat gali turėti reikšmės kiti veiksniai: židininė ir daugiažidininė liemens išemija gali sukelti distalinę degeneraciją dideliame plote, jei smarkiai sumažėja kraujotaka, kas stebima sergant sisteminiu vaskulitu.

Mielinopatija reiškia mielino dangalų pažeidimą, išsaugant aksonus. Reikšmingiausia funkcinė demielinizacijos apraiška yra laidumo blokada. Demielinizacija ir remielinizacija gali įvykti greitai ir dažnai baigiasi visišku pasveikimu per kelias dienas ar savaites. Šio tipo prognozė yra palankesnė, o pasveikimas greitesnis.

Aksonopatija pagrįsta neuronų medžiagų apykaitos sutrikimais, dėl kurių atsiranda distalinis aksonų irimas. Kliniškai tai pasireiškia distaline simetriška polineuropatija. Paprastai periferinio nervo aksonų degeneracija stebima sergant sisteminėmis medžiagų apykaitos ligomis ir veikiant egzogeniniams toksinams, tačiau tiksli nervinio audinio pokyčių, dėl kurių atsiranda aksonopatija, seka lieka neaiški.

Neuronopatija reiškia pirminį nervinių ląstelių kūno sunaikinimą. Jei taikinys yra priekinio rago ląstelės, atsiranda motorinė neuronopatija. Sensorinė neuronopatija pažeidžia užpakalinės šaknelės mazgų ląsteles, dažnai sukeldama sunkius jutimo sutrikimus. Pavyzdžiai: ūminė sensorinė neuronopatija, užpakalinės šaknelės mazgų ir galvinių mazgų uždegiminės ligos sergant karcinomatoze, juostinė pūslelinė ir toksinės būklės. Kliniškai neuronopatijoms būdingas prastas atsigavimas.

Sergant įvairiomis periferinės neuropatijos formomis, vienu metu nustatomi periferinių vegetatyvinių darinių pokyčiai. Patologiniame procese daugiausia dalyvauja pagrindiniai vegetatyviniai ganglijai, nemielinizuoti visceraliniai pluoštai, klajoklio nervas ir lygieji raumenys. Simpatiniuose ganglijuose randami patologiškai pakitę neuronai, kurie yra žymiai didesni nei normalūs. Limfocitiniai infiltratai, makrofagai ir plazminės ląstelės randami palei vegetatyvinių nervų ir ganglijų sankaupas. Kartais nemielinizuotų aksonų rezginiai aptinkami leukocituose perivaskulinėse srityse arba pilvo organuose. Šie rezginiai glaudžiai ribojasi su nerviniais mazgais, histologiškai primena neuromas ir gali atkurti netipinės aksonų degeneracijos vaizdą. Ryški klajoklio nervo demielinizacija gali būti stebima pacientams, sergantiems diabetine ir alkoholine neuropatija.

Polineuropatijos patogenezė

Nepriklausomai nuo etiologinio veiksnio, polineuropatijose išskiriami du patologinių procesų tipai – aksono pažeidimas ir nervinio pluošto demielinizacija. Abu procesai yra glaudžiai susiję: esant aksono pažeidimui, įvyksta antrinė demielinizacija, o esant demielinizuojančiam pažeidimui, aksono komponentas prisijungia antriniu būdu. Dauguma toksinių polineuropatijų, aksono tipo Guillain-Barré sindromas ir II tipo NMSN yra pirmiausia aksoninės. Pirminės demielinizuojančios polineuropatijos apima klasikinę Guillain-Barré sindromo versiją, lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją, paraproteinemines polineuropatijas ir I tipo NMSN.

Esant aksoninėms polineuropatijoms, pirmiausia pažeidžiama ašinio cilindro pernašos funkcija, kurią atlieka aksoplazminė srovė, pernešanti daugybę biologinių medžiagų, būtinų normaliam nervų ir raumenų ląstelių funkcionavimui, kryptimi nuo motorinio neurono iki raumens ir nugaros. Procese pirmiausia dalyvauja nervai, kuriuose yra ilgiausi aksonai. Aksonų trofinės funkcijos ir aksonų pernašos pokyčiai lemia denervacijos pokyčių atsiradimą raumenyse. Raumenų skaidulų denervacija stimuliuoja terminalinių, o vėliau kolateralinių ataugų vystymąsi, naujų terminalinių skaidulų augimą ir raumenų skaidulų reinnervaciją, o tai lemia raumenų struktūros pokyčius.

Stimuliacinėje EMG aksoninio tipo pokyčiams būdingas M-atsako amplitudės sumažėjimas, esant santykinai išlikusiam sužadinimo laidumo greičiui. Reinervacijos procesas veda prie raumens padidėjimo, kuris netiesiogiai veikia F-bangų amplitudę; nustatomas padidėjęs F-bangų, kurių amplitudė viršija 5% šio raumens M-atsako amplitudės, skaičius. Tiriant MUAP adatiniu elektrodu, nustatomi raumenų skaidulų denervacijos (virpėjimo potencialų), raumenų skaidulų nekrozės (teigiamos aštrios bangos) ir reinnervacijos (padidėjusi MUAP trukmė ir amplitudė) požymiai.

Kliniškai motorinių skaidulų aksono pažeidimas sukelia distalinių galūnių raumenų silpnumą ir raumenų atrofiją.

Demielinizacija – tai nervinių impulsų laidumo druskinio laidumo sutrikimas, dėl kurio sumažėja nervo laidumo greitis. Normaliomis sąlygomis nervinių impulsų laidumo greitis išilgai periferinių motorinių ir sensorinių nervų yra 40–70 m/s apatinėse galūnėse ir 50–80 m/s viršutinėse galūnėse. Ryškiausia demielinizacija stebima sergant paveldimomis polineuropatijomis, kurių metu laidumo greitis gali būti 5–20 m/s (Roussy-Levy sindromas, HMSCHIII, IV tipai); sergant HMSCHIA tipu, laidumo greitis apatinėse galūnėse yra 25–35 m/s, rankose – 30–38 m/s. Įgytoms demielinizuojančioms polineuropatijoms, kaip taisyklė, būdingas nedidelis laidumo greičio sumažėjimas (30–40 m/s apatinėse galūnėse ir 40–50 m/s viršutinėse galūnėse).

Demielinizuojantis nervų pažeidimas kliniškai pasireiškia raumenų silpnumu (dažnai pasireiškiančiu proksimaline kryptimi, netipiška „klasikinei“ polineuropatijai), ankstyvu sausgyslių refleksų praradimu, be raumenų atrofijos. Atrofijos buvimas rodo papildomą aksonų komponentą.

Nervų demielinizaciją gali sukelti autoimuninė agresija, kai susidaro antikūnai prieš įvairius periferinio mielino baltymo komponentus (įgytos demielinizuojančios polineuropatijos, paraproteineminės, paraneoplastinės polineuropatijos), genetiniai sutrikimai (I tipo NMSN), egzotoksinų poveikis (difteritinė polineuropatija). Nervų aksono pažeidimą gali sukelti egzogeninių arba endogeninių toksinų poveikis nervams (ureminė, alkoholinė, vaistų sukelta polineuropatija, polineuropatija dėl apsinuodijimo sunkiaisiais metalais ir organiniais junginiais), genetiniai veiksniai (II tipo NMSN).

Kai kurie svarbūs atskirų etiologinių polineuropatijos tipų klinikiniai žymenys

Kranialinė polineuropatija:

OVDP (Millerio-Fisherio variantas), difterija, trichloretilenas, paveldima amiloidozė, idiopatinė kaukolės polineuropatija.

Sunki tetraplegija su jutimo sutrikimais, bulbariniais ir kitais smegenų kamieno sutrikimais, kvėpavimo raumenų paralyžiumi (Landry tipo):

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti Guillain-Barré polineuropatija (AIDP), poinfekcinė ir parainfekcinė polineuropatija, povakcinacinė polineuropatija, difterija, hipertirozė, porfirija, paraneoplastinė polineuropatija.

Vyraujančios motorinės asimetrinės formos:

Postinfekcinės ir parainfekcinės polineuropatijos, švinas, auksas, penicilinas, diabetas, kraujagyslinės formos.

Polineuropatija, kurioje daugiausia akcentuojama proksimalinė paralyžiaus dalis:

OVDP, auksas, vinkrestinas, hipertireozė, gigantinių ląstelių arteritas, porfirija.

Polineuropatija, kai pirmenybė teikiama viršutinėms galūnėms:

Švinas, gyvsidabris, sąlytis su oda, akrilamidas, hipoglikemija.

Polineuropatija su akies obuolio raumenų pareze:

Millerio Fisherio sindromas, alkoholis, beriberis, Wernicke encefalopatija, hipertireozė, Friedreicho liga, Nonne-Mariesche liga, hipertrofinė Dejerine-Sottas tipo nervinės raumenų atrofijos forma.

Polineuropatija su vyzdžių anomalijomis:

Pandisautonomija, Millerio Fisherio sindromas, alkoholis, diabetas, hipertrofinė Dejerine-Sottas tipo nervinė raumenų atrofija.

Trišakio nervo polineuropatija: trichloretilenas, diamidinas.

Polineuropatija, pažeidžianti veido nervą:

AIDP, postinfekcinė ir parainfekcinė polineuropatija, difterija, amiloidozė, sarkoidozė, Melkersson-Rossenthal liga, Sjogreno sindromas, Guillain-Barré sindromas, Laimo liga, ŽIV infekcija, Tangier liga.

Polineuropatija, pažeidžianti stato-akustinį nervą:

Dinitrobenzenas; streptomicinas; gentamicinas; Strachan-Scott sindromas, aprašytas tarp Liberijos gyventojų, Nigerijos „ataksinė neuropatija“, Jamaikos neuropatija, Refsumo liga, Valdenstromo liga, sarkoidozė.

Polineuropatija su skausmo ir temperatūros jautrumo praradimu:

Raupsai, Tangeros liga, paveldima sensorinė polineuropatija I-III tipai, amiloidozė, sklerodermija.

Polineuropatija su savaiminiu skausmu:

Talis, arsenas, auksas, anglies disulfidas, dinitrofenolis, DDT, talidomidas, vinkristinas, beriberis, cukrinis diabetas, Fabry liga, paveldima I–II tipo sensorinė polineuropatija, porfirija, paraneoplastinė sensorinė neuronopatija, periarteritas nodosa, Guillain-Barré polineuropatija, amiloidozė, su ŽIV susijusi polineuropatija, alkoholinė polineuropatija

Polineuropatija su karštų pėdų sindromu:

Izoniazidas, talidomidas, alkoholis, beriberis, pellagra, Stran-Scott sindromas, Nigerijos „ataksinė neuropatija“, ureminė polineuropatija, diabetas.

Polineuropatija su ryškiais vegetatyviniais-trofiniais sutrikimais:

Pandisautonomija, arsenas, anglies disulfidas, heksakarbonas, akrilamidas, arilfosfatas, izoniazidas, talidomidas, diabetas, Fabry liga, Dejerine-Sottas raumenų atrofija, paveldima I-II tipo sensorinė polineuropatija, amiloidozė

Polineuropatija su opinio sužalojimo sutrikimais:

Raupsai, arsenas, paveldima sensorinė polineuropatija I ir II tipai.

Polineuropatija su apčiuopiamu nervų sustorėjimu:

Raupsai, akromegalija, Refsumo liga, hipertrofinė nervinės raumenų atrofijos forma.

Polineuropatija, kai pastebimai sumažėja nervų laidumo greitis:

AIDP, lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (LUDP), poinfekcinė ir parainfekcinė polineuropatija, povakcinacinė polineuropatija, difterija, Krabbe globoidinių ląstelių leukodistrofija, metachromatinė leukodistrofija, Refsumo liga, hipertrofinės nervinės raumenų atrofijos formos, Russy-Levi sindromas, Pellizaeus-Merzbacherio liga, švinas, heksochlorofenas, telūras, acetiletiltetrametiltetralinas (AETT), diabetas, disproteinemija.

Polineuropatija su pleocitoze:

Postinfekcinė arba parainfekcinė polineuropatija, Garin-Bujadoux-Bannwarth meningopoliradikulopatija, paraneoplastinė polineuropatija, sarkoidozė.

Polineuropatija su papildoma mononeuropatija:

Raupsai, hipotirozė, akromegalija, amiloidozė, sklerodermija, Sikos kompleksas („sausasis sindromas“).

Polineuropatija su šlapimo pūslės disfunkcija:

AIDP, poinfekcinė arba parainfekcinė polineuropatija, povakcinacinė polineuropatija, pandisautonomija, akrilamidas, arilfosfatas, diabetas, hidroksichinolinas.

Polineuropatija su gretutiniu meninginiu sindromu:

Parainfekcinė polineuropatija, Garin-Bujadoux-Strongannwarth meningopoliradikulopatija, paraneoplastinė polineuropatija, leukeminė polineuropatija, sarkoidozė.

Polineuropatija su susijusiu spazmiškumu:

Gyvsidabris, arilfosfatas, pellagra, Jamaikos polineuropatija, folatų trūkumo sindromas, vitamino B12 trūkumas, absorbcijos ir mitybos sutrikimai, hipoglikemija, Krabbe globoidinių ląstelių leukodistrofija, metachromatinė leukodistrofija, Bassen-Kornzweig sindromas, Friedreicho liga, Nonne-Miriez liga, OPCA, Roussy-Levy sindromas, porfirija, paraneoplastinė polineuropatija, kraujagyslinės formos, Behceto liga.

Polineuropatija su susijusia regos nervo atrofija:

Parainfekcinė polineuropatija, talis, gyvsidabris, anglies disulfidas, akrilamidas, izoniazidas, streptomicinas, Strahn-Scott sindromas, Nigerijos „ataksinė neuropatija“, Jamaikos neuropatija, diabetas, Friedreicho liga, Nonne-Maries liga, OPCA, hipertrofinė Dejerine-Sottas nervinės amiotrofijos forma.

Polineuropatija su spenelio edema:

AIDP, poinfekcinė ir parainfekcinė polineuropatija, povakcinacinė polineuropatija.

Polineuropatija su gretutine retinopatija:

Chlorokvinas, diabetas, Refsum liga, Bassen-Kornzweig sindromas.

Polineuropatija su susijusia ataksija:

Millerio Fisherio sindromas, gyvsidabris, anglies disulfidas, fenitoinas, alkoholis, pellagra, Nigerijos ataksija-neuropatija, Jamaikos neuropatija, vitaminų trūkumas strongi2, malabsorbcijos ir mitybos sutrikimai, diabetas, metachromatinė leukodistrofija, Refsumo liga, Bassen-Kornzweig sindromas, Friedreicho liga, Nonne-Mariesch liga, OPCA, Louis-Bar ataksija-telangiektazija, Marinesco-Sjögreno sindromas, Roussy-Levy sindromas, paraneoplastinė polineuropatija, Machado-Joseph liga.

Polineuropatija su susijusiais ekstrapiramidiniais simptomais:

Švinas, anglies disulfidas, disulfuramas, pellagra, globoidinių ląstelių leukodistrofija, Nonne-Mariesch liga, OPCA, Louis-Bar sindromas.

Polineuropatija su susijusiu mioklonu:

Švinas, anglies disulfidas, auksas, metilbromidas, DDT, globoidinių ląstelių leukodistrofija.

Polineuropatija su susijusiu tremoru:

Švinas, akrilamidas, DDT, psichotropiniai vaistai, alkoholis, Roussy-Levy sindromas.

Polineuropatija su susijusiais epilepsijos priepuoliais:

Švinas, talis, izoniazidas, alkoholis, pellagra, Friedreicho liga, porfirija, periarteritas nodosa, raudonoji vilkligė.

Polineuropatija su gretutine somatiškai sąlygota psichoze:

Lėtinis apsinuodijimas neorganiniais ir organiniais nuodais, izoniazidu, psichotropiniais vaistais, disulfuramu, mitybos ir absorbcijos sutrikimais, endokrininiais sutrikimais, globoidinių ląstelių leukodistrofija, Krabbe metachromatine leukodistrofija, Fabry liga, Friedreicho liga, Nonne-Mariesch liga, OPCA, Marinesko-Sjögreno sindromu, paveldima sensorine neuropatija III ir IV tipuose.

Polineuropatija su susijusia miopatija:

Chlorokvinas, emitinas, alkoholis, hipotirozė, hipertiroidizmas, sarkoidozė, mazginis periarteritas, raudonoji vilkligė, sklerodermija, milžiniškų ląstelių arteritas, Sicca kompleksas.

Polineuropatija su sąnarių pažeidimu:

Periarteritas nodosa, padidėjusio jautrumo angiitas, reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė, Wegenerio liga, Sikos kompleksas („sausasis sindromas“), Whipple'o liga, Behceto liga.

Polineuropatija su susijusiais odos ir gleivinių pokyčiais:

Postinfekcinės arba parainfekcinės polineuropatijos, Garin-Bujadoux-Bannwarth meningopoliradikulopatija, raupsai, talis, gyvsidabris, arsenas, auksas, penicilinas, difeninas, disulfuramas, Strahn-Scott sindromas, malabsorbcija ir mitybos sutrikimai, Fabry liga, Refsum liga, ataksija-telangiektazija, Riley-Day šeiminė disautonomija, porfirija, krioglobulinemija, Merkelson-Rosenthal sindromas, raudonoji vilkligė, sklerodermija, Wegenerio granulomatozė, atrofinis akrodermatitas, Behceto liga.

Polineuropatijos su autonominės neuropatijos (periferinės autonominės nervų sistemos nepakankamumo) simptomais:

Ūminė autonominė neuropatija (paraneoplastinė, Guillain-Barré sindromas, porfirinė polineuropatija, toksinė (vinkristinas), autonominė neuropatija sergant cukriniu diabetu, amiloidinė polineuropatija, autonominė neuropatija sergant ŽIV infekcija, paveldima sensorinė ir autonominė neuropatija (Riley-Day sindromas).

Yra įvairių polineuropatijos (ir neuropatijos apskritai) klasifikacijų, tačiau nėra visuotinai pripažintos klasifikacijos. Norėtume papildyti aukščiau pateiktus duomenis viena iš bendrųjų klasifikacijų, paremtų pirmiausia klinikiniais principais.

Polineuropatijos klasifikacija

Šiuo metu nėra visuotinai pripažintos polineuropatijų klasifikacijos. Pagal patogenetinį požymį polineuropatijos skirstomos į aksonines, kurių metu pirminis pažeidimas yra ašinis cilindras, ir demielinizuojančias, kurių pagrindas yra mielino patologija.

Pagal klinikinio vaizdo pobūdį išskiriamos motorinės, sensorinės ir vegetacinės polineuropatijos. Grynos formos šios formos stebimos retai, dažniau aptinkamas kombinuotas dviejų ar visų trijų tipų nervinių skaidulų pažeidimas, pavyzdžiui, motorinės-sensorinės, sensorinės-vegetacinės formos.

Pagal etiologinį veiksnį polineuropatijos skirstomos į paveldimas, autoimunines, metabolines, alimentarines, toksines ir infekcines-toksines.

Paveldimos polineuropatijos:

• paveldima motorinė-sensorinė neuropatija (HMSN) I tipo (sinonimai - Charcot-Marie-Tooth neuroninė amiotrofija, demielinizuojantis HMSN tipas);
• Russi-Levy sindromas (fenotipinis HMSN IA variantas);
• NMSN II tipas (aksoninis NMSN tipas);
• III tipo NMSN (Dejerine-Sottas sindromas, hipertrofinis NMSN tipas);
• IV tipo NMSN (Refsum liga);
• neuropatija su polinkiu į spaudimo paralyžių;
• porfirininė polineuropatija;
• paveldimos sensorinės-vegetacinės polineuropatijos.

Įgytos polineuropatijos:

• Autoimuninės polineuropatijos:
  • ūminės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos (Guillain-Barré sindromas, Miller-Fisher sindromas);
  • ūminė uždegiminė aksonų polineuropatija (aksoninis Guillain-Barré sindromo tipas);
  • lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija;
  • paraproteineminės polineuropatijos;
  • paraneoplastinės polineuropatijos;
  • daugybinės mononeuropatijos: motorinė daugiažidininė neuropatija su laidumo blokadomis, sensorinė motorinė daugiažidininė neuropatija su laidumo blokadomis (Sumnerio-Lewiso sindromas);
• Metabolinės polineuropatijos:
  • diabetinė polineuropatija;
  • polineuropatija sergant kitomis endokrininėmis ligomis;
  • ureminė polineuropatija;
  • kepenų polineuropatija;
  • polineuropatija pirminėje sisteminėje amiloidozėje;
• Polineuropatijos, susijusios su vitaminų trūkumu:
  • vitamino B1 _trūkumo polineuropatija;
  • vitamino _B6 trūkumas - polineuropatija;
  • vitamino B12 _trūkumo polineuropatija;
  • vitamino E trūkumo polineuropatija;
• Toksinės polineuropatijos:
  • alkoholinė polineuropatija;
  • vaistų sukeltos polineuropatijos;
  • polineuropatija dėl apsinuodijimo sunkiaisiais metalais, organiniais tirpikliais ir kitomis toksiškomis medžiagomis;
  • sisteminių ligų polineuropatija (sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, sarkoidozė, vaskulitas);
• Infekcinės toksinės polineuropatijos:
  • difteritinė infekcinė toksinė polineuropatija;
  • polineuropatija po gripo, tymų, kiaulytės, infekcinės mononukleozės;
  • po vakcinacijos atsiradusi polineuropatija;
  • polineuropatija sergant erkių platinama borelioze;
  • polineuropatija dėl ŽIV infekcijos;
  • polineuropatija sergant raupsais.

Daugiažidininės motorinės ir sensorimotorinės mononeuropatijos, griežtai kalbant, nėra polineuropatijos, bet taip pat yra sisteminės periferinių nervų autoimuninės ligos, todėl aptariamos šiame skyriuje.

[ 1 ], [ 2 ]

Polineuropatijos epidemiologija

Polineuropatijos yra labai dažna ligų grupė. Jos nustatomos maždaug 2,4 %, o vyresnio amžiaus grupėse – beveik 8 % gyventojų. Dažniausios polineuropatijos yra diabetinės ir kitos metabolinės, toksinės ir kai kurios paveldimos polineuropatijos. Klinikinėje praktikoje labai dažna formuluotė „nežinomos genezės polineuropatija“, kuri iš tikrųjų daugeliu atvejų yra autoimuninės arba paveldimos kilmės. 10 % visų nežinomos genezės polineuropatijų yra paraproteineminės, apie 25 % – toksinės polineuropatijos.

Paveldimos polineuropatijos dažnis yra 10–30 iš 100 000 gyventojų. Dažniausiai pasitaiko IA tipo HMSN (60–80 % paveldimų neuropatijų) ir II tipo HMSN (aksoninio tipo) (22 %). Su X chromosoma susijusi HMSN ir IB tipo HMSN nustatomos gana retai. IA tipo HMSN vyrams ir moterims nustatoma vienodai dažnai; 75 % atvejų liga prasideda iki 10 metų amžiaus, 10 % – iki 20 metų amžiaus. II tipo HMSN dažniausiai prasideda antrajame gyvenimo dešimtmetyje, tačiau gali pasireikšti ir vėlesnė pradžia (iki 70 metų).

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos paplitimas yra 1,0–7,7 atvejo 100 000 gyventojų, liga dažniausiai prasideda 5–6 gyvenimo dešimtmetyje, nors gali debiutuoti bet kuriame amžiuje, įskaitant ir vaikystę. Vyrai serga dvigubai dažniau nei moterys. Guillain-Barré sindromo dažnis yra 1–3 atvejai 100 000 gyventojų per metus, vyrai serga dažniau nei moterys. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (nuo 2 iki 95 metų), pikas yra 15–35 ir 50–75 metų amžiaus.

Daugiažidininės motorinės neuropatijos paplitimas yra maždaug 1 iš 100 000 gyventojų, vyrams ji pasireiškia tris kartus dažniau nei moterims. Vidutinis ligos pradžios amžius yra 40 metų.

Diabetinės polineuropatijos požymiai nustatomi 10–60 % pacientų, sergančių cukriniu diabetu (iki 66 % sergančių 1 tipo cukriniu diabetu ir iki 59 % – 2 tipo cukriniu diabetu). Diagnozuojant cukrinį diabetą, polineuropatijos požymiai nustatomi 7,5 %, o praėjus 25 metams nuo ligos pradžios – 50 %.

Ureminė polineuropatija nustatoma 10–83 % pacientų, sergančių lėtiniu inkstų nepakankamumu. Jos išsivystymo tikimybė susijusi ne tiek su paciento amžiumi, kiek su inkstų nepakankamumo trukme ir sunkumu.

Difteritinė polineuropatija išsivysto 20% pacientų, sirgusių difterija.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]